ඔයාගේ පොඩි දරුවා වෙනදා වගේ සෙල්ලම් කර කර හිටියා, එකපාරටම මොකක් හරි අමුත්තක් දැක්කාම හිතට ලොකු බයක් දැනෙන එක සාමාන්‍යයි නේද? සමහර වෙලාවට ඒ පොඩි වෙනසක් වෙන්න පුළුවන්, ඒත් සමහර වෙලාවට ඒක බරපතල දෙයක ලකුණක් වෙන්නත් පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ පොඩි දරුවන්ට, විශේෂයෙන්ම බබාලට හැදෙන්න පුළුවන් පිළිකා වර්ගයක් ගැන. ඒ තමයි නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` කියන්නේ. මේ නම ඇහුවම බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන සරලව තේරුම් ගනිමු.
නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` කියන්නේ මොකක්ද? හරිම සරලව කිව්වොත්…
නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` කියන්නේ කුඩා දරුවන්ගේ සහ බබාලගේ ස්නායු පද්ධතියේ ඇතිවෙන පිළිකා වර්ගයක්. හරියටම කිව්වොත්, මේක හැදෙන්නේ දරුවාගේ ස්නායු පද්ධතියේ තියෙන, තවම හරියට මේරීමකට පත්නොවුණු ස්නායු සෛලවල, ඒ කියන්නේ නියුරෝබ්ලාස්ට් `(neuroblasts)` කියන සෛලවල.
බොහෝ වෙලාවට මේ පිළිකාව ඇතිවෙන්නේ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි `(adrenal glands)` වල. මේවා තමයි අපේ වකුගඩු දෙකට උඩින් තියෙන පොඩි ග්‍රන්ථි දෙක. මේ ග්‍රන්ථි වලින් තමයි අපේ සිරුරේ ආහාර දිරවීම, රුධිර පීඩනය, හුස්ම ගැනීම, හෘද ස්පන්දනය වගේ ස්වයංක්‍රීයව සිදුවෙන දේවල් පාලනය කරන හෝමෝන නිපදවන්නේ. ඒ වගේම, මේ නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා කියන පිළිකාව කොඳු ඇට පෙළේ, බඩේ, පපුවේ, එහෙමත් නැත්නම් බෙල්ලේ තියෙන ස්නායු පටක වලත් හැදෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේක සිරුරේ වෙනත් කොටස් වලට පැතිරෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
මේ රෝගය තියෙන දරුවෙක්ගේ සුවය ලැබීමේ හැකියාව රඳා පවතින්නේ ගෙඩිය තියෙන තැන, දරුවාගේ වයස සහ පිළිකාවේ අවධිය (stage) අනුවයි. මේ අවධිය කියන්නේ රෝගය කොච්චර දුරට පැතිරිලාද, කොච්චර දරුණුද කියන එක.
මේ නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` කොච්චර සුලභද?
මේක ඇත්තටම දුර්ලභ පිළිකාවක්. හැබැයි පුංචි බබාලට හැදෙන පිළිකා අතරින් නම් බහුලවම දකින්න ලැබෙන පිළිකා වර්ගය තමයි මේක. ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ විතරක් අවුරුද්දකට ළමයි 800ක් විතර මේ රෝගයෙන් පීඩා විඳිනවා කියලා වාර්තා වෙනවා.
ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ දරුවාට වයස අවුරුදු 5ට කලින්. සමහර වෙලාවට බබෙක් මව්කුසේ ඉන්නකොටත් මේක හැදෙන්න පුළුවන්. අවුරුදු 10ට වැඩි ළමයින්ට මේක හැදෙනවා හරිම අඩුයි.
නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` රෝගයේ අවධි මොනවද?
වෛද්‍යවරු මේ රෝගය වර්ග කරන්නේ පිළිකාව කොච්චර දරුණුද, කොච්චර වේගයෙන් වර්ධනය වෙනවද, ඒ වගේම සිරුරේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලාද `(metastasized)` කියන කාරණා බලලා. මේ තොරතුරු අනුව තමයි රෝගයේ අවදානම් මට්ටම (risk level) තීරණය කරන්නේ, ඊට පස්සේ වඩාත්ම සුදුසු ප්‍රතිකාර ක්‍රම තෝරාගන්නේ.
ඉස්සර නම් මේ අවධිය තීරණය කළේ සැත්කමකින් පස්සේ සිරුරේ කොච්චර පිළිකාවක් ඉතුරු වෙලාද කියන එක බලලා. ඒත් දැන් පාවිච්චි කරන්නේ ජාත්‍යන්තර නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා අවදානම් කාණ්ඩගත කිරීමේ පද්ධතිය `(International Neuroblastoma Risk Group Staging System – INRGSS)` කියන ක්‍රමවේදය. මේකෙදි පිළිකාවේ අවධිය තීරණය කරන්නේ මුලින්ම කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ `(CT scan, MRI)` වගේ දේවල් වලින් පේන විදිහට ගෙඩිය කොච්චර පැතිරිලාද, ඒ කියන්නේ “ප්‍රතිබිම්බ මගින් හඳුනාගත් අවදානම් සාධක” `(image-defined risk factors)` තියෙනවද කියන එක බලලා.
මේ INRGSS ක්‍රමයට අනුව නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා අවධි මෙන්න මෙහෙමයි:
- අවධිය L1 (Stage L1): මේක තමයි අඩුම අවදානමක් තියෙන අවධිය. L1 ගෙඩි සිරුරේ එක කොටසකට විතරක් සීමා වෙලා තියෙන්නේ, පැතිරිලා නැහැ. ඒ වගේම, ගෙඩිය සිරුරේ වැදගත් ව්‍යුහයන්ට සම්බන්ධ වෙලා නැහැ (ඒ කියන්නේ ප්‍රතිබිම්බ මගින් හඳුනාගත් අවදානම් සාධක නැහැ).
- අවධිය L2 (Stage L2): මේ අවධියේදීත් ගෙඩිය සිරුරේ එක කොටසකට සීමා වෙලා තිබුණත්, පිළිකා සෛල කිට්ටුව තියෙන වසා ගැටිති `(lymph nodes)` වලට වගේ පැතිරිලා තියෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, සිරුරේ වැදගත් ව්‍යුහයන්ට සම්බන්ධ වෙලා තියෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, ගෙඩිය ලොකු රුධිර නාල වටේ එතිලා තියෙන්න පුළුවන් (ඒ කියන්නේ අවම වශයෙන් එක ප්‍රතිබිම්බ මගින් හඳුනාගත් අවදානම් සාධකයක් හරි තියෙනවා).
- අවධිය M (Stage M): මේ අවධියේදී පිළිකා සෛල සිරුරේ එකකට වඩා වැඩි කොටස් වලට පැතිරිලා තියෙනවා. මේකට කියන්නේ “දුරස්ථව පැතිරුණු රෝගය” `(distant metastatic disease)` කියලා. මේක තමයි වැඩිම අවදානමක් තියෙන අවධිය.
- අවධිය MS (Stage MS): මේක නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා වල “විශේෂ” කාණ්ඩයක්. මේක දකින්න ලැබෙන්නේ වයස මාස 18ට අඩු දරුවන් අතරේ. මේ අවධියේදී පිළිකා සෛල පැතිරිලා තියෙන්නේ සමට, අක්මාවට, එහෙමත් නැත්නම් ඇට මිදුළු වලට විතරයි. MS අවධියේ ඉන්න දරුවන්ට සුවය ලැබීමේ ඉතා හොඳ ප්‍රවණතාවයක් තියෙනවා. මේක සාමාන්‍යයෙන් අඩු අවදානම් රෝගයක් විදිහට තමයි සලකන්නේ.
නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා හැදෙන්නේ මේරූ නැති ස්නායු පටක `(neuroblasts)` පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වීම නිසයි. මේ සෛල අසාමාන්‍ය වෙලා, දිගින් දිගටම වර්ධනය වෙලා, බෙදිලා ගෙඩියක් `(tumor)` ඇති කරනවා. මේ විදිහට සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන්නෙයි, බෙදෙන්නෙයි ජාන විකෘතියක් `(genetic mutation)` නිසා. ඒ කියන්නේ, නියුරෝබ්ලාස්ට් සෛලවල ජානවල වෙනසක් ඇතිවීම නිසයි. මේ ජාන විකෘතිය ඇතිවෙන්නේ ඇයි කියන එක ගැන වෛද්‍යවරුන්ට තවම හරියටම විශ්වාසයක් නැහැ.
පවුලේ කාටහරි කලින් නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා හැදිලා තියෙනවා නම්, ඒ දරුවන්ට මේ පිළිකාව හැදීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. ඒත් 98%ක් 99%ක්ම වෙලාවට මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ පවුලෙන් උරුම වෙන දෙයක් නෙවෙයි. ඒ වගේම, උපතින්ම වෙනත් සංජානනීය විෂමතා `(congenital anomalies / birth defects)` තියෙන දරුවන්ටත් මේ රෝගය හැදීමේ අවදානම තරමක් වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ සුළු ඒවායේ ඉඳන් දරුණු ඒවා දක්වා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ගෙඩිය තියෙන තැන, රෝගයේ අවධිය අනුවත් මේ ලක්ෂණ වෙනස් වෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනකොට පිළිකාව සිරුරේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලා තියෙන්න පුළුවන්.
පොදුවේ දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ තමයි:
- බෙල්ලේ, පපුවේ, ශ්‍රෝණි ප්‍රදේශයේ (pelvis) හෝ බඩේ ගැටිත්තක් හෝ ගෙඩියක්. සමහර වෙලාවට සමට යටින් පොඩි ගැටිති කීපයක් දකින්න පුළුවන්, ඒවා නිල් පාටට හෝ දම් පාටට පේන්න පුළුවන් (විශේෂයෙන්ම බබාලගේ).
- ඇස් ඉදිමීම හෝ ඇස් වටේ කළු වීම (හරියට ඇහැට මොකක් හරි වැදිලා තැලුනම වගේ).
- පාචනය, මලබද්ධය, බඩේ අප්සට් එකක් හෝ කෑම අරුචිය.
- තෙහෙට්ටුව, කැස්ස සහ උණ.
- සම සුදුමැලි වීම. මේක රක්තහීනතාවයේ `(anemia)` ලකුණක් (ඒ කියන්නේ රතු රුධිර සෛල අඩු වීම).
- බඩ පුරවා දැමීම සහ වේදනාව.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (විශේෂයෙන්ම කුඩා බබාලට).
- කකුල් සහ පාදවල දුර්වලකම, චලනය කිරීමේ අපහසුතා හෝ අංශභාග තත්ත්වයන්.
රෝගය තවත් දරුණු වෙනකොට මේ වගේ ලක්ෂණත් මතු වෙන්න පුළුවන්:
- අධික රුධිර පීඩනය සහ වේගවත් හෘද ස්පන්දනය.
- හෝනර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය `(Horner’s syndrome)`. මේකෙදි ඇසිපිය එල්ලා වැටීම, ඇසේ зіඝෘ `(pupil)` කුඩා වීම, සහ මුහුණේ එක පැත්තකට විතරක් දහඩිය දැමීම වගේ ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා.
- ඇටකටු, කොන්ද හෝ කකුල්වල වේදනාව.
- ශරීරයේ සමබරතාවය, සම්බන්ධීකරණය සහ චලනය සම්බන්ධ ගැටළු.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
- පාලනයකින් තොරව ඇස් චලනය වීම හෝ ඇස් වේගයෙන් එහා මෙහා යාම.
නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
බොහෝ වෙලාවට මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ දරුවාට වයස අවුරුදු 5ට කලින්. ඇත්තටම, බබාලට බහුලවම හැදෙන පිළිකාව තමයි මේක. සමහර වෙලාවට, කලලයක් මව්කුසේ වර්ධනය වෙනකොට කරන ප්‍රසව පූර්ව අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් `(prenatal ultrasound)` පරීක්ෂණයකදීත් මේක හඳුනාගන්න පුළුවන්.
මේ රෝගය තහවුරු කරගන්න ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයා ශාරීරික පරීක්ෂාවක් සහ ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ පරීක්ෂාවක් `(neurological examination)` කරයි. ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ පරීක්ෂාවකින් දරුවාගේ ස්නායු ක්‍රියාකාරීත්වය, ප්‍රතීක ක්‍රියා `(reflexes)` සහ සම්බන්ධීකරණය `(coordination)` පරීක්ෂා කරනවා. ඊට අමතරව, රෝගය තහවුරු කරගන්නත්, පිළිකාව පැතිරිලාද කියලා බලන්නත් වෛද්‍යවරයා මේ වගේ පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න නියම කරන්න පුළුවන්:
- රුධිර සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ: රක්තහීනතාවය සහ රුධිරයේ වෙනත් අසාමාන්‍යතා තියෙනවද බලන්න සම්පූර්ණ රුධිර ගණනයක් `(Complete Blood Count – CBC)` කරනවා. රුධිර රසායනික පරීක්ෂණ `(Blood chemistry tests)` වලින් හෝමෝන මට්ටම් මනිනවා, ඒ වගේම පිළිකාවක ලකුණක් වෙන්න පුළුවන් ද්‍රව්‍ය රුධිරයේ තියෙනවද කියලත් බලනවා. මුත්‍රා පරීක්ෂණයකින් සිරුරේ තියෙන රසායනික ද්‍රව්‍ය මට්ටම් මනිනවා.
- බයොප්සි පරීක්ෂණය `(Biopsy)`: මේකෙදි වෛද්‍යවරයා ගෙඩියෙන් කුඩා පටක කොටසක් අරගෙන පරීක්ෂණාගාරයකට යවනවා. එතනදී ඒ පටක කොටස අන්වීක්ෂයකින් බලලා, තවත් විවිධ පරීක්ෂණ කරලා නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා රෝගය තහවුරු කරගන්නවා. මේ බයොප්සි සාම්පලයේ විශේෂ පරීක්ෂණ කරලා පිළිකා සෛලවලම තියෙන විශේෂිත වර්ණදේහ වෙනස්කම් `(chromosomal alterations)` බලනවා. මේකෙන් දරුවාගේ අවදානම් කාණ්ඩය සහ ප්‍රතිකාර සැලැස්ම තීරණය කරන්න උදව් වෙනවා.
- ඇට මිදුළු බයොප්සි පරීක්ෂණය `(Bone marrow biopsy)`: මේකෙන් ඇට, ඇට මිදුළු සහ රුධිරයේ පිළිකා ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා බලනවා. ඇට මිදුළු කියන්නේ ලොකු ඇටකටු ඇතුලේ තියෙන ස්පොන්ජ් එකක් වගේ පටකයක්. රුධිර සෛල හැදෙන්නේ ඇට මිදුළු වල.
- සී.ටී. ස්කෑන් `(CT scan)`: මේකෙදි වෛද්‍යවරයා දරුවාගේ නහරයකට විශේෂ සායම් වර්ගයක් විදලා එක්ස්-රේ කිරණ මාලාවක් ගන්නවා. මේ සායම් නිසා පටක සහ ගෙඩි පැහැදිලිව දකින්න ලේසියි.
- එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් `(MRI scan)`: මේකෙදි චුම්බකයක් සහ රේඩියෝ තරංග පාවිච්චි කරලා මෘදු පටකවල ප්‍රතිබිම්බ ලබාගන්නවා.
- මෙතිල්අයඩොබෙන්සිල්ග්වානිඩීන් ස්කෑන් `(Methyliodobenzylguanine – MIBG scan)`: මේ ප්‍රතිබිම්බ පරීක්ෂණයට පාවිච්චි කරන්නේ 123-අයඩිනේටඩ් MIBG විකිරණශීලී ද්‍රව්‍යයක් `(123-iodinated MIBG radiotracer)`. මේක ආරක්ෂිතයි. වෛද්‍යවරයා මේ ද්‍රව්‍යය නහරයකට විදලා, ඊළඟ දවසේ විශේෂ ස්කෑනර් එකකින් දරුවාගේ අවයවවල පින්තූර ගන්නවා. මේ 123-අයඩිනේටඩ් MIBG කියන සංයෝගය නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා සෛල වලට හරිම විශේෂයි. ඒ නිසා මේ විකිරණශීලී ද්‍රව්‍යය නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා තියෙන ඕනම තැනකට යනවා. මේ විශේෂිත න්‍යෂ්ටික වෛද්‍ය ස්කෑන් එකෙන් `(nuclear medicine scan)` වෛද්‍යවරයාට නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා එක සිරුරේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලාද කියලා හරියටම බලාගන්න පුළුවන්. හැබැයි, 10%ක් විතර රෝගීන්ට තියෙන නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා ගෙඩි මේ MIBG සංයෝගය උරාගන්නේ නැහැ. ඒ වගේ වෙලාවක, සිරුරේ ක්‍රියාකාරී නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා සෛල තියෙන හැම තැනක්ම හොයාගන්න පෙට් ස්කෑන් `(PET scan)` කියන තවත් න්‍යෂ්ටික වෛද්‍ය ස්කෑන් වර්ගයක් කරන්න පුළුවන්.
- අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් `(Ultrasound)`: මේකෙදි අධි-සංඛ්‍යාත ශබ්ද තරංග පාවිච්චි කරලා මෘදු පටකවල ප්‍රතිබිම්බ හදනවා.
- එක්ස්-රේ `(X-ray)`: පපුවේ හෝ බඩේ එක්ස්-රේ එකකින් ගෙඩිය තියෙන තැන සහ ඒක සිරුරේ අනිත් පටක වලට බලපාන විදිහ වෛද්‍යවරයාට බලාගන්න පුළුවන්. පිළිකාව සිරුරට බලපාන විදිහ ගැන දළ චිත්‍රයක් ගන්න මේක ලේසි පරීක්ෂණයක්.
නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
මේකට කරන ප්‍රතිකාර දරුවාගේ වයස, රෝගයේ අවධිය, අවදානම් කාණ්ඩය සහ ගෙඩිය තියෙන තැන අනුව වෙනස් වෙනවා. ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාත් එක්ක එකතු වෙලා, අවදානම් කාණ්ඩය අනුව වඩාත්ම සුදුසු ප්‍රතිකාර සැලැස්ම තීරණය කරයි.
නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා සඳහා අවදානම් කාණ්ඩ මෙන්න මෙහෙමයි:
අඩු අවදානම් නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Low-risk neuroblastoma)`
මේ කාණ්ඩයේ ඉන්න දරුවන්ට සමහරවිට ක්ෂණිකව ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නොවෙන්න පුළුවන්. වයස මාස 6ට අඩු දරුවන්ගේ සමහර ගෙඩි ප්‍රතිකාර නැතුවම නැතිවෙලා යනවා. අනිත් අඩු අවදානම් කාණ්ඩයේ දරුවන්ට ගෙඩිය අයින් කරන්න සැත්කමක්, කීමෝතෙරපි `(chemotherapy)` ප්‍රතිකාරය, එහෙමත් නැත්නම් මේ දෙකම කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ දරුවාගේ සෞඛ්‍ය තත්ත්වය බොහොම හොඳින් නිරීක්ෂණය කරයි.
මධ්‍යම අවදානම් නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Intermediate-risk neuroblastoma)`
මේ කාණ්ඩයේ දරුවන්ට සාමාන්‍යයෙන් ගෙඩිය අයින් කරන්න සැත්කමක් කරනවා. ඒ වගේම, වසා ගැටිති වලට පැතිරිලා තියෙන පිළිකා සෛලත් ශල්‍ය වෛද්‍යවරු අයින් කරනවා. සැත්කමෙන් පස්සේ දරුවන්ට කීමෝතෙරපි `(chemotherapy)` ප්‍රතිකාර දෙනවා. සමහර වෙලාවට සැත්කමට කලිනුත් කීමෝතෙරපි පටන් ගන්නවා, ගෙඩිය හැකිළෙන්න සලස්වලා සැත්කම සාර්ථක කරගන්න. කීමෝතෙරපි වට කීයක් දෙනවද කියන එක සමහර අවදානම් සාධක මත සහ ගෙඩිය ප්‍රතිකාර වලට ප්‍රතිචාර දක්වන විදිහ මත රඳා පවතිනවා.
අධි අවදානම් නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(High-risk neuroblastoma)`
අධි අවදානම් නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා තියෙන දරුවන්ට වෛද්‍යවරු සාමාන්‍යයෙන් කීමෝතෙරපි, සැත්කම්, අධි-මාත්‍රා කීමෝතෙරපි සමග ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම `(high-dose chemotherapy with stem cell rescue / autologous stem cell transplantation)`, විකිරණ චිකිත්සාව `(radiation therapy)` සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව `(immunotherapy)` කියන ප්‍රතිකාර එකතුවක් තමයි කරන්නේ. මේ කාණ්ඩයේ දරුවන්ට ප්‍රතිකාර වලින් පස්සෙත් මාස කීපයක් 13-සිස්-රෙටිනොයික් ඇසිඩ් `(13-cis-retinoic acid)` වගේ බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
MYCN කියන ජානයේ `(MYCN gene)` අමතර පිටපත් තියෙන දරුවන්ට, රෝගයේ මොන අවධියේ හිටියත් අධි අවදානම් නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා සඳහා ප්‍රතිකාර දෙනවා. මේ ජානය වැඩියෙන් තියෙනකොට වෛද්‍යවරු වඩාත්ම ප්‍රබල ප්‍රතිකාර තමයි යොදවන්නේ. මොකද මේ MYCN ජානය අසාමාන්‍ය සෛල වර්ධනයට උදව් කරනවා. ඒක නිසා ගෙඩි වේගයෙන් වර්ධනය වෙන්නත්, සිරුර පුරා පැතිරෙන්නත් පුළුවන්.
නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
කලින් කිව්වා වගේ විවිධ සාධක මත පදනම්ව, ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම සැත්කම්, කීමෝතෙරපි, විකිරණ චිකිත්සාව හෝ වෙනත් පිළිකා ප්‍රතිකාර නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේ ප්‍රතිකාර අතරට මේවා ඇතුළත්:
- කීමෝතෙරපි `(Chemotherapy)`: කීමෝ වලින් පිළිකා සෛල ගුණනය වීම නවත්වනවා. වෛද්‍යවරු කීමෝතෙරපි ඖෂධ නහරයක් හරහා තමයි විදින්නේ. මේකට සති හෝ මාස කීපයක් පුරා ප්‍රතිකාර ගන්න ඕන. දෙන කීමෝතෙරපි වර්ගය සහ ප්‍රතිකාර කාලය රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ දරුවා ඉන්න නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා අවදානම් කාණ්ඩය අනුවයි.
- සැත්කම් `(Surgery)`: ශල්‍ය වෛද්‍යවරු කැපුමක් කරලා ගෙඩිය අයින් කරනවා. ඒත් සමහර වෙලාවට සම්පූර්ණ ගෙඩියම අයින් කරන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්. සමහර දරුවන්ට සැත්කමට කලින් හෝ පස්සේ කීමෝතෙරපි දෙනවා ගෙඩිය හැකිළෙන්න සලස්වන්න හරි ඉතුරු වෙලා තියෙන පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න හරි.
- විකිරණ චිකිත්සාව `(Radiation therapy)`: මේ ප්‍රතිකාරයෙන් පිළිකා සෛල විනාශ කරනවා හරි ඒවා ගුණනය වීම නවත්වනවා හරි කරනවා. විකිරණ චිකිත්සාවේදී පිළිකා සෛල ඉලක්ක කරගෙන අධි-මාත්‍රා විකිරණ යොදනවා. විකිරණ පිළිකා විශේෂඥ වෛද්‍යවරු `(Radiation oncologists)` ගොඩක් වෙලාවට විකිරණ පාවිච්චි කරන්නේ ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ පිළිකාව ආයෙත් එන එක වළක්වන්න. විකිරණ චිකිත්සාව වැඩිපුරම පාවිච්චි කරන්නේ අධි-අවදානම් නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා රෝගීන් සඳහායි. අඩු සහ මධ්‍යම අවදානම් රෝගීන්ට සාමාන්‍යයෙන් විකිරණ චිකිත්සාව අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ.
- ප්‍රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව `(Immunotherapy)`: සමහර වෙලාවට කීමෝතෙරපි සහ විකිරණ වලින් පස්සෙත් පිළිකා සෛල ඉතුරු වෙන්න පුළුවන්. එතකොට වෛද්‍යවරු අසාමාන්‍ය සෛල වලට පහර දෙන්න සිරුර පුහුණු කරන්න ප්‍රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව පාවිච්චි කරනවා. ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයා ප්‍රතිදේහ `(antibodies – ආසාදන වලට සටන් කරන සෛල)` නහරයක් හරහා විදිනවා. දැනට පාවිච්චි කරන ප්‍රතිශක්තිකරණ ඖෂධ ඉලක්ක කරන්නේ නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා සෛලයේ පිටත තියෙන GD2 කියන ප්‍රෝටීනයක් `(GD2 protein)`. මේ ප්‍රතිදේහ නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා සෛල වල තියෙන GD2 ප්‍රෝටීන හොයාගෙන ඒවාට ඇලෙනවා, එතකොට සිරුරේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට ඒවා විනාශ කරන්න සංඥාවක් ලැබෙනවා.
- අයඩීන් 131-MIBG චිකිත්සාව `(Iodine 131-MIBG therapy)`: මේ ප්‍රතිකාරයෙදි විකිරණ පාවිච්චි කරලා ගෙඩි සෛල ඉලක්ක කරනවා. ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයා විකිරණශීලී අයඩීන් නහරයක් හරහා රුධිරයට විදිනවා. මේ විකිරණශීලී අයඩීන් විකිරණ මගින් ගෙඩි සෛල විනාශ කරනවා. නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා ආයෙත් මතුවුණු `(relapsed)` එහෙමත් නැත්නම් සුව නොවී පවතින `(refractory disease)` දරුවන්ට මේ ප්‍රතිකාරය පාවිච්චි කරලා තියෙනවා. ඒ වගේම අධි-අවදානම් නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා වලට මූලික ප්‍රතිකාරයේ කොටසක් විදිහට දෙන එක ගැනත් අධ්‍යයනය කරමින් පවතිනවා.
- ඖෂධ `(Medications)`: පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න, ඒවා ගුණනය වීම නවත්වන්න, එහෙමත් නැත්නම් ගෙඩියට ලේ ගමනාගමනය සීමා කරන්න ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයා ඖෂධ නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. 13-සිස්-රෙටිනොයික් ඇසිඩ් `(13-cis-retinoic acid)` වගේ සමහර ඖෂධ, ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ පිළිකාව ආයෙත් එන එක වළක්වන්න උදව් වෙනවා. සම්මත ප්‍රතිකාර වලින් පස්සෙත් නැති නොවී තියෙන ගෙඩි වලට ඉලක්ක කරන වෙනත් ඖෂධත් තියෙනවා. ඒ වගේම, DFMO (ඩයිෆ්ලෝරෝමෙතිල්ඕර්නිතීන් – `difluoromethylornithine`) වගේ සායනික පරීක්ෂණ `(clinical trials)` වල තියෙන, හොඳ ප්‍රතිඵල පෙන්නුම් කරන අලුත් ඖෂධත් තියෙනවා. මේ ඖෂධය අධි-අවදානම් හෝ නැවත මතුවුණු නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා වල “නඩත්තු ප්‍රතිකාර” `(maintenance therapy)` ක්‍රමයක් විදිහට මුලින්ම උත්සාහ කරපු ඖෂධයක් වන අතර, මේ දක්වා හොඳ ප්‍රතිඵල පෙන්නුම් කරලා තියෙනවා – ඒත් තවමත් සායනික පරීක්ෂණ මට්ටමේ තමයි තියෙන්නේ.
- ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම `(Stem cell transplant)`: මේකෙදි වෛද්‍යවරු මූලික කීමෝතෙරපි වට වලදී දරුවාගේ රුධිර ප්‍රවාහයෙන් (මේවා එන්නේ ඇට මිදුළු වලින්) ප්‍රාථමික සෛල `(stem cells)` අරගෙන අධිශීතකරණයක ගබඩා කරනවා. ඊට පස්සේ, අධි-මාත්‍රා කීමෝතෙරපි දුන්නට පස්සේ, ඒ ප්‍රාථමික සෛල ආයෙත් දරුවාගේ රුධිර ප්‍රවාහයට විදිනවා. එතකොට ඒවා ඇට මිදුළු වලට ගිහින් ප්‍රතිකාර වලදී විනාශ වුණු ප්‍රාථමික සෛල වෙනුවට අලුත් ඒවා ආදේශ කරනවා. ඔයාගේ දරුවාගේ සිරුර මේ අලුත් සෛල පාවිච්චි කරලා ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය නැවත ගොඩනගා ගන්නවා.
මට නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
ඇත්තටම මේක වළක්වාගන්න නම් බැහැ. ඔයාට හරි ඔයාගේ සහකරුට/සහකාරියට හරි පොඩි කාලේ නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා හැදිලා තියෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය හැදිලා තියෙන ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා රෝග විනිශ්චය ලබන හැම දරුවෙක්ටම ජාන උපදේශනය `(genetic counseling)` ලබාදීලා, ජාන පරීක්ෂණ `(genetic testing)` අවශ්‍යද කියලා බලන්න ඕන. ජාන පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ දරුවාට පවුලෙන් උරුම වෙන `(familial/inherited)` නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා වලට අදාළ ජාන සලකුණු තියෙනවද කියලා දැනගන්න පුළුවන්. හැබැයි, මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි උරුම වෙන නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා වර්ගය හරිම දුර්ලභයි – 1%ක් 2%ක් විතරයි ඒ වගේ වෙන්නේ.
ඊට අමතරව, නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන සමහර ජාන විකෘති පවුල් වලින් උරුම වෙන්න පුළුවන් – උදාහරණයක් විදිහට, ලී-ෆ්‍රෝමෙනි සින්ඩ්‍රෝමය `(Li Fraumeni syndrome)` තියෙන රෝගීන්ට (ඒ කියන්නේ ගෙඩි මර්දනය කරන ප්‍රෝටීනයක් `(tumor suppressor protein)` වන p53 ජානයේ `(p53 gene)` විකෘතියක් තියෙන අයට) නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා ඇතුළු පිළිකා වර්ග ගණනාවකටම වැඩි අවදානමක් තියෙනවා.
නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` තියෙන අයගේ සුවවීමේ තත්ත්වය කොහොමද?
මේ රෝගය තියෙන දරුවන්ගේ සුවවීමේ තත්ත්වය විවිධාකාරයි. පිළිකා විශේෂඥ වෛද්‍යවරු පිළිකාවකින් සුවවීමේ තත්ත්වය මනින්නේ පස් අවුරුදු පැවැත්මේ අනුපාතය `(five-year survival rate)` අනුව. අඩු හෝ මධ්‍යම අවදානම් නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා තියෙන, වයසින් අඩු දරුවන්ට හොඳ සුවවීමේ ප්‍රවණතාවයක් තියෙන අතර 90%ත් 95%ත් අතර පැවැත්මේ අනුපාතයක් තියෙනවා. වයසින් වැඩි, අධි-අවදානම් නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා තියෙන දරුවන් 60%ක් විතර පිළිකාවෙන් තොරව ජීවත් වෙනවා. වෛද්‍යවරු සහ පර්යේෂකයෝ මේ කාණ්ඩයේ රෝගීන්ට වඩා හොඳ ප්‍රතිකාර හොයාගන්න දිගටම උත්සාහ කරනවා, ඒ වගේම ඉදිරියේදී හොඳ ප්‍රතිඵල ගෙන දෙන ප්‍රතිකාර බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්.
සුවවීමේ ප්‍රවණතාවය මේ වගේ කාරණා කීපයක් මත රඳා පවතිනවා:
- රෝග විනිශ්චය කරනකොට දරුවාගේ වයස.
- ගෙඩියේ ජීව විද්‍යාත්මක සැකැස්ම.
- ගෙඩිය වසා ගැටිති වලට හරි සිරුරේ වෙනත් කොටස් වලට හරි පැතිරිලාද කියන එක.
මම නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` ගැන වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන කවදද?
ඔයාගේ දරුවාට නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා රෝග ලක්ෂණ වලින් එකක් හරි කීපයක් හරි තියෙනවා නම්, වහාම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න. ඉක්මනින් රෝග විනිශ්චය කරලා ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක ඔයාගේ දරුවාගේ සුවවීමේ ප්‍රවණතාවයට බලපාන්න පුළුවන්.
පිළිකා රෝග විනිශ්චයක් කියන්නේ මුළු පවුලටම ජීවිතය වෙනස් කරන දෙයක්. ඒත් ඔයා තනිවෙලා නැහැ, බලාපොරොත්තුවක් තියෙනවා. වෛද්‍යවරු සහ පර්යේෂකයෝ නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා තියෙන දරුවන්ගේ සුවවීමේ ප්‍රවණතාවය විශාල වශයෙන් වැඩි දියුණු කරන ප්‍රතිකාර ගැන වැඩ කරමින් ඉන්නවා. සායනික පරීක්ෂණ කීපයකින්ම හොඳ ප්‍රතිඵල ලැබිලා තියෙනවා, පර්යේෂණ දිගටම සිද්ධ වෙනවා. පිළිකා ආධාරක කණ්ඩායමකට `(cancer support group)` එකතු වෙන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. ඔයාගේ අත්දැකීම් බෙදාගන්න එකෙනුත්, බලාපොරොත්තු දල්වන කතා අහන එකෙනුත් ඔයාට දිරිගැන්වීමක් සහ සහයෝගයක් දැනෙන්න පුළුවන්.
කෙටියෙන් මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් වැදගත්ම දේවල් ටිකක් ආයෙත් මතක් කරගමු.
- නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා `(Neuroblastoma)` කියන්නේ පොඩි දරුවන්ගේ ස්නායු පද්ධතියේ හැදෙන පිළිකාවක්.
- මේක දුර්ලභ වුණත්, බබාලට හැදෙන පිළිකා අතරින් සුලභයි.
- රෝග ලක්ෂණ විවිධයි, බඩේ ගැටිත්තක්, ඇස් ඉදිමීම, තෙහෙට්ටුව වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
- රෝග විනිශ්චයට ස්කෑන්, බයොප්සි වගේ පරීක්ෂණ කරනවා.
- ප්‍රතිකාර රඳා පවතින්නේ දරුවාගේ වයස, රෝගයේ අවධිය සහ අවදානම් මට්ටම අනුව. සැත්කම්, කීමෝතෙරපි, විකිරණ චිකිත්සාව වගේ දේවල් පාවිච්චි කරනවා.
- මේක වළක්වන්න බැහැ, ඒත් ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර හරිම වැදගත්.
- ඔයාගේ දරුවාට මොකක් හරි අසාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණයක් තියෙනවා නම්, බය නැතුව වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න. ඒක තමයි කරන්න පුළුවන් හොඳම දේ.
මේ තොරතුරු ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. මොන දේ වුණත්, හිත ශක්තිමත්ව තියාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
