Sal ons praat oor 'n seldsame siekte genaamd C3G (Komplement 3 Glomerulopatie), wat die niere aantas?

Ervaar jy soms bloed in jou urine, of swelling in jou bene? Of voel jy heeltyd moeg? Dit kan soms wees as gevolg van 'n probleem met jou niere. Vandag gaan ons praat oor 'n seldsame maar baie belangrike toestand wat die niere aantas. Dit is C3G (C Drie G) of "Komplement 3 Glomerulopatie".

Wat is C3G (Komplement 3 Glomerulopatie)?

Eenvoudig gestel, C3G is 'n groep siektes wat beïnvloed hoe goed jou niere werk. Jy weet, die niere is soos die twee filters in ons liggame. Hul hooftaak is om die bloed te filter, onnodige afvalprodukte en oortollige water te verwyder, en urine te maak.

"Komplement 3" is 'n spesiale proteïen in ons bloed. Dit is baie belangrik vir die immuunstelsel wat siektes in ons liggaam beveg. "Glomerulopatie" is skade aan die glomeruli, klein bloedvate in die niere, wat soos klein maaswerke is. Hierdie glomeruli is diegene wat die bloed filter.

Dan is C3G 'n siekte wat die 'komplement 3'-proteïen betrek, wat die 'glomeruli' beskadig en die funksionering van die niere belemmer. In die verlede, dit wil sê voor 2013, het dokters dit 'Membranoproliferatiewe glomerulonefritis (MPGN) tipe I, II of III' of 'Mesangioproliferatiewe glomerulonefritis' genoem. Maar nou word hierdie groep siektes C3G genoem.

Is daar tipes C3G?

Ja, daar is twee hooftipes C3G. Dokters bepaal hierdie twee tipes deur 'n klein stukkie van die nier te neem (ons noem dit 'n 'nierbiopsie ') en dit onder 'n mikroskoop te ondersoek, gebaseer op die skade en inflammasie aan die 'glomeruli'.

• Digte neerslagsiekte (DDD): Voorheen bekend as MPGN tipe II, word hierdie toestand gekenmerk deur die vorming van digte, lintagtige neerslae in die glomerulêre basale membraan (GBM), die voering van die glomeruli. Dit affekteer meestal kinders en jong volwassenes in hul vroeë twintigs.

• `C3 glomerulonefritis` (C3GN): Voorheen genoem `MPGN tipe I` of `III`. Hierin is die digte neerslae soos dié wat in DDD gesien word, nie sigbaar nie. Dit raak meestal mense ouer as 30 jaar.

Is C3G 'n chroniese siekte?

Ja, C3G is 'n chroniese siekte. Dit beteken dat dit nie iets is wat skielik sal ontwikkel en beter word nie, en die skade aan die niere kan mettertyd toeneem. Daarom is dit baie belangrik om hieroor versigtig te wees.

Hoe algemeen is hierdie C3G?

Dit is eintlik 'n baie seldsame siekte.Dokters skat dat dit by ongeveer twee tot drie mense per honderdduisend voorkom. Jy het dus dalk nie veel daarvan gehoor nie. Maar alhoewel dit skaars is, is dit belangrik om daarvan bewus te wees.

Wat is die simptome van C3G-siekte?

Kom ons kyk nou na die simptome van hierdie C3G-siekte. Beide tipes het verskeie gemeenskaplike kenmerke wat belangrik is om te herken:

• Bloed in die urine ( hematurie ): Soms kan die urine rooi lyk, of dit kan 'n klein hoeveelheid wees wat slegs onder 'n mikroskoop gesien kan word.
• Oormatige proteïen in die urine (proteïnurie): Dit kan veroorsaak dat die urine skuimagtig voorkom.
• Minder urinering as normaal (oligurie).
• Verlaagde proteïenvlakke in die bloed (hipoalbuminemie).
• Swelling (edeem): Veral in die hande, enkels en voete. Stel jou voor, as jy soggens wakker word en jou voete geswel voel, kan dit iets soos hierdie wees.
• Hoë bloeddruk (hipertensie).
• Herhalende infeksies.
• Baie moeg voel (`Moegheid`): Nie net moegheid nie, maar 'n gevoel van uitgeput wees, maak nie saak hoeveel slaap jy kry nie.
• Sommige mense kan toestande soos jig ontwikkel.

Beide hierdie simptome kan lei tot nierversaking . Nierversaking kan ook simptome veroorsaak soos:

• Altyd moeg.
• Naarheid, braking.
• Moeilikheid om 'n besluit te neem, desperaatheid.
• Liggaamswelling.
• Meer urinering as gewoonlik uitskei (dit kan soms in die vroeë stadiums van nierversaking gesien word).

Benewens die niere, kan C3G ook ander simptome veroorsaak. Dit sluit in:

• Visieprobleme: Visie kan benadeel word as gevolg van die ophoping van proteïen- en kalsiumafsettings (drusen), veral in die makula.
• Lipodistrofie: Dit is 'n toestand waarin vet in sekere areas van die liggaam verlore gaan (veral die gesig en ledemate).

Waarom word hierdie C3G gevorm?

Goed, kom ons kyk nou hoekom hierdie C3G gevorm word. Dit is 'n bietjie ingewikkeld, maar ek sal dit eenvoudig verduidelik. Dit gebeur wanneer die "komplementstelsel" in ons liggaam nie behoorlik werk nie. Hierdie "komplementstelsel" is 'n versameling proteïene in ons bloed. Dit is deel van ons immuunstelsel. Dit help om dinge soos bakterieë en virusse wat van buite af kom, te beveg.

Wat met iemand met C3G gebeur, is dat hierdie 'komplementstelsel' te veel geaktiveer word, of buite beheer is. Dan word die 'komplement 3 (C3)' proteïen beskadig. Hierdie beskadigde C3 proteïenfragmente sit vas in die 'glomeruli'. Dan word dit moeilik vir die 'glomeruli' om bloed te filtreer en urine te maak. Indien dit nie behandel word nie, kan hierdie skade voortduur en tot nierversaking lei.

Dit is dikwels moeilik om die presiese rede vas te stel waarom hierdie "komplimentstelsel" deurmekaar raak. Maar soms:

• C3G kan ontwikkel as gevolg van veranderinge in ons gene (mutasies in gene wat verband hou met die komplementstelsel, soos "C3" en "CFH").
• 'n Bloedsiekte genaamd "Monoklonale gammopatie" kan ook indirek die niere beskadig, die funksionering van die "komplement"-stelsel ontwrig en lei tot die vorming van C3G. Hierdie "monoklonale gammopatie" is 'n toestand wat die plasmaselle in ons beenmurg aantas.
• Mediese navorsers vermoed dat iets genaamd "outo-antiliggame" ook 'n rol kan speel. "Outo-antiliggame" is proteïene wat deur ons eie immuunstelsel geproduseer word en wat per abuis ons eie gesonde weefsel aanval. Daar is egter nie genoeg navorsing om met sekerheid te sê dat hierdie "outo-antiliggame" die oorsaak van C3G is nie.

Wie word die meeste deur hierdie C3G-siekte geraak?

Hierdie C3G-siekte kan in enigiemand ontwikkel. Dit affekteer beide mans en vroue ewe veel. Die gemiddelde ouderdom van diagnose is ongeveer 23 jaar. Die 'DDD'-tipe wat ons vroeër genoem het, kan egter op 'n jonger ouderdom as die 'C3GN'-tipe verskyn.

Wat is die moontlike komplikasies van C3G?

Die belangrikste en gevaarlikste komplikasie is dat ongeveer 50% van mense met C3G, of een uit twee, binne 10 jaar na diagnose nierversaking sal ontwikkel. Dit is wat ons almal die meeste moet vrees.

Hoe word C3G-siekte gediagnoseer?

’n Dokter sal verskeie toetse doen om die gesondheid van jou niere en hoe goed hulle werk na te gaan. Dit kan insluit:

• Bloedtoetse: 'n Klein bloedmonster word uit 'n aar in jou arm geneem en die laboratorium kyk of jou komplementproteïene normaal is of of daar oortollige afvalprodukte (bv. kreatinien) in jou bloed is.
• `Geskatte Glomerulêre Filtrasietempo (eGFR): Dit is 'n toets wat meet hoe goed jou niere jou bloed filter, gebaseer op die hoeveelheid `serumkreatinien` of `sistatien C` in 'n bloedmonster. Dit kan jou 'n goeie idee gee van hoe goed jou niere werk.
• Urinale ondersoek: Jy sal in 'n spesiale koppie moet urineer en die monster vir jou dokter moet gee. Die laboratorium sal vir proteïen of bloed in die urine kyk, wat slegs onder 'n mikroskoop gesien kan word.
• Nierbiopsie: Dit is watDie beste manier om C3G-siekte definitief te diagnoseer, is deur 'n biopsie. Hierin neem 'n dokter 'n klein stukkie weefsel van jou nier met 'n fyn naald of klein insnyding en toets dit in 'n laboratorium. As hierdie monster stukkies van die beskadigde C3-proteïen in jou glomeruli bevat, kan dit C3G-siekte wees. Hierdie biopsie kan jou ook vertel watter tipe C3G jy het (DDD of C3GN), gebaseer op of jy daardie soliede neerslae het of nie.

Kan C3G heeltemal genees word?

Ongelukkig is daar tans geen geneesmiddel vir C3G-siekte nie. Maar moenie bekommerd wees nie, dokters en navorsers bestudeer hierdie siekte steeds en werk daaraan om nuwe behandelings te vind. Ons hoop dat 'n beter behandeling in die toekoms sal kom.

Wat is die behandelings vir C3G?

Daar is tans geen spesifieke behandelings wat deur die Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) vir C3G goedgekeur is nie. Dokters kan egter 'n verskeidenheid behandelings en ondersteunende sorg voorskryf om die progressie van C3G te vertraag, simptome te beheer en nierskade te verminder. Dit sluit in:

• Bloeddrukmedikasie: Medikasie soos angiotensien-omskakelende ensiem (ACE)-inhibeerders en angiotensien II-reseptorblokkeerders (ARB's) verminder die druk binne die glomeruli. Dit verminder die hoeveelheid proteïen in die urine en verminder die spanning op die niere.
• Cholesterolverlagende middels: Jou dokter kan medikasie soos statiene voorskryf om cholesterol te verlaag en skade aan jou niere te verminder.
• Dieetveranderinge: ’n Nierdieetkundige sal jou help om ’n dieetplan te ontwikkel wat reg is vir jou en jou help om ’n gesonde gewig te handhaaf. Die vermindering van jou inname van sout (natrium), versadigde vet en cholesterol kan help om nierskade te verminder.
• Kortikosteroïede: Ook bekend as "steroïede", is dit anti-inflammatoriese middels wat werk deur te keer dat die immuunstelsel jou glomeruli aanval.
• Eculizumab: Dit is 'n monoklonale teenliggaammiddel wat gebruik word om seldsame bloedafwykings te behandel. Dit kan help om nierfunksie te verbeter deur proteïen in die urine te verminder en glomerulêre filtrasietempo in sommige C3G-pasiënte te verhoog.
• Dialise: Daar word gesê dat ongeveer 50% van mense met C3G nierversaking het. Dialise is wanneer die niere faal, en die werk wat die niere moet doen (die bloed skoonmaak, afvalprodukte en oortollige vloeistof verwyder) word met behulp van 'n masjien gedoen.
• Nieroorplanting: Dit is nog 'n behandeling vir nierversaking. 'n Chirurg verwyder jou verswakkende nier en vervang dit met 'n gesonde nier van 'n skenker.

As u óf `DDD` óf `C3GN` het en ook `monoklonale gammopatie` het, sal u dokter verdere toetse aanbeveel om vir ander onderliggende toestande te kyk.

Wat is die vooruitsigte vir C3G-siekte?

Ongeveer die helfte van pasiënte met C3G ontwikkel nierversaking binne 10 jaar na diagnose. Daar is tans geen geneesmiddel vir nierversaking nie. Met 'n akkurate diagnose en vinnige behandeling kan jy egter 'n lang, gesonde lewe lei sonder groot veranderinge. Daarom is dit belangrik om kalm te bly en jou dokter se advies te volg.

Kan C3G-siekte voorkom word?

Ongelukkig is daar tans geen manier om C3G-siekte te voorkom nie, aangesien dit dikwels veroorsaak word deur faktore buite ons beheer.

Hoe sorg ek vir myself?

As jy C3G het, sal jou dokter die beste behandelingsplan vir jou ontwikkel. Dit kan medikasie, ondersteunende sorg en lewenstylveranderinge insluit. Jou behandelingsplan kan die volgende insluit, en dit is belangrik om hierdie stappe te volg:

• Neem jou medisyne presies soos voorgeskryf deur jou dokter. Moenie 'n enkele dag mis nie.
• Verander jou dieet, veral die vermindering van sout, olie en suiker, en die eet van meer vrugte en groente.
• Vermy die gebruik van nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAIDs) (bv. pynstillers soos ibuprofen en diklofenak) sonder mediese advies, aangesien dit die niere kan beskadig en nierversaking kan versnel.
• Omgee vir jou geestesgesondheid. Om so 'n seldsame siekte te hê, kan jou eensaam en bang laat voel. Die wete dat C3G nierversaking kan veroorsaak, verhoog ook jou risiko om depressie te ontwikkel. Praat met jou dokter oor jou geestesgesondheid en soek berading en behandeling indien nodig. Vra jou dokter oor ondersteuningsgroepe vir mense met C3G. Om ander mense met C3G te ontmoet, kan help om eensaamheid te verminder en ervarings te deel.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

As jy simptome van C3G het, veral veranderinge in jou urine (bloedig, skuimerig, minder), swelling of uiterste moegheid, raadpleeg dadelik 'n dokter. Dit kan tekens wees dat jou niere nie behoorlik werk nie.

As jy met C3G gediagnoseer word, sal jou dokter jou na 'n spesialis in niersiekte (’n nefroloog) verwys. Hy/sy sal die een wees wat jou die beste behandelingsplan sal gee.

Watter vrae moet ek my dokter vra?

Wanneer jy die dokter sien, moet asseblief nie huiwer om vrae soos hierdie te vra nie:

• Hoe weet ek verseker of ek C3G het?
• As ek nie C3G het nie, watter ander siekte kan ek hê?
• Watter tipe C3G het ek (DDD of C3GN)?
• Watter behandelings beveel jy vir my aan? Is daar enige newe-effekte?
• Watter veranderinge moet ek aan my dieet maak?
• Dink jy my niere gaan faal? Wat kan ek doen om te verhoed dat dit gebeur?
• Kan ek 'n nefroloog sien?

Laastens moet ek sê...

C3G is 'n seldsame, komplekse siekte wat die klein filtereenhede in die niere aantas. As jy C3G het, kan jy veranderinge in jou urine, swelling, gewrigspyn, sigprobleme en moegheid ervaar.

Jy mag dalk 'n verskeidenheid emosies ervaar terwyl jy hierdie diagnose aanvaar en aanpas by hoe C3G jou lewe sal beïnvloed. Moenie bekommerd wees nie, jy is nie alleen nie. Gee jouself tyd en ruimte om oor C3G en jou behandelingsopsies te leer. Om meer te leer oor jou opsies en wat om te verwag, kan jou help om jou gevoelens op 'n gesonde en produktiewe manier te hanteer. Dokters is daar om inligting en leiding te verskaf. As jy enige vrae het, advies of ondersteuning nodig het, praat met hulle. Onthou, met vroeë diagnose en behoorlike behandeling kan jy hierdie siekte beheer en 'n goeie lewe lei.

` C3G, niersiekte, komplement 3, glomerulopatie, nierversaking, urienproteïen, dialise