Word jou kind te vinnig langer? Kom ons leer oor gigantisme!

Soms groei ons kinders baie vinnig, nè? Maar dis nie normaal dat hulle skielik baie langer as ander kinders word, met groter ledemate nie. Die rede hiervoor kan 'n baie seldsame toestand wees. Vandag gaan ons oor so 'n toestand praat, naamlik 'Gigantisme'.

Wat is 'Gigantisme'?

Eenvoudig gestel, gigantisme is 'n seldsame toestand waarin 'n kind of jongmens te veel groeihormoon (GH) produseer. Dit is hoekom hierdie kinders baie langer word as ander. Normaalweg word hierdie groeihormoon (GH) geproduseer deur 'n klein, ertjiegrootte klier wat aan die basis van ons brein geleë is. Dit word die pituïtêre klier genoem. As 'n klein gewas egter in hierdie pituïtêre klier ontwikkel, kan dit meer groeihormoon (GH) produseer as wat nodig is. Dit is wanneer gigantisme voorkom.

Die hipofise is 'n klein klier wat aan die basis van die brein, onder die hipotalamus, geleë is. Dit stel eintlik ongeveer 8 hormone vry. Groeihormoon (GH) is een daarvan.

Groeihormoon, ook bekend as Menslike Groeihormoon (hGH), is noodsaaklik vir die groei van kinders. Dit beïnvloed baie dele van die liggaam en help die kind om behoorlik te groei. Daar is egter sekere tipes groeiplate in ons bene, genaamd Epifises/Groeiplate, en sodra hulle heeltemal gesluit is (d.w.s. na puberteit), verhoog groeihormoon (GH) nie lengte nie. Wat dit doen, is om die struktuur en metabolisme van bene, kraakbeen en ander organe te handhaaf. Hierdie groeihormoon (GH) is nou verwant aan 'n hormoon genaamd Insulienagtige Groeifaktor 1 (IGF1), wat deur ons lewer geproduseer word. Saam help hierdie twee met groei en metabolisme.

Gigantisme is 'n toestand waarin die liggaam te veel groeihormoon (GH) produseer, wat veroorsaak dat die spiere, bene en bindweefsel vinnig groei. Dit lei tot abnormale lengte en verskeie veranderinge in die sagte weefsel van die liggaam. Indien onbehandeld gelaat, kan sommige mense met gigantisme tot meer as 8 voet lank word.

Daarom is dit baie belangrik om die siekte te diagnoseer en so gou as moontlik met behandeling te begin in die geval van gigantisme.

Wat is die verskil tussen 'Gigantisme' en 'Akromegalie'?

Gigantisme en akromegalie is albei toestande wat veroorsaak word deur 'n oormaat groeihormoon (GH). Die verskil lê in wie dit ontwikkel. Akromegalie ontwikkel by volwassenes. Gigantisme ontwikkel by kinders en jong volwassenes wat nog groei, dit wil sê, wat nog nie puberteit bereik het nie.

Eenvoudig gestel, gigantisme vind plaas wanneer groeihormoon (GH) vlakke toeneem voordat die groeiplate in kinders se bene gesluit het (d.w.s. voordat puberteit verby is).

As jou groeihormoon (GH) vlakke toeneem nadat jou groeiplate gesluit het, kan dit akromegalie veroorsaak. Jy sal nie langer word nie, maar die oortollige GH kan die vorm van jou bene, die grootte van jou organe en ander gesondheidstoestande beïnvloed.

Gigantisme is 'n baie skaarser toestand as akromegalie.

Wie kry gigantisme? Hoe algemeen is dit?

Alhoewel dit 'n baie seldsame toestand is, kan gigantisme ontwikkel in enige kind wie se groeiplate nog nie gesluit het nie (d.w.s. hulle het nie puberteit voltooi nie). Dit is meer algemeen by seuns as by meisies.

Gigantisme is eintlik 'n baie, baie seldsame toestand. Byvoorbeeld, slegs sowat 100 gevalle is tot dusver in die Verenigde State aangemeld. Jy kan jou dus voorstel hoe skaars dit is.

Hoe vind normale groei by kinders plaas? Wat is die verskil met gigantisme?

Groeihormoon (GH) is wat groei gedurende die kinderjare beheer. Dit wil sê, dit beheer metabolisme terwyl dit meetbare groei in bene, spiere en weefsels veroorsaak. Normaalweg is groei 'n redelik stabiele proses totdat 'n kind puberteit bereik.

Gedurende puberteit neem die afskeiding van geslagshormone (estrogeen en testosteroon) aansienlik toe. Dit veroorsaak dat die epifise (groeiplate) aan die punte van 'n kind se lang bene geleidelik toemaak. Wanneer die epifise heeltemal toemaak, dit wil sê wanneer puberteit voltooi is, stop lengtegroei.

Hoe vinnig 'n kind groei en wat hul finale lengte sal wees nadat hulle puberteit bereik het, word bepaal deur 'n kombinasie van verskeie gene wat hulle van hul ouers erf, omgewingsfaktore en hul geslag.

In die geval van gigantisme groei die kind baie vinnig, en baie langer as ander kinders van dieselfde ouderdom en geslag. Die simptome van gigantisme kan egter aanvanklik lyk soos 'n normale groeispurt in die kinderjare, wat dit moeilik maak vir ouers om te herken.

As u enige vrae of bekommernisse het oor u kind se groeikoers, maak seker dat u met hul dokter praat.

Wat is die simptome van gigantisme?

Gigantisme word veroorsaak deur 'n oormaat groeihormoon (GH). Ook kan 'n gewas in die pituïtêre klier druk op die nabygeleë brein en senuweeweefsel plaas, wat sommige simptome veroorsaak. Die hoofsimptoom van gigantisme is oormatige groei.Kinders met gigantisme groei baie vinnig in hoogte.

Benewens dat dit aansienlik langer/groter as 'n mens se ouderdom is, sluit fisiese eienskappe wat in gigantisme gesien word, die volgende in:

• 'n Baie prominente voorkop en 'n prominente kakebeenlyn.
• Daar is gapings tussen die tande.
• Verdikking van gesigstrekke.
• Groot hande en voete, en dik vingers.

Ander simptome wat gesien kan word, sluit in:

• Vergroting van interne organe, veral die kind se hart.
• Oormatige sweet (hiperhidrose).
• Dubbelvisie of probleme met perifere visie.
• Hoofpyn.
• Gewrigspyn.
• Vertraagde puberteit.
• Onreëlmatige menstruasie.
• Slaapprobleme, byvoorbeeld slaapapnee.
• Spierswakheid.

As jou kind hierdie simptome het, is dit baie belangrik om so gou as moontlik met 'n dokter te praat.

Wat is die oorsake van gigantisme?

Gigantisme word dikwels veroorsaak deur 'n goedaardige gewas (pituïtêre adenoom) in die kind se pituïtêre klier. Dit veroorsaak oormatige vrystelling van groeihormoon (GH). Wanneer kinders met gigantisme gediagnoseer word, het hulle amper altyd 'n groot pituïtêre adenoom (’n gewas van 10 mm of groter), wat 'n makroadenoom genoem word. Gigantisme kan ook veroorsaak word deur 'n vergroting van die pituïtêre klier, wat pituïtêre hiperplasie genoem word.

Baie kinders met gigantisme het 'n genetiese mutasie wat 'n pituïtêre gewas veroorsaak. Die mees algemene genetiese mutasie wat met gigantisme geassosieer word, is 'n mutasie of delesie in die AIP-geen. Dit affekteer ongeveer 29% van mense met gigantisme.

Gigantisme kan ook voorkom as deel van 'n aantal baie seldsame genetiese afwykings wat die risiko verhoog om 'n pituïtêre tumor te ontwikkel wat groeihormoon (GH) afskei. Sommige van hierdie afwykings sluit in:

• Carney-kompleks: Dit is 'n genetiese toestand wat velpigmentasie beïnvloed en goedaardige gewasse van die vel, hart en endokriene stelsel veroorsaak. Ongeveer 10% tot 13% van mense met Carney-kompleks ontwikkel groeihormoon (GH)-afskeidende pituïtêre adenome, wat gewoonlik stadig groei.
• McCune-Albright-sindroom:Dit is 'n genetiese toestand wat die bene, vel en endokriene stelsel aantas. Dit veroorsaak kafee-au-lait-kolle op die vel, littekenweefsel in die bene en voortydige puberteit. 20% tot 30% van mense met McCune-Albright-sindroom het 'n oormaat groeihormoon (GH). Dit word dikwels veroorsaak deur 'n vergroting (hiperplasie) van die pituïtêre klier, of 'n pituïtêre adenoom.
• Veelvuldige Endokriene Neoplasieë (MEN) tipes 1 of 4: Dit is genetiese toestande. In hierdie geval word een of meer van jou endokriene kliere ooraktief, of 'n gewas ontwikkel. Dit kan 'n pituïtêre gewas insluit wat groeihormoon (GH) afskei.
• Neurofibromatose: Dit is 'n genetiese toestand wat neurokutane afwykings genoem word. Dit beïnvloed die vel en senuweestelsel. Hierdie toestande word veroorsaak deur 'n abnormale toename in selgroei. Dit kan lei tot die vorming van gewasse dwarsdeur die liggaam. Dit kan 'n gewas insluit wat groeihormoon (GH) afskei.
• Familiale Geïsoleerde Pituïtêre Adenome (FIPA): Dit is 'n oorerflike toestand. Dit behels die ontwikkeling van pituïtêre adenome. Dit kan groeihormoon (GH)-afskeiende adenome insluit.

Hoe word gigantisme gediagnoseer?

Gigantisme kan moeilik wees om te diagnoseer omdat dit 'n baie seldsame toestand is, en omdat die groeikoers van kinders baie kan wissel as gevolg van genetiese en omgewingsfaktore.

Tipies vermoed dokters gigantisme wanneer 'n kind se lengte drie standaardafwykings bo die gemiddelde lengte vir hul geslag en ouderdom is, of twee standaardafwykings bo die gemiddelde lengte bereken vanaf die kind se ouers se lengtes.

As jou kind se dokter vermoed dat jou kind gigantisme het, sal hy of sy jou waarskynlik na 'n endokrinoloog (’n dokter wat spesialiseer in hormoonverwante siektes) verwys. Die dokter sal 'n diagnose maak gebaseer op jou kind se mediese geskiedenis, familie se mediese geskiedenis, 'n deeglike fisiese ondersoek en gespesialiseerde toetse soos bloedtoetse en beeldtoetse.

Watter toetse word gebruik om gigantisme te diagnoseer?

As jou kind se dokter vermoed dat hy of sy gigantisme het, kan die volgende toetse uitgevoer word om die toestand te bevestig:

• Groeihormoon- en IGF-1 (Insulienagtige Groeifaktor 1) bloedtoetse: Hierdie toetse meet die vlakke van verskeie hormone in 'n bloedmonster wat uit die kind se aar geneem word. As die vlakke hoër as normaal is, kan dit 'n teken van gigantisme wees.
• Glukosetoleransietoets: Hierdie toets meet hoe goed 'n kind se groeihormoonvlakke op glukose reageer. Vir hierdie toets neem 'n dokter bloedmonsters uit 'n aar met verskillende tussenposes nadat die kind 'n glukose (suiker) oplossing gedrink het.
• Beeldtoetse: Indien bloedtoetse bevestig dat u kind gigantisme het, sal u dokter dikwels 'n MRI (Magnetiese Resonansiebeelding)-skandering of 'n CT (Gerekenariseerde Tomografie)-skandering aanbeveel. Hierdie toetse kan die grootte en ligging van die pituïtêre gewas duidelik sien. Dit kan ook help om die presiese behandeling wat nodig is, te bepaal.

As jou kind met gigantisme gediagnoseer word, kan die dokter addisionele toetse doen om te sien of die toestand ander dele van die liggaam beïnvloed het. Hierdie toetse kan insluit:

• 'n Ekkokardiogram om hartprobleme na te gaan.
• Slaapstudietoetse om te sien of jy slaapapnee het.
• X-strale of 'n DEXA/DXA-skandering om die gesondheid van jou bene na te gaan.

Hoe word gigantisme behandel?

Die hoofdoelwitte van die behandeling van gigantisme is:

• Veilige beheer van 'groeihormoon' (GH) en 'insulienagtige groeifaktor 1' (IGF1) vlakke.
• Die bestuur van die groei van 'n 'pituïtêre tumor'.
• Vermindering van die impak van 'n pituïtêre tumor op nabygeleë breinweefsel en die optiese senuwee.
• Behandeling of vermindering van die effekte van groeihormoon (GH) op ander liggaamstelsels.

Dokters gebruik gewoonlik 'n kombinasie van behandelings vir gigantisme , met chirurgie en bestralingsterapie as die hoofbehandelings.

Alhoewel daar effektiewe medikasie is om 'n oormaat groeihormoon (GH) by volwassenes (akromegalie) te behandel, is die effekte van hierdie medikasie op kinders nog nie goed bestudeer nie.

Chirurgie vir gigantisme

Chirurgie is die mees algemene behandeling vir gigantisme. Die doel is om óf die pituïtêre gewas te verwyder óf die grootte daarvan te verminder. Omdat die pituïtêre gewas wat gigantisme veroorsaak dikwels groot is, moet die kind moontlik verskeie operasies ondergaan om groeihormoon (GH) vlakke effektief te beheer.

Jou kind se chirurg mag 'n chirurgiese prosedure genaamd transsfenoïdale chirurgie gebruik om 'n pituïtêre gewas te verwyder. Dit behels die uitvoering van die operasie deur jou kind se neus en deur die sfenoïedsinus (’n holte in die skedel agter die neusholte, onder die brein).

Bestralingsterapie vir gigantisme

Indien chirurgie nie daarin slaag om groeihormoonvlakke te verminder nie, kan bestralingsterapie help. Dit behels die gebruik van spesiale toerusting om bestralingsbundels op die gewas te rig. Hierdie behandeling werk stadig. Dit mag verskeie behandelings vereis, met lang rusperiodes tussenin. Dit kan ook etlike jare neem om volle resultate te sien.

Wat is die komplikasies van behandeling?

As gevolg van chirurgie en/of bestralingsterapie ontwikkel ongeveer 60% van mense met gigantisme 'n toestand genaamd hipopituitarisme na behandeling. Dit is wanneer een, verskeie of al die hormone wat deur die pituïtêre klier geproduseer word, onderproduseer word. Hipopituitarisme word behandel met hormoonvervangingsmedikasie.

Komplikasies wat kan voorkom as gevolg van chirurgie om 'n pituïtêre tumor te verwyder, sluit in:

• Bloeding.
• Serebrospinale vloeistof (CSF) lekkasie.
• Meningitis (breinkoors).
• Verlies van natrium (sout) en waterbalans in die liggaam.

Newe-effekte van bestralingsterapie kan insluit:

• Verswakte vrugbaarheid.
• Visieverlies en breinskade (skaars).
• Gewasvorming etlike jare na behandeling (skaars).

Kan gigantisme voorkom word? Wat is die prognose?

Ongelukkig is daar niks wat jy kan doen om gigantisme te voorkom nie. Vroeë opsporing is egter noodsaaklik. Vroeë behandeling kan help om die veranderinge wat veroorsaak dat jou kind te lank is, te voorkom of om te keer.

Die prognose vir kinders en jong volwassenes wat met gigantisme gediagnoseer is, hang af van verskeie faktore:

• Hoe vroeg of laat die siekte gediagnoseer is.
• Hoe effektief is behandelings vir die bestuur van groeihormoonvlakke?
• Of daar komplikasies is wat verband hou met gigantisme.

Oor die algemeen is ouer mense met diagnose geneig om meer komplikasies te hê as diegene wat op 'n jonger ouderdom gediagnoseer is. Dit is waarskynlik as gevolg van langer blootstelling aan groeihormoon en insulienagtige groeifaktor 1 (IGF1).

Daarom, as u ongewone, onverwagte veranderinge in u kind se groei en/of fisiese eienskappe opmerk, is dit noodsaaklik om so gou as moontlik met hul dokter te praat.

Wat is die lewensverwagting van iemand met gigantisme? Wat is die langtermyn komplikasies?

Vroeë opsporing en behandeling van gigantisme is noodsaaklik om oormatige lengte en die gepaardgaande komplikasies te voorkom en lewensverwagting te verhoog.

Indien onbehandeld gelaat, word gigantisme geassosieer met beduidende komplikasies en die sterftesyfer kan tot twee keer dié van normaal wees.

Langtermyn komplikasies wat sommige mense met gigantisme ervaar as gevolg van hul oormatige lengte en die algehele effek van te veel groeihormoon, sluit in:

• Moeilikheid om rond te beweeg (mobiliteit) as gevolg van spierswakheid.
• Osteoartritis (gewrigsontsteking).
• Perifere neuropatie (perifere senuweeafwykings).
• 'Slaapapnee'.
• Vergrote hart (kardiomegalie) en hartklepprobleme.
• Metaboliese komplikasies soos tipe 2-diabetes.

Daarbenewens kan die lewensgehalte van mense met onbehandelde gigantisme verminder word as gevolg van probleme met daaglikse aktiwiteite soos om klere te koop en te reis as gevolg van te lank wees.

Wanneer moet jy jou kind se dokter raadpleeg oor gigantisme?

As jou kind met gigantisme gediagnoseer is, sal hy of sy gereeld hul dokter en/of endokrinoloog moet sien om die vordering van behandeling te monitor en seker te maak dat hul hormoonvlakke in orde is.

Indien u enige veranderinge in u kind se groeikoers en/of fisiese eienskappe opmerk, is dit belangrik om so gou as moontlik met u kind se dokter te praat. Alhoewel gigantisme waarskynlik nie die oorsaak is nie, is dit die moeite werd om enige verdagte veranderinge te ondersoek. Gigantisme word die beste vroeg gediagnoseer, en mense met gigantisme leef gewoonlik gesonde lewens. Indien u enige vrae oor u kind se groei het, moenie bang wees om u dokter te vra nie. Hulle is daar om u te help.

Die belangrikste dinge om te onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Gigantisme is 'n seldsame maar potensieel ernstige toestand. Die belangrikste ding is om onmiddellik mediese advies in te win as jy enigiets ongewoons of verdags oor jou kind se ontwikkeling opmerk, soos om vinniger langer te word as verwag of groter ledemate te hê.

Onthou, vroeë diagnose en behandeling verhoog die kanse dat jou kind 'n gesonde, normale lewe sal lei, aansienlik. Moenie bekommerd wees nie, dokters is daar om jou en jou kind te help. Praat met hulle oor enige bekommernisse wat jy mag hê.

Gigantisme , Groeihormoon, Pituïtêre klier, Groei by Kinders, Lengtetoename, Akromegalie