Voel jy ook asof jou bene gevoelloos raak? Dit kan Lambert-Eaton Myasteniese Sindroom (LEMS) wees!

Voel jy soms asof jou bene swak is, jy sukkel om van 'n stoel op te staan, jy moeg voel wanneer jy trappe klim? Of voel jy moeg met simptome soos swaar ooglede, droë mond en dubbelvisie? Dit is dalk nie net moegheid nie. Vandag gaan ons praat oor 'n toestand waarvan jy dalk nog nie gehoor het nie, maar wat die moeite werd is om van te weet, Lambert-Eaton Myasteniese Sindroom, of "(LEMS)" soos ons dit kortliks noem.

Wat is Lambert-Eaton Myasteniese Sindroom (LEMS)?

Eenvoudig gestel, Lambert-Eaton Myasteniese Sindroom (LEMS) is 'n outo-immuunafwyking. Nou wonder jy dalk wat 'n outo- immuunafwyking is. Ons liggame het 'n immuunstelsel. Dit is wat ons beskerm deur siekteveroorsakende kieme van buite af te beveg. Dis soos die weermag in ons land. Maar soms gaan hierdie immuunstelsel skeef. Dan begin dit ons eie gesonde selle aanval. Dis wat in LEMS gebeur.

In hierdie `(LEMS)` val ons immuunstelsel die verbinding tussen ons motoriese senuwees en spiere aan. Om presies te wees, word hierdie verbinding die `neuromuskulêre aansluiting` genoem. Wanneer hierdie aansluiting beskadig is, word die oordrag van boodskappe van die senuwees na die spiere benadeel. Dit is wanneer spierswakheid voorkom.

Hierdie swakheid begin gewoonlik in jou bobene , maar dit kan geleidelik versprei na jou arms, asemhaling, sluk en spraakspiere.

Wie is meer geneig om hierdie `(LEMS)` te ontwikkel?

Daar is twee hoofgroepe wat `(LEMS)` uitmaak.

1. Verwante met kanker: Ongeveer 60% van mense met LEMS het een of ander vorm van kanker. Die mees algemene tipe is kleinsellige longkanker . Verbasend genoeg kan die simptome van LEMS soms maande of selfs jare voor die kanker ontwikkel verskyn. Die meeste van hierdie mense is ouer as 60, is mans en het tabakprodukte gebruik.

2. Geen kanker: Die ander 40% van mense met LEMS het geen kanker opgespoor nie. Hierdie mense word gewoonlik rondom die ouderdom van 35 en weer rondom die ouderdom van 60 gediagnoseer.

LEMS is 'n baie seldsame toestand onder jong kinders.

Word slegs kleinsellige longkanker (LEMS) hiermee geassosieer?

Nee. Kleinsellige longkanker is die algemeenste tipe kanker, maar ander tipes kanker kan ook met LEMS geassosieer word. Voorbeelde sluit in prostaatkanker, timoom en limfoproliferatiewe afwykings. Omdat die simptome van LEMS kan verskyn voordat kankerimptome verskyn, is dit belangrik om die regte toetse te hê om vir kanker te kyk as jou dokter jou met LEMS diagnoseer.

Word LEMS veroorsaak deur genetiese veranderinge?

Wetenskaplikes glo dat outo-immuun siektes in die algemeen 'n genetiese verband kan hê. Aangesien LEMS ook 'n outo-immuun siekte is, is dit moontlik dat dit ook 'n genetiese invloed het, maar dit word nog nie ten volle verstaan ​​nie.

Hoe algemeen is `(LEMS)`?

LEMS is 'n baie seldsame siekte . Daar word beraam dat hierdie toestand ongeveer 2,8 miljoen mense wêreldwyd affekteer. In die Verenigde State is daar ongeveer 400 aangemelde gevalle van LEMS. Alhoewel daar geen presiese statistieke is oor hoeveel mense daar in ons land is nie, is dit duidelik dat dit 'n seldsame toestand is.

Wat is die simptome van `(LEMS)`?

Kom ons kyk na die simptome van `(LEMS)` een vir een. Nie al hierdie simptome kom gelyktydig by almal voor nie, sommige simptome mag vroeër verskyn, ander mag later verskyn.

• Spierswakheid en moegheid: veral in die bobene.
• Moeilikheid om te loop: Moeilikheid om trappe te klim of van 'n stoel op te staan.
• Spierpyn of styfheid.
• Gevoel van gevoelloosheid in die ledemate.
• Hangende ooglede (ptosis): Dit kan soos slaperigheid lyk.
• Twee dinge gelyktydig sien (diplopie).
• Droë mond en oë (xerostomie): verminderde speekselafskeiding, verminderde trane in die oë.
• Hardlywigheid.
• Verminderde sweet.
• Gewigsverlies.
• Moeilikheid om te urineer.
• Erektiele disfunksie by mans.
• Moeilikheid om te praat (disartrie) en probleme met sluk (disfagie): Dit is gewoonlik simptome wat later in die siekte ontwikkel.
• Moeilike asemhaling (dispnee) en respiratoriese nood: Dit is ook 'n seldsame, ernstige simptoom wat in die laat stadiums van die siekte kan voorkom.

Belangrik: Indien u een of meer van hierdie simptome het, moet u nie aanvaar dat dit LEMS is nie. Indien hierdie simptome egter voortduur, is dit wys om mediese advies in te win.

Hoe verskyn en vorder LEMS gewoonlik?

LEMS beïnvloed gewoonlik eers die spiere van die dye . Dit kan dan die skouerspiere, die spiere van die arms en bene, die spiere wat help met spraak en sluk, en die spiere van die oë beïnvloed.

Vroeg in die siekte kan jy sukkel om van 'n stoel op te staan, trappe of heuwels te klim, of strawwe werk te doen wat vereis dat jy jou bene gebruik.

Simptome ontwikkel gewoonlik stadig, oor 'n paar weke tot maande . As jy egter LEMS met kanker het, kan simptome vinniger ontwikkel.

Wat veroorsaak LEMS?

Soos ons voorheen bespreek het, is LEMS 'n outo-immuun siekte . Dit beteken dat jou liggaam se eie verdediging (teenliggaampies) jou eie gesonde weefsel aanval. In LEMS val hierdie teenliggaampies die plek aan waar senuweeselle en spiervesels ontmoet, die neuromuskulêre aansluiting. Spesifiek val hulle die kalsiumkanale daar aan. Hierdie kalsiumkanale is noodsaaklik vir die oordrag van senuweeboodskappe.

Dink daaraan soos 'n ry domino's. Hierdie aanval ontketen 'n reeks gebeure:

1. Die teenliggaampies bind aan die kalsiumkanale aan die punte van senuweeselle en blokkeer hulle.

2. Wanneer kalsiumkanale verminder word, neem die hoeveelheid asetielcholien, 'n neurotransmitter, wat vrygestel word, af. Hierdie asetielcholien is 'n chemiese stof wat noodsaaklik is vir spierfunksie.

3. Wanneer nie genoeg asetielcholien vrygestel word nie, kom die "boodskappe" na die spiervesels nie behoorlik deur nie. Dan kan jou spiere nie ten volle funksioneer nie.

4. Gevolglik funksioneer die spiere nie normaal nie, wat swakheid tot gevolg het.

Hier is hoe mense met kleinsellige longkanker LEMS ontwikkel: Wanneer jy kanker in jou liggaam het, kry teenliggaampies 'n sein om "oorlog toe te gaan." Maar in plaas daarvan om die kankerselle aan te val (spesifiek die kalsiumkanale op die oppervlak van die kankerselle), val hierdie teenliggaampies verkeerdelik die kalsiumkanale aan die punte van senuweeselle aan. Dan gebeur dieselfde kettingreaksie.

Wetenskaplikes glo dat die oorsaak van LEMS in mense sonder longkanker bloot 'n wanfunksie van die immuunstelsel is. Maar dit is nog nie duidelik hoekom dit gebeur nie.

Hoe om `(LEMS)` te identifiseer?

Die eerste stap in die diagnose van LEMS is dat jou dokter jou noukeurig ondersoek. Dit sal dikwels 'n neuroloog, of 'n dokter wat spesialiseer in siektes van die senuwees en spiere, betrek. Deel van hierdie proses behels die uitvra oor jou simptome, jou mediese geskiedenis en enige medikasie wat jy neem. 'n Gedetailleerde neurologiese ondersoek word uitgevoer om te soek na patrone van swakheid en tekens wat ooreenstem met LEMS.

Die volgende stap is toetsing. Toetse vir `(LEMS)` sluit in:

• Bloedtoets: Dit kan kyk of jy anti-kalsiumkanaal-teenliggaampies in jou bloed het. Ongeveer 85% van mense met LEMS het hierdie teenliggaampies in hul bloed.
• Elektromiografie (EMG): Hierdie toets kyk na hoe goed jou spiere en senuwees saamwerk. In LEMS het die EMG-toets baie spesifieke bevindinge, dus kan dit help om die diagnose te bevestig.
• Long-X-straal `(X-straal)` of CT-skandering `(CT-skandering)` of MRI-skandering `(MRI)` (van die borskas): Omdat 'n toestand genaamd `(LEMS)` kan ontwikkel by mense met kleinsellige longkanker, soek hierdie toetse na tekens van longkanker.

Simptome van LEMS kan maande tot ses jaar voor die ontwikkeling van kanker begin. Daarom, nadat LEMS gediagnoseer is, moet jy elke drie tot ses maande vir ten minste twee jaar kankersiftingstoetse ondergaan. Jou dokter sal 'n siftingskedule aanbeveel wat reg is vir jou.

Hoe word LEMS behandel?

Daar is verskeie behandelings vir LEMS.

• Behandeling van die onderliggende kanker: As LEMS verband hou met 'n kanker, soos kleinsellige longkanker, kan die behandeling van daardie kanker ook LEMS-simptome verminder. Kankerbehandelings kan chemoterapie, bestralingsterapie en/of chirurgie insluit. Dit hang af van die tipe kanker en jou dokter se aanbevelings.
• Spesifieke behandelings vir (LEMS): Dit sluit in medikasie wat simptome verlig en medikasie wat die immuunstelsel beheer.

Behandeling vir simptome

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Hierdie middels verhoog spierkrag. Hulle verhoog die vrystelling van die neurotransmitter asetielcholien by die neuromuskulêre aansluiting, wat seine na die spiere verbeter.
• Piridostigmien (Pyridostigmien - Mestinon®): Piridostigmien werk deur die afbreek van asetielcholien by die neuromuskulêre aansluiting te voorkom. Dit verhoog ook asetielcholien-seintransduksie en verbeter spierkrag. Piridostigmien word soms in kombinasie met amifampridien gegee om spierfunksie te verbeter en simptome van LEMS soos droë mond, droë oë, hardlywigheid, seksuele disfunksie en verminderde sweet te behandel. Die gebruik van piridostigmien vir LEMS is egter 'n buite-etiket gebruik, wat beteken dat die Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) die middel nie vir hierdie toestand goedgekeur het nie.

Immuunmodulerende behandeling

• Immuunonderdrukkers:Hierdie middels help om die "verdedigings"-funksie van jou immuunstelsel te stop of te beheer. Jou dokter mag hierdie middels voorskryf as ander middels nie jou simptome beheer nie. Byvoorbeeld, 'n middel genaamd prednisoon kan met of sonder asatioprien of siklosporien gegee word.
• Plasma-uitruiling: In hierdie prosedure skei 'n masjien die vloeibare deel van jou bloed (plasma) van die bloedselle. Jou teenliggaampies is in hierdie plasma. Na die skeiding word die bloed terug in jou liggaam geplaas. Jou dokter mag hierdie behandeling oorweeg as jy ernstige simptome het en dringende behandeling benodig.
• Immunoglobuliene: Vir sommige mense kan behandeling met 'n hoë dosis immunoglobulien help om te verhoed dat die siekte vererger.

Kan LEMS voorkom word?

Die presiese oorsaak van LEMS word nog nie ten volle verstaan ​​nie, daarom is dit nie bekend of daar 'n manier is om die siekte te voorkom nie.

Aangesien LEMS egter by mense met longkanker kan ontwikkel, kan jy help om longkanker te voorkom deur:

• Moenie rook nie. As jy tabakprodukte gebruik, vra jou dokter vir hulp om op te hou.
• Vermy tweedehandse rook.
• Kontroleer jou huis vir radongas. Langtermyn blootstelling aan radongas kan jou risiko vir longkanker verhoog.

Jy kan ook stappe neem om 'n gesonde leefstyl te handhaaf:

• Eet meer vrugte en groente. Volg die Mediterreense of DASH-dieet.
• Handhaaf 'n gesonde gewig.
• Oefen soos deur jou dokter aanbeveel.
• Kry genoeg slaap – gewoonlik sewe tot nege uur.
• Verminder jou stresvlakke. Stres kan simptome vererger.
• Vermy bad in warm water. Hitte kan die simptome van LEMS vererger.
• Sien jou dokter gereeld en laat hulle dadelik weet as jou gesondheid verander of as jy nuwe simptome ontwikkel.

Kan LEMS heeltemal genees word?

Ongelukkig is daar geen geneesmiddel vir LEMS nie. Die behandeling van die onderliggende kanker wat met LEMS geassosieer word, het getoon dat dit simptome van LEMS verbeter. Immuunonderdrukkende middels kan help om die outo-immuunaanval te beheer, en daar is ook behandelings wat kan help om simptome te verlig deur die hoeveelheid asetielcholien in senuwee-eindpunte te verhoog en spierkrag te verbeter.

As jy LEMS sonder kanker het, kan jy 'n normale lewensverwagting verwag. As jy LEMS en kanker het, kan jou simptome mettertyd verbeter (alhoewel nie heeltemal nie) as die kanker vroeg opgespoor en behandel word.

Jou lewensgehalte hang grootliks af van die erns van jou simptome.

Wanneer moet ek my dokter kontak as ek `(LEMS)` het?

Indien daar 'n verandering in u gesondheid is, of indien u simptome vererger, kontak u dokter te eniger tyd . Moenie bang wees nie, moenie paniekerig raak nie. Dokters is daar om u te help.

Wat is die verskil tussen `(LEMS)` en `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Lambert-Eaton myasteniese sindroom (LEMS) en myasthenia gravis (MG) deel soortgelyke simptome. Beide veroorsaak spierswakheid en moegheid.

Myasthenia gravis (MG) beïnvloed egter gewoonlik eers die spiere rondom jou oë en die spiere wat gebruik word om te sluk. Later kan dit meer algemene spiere beïnvloed, insluitend die asemhalingsspiere en die spiere van die ledemate.

LEMS begin gewoonlik met swakheid in jou bobene, dan beweeg dit na jou arms. LEMS kan ook swakheid in jou oogspiere veroorsaak, maar dit is gewoonlik milder as myasthenia gravis (MG).

In myasthenia gravis (MG) kan ernstige swakheid van die respiratoriese spiere (die spiere wat jou help asemhaal) dodelik wees. Dit is skaars in LEMS.

Mense met myasthenia gravis (MG) toon gewoonlik nie baie simptome van outonome senuweestelseldisfunksie nie (bv. droë oë, droë mond, hardlywigheid, verminderde sweet, seksuele disfunksie). In teenstelling hiermee het mense met LEMS dikwels hierdie klagtes, en hierdie simptome kan soms help om die twee siektes te onderskei.

Laastens, dinge om te onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Teen hierdie tyd verstaan ​​jy waarskynlik dat Lambert-Eaton Myasteniese Sindroom (LEMS) 'n siekte is wat veroorsaak word deur 'n ooraktiewe immuunstelsel. Jou senuweeselle stuur nie genoeg boodskappe na jou spiervesels om te "saamtrek" nie. Die gevolg is spierswakheid en ander simptome.

Onthou, ongeveer 60% van mense met LEMS het kleinsellige longkanker. As jy LEMS het, maar nie kanker het nie, maak seker dat jy en jou dokter elke paar maande vir ten minste twee jaar na diagnose kankersiftingstoetse ondergaan.

Daar is behandelings. Dit sluit in die behandeling van die kanker indien dit teenwoordig is, asook die neem van medisyne wat die kommunikasie tussen senuweesel en spiervesel verbeter. Verbetering van kommunikasie kan spierkrag en ander simptome verbeter.

Ek hoop hierdie inligting is nuttig vir jou.Onthou altyd, as jy enige gesondheidsprobleme het, is dit die beste om met 'n kundige dokter daaroor te praat.

` Lambert-Eaton miasteniese sindroom, LEMS, outo-immuun siektes, spierswakheid, kleinsellige longkanker, neuromuskulêre aansluiting, asetielcholien