Het jou kind 'n probleem met die limfvate in sy ingewande? (Primêre Intestinale Limfangiektasie) Kom ons gesels hieroor!

Het jy al ooit opgemerk dat jou kleinding se bene en arms soms net opswel? Of kla hy gereeld oor maagpyn? Verloor hy gewig sonder om gewig op te tel? Jy mag dink dat dit normale simptome is waaraan ons nie veel aandag gee nie. Daaragter kan daar egter 'n seldsame maar beslis kommerwekkende toestand wees genaamd 'Primêre Intestinale Limfangiektasie' (PIL) . Die naam klink 'n bietjie eng, nè? Maar moenie bekommerd wees nie. Kom ons gesels vandag in detail en baie eenvoudig hieroor.

Wat is 'Primêre Intestinale Limfangiektasie'?

Eenvoudig gestel, dit is 'n seldsame afwyking wat in ons kinders se spysverteringstelsel voorkom, spesifiek die dunderm. Jy weet, die meeste van die kos wat ons eet word verteer en die voedingstowwe daarin word in die liggaam in hierdie dunderm geabsorbeer.

Nou, in hierdie (PIL) toestand, is die klein buisstelsel genaamd 'limfvate' in jou kind se dunderm beskadig en hulle werk nie behoorlik nie. Hierdie limfvate is 'n baie fyn netwerk van kanale wat deur ons liggaam versprei is. Dit is soos 'n ander 'pypstelsel' in ons liggaam. Hul hooffunksie is om vloeistowwe en proteïene wat in ons weefsel ophoop (ons noem hierdie vloeistof 'limf') te versamel en dit terug te voer na die bloedsomloopstelsel.

Maar by 'n kind met PIL swel hierdie limfvate op en 'lek'. Wat gebeur, is dat in plaas daarvan om voedingstowwe en proteïene uit hierdie limfvate in die liggaam te absorbeer, lek hulle terug in die ingewande. Dis soos water wat uit 'n lekkende pyp lek.

Wanneer dinge so lek, ontstaan ​​twee hoofprobleme:

1. Lae proteïenvlakke: Proteïen is iets wat 'n baie belangrike funksie in die liggaam verrig. Dus, wanneer dit in die ingewande lek, kry die liggaam nie genoeg proteïen nie. Dit kan veroorsaak dat die hele liggaam swel. Ons noem hierdie toestand ook 'proteïenverloorende enteropatie' in mediese terme.

2. Voedingstekorte: Saam met daardie lekkende vloeistof gaan noodsaaklike vitamiene en minerale ook verlore. Indien dit nie behoorlik aangespreek word nie, kan die kind verskeie voedingstekorte ontwikkel.

(PIL) affekteer meestal jong kinders en adolessente. Dit word gewoonlik voor die ouderdom van 3 gediagnoseer. Dit kan egter soms volwassenes en selfs fetusse in die baarmoeder affekteer. Daar is nog geen geneesmiddel daarvoor nie. Dokters kan egter simptome beheer en die lekkasie en swelling verminder deur 'n spesiale dieetplan en medikasie te gebruik. Hulle kan ook die liggaam die vitamiene en minerale gee wat dit benodig.

Hierdie (PIL) situasie word deur verskeie ander name genoem:

• Intestinale limfangiektasie
• Limfangiektasie
• Waldmann-siekte

Wat is die simptome van hierdie (PIL) toestand?

Die hoof- en mees algemene simptoom van PIL is swelling as gevolg van vloeistofretensie. Dokters noem dit limfedeem . Jy mag dit eers in jou kind se bene en voete opmerk. Soos hierdie vloeistof opbou, kan jou kind se gesig, hande en selfs die geslagsarea begin swel.

Stel jou voor, wanneer jou kind soggens wakker word, is hul voete normaal, maar soos die dag aangaan, teen die aand, is hul voete so geswel dat hulle nie eers skoene kan aantrek nie. Dis wat in hierdie geval gebeur.

Daarbenewens kan die kind ook vloeistof rondom die hart hê (genoem perikarditis ), vloeistof in die bors (genoem pleurale effusie ), of vloeistof in die buik (genoem ascites of abdominale effusie) .

Hier is 'n paar ander simptome:

• Abdominale pyn
• Naarheid en braking
• Diarree (maagpyn )
• Voel heeltyd moeg (Moegheid)
• Gewigsverlies
• Om nie gewig op te tel nie, maak nie saak hoeveel kos jy eet nie (dit is as gevolg van die liggaam wat nie voedingstowwe behoorlik absorbeer nie, wat 'wanabsorpsie' genoem word)

As jou kind een of meer van hierdie simptome het, is dit die beste om mediese advies in te win.

Is daar enige ernstige komplikasies van die (PIL) toestand?

Ja, hoewel dit baie skaars is, kan (PIL) veroorsaak dat 'n kind se hele liggaam oormatig swel. Dit word 'anasarka' genoem. Dit is 'n ernstige toestand wat selfs lewensgevaarlik kan wees. Daarom is dit baie belangrik om bewus te wees van die simptome.

Wat is die rede vir hierdie (PIL) situasie?

Hierdie toestand (PIL) word veroorsaak deur 'n abnormaliteit in die baba se limfkanale. Hierdie limfkanale, soos vroeër genoem, is 'n stelsel van buise wat dinge soos vet van die baba se dunderm na die lewer en ander dele van die liggaam dra.

Hierdie abnormaliteit veroorsaak dat die limfvate geblokkeer raak. Dan vul hulle met limfvloeistof, die vate swel, en uiteindelik bars hulle, en die inhoud van daardie vate versamel in die kind se dikderm (kolon).

Mediese kenners weet egter steeds nie presies hoekom hierdie toestand voorkom nie. Dis die probleem.

Is dit geneties? (Is derm limfangiektasie geneties?)

Baie selde is daar berigte van verskeie lede van dieselfde familie wat deur die toestand geraak word. Navorsers is egter steeds nie seker of dit 'n genetiese toestand is nie. Meer navorsing word hieroor gedoen.

Hoe word hierdie (PIL) siekte gediagnoseer? (Diagnose)

Meestal is die eerste ding wat 'n dokter sal doen, om jou baba fisies te ondersoek en jou oor jou baba se simptome te vra. Soms kan 'n prenatale ultraklank , wat gedoen word terwyl die baba nog in die baarmoeder is, tekens van swelling (edeem) in die baba se bene toon, wat jou 'n idee kan gee van wat aangaan.

Nadat die baba gebore is, sal die dokter vir PIL kyk deur 'n spesiale instrument genaamd 'n endoskoop te gebruik om binne-in die baba se ingewande te kyk. Dit is 'n buigsame buis met 'n kamera daaraan geheg. Die baba sal tydens hierdie toets onder narkose aan die slaap gemaak word, sodat hulle geen pyn sal voel nie. Moenie bekommerd wees nie.

Tydens hierdie endoskopie neem die dokter klein stukkies weefsel (genoem 'n biopsie ) van verskeie areas van die kind se ingewande. Dan kyk 'n patoloog , 'n dokter wat spesialiseer in die ondersoek van weefsel, na hierdie weefselmonsters onder 'n mikroskoop om te kyk vir enige abnormale swelling van die limfvate.

Daarbenewens kan bloedtoetse bepaal hoeveel proteïen in die liggaam is. 'n Stoelmonster kan ook geneem word om te sien of vloeistof uit die limfkliere in die dunderm lek.

Wat is die beste behandelings vir (PIL)?

Wanneer PIL behandel word, is die belangrikste ding om die kind se dieet te verander. Dit is die hoofwapen teen PIL. Dink daaraan soos om 'n 'prop' te sit om die nutriëntlekkasie te stop.

Baie dokters skryf 'n lae-vet, hoë-proteïen dieet voor.

Vet is 'n bietjie moeilik om te verteer. Dit is dus moeilik vir jou baba se lekkende derm om vet behoorlik te absorbeer. Jou nuwe dieet kan dus 'n spesiale tipe vet insluit, genaamd 'mediumketting-trigliseriede (MCT's). Hierdie (MCT's) is 'n tipe vet wat maklik deur die liggaam geabsorbeer word. Deur meer proteïene by jou dieet te voeg, kan jy ook die hoeveelheid voedingstowwe wat jou liggaam absorbeer, maksimeer.

Aangesien sommige voedingstowwe verlore gaan, kan die dokter ook vitamien- en mineraalaanvullings aanbeveel om te verseker dat die kind se liggaam kry wat dit nodig het.

Daarbenewens kan die dokter ook medikasie soos hierdie voorskryf om te help met verskeie aspekte van die (PIL) toestand:

• Diuretika (ook genoem waterpille): Hierdie werk deur die hoeveelheid ekstra vloeistof wat in die liggaam ophoop as gevolg van proteïenlekkasie te verminder.
• Somatostatien-analoë (soos oktreotied): Hierdie medikasie help om die lekkasie van stowwe uit die limfstelsel te verminder.

Ander behandelingsopsies:

• Chirurgie: Indien ander behandelings nie nuttig is nie, en baie selde, kan dokters chirurgie aanbeveel om die siek deel van jou kind se ingewande te verwyder.
• Ander potensiële behandelings: Navorsing hieroor duur voort. Verskeie nuwe middels, soos sirolimus, word vir PIL getoets. Hierdie kan in sommige gevalle nuttig wees, maar hulle word nog nie wyd gebruik nie.

Wat is die prognose vir die (PIL) situasie?

Soos vroeër genoem, is (PIL) nie 'n heeltemal geneesbare siekte nie. Die proteïenvlakke in die kind se bloed behoort egter binne 'n paar weke na die aanvang van behandeling te styg. Die kind sal egter 'n laevet-dieet moet volg en voedingsaanvullings vir die res van sy lewe moet neem.

Alhoewel dit 'n uitdaging is, kan die kind 'n normale lewe lei indien dit behoorlik bestuur word. Die belangrikste ding is om die dokter se instruksies te volg en na die kind se dieet om te sien.

Kan die (PIL) situasie voorkom word?

Aangesien navorsers nog nie weet wat hierdie (PIL) toestand veroorsaak nie, is daar tans geen manier om hierdie toestand te voorkom nie.

Wanneer moet my kind 'n dokter sien?

As jy swelling in jou kind se bene, voete of enige van die simptome van PIL hierbo genoem opmerk, is dit die beste om jou kind dadelik na 'n dokter te neem. Hoe vroeër dit opgespoor word, hoe gouer kan behandeling begin.

Watter vrae moet ek my kind se dokter vra?

As jou kind PIL het, het jy dalk baie vrae om jou dokter te vra. Hier is 'n paar daarvan:

• Watter dieet is die beste geskik vir hierdie (PIL) toestand?
• Watter aanvullings moet ek vir my kind gee?
• Wat kan ek nog doen om my kind se simptome beter te bestuur?
• Is hierdie (PIL) situasie ernstig?
• Watter komplikasies moet ek oppas?

Moenie bang wees om hierdie vrae te vra nie. Bespreek enige bekommernisse wat jy het met jou dokter.

Laastens, dinge om te onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Wanneer jy die eerste keer simptome van Primêre Intestinale Limfangiektasie begin ervaar, kan dit vir jou en jou dokters moeilik wees om te verstaan ​​wat aangaan. Dit kan 'n baie verwarrende en verwarrende ervaring wees. Jou dokters kan egter saam met jou werk om jou te help uitvind wat dit veroorsaak.

Gelukkig, met 'n laevetdieet en voedingsaanvullings, kan u kind se simptome mettertyd bestuur word. Vra u kind se dokter wat u nog kan doen om u kind te help om hierdie toestand te bestuur. U liefde, ondersteuning en aandag is van onskatbare waarde vir u kind gedurende hierdie reis.

`Primêre derm limfangiektasie, PIL, limfatiese obstruksie, maagsiektes by kinders, beenswelling, proteïentekort, spysverteringstelselsiektes