So protein ahorow a ɛwɔ nipadua no mu no ayɛ basaa? Yɛreka saa amyloidosis yi ho asɛm!

So wote nka nso sɛ woabrɛ, woayɛ mmerɛw, na ebia wo mu duru so atew wɔ ɔkwan a wontumi nsusuw ho nnansa yi? Ɛtɔ da bi a, nsakrae nketenkete a ɛba yɛn nipadua mu no betumi ama yɛayɛ nneɛma akɛse. Ɛnnɛ yɛrebɛka yareɛ bi a ɛba bere a protein bi a ɛwɔ yɛn nipadua mu bɔ dam kakra, ɛnyɛ papa, na ɛkɔ yɛn akwaa a ɛho hia no mu ho asɛm. Eyi ne nea yɛfrɛ no amyloidosis . Mma ɛnhaw wo, yɛbɛka eyi ho asɛm tiawa ne ɔkwan a wubetumi ate ase so.

Dɛn ankasa ne amyloidosis?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, amyloidosis yɛ tebea a ɛma amyloid protein (a nokwarem no ɛyɛ protein a ɛnyɛ ne kwan so) a ɛwɔ yɛn nipadua mu no bom, ɛboaboa ano, na ɛyɛ akuwakuw nketenkete, te sɛ nhama a wɔfrɛ no fibrils, a ɛkɔ akwaa a ɛho hia te sɛ yɛn koma, asaabo, ne mmerɛbo mu. Sɛ wɔyɛ saa, na sɛ wɔansa a, saa protein fibrils a ɛnteɛ yi betumi asɛe yɛn akwaa no kɛse.

Ɛtɔ mmere bi a, protein ahorow a ɛnteɛ yi tumi boaboa ano wɔ akwaa bi fã ketewaa bi pɛ. Wɔfrɛ eyi sɛ localized amyloidosis . Mpɛn pii no eyi betumi aka yɛn honam ani, akisikuru no fã ketewaa bi, anaa ɔhome akwaa no. Nanso, mpɛn pii no, saa nhama yi kɔ akwaa mũ no nyinaa mu anaa akwaa ahorow mu wɔ nipadua no nyinaa mu. Wɔfrɛ eyi sɛ systemic amyloidosis .

Asɛmpa bi wɔ hɔ. Nnuruyɛfo betumi agyae protein ahorow a ɛnteɛ a ɛde amyloidosis ba no a wɔyɛ no. Wɔ amyloidosis ahorow bi mu no, yɛn ankasa nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa no betumi aboa ma protein ahorow yi afi hɔ. Eyi betumi atew wo yare no ho sɛnkyerɛnne so na ama akwaa a ɛka wo no akwahosan atu mpɔn.

So amyloidosis ahorow bi wɔ hɔ?

Yiw, nnuruyɛfo gyina protein ko a ɛka yare yi so kyekyɛ yare yi mu. Ahorow atitiriw a wohu ne:

• AL amyloidosis : Eyi ne bere a wo nipadua no yɛ protein a ɛwɔ nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare (a ɛyɛ nnuru a ɛko tia nyarewa no fã titiriw) dodow a ɛnteɛ. Saa nhama yi taa boaboa ano wɔ koma no mu (cardiac amyloidosis) ne asaabo mu. AL amyloidosis nso betumi aka wo ntini, wo honam ani, ne wo aduan mu akwaa ahorow. Eyi ne amyloidosis a ɛtaa ba.
• AA amyloidosis : Wɔ eyi mu no, serum A protein asinasin boaboa ano wɔ w’akwaa mu. Eyi betumi aba sɛ wowɔ ɔyare a ɛtra hɔ kyɛ, a ɛkyerɛ yare bi a ɛde ɔfe ba nipadua no mu (sɛ nhwɛso no, ntini mu yare, dwensɔtwaa mu yare a ɛyɛ hyew, anaa ɔyare mmoawa a ɛtra hɔ kyɛ). Eyi betumi aka w’asaabo, aduan mu akwaa, anaa koma.
• ATTR amyloidosis: Wɔ tebea yi mu no, wo mmerɛbo no yɛ transthyretin protein no dodow a ɛnteɛ . Saa transthyretin protein a ɛnteɛ yi kɔ koma no mu na ɛtɔ mmere bi a ɛkɔ ntini mu. Nneɛma ahorow bi fi awo mu (abusua mu amyloidosis), bere a afoforo nso nya nkɔso akyiri yi wɔ n’asetra mu bere a obi nyin (wild-type ATTR).

Saa yare yi abu so dɛn?

Amyloidosis yɛ yare a ɛntaa nsi ankasa . Sɛ nhwɛso no, wɔ United States mpo no, nnuruyɛfo bu akontaa sɛ afe biara nnipa foforo 1,275 kosi 3,200 pɛ na wohu sɛ wɔanya AL amyloidosis. Enti, ɛnyɛ yare a ɛtaa ba.

Dɛn ne yare yi ho sɛnkyerɛnne?

Amyloidosis ho sɛnkyerɛnne betumi ayɛ soronko wɔ onipa biara ho, a egyina protein ko a ɛnyɛ ne kwan so ne baabi a nhama no gu so.

Fa no sɛ, sɛ protein ahorow yi kɔto koma no mu (`(cardiac amyloidosis)`), ɛnde sɛnkyerɛnne a ɛba ne mmerɛwyɛ, ɔhome a ɛyɛ den, ɔtopae (eyi betumi ayɛ koma a ɛnyɛ ne kwan so ho sɛnkyerɛnne) anaa koma a entumi nyɛ adwuma yiye a nan no ho ahonhon.

Afei nso, sɛ protein ahorow yi kɔ asaabo no mu (renal amyloidosis) a, sɛnkyerɛnne ahorow te sɛ nan ne nan a ɛho ahonhon ne ahurututu a wubehu wɔ nsu mu no betumi aba.

Nsɛnkyerɛnne ahorow pii wɔ hɔ a ɛtaa ba a wobetumi ahu wɔ amyloidosis mu:

• Ɔbrɛ a wɔte nka a wontumi nsusuw ho.
• Mu duru a ɛso tew a ntease biara nnim.
• Mmerewa anaa akwaa a ɛyɛ mmerɛw wɔ ɔkwan a ɛkɔ akyiri so, a wontumi nte biribi ase yiye.
• Nsa a ɛyɛ mmerɛw a wɔte nka.
• Honam ani nsakrae: Eyi kyerɛ nneɛma te sɛ honam ani a ɛyɛ mmerɛw sɛ ɛbɛpirapira ne nsensanee a ɛyɛ kɔkɔɔ (purpura) a atwa aniwa no ho ahyia.

Dɛn nti na amyloidosis yi ba?

Amyloidosis ba bere a protein ahorow a ɛwɔ yɛn nipadua mu no ntumi nkyekyere yiye na ɛyɛ nnam no. Wɔbom yɛ akuwakuw, anaa nhama, na wɔde gu akwaa ne ntini ahorow mu. Nnuruyɛfo frɛ eyi sɛ “protein a wɔbobɔw yiye.” Protein ahorow a ɛsɛ sɛ ɛyɛ pɛpɛɛpɛ, wɔ nkɔnsɔnkɔnsɔn atenten mu no yɛ tan na nipadua no ntumi nsɛe no yiye, na ɛde ɔhaw ahorow ba.

Nneɛma a ebetumi de eyi aba ne:

• Gene nsakrae (mutations) : Wubetumi anya gene nsakrae (mutations) a ɛma amyloid protein ahorow a ɛnyɛ ne kwan so. Anaasɛ, saa awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae yi betumi aba wɔ obi nkwa nna mu, esiane nneɛma bi a wonnim nti.
• Ayaresa mu tebea afoforo a ɛhyɛ ase: Ɛtɔ mmere bi a, aduruyɛ mu tebea soronko bi betumi de amyloidosis aba. Eyi ne nea ɛkɔ so wɔ AA amyloidosis mu. Eyi taa ba nnipa a wɔwɔ nyarewa a ɛtra hɔ kyɛ anaasɛ ɔyare a enni sabea te sɛ ntini mu yare mu.

Hena na ɛda adi sɛ obenya eyi? (Nneɛma a Ɛma Asiane) .

Asiane ahorow pii wɔ hɔ a ebetumi aka amyloidosis a ɛba no:

• Mfe a wɔadi : Wɔtaa hu saa yare yi wɔ nnipa a wɔadi mfe 60 anaa nea ɛboro saa so .
• Bɔbeasu : Mmarima na wɔtaa nya saa yare yi.
• Abusuakuw : Wɔahu sɛ abibifo a wɔwɔ United States no taa nya awosu mu nsakrae a ɛde `ATTR amyloidosis` a wonya fi awo mu ba no. (Wɔnnya eyi ho nsɛm pɔtee pii wɔ yɛn man yi mu, nanso wɔtaa ka sɛ mmusuakuw bi taa nya ahorow bi kɛse.)
• Ayaresa mu tebea afoforo : Sɛ obi nya ɔyare a ɛma obi ho hyehye no a enni sabea a, ɛma asiane a ɛwɔ hɔ sɛ obenya AA amyloidosis no yɛ kɛse. Afei nso, nnipa a wɔwɔ multiple myeloma, mogya mu kokoram bi no mu 12% kosi 15% nya AL amyloidosis.
• Bere tenten a wɔde yi asaabo mu yare : Nnipa a wɔwɔ asaabo mu yare a enni sabea a wɔayɛ dialysis bere tenten nso betumi anya amyloidosis ahorow bi.
• Amyloidosis wɔ abusua mu : Amyloidosis ahorow bi tumi tu mmirika wɔ mmusua mu. Eyi kyerɛ sɛ wobetumi anya wɔn agyapade.

Nsɛnnennen bɛn na eyi betumi de aba?

Saa amyloid a ɛwɔ hɔ yi betumi asiw akwaa a ɛka ho no kwan sɛ ɛnyɛ adwuma yiye. Nsɛnnennen a ebetumi aba no bi ne:

• Koma no dwumadi so tew na awiei koraa no koma no di huammɔ.
• Asaabo mu yare ne awiei koraa no asaabo a entumi nyɛ adwuma yiye .
• Neuropathy (a ɛma obi ho yɛ no yaw na ɔyɛ mmerɛw).

Nanso kae sɛ, sɛ wo ne nnuruyɛfo kuw a wɔfata hwehwɛ ayaresa a, wubetumi atew hokwan a ɛwɔ hɔ sɛ wubenya ɔhaw ahorow yi so.

Ɔkwan bɛn so na wohu yare yi pɛpɛɛpɛ? (Nyare a Wɔahu) .

Nnuruyɛfo yɛ nipadua mu nhwehwɛmu de hu protein a ɛde amyloidosis ba. Nea ɛka eyi ho ne sɛ wubegye ntini ketewaa bi afi akwaa a aka no mu anaa baabi a saa nhama yi taa boaboa ano (sɛ nhwɛso no, srade a ɛwɔ wo yafunu honam ani anaa wo nnompe mu ntini mu).

Nea ɛka ho no, sɔhwɛ afoforo wɔ hɔ a wubetumi ayɛ:

• Mogya ne nsu mu nhwehwɛmu : Saa nhwehwɛmu yi betumi ahwɛ sɛ protein dodow a ɛnteɛ wɔ wo mogya anaa wo nsu mu anaa. Wobetumi de ahwɛ sɛnea akwaa a aka no reyɛ adwuma nso.
• Mfonini a wɔde yɛ nhwehwɛmu: Saa nhwehwɛmu yi betumi aboa nnuruyɛfo ma wɔahu sɛnea akwaa a asɛe no asɛe. Ɛdenam baabi a nhama no wɔ so no, ebia wubehia echocardiogram , a ɛhwɛ koma no, MRI , a ɛkyerɛ akwaa ne ntini ahorow ho mfonini a ɛkɔ akyiri, anaa nhwehwɛmu afoforo.
• Awosu mu nhwehwɛmu : Sɛ wo duruyɛfo susuw sɛ wowɔ amyloidosis esiane awosu mu nsakrae nti a, wobetumi ayɛ nhwehwɛmu yi.

So yare no fã bi wɔ hɔ?

Yiw, nnuruyɛfo de amyloidosis staging di dwuma de hu baabi a yare no atrɛw akodu ne sɛnea emu yɛ den. Nhyehyɛe ahorow wɔ hɔ a wɔde kyerɛ yare no ahorow. Sɛ wobɛma yare no akɔ baabiara a, wo duruyɛfo betumi asusuw nea edidi so yi ho:

• Sɛnea akwaa ahorow sɛe kodu.
• Mogya mu nhwehwɛmu kyerɛ protein dodow a ɛnyɛ ne kwan so bere a wɔde toto amyloid protein a ɛfata ho no.
• Wo sɛnkyerɛnne ne sɛnea emu yɛ den.

Ɛho hia yiye sɛ wo ne wo duruyɛfo kasa fa wo amyloidosis no fã ne sɛnea ɛbɛka wo nkɔmhyɛ no ho.

Dɛn ne ayaresa ahorow a ɛwɔ hɔ?

Nnuruyɛfo di amyloidosis ho dwuma denam tebea a ɛde ba no a wɔsa so. Ayaresa betumi ama amyloidosis no akɔ so brɛoo na asiw nhama foforo ano. Nnuru nso betumi aboa ma wo yare no ho sɛnkyerɛnne no afi hɔ. Wɔ AL amyloidosis mu no, sɛ ayaresa ma amyloid foforo a ɛwɔ hɔ no gyae a, wo nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no betumi ayi nea ɛwɔ hɔ dedaw no afi hɔ. Nhwehwɛmu da so ara kɔ so de hwehwɛ akwan a wɔbɛfa so ama ɔkwan a wɔfa so yi amyloid fi w’akwaa mu no atu mpɔn.

Ayaresa a wɔde sa amyloidosis no bi ne:

• Nnuru a wɔde sa yare : Saa ayaresa yi sɛe plasma nkwammoaa a ɛnyɛ ne kwan so a ɛyɛ protein ahorow a ɛyɛ hare a ɛdi mfomso a ɛde AL amyloidosis ba no. Nnipa pii nom steroid ka nnuru a wɔde sa yare ho.
• Targeted therapy : Saa ayaresa yi de n’ani si protein, awosu mu nkwaadɔm, anaa ntini pɔtee bi a ɛde amyloidosis ba so. Ɛfa nnuru a ɛmma protein ahorow ntumi nkɔ mu yiye ho.
• Akwaa a wɔde si ananmu : Sɛ asaabo, mmerɛbo, anaa koma no sɛe araa ma entumi nyɛ adwuma yiye bio a, nnuruyɛfo betumi akamfo akyerɛ sɛ wɔmfa asaabo foforo nsi ananmu. Eyi betumi ayɛ aduru a wɔde sa amyloidosis ahorow a wonya fi awo mu.

Dɛn na ɛsɛ sɛ obi a ɔwɔ amyloidosis haw no?

Wo duruyɛfo betumi asa wo yare no ho sɛnkyerɛnne, asiw yare no trɛw so, na wɔ tebea horow bi mu mpo, aboa ma yare no asan. Nanso, sɛ wɔansa amyloidosis ahorow bi a, ebetumi asɛe akwaa ahorow a ɛde ne nkwa to asiane mu. Ɛno nti na ɛho hia paa sɛ wuhu yare no ntɛm na wofi ase sa yare no ntɛm no.

Ɔkwan bɛn so na wopɛ sɛ wohwɛ wo ho nso?

Esiane sɛ amyloidosis ahorow pii wɔ hɔ nti, ɔkwan biako biara nni hɔ a wɔfa so di yare no ho dwuma. Bisa wo duruyɛfo no anammɔn a ɛfata ma wo.

Ebia eyi bi ne:

• Wo nipadua akwahosan a wobɛhwɛ so denam nnuan pa a ahoɔden wom a wubedi ne apɔw-mu-teɛteɛ daa so .
• Fa w'adwene mu akwahosan di kan . Bisa wo duruyɛfo no akuw a wɔboa nnipa a wɔwɔ amyloidosis ho asɛm. Ebetumi ayɛ ɔkwan pa a wobɛfa so agyina adwennwen ne ankonamyɛ a ɛwɔ yare a ɛntaa nsi a ɛte saa a wobɛtra mu no ano, na wo ne afoforo a wɔrefa asɛm koro no ara mu te sɛ wo no adi nkitaho.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn?

Esiane sɛ yare no ho sɛnkyerɛnne gu ahorow pii nti, ebetumi ayɛ den sɛ wubehu bere a ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn. Nanso mpɛn pii no, sɛ wowɔ sɛnkyerɛnne bi a wonte ase na woankɔ bere tiaa bi akyi a, akyinnye biara nni ho sɛ ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn. Ebia ɛnyɛ amyloidosis, nanso sɛ ɛte saa a, dodow a wunim ntɛm no, dodow no ara na eye.

Nsɛm bɛn na ɛsɛ sɛ wubisa oduruyɛfo no?

Nsɛmmisa bi a wubetumi abisa wo duruyɛfo ni:

• Amyloidosis bɛn na mewɔ?
• Dɛn nti na minyaa amyloidosis?
• Ayaresa bɛn na mihia?
• Dɛn ne ayaresa no mu nsunsuanso bɔne?
• Dɛn ne me nkɔmhyɛ wɔ ayaresa akyi?

Nea etwa to no, nneɛma a ɛsɛ sɛ wokae (Take-Home Message) .

Amyloidosis yɛ yare a emu yɛ den ankasa efisɛ ɛsono sɛnea ɛka obiara. Wɔ tebea horow bi mu no, wobetumi adi ho dwuma. Wɔ tebea foforo mu no, ebetumi de nkwa ato asiane mu. Eyi betumi ayɛ osuahu a ɛma adwene tu fra na ɛboro so. Afei nso, esiane sɛ ɛyɛ yare a ɛntaa nsi nti, ebia wobɛte nka sɛ ankonam bere a wuhia mmoa kɛse no.

Nea ehia paa ne sɛ wobɛkae sɛ ɛnyɛ wo nko ara. Wo duruyɛfo betumi akyerɛkyerɛ ayaresa a eye sen biara mu ama wo, a egyina amyloidosis ko a wowɔ so. Wobetumi nso akyerɛ wo nneɛma ne akuw a wɔboa wo a wobetumi aboa wo. Wo nnuruyɛfo kuw no betumi akyerɛ wo kwan ma woanya ayaresa ne mmoa a eye sen biara a wuhia na wode ako atia yare yi.

` Amyloidosis, protein, protein a ɛnyɛ ne kwan so, akwaa a ɛsɛe, komayare, asaabo mu yare, ntini mu nyarewa