So wote nka sɛ wo honam akwaa rehwere tumi nkakrankakra? Eyi betumi ayɛ Motor Neuron Disease (MND)!

So woate nka pɛn sɛ wo nan reyɛ ayɛ wo yaw bere a woreforo antweri no, wo nsɛm reyɛ ayɛ mmerɛw bere a worekasa no, anaasɛ biribi retɔ wo nsa mpofirim? Ebia wubesusuw sɛ eyinom yɛ nea ɛfata, nanso sɛ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi kɔ so a, ɛyɛ papa sɛ wobɛhaw wo ho kakra. Efisɛ eyinom betumi ayɛ tebea bi a wɔfrɛ no Motor Neuron Disease (MND) ho sɛnkyerɛnne a edi kan . Enti, momma yɛnka eyi ho asɛm nkɔ akyiri kakra nnɛ.

Dɛn ne motor neurone yare (MND)?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, motor neurone disease (MND) yɛ nyarewa kuw bi a ɛka yɛn ntini ahorow. Ɛma yɛn ntini a ɛma nipadua no yɛ adwuma no wuwu nkakrankakra. Afei ebia woresusuw nea saa ntini a ɛma nipadua no yɛ adwuma yi yɛ ho. Eyinom ne ntini mu nkwammoaa a ɛhwɛ yɛn ntini ahorow so. Saa ntini a ɛma nipadua no yɛ adwuma yi ho hia ma yɛn dwumadi nyinaa, efi ahome, kasa, mene, ne nantew so.

Fa no sɛ, efi yɛn amemene (a yɛfrɛ no upper motor neurons ) nkrasɛm ba yɛn akyi berɛmo mu. Efi hɔ no, saa nkrasɛm ahorow no fa ntini a ɛwɔ nipadua no mu a ɛwɔ fam no mu kɔ yɛn nipadua mu ntini ahorow no mu. Saa ntini a ɛwɔ soro yi ne nea ɛka kyerɛ ntini a ɛwɔ nipadua no ase no sɛ, "Okay, afei fa saa ntini yi tu saa."

Afei, dɛn na ɛba bere a saa ntini a ɛwɔ fam yi ntumi mfa nkra nkɔma ntini ahorow no? Ntini no fi ase yɛ mmerɛw nkakrankakra na ɛso tew (ntini a ɛyɛ mmerɛw) . Afei nso, sɛ ntini a ɛwɔ soro no ntumi mfa nsɛnkyerɛnne nkɔ ntini a ɛwɔ fam no mu a, ntini no yɛ den na ɛyɛ adwuma boro so ( hyperreflexia ). Eyi ma ɛyɛ den ma yɛn sɛ yebefi yɛn pɛ mu atu, na ɛkɔ so nkakrankakra paa. Bere kɔ so no, yebetumi ahwere tumi a yɛde nantew na yɛadi kankyee afoforo so mpo.

Nea ɛho hia ne sɛ mprempren wonni aduru biara a wɔde sa motor neurone yare. Eyinom yɛ nyarewa a ɛkɔ so nkakrankakra a bere kɔ so no, emu yɛ den. Nanso, ayaresa ahorow bi wɔ hɔ a ebetumi aboa ma tebea no nkɛntɛnso so atew.

MND ahorow bɛn na ɛwɔ hɔ?

Nnuruyɛfo kyekyɛ MND mu sɛnea ɛka ntini a ɛwɔ nipadua no atifi, ntini a ɛwɔ nipadua no ase, anaa n’abien nyinaa. MND ahorow atitiriw pii wɔ hɔ:

`Amyotrophic akyi a ɛyɛ mmerɛw (ALS)`

Eyi ne MND a abu so sen biara. Nnipa binom nso frɛ no Lou Gehrig yare . ALS ka ntini a ɛwɔ nipadua no atifi ne nea ɛwɔ fam no nyinaa. Eyi betumi ama ntini ahorow no atumi ayɛ adwuma ntɛmntɛm, na awiei koraa no, ama obi ayɛ obubuafo . Ɛtɔ mmere bi a nnuruyɛfo pii de nsɛmfua ALS ne motor neurone yare di dwuma de sesa wɔn ho wɔn ho.

`Bulbar palsy a ɛkɔ so (PBP)`

Eyi ne nea ɛtow hyɛ yɛn so.Ntini a ɛwɔ ase a ɛne amemene no ntini (bulbar region) di nkitaho no. Yɛn amemene ntini no na ɛhwɛ ntini a ehia ma nneɛma te sɛ kasa, adidi, ne amene. Edin foforo a wɔde frɛ PBP ne ``progressive bulbar atrophy``.

`Afã akyi akisikuru a edi kan (PLS)`

Eyi ka ntini a ɛwɔ soro a ɛma nipadua no yɛ adwuma no nkutoo. Mpɛn pii no, saa yare yi di kan ka nan no. Afei ɛka abasa, nsa, ne dua no. Nea etwa to no, ebetumi aka ntini a wɔde kasa, mene, ne aduan a wɔwe no.

`Ntini a ɛyɛ mmerɛw a ɛkɔ so (PMA)`

Ɛka ntini a ɛwɔ fam a ɛma nipadua no yɛ adwuma no nkutoo. Tebea no taa ba mmarima so, na ɛtaa ba wɔ wɔn mmofraase sen MND afoforo a efi ase wɔ mpanyimfo mu. Nsɛnkyerɛnne a edi kan ne abasa mu mmerɛwyɛ, na afei ɛtrɛw kɔ nipadua no ase. Ebetumi aka dua no ne ɔhome nso.

Akyi berɛmo mu ntini a ɛyɛ mmerɛw (SMA) .

Eyi yɛ awosu mu tebea a ɛka ntini a ɛwɔ fam a ɛma nipadua no yɛ adwuma no. Wobu no nso sɛ awosu mu ade titiriw a ɛma nkokoaa wuwu . Nsakrae a ɛba `SMN1` awosu mu abɔde mu no ma `SMN` protein no yera . Eyi sɛe ntini a ɛwɔ fam no nkakrankakra, na ɛma ntini no sɛe na ɛyɛ mmerɛw, na awiei koraa no owu.

Kennedy yare no

Ɛne awosu mu abɔde bi a ɛwɔ X chromosome a ɛwɔ mmarima mu no wɔ abusuabɔ. Ɛnam nkwaadɔm mu nsakrae a ɛba androgen receptor gene no mu na ɛba. Bere kɔ so no, mmerɛwyɛ ba abasa ne anan mu, na mpɛn pii no efi ase wɔ akyi berɛmo anaa mmati mmeae. Ɛyaw ne apɔw-mu-teɛteɛ nso betumi aba.

Polio akyi yare (PPS) .

Ɛba nnipa a wɔn ho atɔ wɔn wɔ polio mu. Ebetumi aba wɔ wɔn yare a edi kan no akyi kosi mfe aduanan. Polio betumi asɛe ntini a ɛma nipadua no yɛ adwuma no kɛse. PPS ho sɛnkyerɛnne ahorow bi ne ntini ne nkwaa a ɛyɛ mmerɛw, ɔbrɛ, ɛyaw a ɛkɔ soro bere kɔ so, ntini a ɛtwetwe ne nea ɛsɛe, ne awɔw a ontumi nnyina ano.

Dɛn ne MND ho sɛnkyerɛnne ahorow?

MND ho sɛnkyerɛnne no mma mpofirim, na mmom nkakrankakra. Wɔ mfiase no, ebia wɔrenna adi kɛse.

Nsɛnkyerɛnne a edi kan

• Ɛyɛ den sɛ wobɛforo antweri anaasɛ obi a ɔtaa to hintidua esiane mmerɛwyɛ a ɛwɔ ne nan anaa ne nansoaa mu nti.
• Ɔkasa a ɛyɛ mmerɛw (dysarthria) .
• Ɛyɛ den sɛ wobɛmene aduan .
• Biribi a wokura mu a wokura mu a ɛyɛ mmerɛw. Sɛ nhwɛso no, ebetumi ayɛ den sɛ wobɛbɔ atade bi abɔso, abue toa bi, anaasɛ nneɛma a ɛwɔ wo nsam betumi atɔ fam bere nyinaa.
• Ntini a ɛtwetwe ne nea ɛyɛ mmerɛw .
• Mu duru a ɛso tew esiane nsa ne nan a ɛyɛ tratraa nti.
• Entumi nnyae serew anaa osu wɔ mmere a ɛmfata mu (pseudobulbar affect) . Eyi te sɛ serew bere a wote awerɛhow nka, anaasɛ wote awerɛhow bere a wote nka sɛ w’ani agye.

Nsɛnkyerɛnne afoforo

Wɔ sɛnkyerɛnne ahorow a edi kan yi akyi no, sɛnkyerɛnne afoforo betumi ada adi:

• Ɔhome a ɛyɛ den (ahome a ɛyɛ den) .
• Ɛyɛ den sɛ wobɛhome bere a ɔda mpa so no.
• Koko mu nyarewa a wɔtaa nya .
• Dae mu haw ahorow (nna a wɔhaw) .
• Adwene a wɔde si biribi so ne nkae a ɛyɛ mmerɛw .
• Kesereneeyɛ .
• Anɔpa tiyɛ .
• Ɔbrɛ .

Dɛn na ɛde MND ba?

Sɛnea yɛadi kan aka ho asɛm no, ɔhaw ahorow a ɛwɔ yɛn ntini a ɛma nipadua no yɛ adwuma no mu na ɛde MND ba. Saa nkwammoaa yi de nkakrankakra gyae adwumayɛ a ɛfata bere a bere kɔ so no. Nanso, nhwehwɛmufo da so ara nnim nea enti a eyi ba ankasa .

MND yɛ awosu mu nneɛma

MND tebea horow bi fi awosu mu, a ɛkyerɛ sɛ ɛnam abusua no mufo so denam awosu mu nkwaadɔm so. Wɔ tebea horow yi mu no, nsakrae a ɛba awosu mu nkwaadɔm biako mu na ɛde yare no ba. Yebetumi anya eyinom fi awo mu wɔ akwan atitiriw pii so:

• ``Autosomal dominant``: Wɔ saa tebea yi mu no, sɛ mpo wunya awosu mu abɔde a wɔasesa no biako fi awofo a wɔanya bi no mu biako pɛ hɔ a, asiane da so ara wɔ hɔ sɛ wubenya yare no.
• ``Autosomal recessive``: Wɔ saa tebea yi mu no, sɛ wobɛnya yareɛ no a, ɛsɛ sɛ wo nsa ka awosuo mu nkwaadɔm a wɔasesa no mmienu firi awofoɔ mmienu no nyinaa hɔ.
• `X-linked inheritance`: Wɔ eyi mu no, ɛna bi de saa awosu mu abɔde yi kɔ X chromosome so na ɔde yare no kɔ ne mma mmarima nkyɛn.

Nneɛma afoforo nti

MND tebea horow a ɛnyɛ awosu mu de no betumi afi nneɛma ahorow mu aba. Eyinom betumi ayɛ mmoawa, awuduru, awosu, ne nneɛma a atwa yɛn ho ahyia .

Hena na ɔwɔ asiane kɛse mu sɛ obenya MND?

MND taa ka nnipa a wɔadi fi mfe 60 kosi 70. Nanso, ebetumi aka mmofra ne mpanyimfo a wɔadi mfe biara. Sɛ wo busuani bi a ɔbɛn wo wɔ MND, anaa tebea a ɛte saa ara a wɔfrɛ no frontotemporal dementia , a, asiane kɛse wom sɛ wubenya MND.

Ɔkwan bɛn so na nnuruyɛfo hu MND?

Ebetumi ayɛ den sɛ wobehu MND ntɛm, efisɛ nhwehwɛmu pɔtee biara nni hɔ a ɛkyerɛ sɛ obi anya MND. Sɛ wo ntini mu yɛ mmerɛw nkakrankakra a ɛyaw anaasɛ wonte nka a, ebia wo duruyɛfo besusuw sɛ MND.

Nsɛmmisa a oduruyɛfo no bisae

Wubetumi abisa wo ho nsɛm te sɛ:

• Nipadua no afã horow bɛn na ɛka ?
• Bere bɛn na sɛnkyerɛnne ahorow no fii ase?
• Nsɛnkyerɛnne a edi kanDɛn?
• So bere kɔ so no, sɛnkyerɛnne ahorow no asesa?

Sɔhwɛ ahorow a wɔyɛe

Wobetumi ayɛ nhwehwɛmu pii de aboa ma wɔahu yare no:

• Electromyography (EMG): Eyi kyerɛw anyinam ahoɔden dwumadi a ɛwɔ wo ntini ahorow mu. Eyi betumi aboa ma wɔahu sɛ ebia ɔhaw no wɔ ntini, ntini, anaa ntini a ɛka bom no mu anaa.
• Ntini a ɛkɔ nipadua no mu ho nhwehwɛmu: Eyi kyerɛ sɛnea ntini ahorow de nkate horow kɔ ntɛmntɛm.
• Magnetic resonance imaging (MRI) scan: Wɔyɛ amemene no MRI, na ɛtɔ mmere bi a wɔyɛ akyi berɛmo no MRI de hwehwɛ nneɛma afoforo a ɛnteɛ a ebia ɛde sɛnkyerɛnne koro no ara reba.

Nea ɛbɛyɛ na oduruyɛfo no ayi aduruyɛ mu tebea afoforo afi hɔ no, obetumi abisa sɛ wɔnyɛ nhwehwɛmu foforo:

• Mogya mu nhwehwɛmu
• Nsu mu nhwehwɛmu
• Spinal tap (akyi berɛmo a wɔde tow) .
• Awosu mu nhwehwɛmu

Bere kɔ so no, MND ho sɛnkyerɛnne ahorow no da adi araa ma mmere bi wɔ hɔ a wobetumi ahu yare no a wɔnyɛ nhwehwɛmu biara.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa MND?

Asa anaa ayaresa pɔtee biara nni hɔ a wɔde sa motor neurone yare. Nanso, nhwehwɛmufo kɔ so sua akwan a ahobammɔ wom na etu mpɔn a wɔfa so sa yare no ho ade.

Ɛho behia sɛ wo ne nnuruyɛfo kuw bi yɛ adwuma na wɔboa wo ma wudi wo yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow ho dwuma. MND ayaresa ahorow no betumi ayɛ:

• Apɔw-mu-teɛteɛ: Eyi boa ma wo ntini ahoɔden kɔ so tra hɔ na ɛma wo nkwaa yɛ mmerɛw.
• Sɛ ɛyɛ den ma wo sɛ wobɛmene a , wobetumi afa afiri (gastrostomy tube) a wɔde fa yafunu no fasu mu hyɛ yafunu no mu so ama wo aduannuru.

Nnuru a wɔde yɛ nnuru

Nnuru bi boa nnipa pii a wɔwɔ MND ma wonya ahotɔ fi wɔn sɛnkyerɛnne ahorow no mu:

• Baclofen: Ɛtew ntini a ɛyɛ den so na ɛtew ntini a ɛyɛ mmerɛw so.
• Phenytoin anaa quinine: Tew ntini a ɛyɛ mmerɛw so.
• Glycopyrrolate: Ɛtew nnompe so.
• Nnuru a ekum adwenemhaw: Ɛboa ma obi nya adwenemhaw.
• Benzodiazepines: Ɛyaw a ɛba bere a yare no kɔ so no.

Wɔ nnipa a wɔwɔ ALS fam no, nnuru abien wɔ hɔ a ebetumi aboa ma wɔn nkwa nna akyɛ na wɔasiw wɔn dwumadi a ɛkɔ fam ano: riluzole ne edaravone .

Nnipa pii nso de wɔn ho hyɛ nnuruyɛ mu sɔhwɛ ahorow mu .

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn?

Sɛ wowɔ biribi te sɛ ntini mu mmerɛwyɛ, a ebetumi ayɛ MND ho sɛnkyerɛnne ntɛm a, akyinnye biara nni ho sɛ ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn. Ebia wunni MND, nanso sɛ wubehu yare no pɛpɛɛpɛ ntɛm ara a, ɛho hia yiye na ama woanya ɔhwɛ ne mmoa a wuhia.

Afei nso, sɛ wowɔ obusuani bi a ɔbɛn wo a ɔwɔ MND anaa frontotemporal dementia na ɛhaw wo sɛ ebia wo nso wubenya yare no a, ɛyɛ papa sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn. Ebia wo duruyɛfo nso de wo bɛkɔ awosu ho ɔfotufo nkyɛn ma wabɛka asiane a ɛwɔ mu ho asɛm.

Dɛn na wubetumi ahwɛ kwan bere a wo ne tebea yi te ase no?

Motor neurone yare yɛ yare a ɛkɔ so nya nkɔso, enti ɛho hia sɛ wunya oduruyɛfo a ɔte wo tebea no ase na obetumi aboa wo ma woanya ayaresa a ɛfata a wode bedi wo tebea no ho dwuma.

Ɛho hia nso sɛ wunya nhyehyɛe a wɔde boa . Bere a wo tebea no kɔ so no, ebia wubehia mmoa pii afi afoforo hɔ na ama woatumi ayɛ nneɛma a ɛyɛ den ma wo. Wo ne wo nnamfo ne w’abusuafo nkasa, anaa bisa wo duruyɛfo akwan a wobɛfa so anya mmoa afi wo mpɔtam hɔfo hɔ. Kae sɛ ɛnyɛ wo nko ara.

Dɛn ne obi a ɔwɔ MND nkwa nna?

Nea ɛyɛ awerɛhow no, motor neurone yare betumi ama wo nkwa nna ayɛ tiaa kɛse . Eyinom yɛ nyarewa a ɛkɔ so bere kɔ so na awiei koraa no ɛde owu ba. Nanso, ɛsono bere tenten a egye na obi adu saa beae no. Nnipa binom tra ase mfe pii, ɛtɔ mmere bi mpo a mfe du du pii, ansa na nyarewa yi nkɛntɛnso akum wɔn. Wo duruyɛfoɔ bɛtumi ama wo nteaseɛ pa wɔ wo tebea no ho nkɔmhyɛ/adwene a ɛbɛba no ho.

Adeɛ a ɛho hia paa - dee ɛsɛ sɛ woka

Sɛ wuhu sɛ wowɔ motor neurone disease (MND) a, ebetumi ayɛ osuahu a ɛyɛ hu na ɛboro so . Kae sɛ ɛnyɛ wo mfomso . Wonyɛɛ bɔne biara. Na ɛnsakra onipa ko a woyɛ – nanso ebetumi ama asetra ayɛ soronko kakra. Bere a ebia wubehyia nsɛnnennen bere a yare no kɔ so no, ayaresa ahorow bi wɔ hɔ a ebetumi aboa wo ma woadi nea efi mu ba no ho dwuma. Fa wo ho to wo nnamfo ne w’abusuafo so na woanya mmoa. Sɛ worepere sɛ wubegyina ano anaasɛ wuhia mmoa pii a, wo ne wo duruyɛfo nkasa. Wobetumi aboa wo ma woanya nneɛma a wuhia, na wɔahwɛ ahu sɛ bere kɔ so no wubenya mmoa a wuhia.

` Motor neurone yare, MND, ntini mu yare, ntini mu mmerɛwyɛ, ALS, ntini mu nkwammoaa, ntini a wɔsɛe no