So wo ba kumaa no wɔ nsensanee akɛse kɔkɔɔ wɔ ne nipadua so? Momma yensua PHACE Syndrome ho ade.

Maame ne papanom, ebia mohaw na mosuro sɛ muhu nsensanee kɔkɔɔ akɛse anaa akuru nketenkete wɔ mo ba kumaa no nipadua so, ɛtɔ mmere bi a ɛwɔ anim ne ne kɔn mu a. Ɛtɔ mmere bi a eyinom yɛ nneɛma a ɛbɛsa yare ara kwa, nanso ɛntaa nsi, ebetumi ayɛ tebea bi a ɛntaa nsi na ɛyɛ den kakra te sɛ PHACE Syndrome ho sɛnkyerɛnne. Enti, a yɛrenka ho asɛm bio, momma yɛnka nea PHACE Syndrome yɛ, nea ɛde ba, ne nea ɛsɛ sɛ yɛyɛ sɛ ɛyɛ biribi a ɛte saa ho asɛm nkɔ akyiri.

Dɛn ne PHACE Syndrome?

Okay, di kan ma yɛnhwɛ nea PHACE syndrome yɛ. Sɛ yɛbɛka no tiawa a, ɛyɛ tebea a ɛntaa nsi koraa. Ɛno kyerɛ sɛ ɛnto obiara. Ɛyɛ tebea a wonya fi awo mu a ɛwɔ hɔ bere a wɔawo no. Ɛno kyerɛ sɛ ɛba bere a akokoaa no da so ara wɔ awotwaa no mu. Saa tebea yi betumi aka akokoaa no nipadua afã horow. Ɛka honam ani, amemene, koma, ntini akɛse, ne aniwa titiriw .

Mpɛn pii no, sintɔ kakraa bi pɛ na ɛwɔ mmeae yi mu biara. Ebia mmofra binom bɛda sɛnkyerɛnne ahorow a wɔabobɔ din wɔ ase hɔ no mu kakraa bi pɛ adi. Tebea horow a wɔtaa hu wɔ mmofra a wɔwɔ PHACE yare no mu ne hemangiomas , amemene mu ntini mu dɛmdi, ne koma mu dɛmdi . Ebia wobehu eyinom bere a wɔyem, wɔ awo mu, anaa mmofraase.

PHACE yɛ asɛmfua a wɔatwa no tiaa ankasa ma ɔhaw ahorow pii. Ɛkyerɛkyerɛ nkɔso mu nneɛma atitiriw a ɛnteɛ a ɛbata saa yare yi ho. Ɛtɔ mmere bi a wɔfrɛ no PHACES syndrome. ‘S’ a ɛboro so no gyina hɔ ma sternal clefting . Eyi kyerɛ sɛ dompe a ɛwɔ koko no mfinimfini, sternum no, ntumi nhyehyɛ no yiye, anaasɛ sintɔ bi wɔ mu.

Dɛn ne PHACE yare no ho sɛnkyerɛnne?

Enti, dɛn ne abofra a ɔwɔ PHACE yare no ho sɛnkyerɛnne? Eyi betumi ayɛ soronko wɔ abofra biara mu. Mmofra binom nnya yare no ho sɛnkyerɛnne kakraa bi, ebinom nso wɔ pii. Na ɛsono sɛnea yare no ho sɛnkyerɛnne no mu yɛ den nso wɔ abofra biara mu. Ma yɛnhwɛ nea ɛkyerɛ titiriw no:

• Hemangiomas: Eyinom yɛ akuru a wotumi hu a ne kɔla sesa wɔ honam ani. Wɔnam mogya ntini a ɛboro so a enyin so na ɛba ankasa . Wɔtaa hu wɔn wɔ ti nhwi, anim, kɔn, nipadua, ne abasa so. Mpɛn pii no, wɔyɛ akɛse koraa na wotumi trɛw. Nanso, ɛtɔ mmere bi a, saa hemangiomas yi nso betumi aka abofra no mu akwaa ahorow. Sɛ eyi ba a, ɔhaw ahorow a ɛfa anisoadehu ne aso ho betumi aba.

• Amemene mu nneɛma a ɛnteɛ:Akyi ntini no yɛ amemene no fã a ɛhwɛ dwumadi ahorow a ɛho hia te sɛ kari pɛ, nhyehyɛe a ɛkɔ so pɛpɛɛpɛ, ne ahomegye so. Sɛ biribi a ɛnteɛ wɔ saa beae yi a, ebia abofra no bɛkeka ne ho a ɔmpɛ na wayɛ adwene mu dɛmdi . Ebia nsakrae bɛba amemene no ankasa nhyehyɛe mu nso.

• Koma a ɛnyɛ ne kwan so: Koma mu dɛmdi bi betumi de sɛnkyerɛnne ahorow te sɛ ahome a ɛyɛ tiaa , ntini a ɛyɛ mmerɛw , mogya mmoroso , dadwen a ɛtaa ba, ne fifiri aba. Ɛtɔ mmere bi a, akokoaa koma nnyinii koraa, na ebia tokuru bi bɛda koma no adan ntam (ventricular septal defect) . Anaasɛ, ebetumi aba sɛ aorta no mu teateaa (aorta no a ɛyɛ mmerɛw).

• Ntini a ɛnteɛ: Sɛ ntini a ɛde mogya kɔ amemene ne kɔn mu no mu teateaa anaasɛ ɛwɔ nneɛma afoforo a ɛnteɛ a, ebia amemene no rennya mogya a ɛdɔɔso. Eyi betumi de tebea horow a asiane wom te sɛ ntini a ɛma mogya tu , akisikuru , akisikuru , anaasɛ nkate a ɛyera wɔ nipadua no fã biako aba.

• Aniwa a ɛnteɛ: Ebia akokoaa no ani, aniwa ntini, anaa mogya ntini a ɛwɔ aniwa no mu no nnyinii yiye. Eyi betumi ama obi nhu ade yiye, onhu ade yiye , aniwa a ɛyɛ ketewaa wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so , aniwa a ontumi nkɔ so, anaasɛ aniwa a ahwe ase .

• Nufu mu nnompe a ɛnteɛ: Sɛnea yɛadi kan aka no, ebia nufu dompe (sternum) a ɛwɔ akokoaa no koko mfinimfini no nni hɔ anaasɛ ennyin yiye. Eyi betumi ama mpaapaemu, abon, ne amena apue wɔ saa beae no.

Nsɛnnennen a ebetumi aba wɔ PHACE yare no mu

Mmofra a wɔwɔ PHACE yare no taa nya nsɛnnennen bi esiane saa nneɛma a ɛnteɛ yi wɔ wɔn nipadua nhyehyɛe ne wɔn mogya ntini mu nti. Nea wɔyɛ ni:

• Nsɛm a ɛfa kari pɛ ho
• Sɛ nhwɛso no , nsensan ho haw ahorow , enamel hypoplasia ne sẽ ntini a ɛnyɛ ne kwan so.
• Ɛyɛ den sɛ wobɛmene
• Endocrine nhyehyɛe a ɛnteɛ. Sɛ nhwɛso no, thyroid dwumadi a ɛso tew ne hormone a ɛyɛ adwuma no so tew.
• Ti a ɛtaa yɛ no yaw, ɛtɔ mmere bi a atiridiinini .
• Nkɔso a enye
• Ɔkasa ne kasa a ɛkyɛ
• Asiane a ɛkɔ soro sɛ obi benya ɔyare a ɛma obi hwe ase .
• Awo akwaa a ennyaa nkɔso

Dɛn na ɛde PHACE yare no ba?

Nhwehwɛmufo da so ara nnim nea enti a nkokoaa binom nya PHACE yare no ankasa. Nhwehwɛmu ahorow kyerɛ sɛ ebia awosu ne nneɛma a atwa yɛn ho ahyia nyinaa na ɛde ba. Nanso, wonnya nhuu awosu mu nsakrae pɔtee a ɛde ba no. Abenfo binom gye di sɛ awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae a ɛba kwa (de novo) a ɛba bere a wɔrenyinsɛn no na ɛde ba. Eyi kyerɛ sɛ ɛntaa nnya mfi awofo hɔ.

Ɔkwan bɛn so na wohu sɛ obi anya PHACE yare no?

Okay, enti ɔkwan bɛn so na nnuruyɛfo hu PHACE syndrome? Mpɛn pii no, oduruyɛfo bɛyɛ nipadua mu nhwehwɛmu a edi mũ na wayɛ nhwehwɛmu bi . Wɔwɔ gyinapɛn pɔtee bi a wɔde hu yare , a ɛyɛ akwankyerɛ ahorow. Saa na wosi gyinae sɛ ebia abofra bi wɔ PHACE syndrome anaa.

Ɛtɔ mmere bi a, nnuruyɛfo betumi anya tebea no ho adwene afi scan ahorow a woayɛ bere a wonyinsɛn no mu. Nanso mmere foforo nso, ebia ɛrenna adi kosi sɛ wɔbɛwo akokoaa no akyi, anaasɛ akyiri yi wɔ ne mmofraase.

Mpɛn pii no, oduruyɛfo no bedi kan ahwehwɛ hemangioma kɛse bi a ɛwɔ abofra no nipadua so, titiriw wɔ n’anim, ne kɔn, anaa ne ti. Ebia hemangioma biako ne anyɛ yiye koraa no ade titiriw foforo biako a ɛfa PHACE ho a ɛwɔ hɔ no bɛdɔɔso ama wɔahu yare no.

Bio nso, wobetumi ayɛ nhwehwɛmu pii de ahwɛ akokoaa no amemene, ne koma, ntini, ne n’ani yiye. Eyinom ne sɔhwɛ ahorow a wɔtaa yɛ:

• CT scan ahorow a wɔyɛ
• Echocardiograms – Eyi hwɛ sɛnea koma no yɛ ne sɛnea ɛyɛ adwuma.
• Aniwa mu nhwehwɛmu – a aniwa ho oduruyɛfo yɛ.
• Aso mu sɔhwɛ ahorow
• MRI scan – Twa mfonini a ɛkɔ akyiri, titiriw amemene ne mogya ntini no.
• Ultrasound a wɔde yɛ nhwehwɛmu

Ɔkwan bɛn so na wɔsa PHACE yare no?

Sɛ wɔresa PHACE yare no a, nea wɔde wɔn adwene si so titiriw ne sɛ wobesiw nsɛnnennen a ebetumi aba ano na wɔaboa abofra no ma watra ase sɛnea ɛsɛ ne ne sɛnkyerɛnne ahorow no. Ɛsono akwan a wɔfa so sa yare no gyina akwaa anaa nipadua no afã horow a tebea no ka so.Ɛno kyerɛ sɛ ɛnyɛ abofra biara na onya ayaresa koro.

Wɔtaa yɛ saa ayaresa yi:

• Laser ayaresa a wɔde sa hemangiomas a ɛwɔ honam ani, anaasɛ nnuru a wɔde ma wɔn (e.g., beta-blockers te sɛ propranolol) de brɛ ase.
• Nhomasua titiriw , kasa mu ayaresa, ne nipadua mu ayaresa a wɔde bɛma de aboa ma wɔasua ade wɔ sukuu mu.
• Ɛtɔ mmere bi a, ɛho hia sɛ wɔyɛ oprehyɛn de siesie sintɔ ahorow a ɛwɔ koma, mogya ntini, anaa amemene no mu.
• Nnuru ahorow a wɔde ma de siw akisikuru, tiyɛ, ne hormone a ɛnkari pɛ ano.
• Mfiri a wɔde boa aso a ɛyɛ den ne ahwehwɛ a wɔde hwɛ ade a ɛma obi nhu ade yiye a wɔde bɛma.

Mmusua pii ne awosu ho ɔfotufo bi kasa na ama wɔasua ayaresa a wobetumi afa so ama wɔn ba no ho ade pii, ne sɛnea wɔbɛboa no bere a ɔrenyin no nso. Eyi betumi aboa paa.

So wobetumi asiw eyi ano?

Nea ɛyɛ awerɛhow no, ɔkwan biara nni hɔ a wɔbɛfa so asiw PHACE yare no ano. Esiane sɛ wonnim nea ɛde ba ankasa nti, biribiara nni hɔ a wubetumi ayɛ de atew asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wobɛwo abofra a ɔwɔ saa tebea yi so.

Nanso sɛ wopɛ sɛ wuhu hokwan a wowɔ sɛ wobɛwo abofra a ɔwɔ awosu mu yare bi ho nsɛm pii a, wubetumi ne wo duruyɛfo akasa afa awosu mu nhwehwɛmu a wɔbɛyɛ ho .

Sɛ me ba no wɔ PHACE syndrome a, dɛn na ɛba? Dɛn na ɛsɛ sɛ yɛhwɛ kwan?

Sɛ wo ba no wɔ saa tebea yi a, ɛho behia sɛ ɔne wɔn oduruyɛfo a ɔhwɛ no titiriw ne wɔn a wɔyɛ adwuma wɔ nnwuma ahorow mu (e.g., komayare ho ɔbenfo, ntini ho ɔyaresafo, aniwa ho ɔyaresafo) kɔhwɛ no daa na ama wɔahwɛ ahu sɛ wɔn sɛnkyerɛnne ahorow no nka n’asetra pa. Eyi yɛ tebea a ɛhwehwɛ sɛ wodi ho dwuma bere tenten.

Ɛnyɛ abofra no nko na saa tebea yi betumi aka, na mmom wo ne abusua no mufo a aka no nso. Enti, ɛho hia paa sɛ wususuw w’adwene mu akwahosan ho. Nnipa binom nya ahotɔ ne ahoɔden kɛse bere a wɔne adwenemyare ho ɔbenfo bi kasa .

Enti obi a ɔwɔ saa tebea yi nkwa nna yɛ dɛn? Egyina sɛnea abofra no yare no ho sɛnkyerɛnne no mu yɛ den ne akwaa ahorow a yare no aka no so ankasa.

Mmofra a wɔn amemene ne wɔn koma asɛe kɛse no taa nkwa nna yɛ tiaa. Nanso, sɛ abofra bi nya yare no ho sɛnkyerɛnne a emu nyɛ den na wɔhwɛ so yiye a, obetumi atra ase sɛnea ɛsɛ.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn?

Sɛ wo ba no wɔ nea edidi so yi mu biara a, hwɛ hu sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn:

• Sɛ wowɔ ɔhaw wɔ adidi anaa anonne mu a
• Sɛ abofra no ntumi nhyia nkɔso mu nsɛntitiriw a ɛfata ne mfe, kyerɛ sɛ, sɛ ɔrenyin akyiri (e.g., wankura ne kɔn mu wɔ bere ano, ɔnnantew, ɔnkasa).
• Sɛ woamfa aniwa anyɛ nneɛma ho biribi, kyerɛ sɛ, sɛ wuhu biribi a ɛyɛ nwonwa wɔ w’ani so a.
• Sɛ wuhu baabi kɛse bi a ɛyɛ tratraa na ɛyɛ kɔkɔɔ wɔ wo nipadua so (te sɛ hemangioma).

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ wode wo ba no kɔ ayaresabea ntɛm?

Sɛ wuhu biribi te sɛ eyi a, fa wo ba no kɔ baabi a ɛbɛn wo ntɛm ara , anaa frɛ 1990:

• Sɛ woreda sɛnkyerɛnne ahorow adi sɛ woabɔ akisikuru (e.g. w’anim fã biako a ɛbɛhwe ase mpofirim, wo nsa a ɛnyɛ adwuma yiye, wuntumi nkasa).
• Sɛ wowɔ akisikuru a.
• Sɛ ɛyɛ den ma wo sɛ wobɛhome a, sɛ wote nka sɛ wo ho atɔ wo.
• Sɛ koma no bɔ nyɛ pɛpɛɛpɛ, anaasɛ akokoaa no dan bruu a.

Nsɛmmisa a ɛsɛ sɛ wobisa oduruyɛfo/mrs.

Wubetumi abisa wo ba oduruyɛfo anaa ɔyarehwɛfo nsɛm te sɛ eyinom. Eyinom bɛboa wo ma woate tebea no ase:

• So me ba no wɔ PHACE syndrome ampa? So ɛsɛ sɛ meyɛ nhwehwɛmu foforo biara de si so dua?
• So ɛsɛ sɛ wɔyɛ me ba oprehyɛn ? Sɛ saa a, dɛn nti na bere bɛn?
• So ayaresa bi wɔ hɔ a wɔde beyi me ba no hemangioma no afi hɔ ? So wɔbɛsa no koraa?
• So nsunsuanso bɔne bi wɔ saa ayaresa ahorow yi mu? Dɛn ne wɔn?
• Nneɛma bɛn na ɛsɛ sɛ yɛhwɛ yiye wɔ ho titiriw ma abofra no?
• Me ba no nkwa nna bɛyɛ dɛn?
• So abofra no betumi de saa tebea yi abɔ bra sɛnea ɛsɛ?

Awiei koraa no, biribi a ɛsɛ sɛ yɛma ɛtra yɛn adwenem

Sɛ wuhu sɛ wo ba no wɔ yare bi a ɛntaa nsi na wunnim ho hwee a, wubetumi ate ahodwiriw kɛse, awerɛhow, ne ehu nka. Ɛyɛ den ankasa sɛ wubegye adi. Eyi betumi anya wo ne w’abusua so nkɛntɛnso kɛse wɔ nkate fam.

Mmofra binom tra ase yiye kosi mpanyin afe so a wɔwɔ saa tebea yi. Nanso, wɔ afoforo fam no, wɔn nkwa nna betumi atew esiane sɛnkyerɛnne ahorow a emu yɛ den nti. Sɛ wode wo ho hyɛ kuw bi a wɔboa mu, anaasɛ wo ne awosu ho ɔfotufo anaa adwenemyare ho ɔbenfo bɛkasa a, ebetumi ayɛ awerɛkyekye ne ahoɔden kɛse ama wo ne w’abusua wɔ saa bere yi mu. Enti ntwentwɛn wo nan ase sɛ wubenya saa mmoa no.

Kae sɛ ɛnyɛ wo nko ara. Nnuruyɛfo, ayarehwɛfo, ne afoforo pii wɔ hɔ a wobetumi aboa wo ma woadi nsɛnnennen yi ho dwuma, atie wo nsɛmmisa, na wɔama wo nsɛm a wuhia. Enti, kɔ so nyɛ den na bɔ mmɔden sɛ wobɛma wo ba no nea eye sen biara a ohia.

` PHACE syndrome, hemangioma, awo mu nyarewa, amemene mu yare, koma mu dɛmdi, ntini mu dɛmdi, aniwa a ɛnyɛ ne kwan so, awosu mu nyarewa, nyarewa a ɛntaa nsi, mmofra akwahosan