Yɛn nyinaa te nka sɛ yɛn adwene tu fra anaasɛ yɛn ti yɛ hare wɔ bere bi mu bere a yɛsɔre fi akongua anaa mpa so no. Mpɛn pii no, ɛkɔ wɔ sikani kakraa bi mu. Nanso sɛ eyi to wo mpɛn pii, anaasɛ wote nka sɛ worebɛtotɔ piti na woahwe ase a, ebia ɛnyɛ nea ɛfata. Ɛnnɛ yɛbɛka tebea bi a ɛntaa nsi a ɛde saa sɛnkyerɛnne ahorow yi ba ho asɛm. Ɛno ne Pure Autonomic Failure, anaasɛ PAF tiawa.
Sɛ yɛbɛka no tiawa a, dɛn ne Pure Autonomic Failure (PAF)?
Susuw ho hwɛ, nneɛma pii wɔ yɛn nipadua mu a ɛkɔ so ara kwa a yentumi nni so. Sɛ nhwɛso no, ɔhome, koma bɔ, aduan a wɔyam, nipadua mu hyew a wɔhwɛ so, ne mogya mmoroso a wɔhwɛ so. Yɛn Autonomic Nervous System na ɛhwɛ eyi nyinaa so. Ɛte sɛ ‘auto-pilot’ nhyehyɛe a ɛwɔ yɛn nipadua mu no.
Pure Autonomic Failure (PAF) yɛ ntini mu yare a ɛntaa nsi a ɛde nkakrankakra ma autonomic nervous system no dwumadi yɛ mmerɛw bere a bere kɔ so no. Ade titiriw a ɛba wɔ asɛm yi mu ne sɛ, sɛ wugyina hɔ mpofirim fi baabi a wote anaa woda hɔ a, wo mogya so tew kɛse . Wɔ aduruyɛ mu no, yɛfrɛ eyi orthostatic hypotension . Nanso ɛnyɛ eyi nkutoo ne ɔhaw no, PAF betumi de ɔhaw afoforo pii aba.
Wɔtaa hu saa tebea yi wɔ mpanyimfo a wɔadi fi mfe 40 kosi 60. Bere bi a atwam no, na wɔsan frɛ saa yare yi Bradbury-Eggleston syndrome.
Dɛn ne PAF yare no ho sɛnkyerɛnne?
Sɛnea yɛadi kan aka ho asɛm no, sɛnkyerɛnne a ɛtaa ba na ɛyɛ titiriw ne adwenemhaw ne ɔtopae bere a wogyina hɔ (orthostatic hypotension). Nanso, esiane sɛ saa ntini a ɛyɛ ne ho yi na ɛhwɛ akwaa pii a ɛwɔ yɛn nipadua mu so nti, ɛnyɛ biako pɛ na sɛnkyerɛnne ahorow no da adi.
Nea ɛho hia ne sɛ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi mma obiara wɔ ɔkwan koro so anaasɛ ɛnkɔ so nnidiso nnidiso. Ebia nnipa binom behu sɛnkyerɛnne afoforo ansa na wɔn adwenem ayɛ wɔn basaa bere a wogyina hɔ no.
Momma yɛnhwɛ sɛnkyerɛnne afoforo a PAF betumi de aba.
| Nhyehyɛe/adeyɛ a ɛka ho | Nsɛnkyerɛnne a ebetumi aba |
|---|---|
| Nipadua mu fifiri a ɛba nipadua no mu | Mpɛn pii no, fifiri so tew (anhidrosis) anaasɛ ɛtɔ mmere bi a fifiri a ɛboro so (hyperhidrosis). |
| Aniwa a wɔde hwɛ ade | Anisoadehu a ɛyɛ kusuu esiane sɛ asuafo no nyɛ kɛse sɛnea ɛsɛ nti. |
| Nsuo a ɛkɔ nipadua no mu | Ɛyɛ den sɛ wobɛma akisikuru no mu ada mpan koraa (nsu a ɛtwetwe) anaasɛ wontumi nni nsu a wɔtow so (nsu a wontumi nhyɛ mu). |
| Nnuan a wɔyam | Akisikuru anaasɛ nsu a wontumi nhyɛ mu. |
| Ɔbarima ne ɔbea nna mu dwumadi | Ɔhaw ahorow te sɛ ɔbarima ne ɔbea nna a ɛnyɛ den anaasɛ anorgasmia. |
Nea ɛka ho no, nnipa a wɔwɔ PAF no mu bɛyɛ fã nso betumi anya mogya a ɛtɔ kɔ nipadua mu a ɛnyɛ den.
Dɛn nti na wɔhyehyɛɛ PAF?
Wɔahu nea ɛde eyi ba titiriw ne protein bi a wɔfrɛ no alpha-synuclein a ɛboaboa ano wɔ yɛn autonomic nerve cells mu wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so. Te sɛ efĩ a esiw paipu mu no, sɛ protein yi boaboa ano wɔ ntini mu nkwammoaa mu a, wɔn dwumadi sɛe.
Saa protein yi kɔhyɛ ntini ahorow (autonomic ganglia) a ɛwɔ akyi berɛmo no afã abien no nyinaa anaa ɛbɛn akwaa ahorow no mu. Bere kɔ so no, ntini mu nkwammoaa yi dodow so tew, na autonomic system no adwuma sɛe. Nanso nea ɛho hia sen biara ne sɛ wɔ PAF mu no, amemene no anaa akyi berɛmo no mu biara nsɛe . Enti, ɛnka nneɛma te sɛ nkae ne sɛnea obi susuw nneɛma ho.
Nhwehwɛmufo da so ara nni nea enti a wɔde protein yi sie saa no ho adwene a emu da hɔ.
Abusuabɔ a ɛda wɔne nyarewa afoforo ntam
Biribi a ɛho hia sɛ wuhu ni. Saa protein koro yi ara, alpha-synuclein, ne nea ɛboaboa ano wɔ amemene no mu wɔ nyarewa te sɛ Parkinson yare, Multiple System Atrophy, ne Lewy Body Dementia mu. Enti, nnipa binom a wɔwɔ PAF (ɛnyɛ wɔn nyinaa) wɔ hokwan sɛ wobenya saa nyarewa yi biako bere a bere kɔ so no. Wo duruyɛfo bɛma woahu eyi ho asɛm.
Ɔkwan bɛn so na wobetumi ahu yare yi?
PAF a wobehu no yɛ adeyɛ a ɛyɛ den kakra, efisɛ nnuruyɛfo bedi kan apow tebea afoforo a ebetumi ama woanya yare no ho sɛnkyerɛnne no, titiriw mogya mmoroso a ɛbɛkɔ fam bere a wosɔre no.
Ebia ɔkwan a wɔfa so hu yare no bi ne:
- Nsɛm a wubebisa no yiye afa wo yare no ho sɛnkyerɛnne ne w’ayaresa ho abakɔsɛm ho.
- Nipadua mu nhwehwɛmu a edi mũ ne ntini mu nhwehwɛmu.
Ɛno akyi no, wobetumi akamfo akyerɛ sɛ wɔnyɛ nhwehwɛmu titiriw pii de si yare no so dua.
| Sɔhwɛ | Yɛ eyi kɛkɛ... |
|---|---|
| Tilt Table Sɔhwɛ | Wɔde wo bɛto mpa soronko bi so na afei wɔde wo akɔ baabi a wugyina hɔ mpofirim. Wɔbɛhwɛ wo mogya mmoroso ne wo koma bɔ. |
| QSART (fifiri ho sɔhwɛ) . | Eyi hwɛ sɛnea ntini ahorow a ɛhwɛ fifiri so no reyɛ adwuma. Eyi betumi aboa ma wɔahu ɔhaw ahorow a ɛwɔ autonomic nervous system no mu. |
| Mfoninitwa nhwehwɛmu (te sɛ MRI) . | Wɔyɛ nneɛma te sɛ amemene mu MRI mfonini de hwɛ hu sɛ aduruyɛ mu tebea foforo biara nni hɔ a ebetumi de sɛnkyerɛnne ahorow no aba. |
| Nhwehwɛmu a Wɔyɛ wɔ Laboratory (Mogya ne Nsu) . | Wosusuw nnuru bi a wɔfrɛ no norepinephrine dodow a ɛwɔ mogya ne nsu mu bere a wɔada ne bere a wɔasɔre awie no. Wɔ PAF mu no, nsakrae a ɛda adi wɔ saa gyinabea ahorow yi mu. |
Ebetumi ayɛ den sɛ wɔbɛyɛ nhwehwɛmu pii saa, nanso sɛ yehu yare no pɛpɛɛpɛ nkutoo a yebetumi ayɛ ayaresa nhyehyɛe a eye sen biara ama wo.
Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa PAF?
Aduru biara nni hɔ a wɔde bɛsa eyi de besi nnɛ. Nanso mma ɛnhaw wo. Nneɛma pii wɔ hɔ a wubetumi ayɛ de aboa ma woadi wo yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow ho dwuma na woabɔ bra sɛnea ɛsɛ. Wo duruyɛfo ne nnuruyɛfo kuw no ne wo bɛyɛ adwuma de ayɛ ayaresa nhyehyɛe a ɛfa wo pɔtee ho.
Orthostatic Hypotension (mogya mmoroso a ɛba fam bere a wogyina hɔ) siw ano
Eyi ne ɔhaw titiriw no. Ayaresa a ɛnyɛ nnuru ne nnuru a wɔde sa eyi nyinaa wɔ hɔ.
- Hwɛ yiye bere a woresakra wo gyinabea no: Sɛ wosɔre fi baabi a woada anaa wote hɔ a, yɛ no brɛoo paa . Nsɔre mpofirim.
- Nsu ne nkyene: Ebia wo duruyɛfo bɛkamfo akyerɛ sɛ nom nsu bɛyɛ lita 3 da biara. Ebia ɔbɛka akyerɛ wo nso sɛ fa nkyene kakra ka w’aduan ho.
- Mpa ho ahosiesie: Da a woama mpa no ti so bɛyɛ nsateakwaa 4-6. Saa kwan no so no, worente nsonsonoe kɛse nka wɔ mogya mmoroso mu bere a woasɔre no.
- Ntade a Wɔde Nhyɛ Mu: Sɛ wohyɛ stokɛ soronko a ɛyɛ den (compression garments) a ɛba w’asen anaa w’asen mu a, ɛboa ma mogya a ɛboaboa ano wɔ nan no mu no so tew na ɛma mogya mmoroso kɔ so yɛ den.
- Nea ɛka eyi ho no, oduruyɛfo no kamfo nnuru pɔtee bi a ɛma mogya mmoroso nso kyerɛ.
Ɔhaw ahorow a ɛba wɔ nsu a wɔtow gu ne nsu a wɔtow ho
- Sɛ wopɛ sɛ wo ho yɛ wo yaw a: Wubetumi ayɛ nneɛma te sɛ nnuan a ahoɔdennuru pii wom a wubedi (nhabannuru, nnuaba, aburow a wɔde bran ayɛ) na wode nnuru a ɛma nsu mu yɛ mmerɛw bedi dwuma .
- Wɔ nsu mu haw ahorow ho: Sɛ ɛyɛ den ma wo sɛ wobɛtow a, ebia ebehia sɛ wode catheter di dwuma. Sɛ wuntumi nni wo nsu so a, nnuru titiriw bi wɔ hɔ (te sɛ Oxybutynin, Mirabegron).
Ɔbarima ne ɔbea nna mu ɔbrasɛe
Ɛwom sɛ nnuru te sɛ sildenafil anaa tadalafil wɔ hɔ a wɔde yɛ eyi de, nanso saa nnuru yi betumi ama asiane a ɛwɔ hɔ sɛ obi benya mogya mmoroso a ɛma mogya tu no ayɛ kɛse. Enti, ɛsɛ sɛ wo ne wo duruyɛfo susuw eyi ho pefee na wode eyinom di dwuma wɔ n’afotu nkutoo ase.
Dɛn na ɛbɛba daakye ama obi a ɔwɔ saa yare yi?
Ɛyɛ den sɛ wobɛma mmuaeɛ baako pɛ afa obi a ɔwɔ saa yareɛ yi daakye ho, ɛfiri sɛ ɛsono onipa biara.
PAF yɛ yare a ɛkɔ so nya nkɔso. Nanso wɔ nnipa pii fam no, ɛkɔ so nkakrankakra, wɔ mfe pii mu, mfe du du pii mpo mu. Nhwehwɛmu ahorow bi ada no adi sɛ sɛ wɔkyekyem pɛpɛɛpɛ a, nkwa nna a wɔhwɛ kwan bere a wɔahu sɛ ɔwɔ PAF akyi no bɛyɛ mfe 12.5. Nanso eyi yɛ sɛ wɔkyekyem pɛpɛɛpɛ a, na ebetumi ayɛ soronko kɛse a egyina wo sɛnkyerɛnne ne w’akwahosan so. Enti mfa wo ho nhyɛ saa nɔma ahorow no so dodo.
Sɛ wowɔ PAF a, ɛho hia sɛ wokɔ wo duruyɛfo nkyɛn daa na woahwɛ ahu sɛ w’ayaresa no reyɛ adwuma ne sɛnea wo tebea no rekɔ so. Sɛ wunya Parkinson yare no ho sɛnkyerɛnne (te sɛ wo ho popo, ɛyɛ den sɛ wobɛnantew) a, ɛsɛ sɛ woka kyerɛ wo duruyɛfo ntɛm ara.
Nkrasɛm a Wɔde Kɔ Fie
- Pure Autonomic Failure (PAF) yɛ yare a ɛntaa nsi a ɛka ntini a ɛhwɛ nneɛma a ɛkɔ so ara kwa wɔ yɛn nipadua mu no.
- Nsɛnkyerɛnne titiriw ne adwenemhaw ne ɔtopae bere a ɔsɔre fi baabi a ɔte anaa ɔda hɔ esiane mogya mmoroso a ɛkɔ fam nti.
- Ɛwom sɛ wontumi nsa yare yi koraa de, nanso wobetumi adi sɛnkyerɛnne ahorow no so yiye na wɔatumi akura asetra a ɛkorɔn mu.
- Ɔkwan biara nni hɔ a wobɛfa so asiw eyi ano, na ɛnyɛ wo mfomso sɛ ɛbaa saa.
- Ɛho hia yiye sɛ wo ne wo duruyɛfo di nkitaho daa na wudi w’ayaresa nhyehyɛe no akyi pɛpɛɛpɛ. Nsuro sɛ wobɛka wo nsɛmmisa ne nneɛma a ɛhaw wo ho asɛm pefee.
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Wɔnnya nyɛɛ nsɛm biara. Fa wo nsɛm no ka ho wɔ ha nea edi kan.
Fa wo nsɛm no ka ho