Fa no sɛ sɛ wosesa wo ba ketewa no mpaboa, anaa wokura wo ba no mu a, wuhu hua bi a ɛyɛ nwonwa na ɛyɛ dɛ. Te sɛ maple syrup , anaasɛ asikre hua. Sɛ mfiase no woanhwɛ so mpo a, sɛ saa hua yi kɔ so ba a, ɛyɛ ade a ɛfata sɛ ɛna anaa agya biara bɛte ehu nka kakra. Nokwarem no, eyi ne sɛnkyerɛnne titiriw a emu da hɔ sen biara a ɛkyerɛ nea ɛntaa nsi nanso ɛho hia yiye sɛ wobehu yare tebea a edi kan a wɔfrɛ no ‘Maple Syrup Urine Disease’ (MSUD).
Sɛ yɛbɛka no tiawa a, eyi yɛ nipadua mu nneɛma a ɛsakra. Ɛne sɛ, sintɔ bi wɔ adeyɛ a ɛyɛ den no mu a ɛma aduan a yedi no dan ahoɔden. Yɛn nyinaa nim sɛnea protein ho hia ma yɛn nipadua. Nneɛma nketenkete a wɔde si dan a wɔfrɛ no amino acid na ɛyɛ saa protein ahorow yi. Wɔ obi a ɔwɔ MSUD mu no, nipadua no ntumi nsɛe amino acid ahorow abiɛsa, a ɛne leucine, isoleucine, ne valine , yiye, na ɛnsakra no ma ɛnyɛ ahoɔden. Nea enti a ɛte saa ne sɛ wɔnyɛ enzyme ahorow a wohia ma saa adeyɛ yi wɔ wɔn nipadua mu. Enti dɛn na ɛba saa bere no? Saa amino acid ahorow a wontumi mmubu yi ne nea efi mu ba no fi ase boaboa ano wɔ nipadua no ne mogya mu sɛ awuduru . Saa awuduru yi betumi asɛe amemene no ne akwaa afoforo. Sɛ wɔansa saa tebea yi a, ebetumi ama obi awu mpo. Enti, ɛho hia paa sɛ yehu eyi.
Dɛn nti na yare a ɛntaa nsi saa ba?
Maple syrup nsu mu yare yɛ awosu mu yare a ɛntaa nsi koraa . Wɔ wiase nyinaa no, mmofra 185,000 biara mu bɛyɛ biako na wɔwo yare no.
Nsakrae bi a ɛba yɛn awosu mu nkwaadɔm mu na ɛde eyi ba. Saa awosu mu nsakrae yi mma nipadua no ntumi nyɛ enzyme ahorow a ehia na ama abubu amino acid abiɛsa a yɛadi kan aka ho asɛm no. Eyi yɛ awosu mu yare a ɛkɔ fam . Eyi kyerɛ sɛ sɛ akokoaa benya saa yare yi a, ɛsɛ sɛ ɛna no ne agya no nyinaa nya awosu mu abɔde a asɛe no.
Fa no sɛ wo ne wo hokafo no nyinaa yɛ ‘wɔn a wɔkura’ saa awosu mu abɔde a enni mu yi. Ɛno kyerɛ sɛ wunni yare no ho sɛnkyerɛnne, nanso wowɔ awosu mu abɔde a ɛnteɛ wɔ wo nipadua mu. Sɛ saa a:
- 25% wɔ hɔ sɛ wo ba no bɛwo a ɔwɔ MSUD.
- 50% wɔ hɔ sɛ wo ba no bɛyɛ ‘carrier’, te sɛ wo ara, a ɔrennya sɛnkyerɛnne biara nanso ɔbɛkura gene no.
- Ɛyɛ 25% sɛ akokoaa no rennya saa awosu mu abɔde a ɛtɔ sin yi koraa na wanya apɔwmuden.
So yare yi ahorow ahorow wɔ hɔ?
Yiw, MSUD ahorow atitiriw anan na ɛwɔ hɔ, na ɛsono sɛnea emu yɛ den ne bere a egye ansa na sɛnkyerɛnne ahorow no ada adi.
| MSUD no su | Nsɛm pɔtee ne sɛnkyerɛnne ahorow |
|---|---|
| MSUD a wɔde di dwuma wɔ tete mmere mu | Eyi ne nea abu so na ɛyɛ aniberesɛm sen biara . Nkokoaa a wɔwɔ saa tebea yi no ntumi nyɛ enzymes a ɛho hia no koraa, anaasɛ wɔnyɛ kakraa bi pɛ. Mpɛn pii no, sɛnkyerɛnne ahorow no da adi wɔ awo akyi nnansa a edi kan no mu . |
| Mfinimfini MSUD | Saa nkurɔfo yi yɛ enzymes pii sen nea wɔtaa de di dwuma no. Enti, yare no ho sɛnkyerɛnne no mu nyɛ den saa. Mpɛn pii no, sɛnkyerɛnne ahorow no da adi wɔ asram 5 kosi mfe 7 ntam. |
| MSUD a ɛba bere ne bere mu | Saa mmofra yi nyin sɛnea ɛsɛ. Bere a nipadua no wɔ adwennwen te sɛ atiridii anaa adwennwen mu nkutoo na sɛnkyerɛnne ahorow no da adi . Mmere foforo nso, ɛte sɛ nea wɔwɔ apɔwmuden koraa. |
| MSUD a ɛma thiamine yɛ adwuma | Thiamine yɛ vitamin B1. Saa vitamin yi ma enzyme ahorow no dwumadi yɛ kɛse. Wobetumi adi sɛnkyerɛnne ahorow no so bere a wɔma ayarefo a wɔwɔ yare yi thiamine dodow a ɛdɔɔso ne aduan titiriw bi no. |
Dɛn ne sɛnkyerɛnne ahorow no ka maple syrup hua ho?
Sɛnea yɛadi kan aka no, sɛnkyerɛnne a ɛda adi kɛse ne hua a ɛyɛ huam te sɛ maple syrup anaa brown sugar. Saa hua yi betumi afi nsu , fifiri , ne aso mu aduru mpo mu aba .
Nanso sɛnkyerɛnne afoforo pii wɔ hɔ a ɛka hua yi ho. Eyinom gu ahorow gyina yare ko ne onipa no so.
Nsɛnkyerɛnne a ɛwɔ mmofra a wɔawo wɔn foforo mu (Classic MSUD) .
Sɛ wɔansa nkokoaa yi yare a, ebia wɔbɛda sɛnkyerɛnne ahorow te sɛ:
- Ahomegye a enni hɔ bere nyinaa, abufuw
- Ɛyɛ den anaasɛ pow a wɔpow sɛ wɔbɛnom nufusu
- Da a wɔda wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so anaasɛ adwenemhaw a wɔte nka bere nyinaa
- Ɔhome a ɛyɛ den
- Ntini a ɛyɛ mmerɛw anaa nipadua a ɛyɛ kurukuruwa
- Coma
Kɔkɔbɔ: Eyinom yɛ tebea horow a anibere wom yiye na egye ntɛmpɛ. Sɛ wo ba no wɔ saa sɛnkyerɛnne yi bi a, ntwentwɛn wo nan ase simma biako mpo na kɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara anaa fa no kɔ ayaresabea a ɛbɛn hɔ no Dwumadibea a Ɛhwɛ Ntɛmntɛm (ETU).
Nsɛnkyerɛnne a ɛwɔ mmofra a wɔanyinyin ne mpanyimfo mu
Wɔ nea ɛwɔ mfinimfini, nea ɛba bere ne bere mu, ne nea ɛma thiamine yɛ adwuma no mu no, yare no ho sɛnkyerɛnne betumi ada adi wɔ mfe biara mu. Ebia ɛbɛda adi anaasɛ asɛe kɛse wɔ mmere a atiridiinini, yare, anaa adwennwen wɔ mu.
- Yafunu mu yaw ne ɔfe
- Aduan ho akɔnnɔ a ɛyera na ne mu duru so tew
- Ntini a ɛyɛ mmerɛw anaasɛ wontumi nni so bere a wɔnantew no
- Nneɛma a wɔde kankyee a wɔmpɛ
- Ɔkasa a ɛyɛ mmerɛw
- Nhumu a ɛyera anaasɛ ɛyɛ den sɛ ɔbɛda
Ɔkwan bɛn so na wobetumi ahu yare no?
Wɔ aman a wɔanya nkɔso pii mu no, nea ɛka mmofra a wɔawo wɔn foforo nhwehwɛmu ho ne MSUD a wɔhwehwɛ mu. Enti, wobetumi ahu ɔkwan a wɔfa so yɛ ade a wɔtaa de di dwuma no wɔ nna kakraa bi akyi wɔ awo akyi. Wɔ Sri Lanka no, wɔsɔ mmofra a wɔawo wɔn foforo nso hwɛ nyarewa ahorow bi anaa. Esiane sɛ saa yare yi ho yɛ na koraa nti, ebia ɛnyɛ nkokoaa nyinaa na wɔbɛyɛ saa yare yi mu nhwehwɛmu.
Nanso, oduruyɛfo bi betumi asusuw tebea no ho sɛ wohu akokoaa no yare no ho sɛnkyerɛnne, titiriw hua a ɛda nsow no a. Afei, wɔyɛ mogya ne nsu mu nhwehwɛmu titiriw de kyerɛ sɛ wɔahu yare no. Saa nhwehwɛmu ahorow yi betumi ahwɛ sɛ amino acid ahorow a ɛde ɔhaw ba no dodow akɔ soro wɔ mogya ne nsu mu anaa. Wɔ tebea horow bi mu no, wɔde awosu mu nhwehwɛmu nso di dwuma de si tebea no so dua.
Dɛn ne ayaresa ahorow no? So ebetumi aba sɛ wɔbɛsa no koraa?
Botae titiriw a wɔde sa yare yi ne sɛ wɔbɛhwɛ amino acid a epira a ɛboaboa ano wɔ nipadua no mu no dodow so.
Ayaresa titiriw ne aduan titiriw bi a ɛsɛ sɛ wodi akyi wɔ nkwa nna nyinaa mu.Eyi hwehwɛ sɛ wɔbɛto protein nnuan (sɛ nhwɛso no, nam, mpataa, nkesua, nufusu, ne aburow bi) a amino acid ahorow a ɛde ɔhaw ba (leucine, isoleucine, ne valine) pii wom no ano hye. Bere koro no ara mu no, wɔde aduannuru afoforo a ehia na ama obi anyin te sɛ nufusu a wɔayɛ no titiriw ne nea wɔde ka ho ma. Wɔde aduan ho nhyehyɛe yi di dwuma wɔ oduruyɛfo ne aduan ho ɔbenfo hwɛ a emu yɛ den ase .
Wɔ nsɛm a yare no ho sɛnkyerɛnne no mu yɛ den mu no, ɛho hia sɛ wɔde obi kɔ ayaresabea na wɔde ayaresa afoforo di dwuma.
- Ma nipadua no aduannuru a ɛho hia denam aduan a wode bɛma denam ntini (IVs) anaa nsukorade soronko bi so.
- Hwɛ mogya mu amino acid dodow so denam glucose anaa insulin a wode bɛma denam IV so no so.
- Sɛnea ɛbɛyɛ a wubeyi awuduru a aboaboa ano wɔ mogya no mu no afi hɔ ntɛm no, fa mogya no hyɛ filtration (ɔkwan te sɛ dialysis) mu.
Ade biako pɛ a wɔde sa yare yi daa ne mmerɛbo a wɔde ma obi foforo. Sɛ wɔde mmerɛbo a efi obi a ɔwɔ apɔwmuden mu si ananmu a, mmerɛbo no ma enzyme ahorow a ɛho hia no ba, na ɛma ɔyarefo no tumi tra ase sɛnea ɛsɛ, a aduan ho anohyeto biara nni ho.
Nkrasɛm a Wɔde Kɔ Fie
- MSUD yɛ awosu mu yare a ɛntaa nsi koraa, nanso ɛyɛ hu.
- Sɛ wo ba no nsu, ne fifiri, anaa n’aso mu aduru hua yɛ dɛ te sɛ maple syrup a, ebetumi ayɛ sɛnkyerɛnne titiriw.
- Ɛho hia sɛ wohu yare no ntɛm na wɔsa yare na ama amemene no ne akwaa afoforo ansɛe koraa.
- Ayaresa titiriw ne aduan titiriw bi a ɛsɛ sɛ wodi akyi wɔ nkwa nna nyinaa mu.
- Sɛ wuhu sɛnkyerɛnne ahorow a wɔaka ho asɛm wɔ asɛm yi mu no bi, titiriw wɔ abofra a wɔawo no foforo mu , yɛsrɛ wo kɔ wo duruyɛfo nkyɛn ntɛm ara. Dodow a wohu yare no ntɛm no, dodow no ara na nea ebefi mu aba no ye.
Maple Syrup Nsuo Yareɛ, MSUD, Awosuo mu Nyarewa, Mmofra Nyarewa, Nkwammoaa mu Nyarewa, Amino Acids, Nkokoaa Nsuo Hua
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Wɔnnya nyɛɛ nsɛm biara. Fa wo nsɛm no ka ho wɔ ha nea edi kan.
Fa wo nsɛm no ka ho