ሽንትዎ ጠዋት ላይ ትንሽ ጨለማ፣ ምናልባትም ደም የሚፈስ መሆኑን አስተውለው ያውቃሉ? ሁልጊዜ ድካም ይሰማዎታል፣ እና ገርጥተው ይሰማዎታል? እነዚህ ብዙ ሰዎች ሰምተው የማያውቁት ብርቅዬ የደም መታወክ ምልክቶች ሊሆኑ ይችላሉ፤ PNH ወይም ፓርክሲስማል የሌሊት ሄሞግሎቢኑሪያ። ይህንን ስም ሲሰሙ አይፍሩ። ስለ ሁሉም ነገር በቀላሉ እና በግልጽ እንነጋገር።
PNH በትክክል ምንድን ነው?
በቀላል አነጋገር፣ PNH የራሳችን የበሽታ መከላከያ ስርዓት በስህተት የራሳችንን ጤናማ ቀይ የደም ሴሎች ሲያጠቃ እና ሲያጠፋ ነው። እስቲ አስቡት፣ እዚህ ላይ እየሆነ ያለው ነገር ሀገርን ለመጠበቅ የታሰበ ሠራዊት ሲሆን የዚያን ሀገር ህዝብ ያጠቃል።
ይህ የሆነበት ምክንያት በአጥንታችን መቅኒ ውስጥ ባሉ አንዳንድ ሴሎች ውስጥ የጄኔቲክ ሚውቴሽን ስላለ ነው። በዚህም ምክንያት በዚያ የአጥንት መቅኒ የሚመረቱት ቀይ የደም ሴሎች በትንሹ ደካማ ናቸው። እነዚህ ደካማ ሴሎች በቀላሉ ሊታወቁ እና በሰውነታችን በሽታ የመከላከል ስርዓት ሊጠፉ ይችላሉ።
- የቀይ የደም ሴሎች ጥፋት፡- በሕክምና አነጋገር፣ ይህ የቀይ የደም ሴሎች መበስበስ ሄሞሊሲስ ይባላል።
- የሽንት ቀለም ይለወጣል፡- ሄሞግሎቢን በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ የሚገኝ ኦክስጅንን የሚያጓጉዝ ፕሮቲን ነው። ሴሎቹ ሲበላሹ ይህ ሄሞግሎቢን ወደ ደም ውስጥ ይለቀቃል፣ በኩላሊቶቹ ተጣርቶ በሽንት ውስጥ ይወጣል። ይህ ሄሞግሎቢንዩሪያ ይባላል። ለዚህም ነው ሽንት ጥቁር፣ ቡናማ ወይም የደም ቀለም ያለው የሚመስለው። ይህ ብዙውን ጊዜ ጠዋት ላይ በሚወጣው ሽንት ውስጥ በጣም ግልጽ ነው።
ነገር ግን የPNH ምልክቶች ለሁሉም ሰው ተመሳሳይ እንዳልሆኑ ያስታውሱ። አንዳንድ ሰዎች የሽንት ቀለም ለውጥ ላይያስተውሉ ይችላሉ።
የዚህ በሽታ ሌላው ከባድ ችግር የደም መርጋት አደጋ መጨመር ነው። ከእነዚህ የደም መርጋት ችግሮች መካከል አንዳንዶቹ ለሕይወት አስጊ ሊሆኑ ይችላሉ። በተጨማሪም፣ ይህ በሽታ ቀይ የደም ሴሎችን ብቻ ሳይሆን ኢንፌክሽንን የሚዋጉ ነጭ የደም ሴሎችን እና ደም መፍሰስን የሚያቆሙ ፕሌትሌቶችንም ሊጎዳ ይችላል።
ለፒኤንኤች በሽታ ሕክምናዎች ምንድናቸው?
የPNH ሕክምና የሚወሰነው በሕመም ምልክቶችዎ እና በሕመምዎ ክብደት ላይ ነው። ሐኪምዎ የትኛው ሕክምና ለእርስዎ እንደሚስማማ ያብራራልዎታል። ከዚህ በታች ያለው ሰንጠረዥ በአሁኑ ጊዜ ከሚገኙት ዋና ዋና ሕክምናዎች መካከል አንዳንዶቹን ይዘረዝራል።
| የሕክምና ዘዴ | በቀላል አነጋገር፣ ምን ይሆናል? |
|---|---|
| የአንድሮጅን ቴራፒ | እነዚህ የወንድ ሆርሞን ዓይነቶች ናቸው። የአጥንት መቅኒ እንዲነቃቁ እና የቀይ የደም ሴሎችን ምርት እንዲጨምሩ ያደርጋሉ። የደም ማነስን ለመቀነስ ይረዳሉ። |
| ፀረ-ደም መርጋት | የደም መርጋት በደም ስሮች ውስጥ እንዳይፈጠር ይከላከላሉ። እነዚህም በመርፌ ወይም በጡባዊ መልክ ይገኛሉ። |
| የደም ዝውውር | የቀይ የደም ሴሎች ወይም የፕሌትሌት መጠን በጣም ዝቅተኛ በሚሆንበት ጊዜ ጉድለቱ የሚካሰው በውጫዊ የደም ዝውውር ነው። |
| የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ | ይህ PNHን ሙሉ በሙሉ ለመፈወስ ብቸኛው መንገድ ነው። ነገር ግን በጣም አደገኛ ነው። ስለዚህ፣ በጣም ከባድ ለሆኑ ጉዳዮች ብቻ ጥቅም ላይ ይውላል። |
| ተጨማሪ አጋቾች | ቀይ የደም ሴሎችን የሚያጠፋውን እና ያንን ሂደት የሚያቆመውን የበሽታ መከላከያ ስርዓት ክፍል ኢላማ ያደርጋሉ። ሶሊሪስ እና ኡልቶሚሪስ እነዚህ አይነት መድኃኒቶች ናቸው። |
| የእድገት ምክንያቶች | የአጥንት መቅኒ በማነቃቃት የቀይ ወይም የነጭ የደም ሴሎችን ምርት ለመጨመር ይረዳል። |
| ሌሎች መድሃኒቶች | ዶክተሩ አስፈላጊ ከሆነ ፎሊክ አሲድ፣ የብረት ማሟያዎች፣ ስቴሮይድ እና የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶችን ያዛል። |
ታዲያ ይህ ኢምፓቬሊ ምንድን ነው?
ኢምፓቬሊ አዲስ እና በጣም ውጤታማ የሆነ የ PNH ማከሚያ መድሃኒት ነው።
የበሽታ ተከላካይ ስርዓታችንን እርስ በርስ የተያያዙ ፕሮቲኖች ሰንሰለት አድርገህ አስብ። የዚህ ሰንሰለት አንድ ክፍል 'ኮምፕሌመንት ሲስተም' ይባላል። በPNH ውስጥ ይህ ስርዓት ከመጠን በላይ ንቁ ይሆናል እና ቀይ የደም ሴሎችን ያጠፋል።
አሮጌ መድኃኒቶች (ለምሳሌ ኢኩሊዙማብ) በዚህ ሰንሰለት ውስጥ C5 የሚባል ቦታ ላይ ኢላማ አድርገዋል። በደም ሥሮች ውስጥ ያለውን ውድመት (intravascular hemolysis) ብቻ አስቆሙ።
ነገር ግን ይህ አዲስ መድሃኒት፣ ኢምፓቬሊ፣ ቀደም ሲል የነበረን ቦታ ኢላማ ያደረገ ሲሆን C3 ተብሎ የሚጠራውን ነው። የዚህ ጥቅም በደም ሥሮች ውስጥ ያለውን ጉዳት እንዲሁም እንደ ጉበት እና ስፕሊን (ከደም ውጭ የደም ሥር ውስጥ ያለውን ሄሞሊሲስ) ያሉ የአካል ክፍሎች ውስጥ የሚደርሰውን ጉዳት መቆጣጠር መሆኑ ነው።
ስለዚህ፣ ኤምፓቬሊ በተለይ የደም ማነስ ችግር ላለባቸው እና ከቀደሙት መድሃኒቶች ሙሉ በሙሉ ላገገሙ ታካሚዎች ጠቃሚ ሊሆን ይችላል።
ኢምፓቬሊን እንዴት መጠቀም ይቻላል?
ኢምፓቬሊ በቤት ውስጥ ሊጠቀሙበት የሚችሉት መድሃኒት ነው።
- ዘዴ ፡ ይህ ከቆዳ ስር የሚወጣ መርፌ ነው።
- ድግግሞሽ ፡ ብዙውን ጊዜ በሳምንት ሁለት ጊዜ ይሰጣል።
- መጠን፡- ዶክተርዎ በደምዎ ውስጥ ያለውን 'ላክቴት ዲሃይድሮጅኔዝ (LDH)' የሚባል ኢንዛይም መጠን በመፈተሽ የመድኃኒቱን መጠን ሊያስተካክል ይችላል። የLDH መጠን የሚለካው ምን ያህል ቀይ የደም ሴሎች እየተፈጩ እንደሆነ ነው።
- እንዴት መጠቀም እንደሚቻል ፡ ይህንን ለመጠቀም ሁለት መንገዶች አሉ። አንደኛው መድሃኒቱን ከ30-60 ደቂቃዎች ውስጥ ወደ ሰውነት የሚያደርስ ትንሽ ፓምፕ መጠቀም ነው። ሌላኛው ደግሞ በሆድ ላይ የሚተገበር የአንድ ጊዜ መርፌ ስርዓት ነው።
አይጨነቁ፣ ዶክተርዎ ወይም የሰለጠነ ነርስ ይህንን እንዴት መጠቀም እንደሚችሉ በመጀመሪያ ያስተምሩዎታል።
ስለዚህ መድሃኒት ውጤታማነት እና ደህንነት ማወቅ ያለብዎት ነገሮች
የኢምፓቬሊ ስኬት በሁለት ዋና ዋና ክሊኒካዊ ጥናቶች ተረጋግጧል፤ እነሱም ፔጋሰስ እና ፕሪንስ ናቸው።
በቀላል አነጋገር፣ በሁለቱም ጥናቶች፣ ኤምፓቬሊ የወሰዱ ታካሚዎች ከሌሎች ህክምናዎች ጋር ሲነፃፀሩ በከፍተኛ ሁኔታ ከፍ ያለ የሂሞግሎቢን መጠን ነበራቸው። በተጨማሪም በደም ስር የተሰጣቸው ደም በእጅጉ ያነሰ ነበር።
የጎንዮሽ ጉዳቶች እና ደህንነት
ከኤምፓቬሊ ጋር የሚታዩት ዋና ዋና የጎንዮሽ ጉዳቶች የሚከተሉት ናቸው፡
- በመርፌ ቦታ ላይ ህመም፣ መቅላት ወይም እብጠት ፡ ይህ የተለመደ ነው። የበረዶ ፓኬት በመተግበር ወይም በሞቀ ውሃ ውስጥ በማንከር እፎይታ ሊያገኙ ይችላሉ።
- የኢንፌክሽን ተጋላጭነት ይጨምራል፡- ይህ መድሃኒት የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓት በከፊል ስለሚያደናቅፍ፣ ለተወሰኑ የባክቴሪያ ኢንፌክሽኖች (በተለይም በተሸፈኑ ባክቴሪያዎች) የመጋለጥ አደጋ አለ።
, Empaveli , (vaccinations) . , 2 Patient Safety Card . .
የኢምፓቬሊ REMS ፕሮግራም ምንድን ነው?
, . Empaveli , .
በዚህ 'REMS (የስጋት ግምገማ እና ቅነሳ ስትራቴጂ)' ፕሮግራም ስር፡
1. መድሃኒትዎን የሚያዝልዎት ዶክተር በዚህ ፕሮግራም ውስጥ መመዝገብ አለበት።
2. መድሃኒቱን የሚሰጥዎት ፋርማሲም ለዚህ የተረጋገጠ መሆን አለበት።
3. ዶክተር፣ ስለ መድሃኒቱ አደጋዎች እና የኢንፌክሽን ምልክቶች (ትኩሳት፣ የሰውነት ህመም፣ ከባድ ራስ ምታት) በሚገባ ማወቅ ያስፈልግዎታል ።
ይህ የዚህን መድሃኒት ጥቅሞች እና አደጋዎች ሙሉ በሙሉ እንዲያውቁ እና ደህንነቱ በተጠበቀ ሁኔታ እየተጠቀሙበት መሆኑን ያረጋግጣል።
ወደ ቤት የሚወስድ መልእክት
- PNH የራስዎ የበሽታ መከላከያ ስርዓት ቀይ የደም ሴሎችን የሚያጠፋበት ብርቅዬ ነገር ግን በቀላሉ የሚታከም በሽታ ነው።
- ኤምፓቬሊ ለ PNH በጣም ውጤታማ እና አዲስ ሕክምና ሲሆን የደም ሴሎችን መጥፋት ያቆማል።
- ይህ መድሃኒት ኢንፌክሽን ሊያስከትል ስለሚችል ሐኪምዎ የሚሰጥዎትን ክትባት መውሰድዎን ያረጋግጡ። ማንኛውም የኢንፌክሽን ምልክቶች ካሉዎት ይጠንቀቁ።
- ኢምፓቬሊ የሚሰጠው በልዩ የአሠራር ዘዴ (REMS) ስር ነው። ሁልጊዜ የተቀበሉትን የታካሚ ደህንነት ካርድ ከእርስዎ ጋር ያስቀምጡ።
- ስለ ሁኔታዎ ወይም ስለ ሕክምናዎ ማንኛውም ጥያቄ ካለዎት፣ እባክዎን ያለምንም ማመንታት ሐኪምዎን ያነጋግሩ።
💬 Comments (0)
እስካሁን ምንም አስተያየት አልተለጠፈም። ለመጀመሪያ ጊዜ አስተያየትዎን እዚህ ያክሉ።
አስተያየትህን ጨምር