ለፋብሪ ዲዝዝ በሽታ ላለባቸው ሰዎች አዲስ ተስፋ፡ ስለ ጋላፎልድ መድሃኒት እንነጋገር!

እርስዎ ወይም የሚያውቁት ሰው የፋብሪ በሽታ ካለብዎት፣ ጋላፎልድ የሚባል መድሃኒት ሰምተው ይሆናል። ይህ ለፋብሪ በሽታ የመጀመሪያው እና ብቸኛው የአፍ መድኃኒት ነው። እንደ የኢንዛይም ምትክ ሕክምና ያሉ ለፋብሪ በሽታ ሌሎች ሕክምናዎች የሚወሰዱት በመርፌ ነው። ጋላፎልድ ሙሉ በሙሉ በተለየ መንገድ የሚሰራ የ"ቻፔሮን" ሕክምና ዓይነት ነው። ለሁሉም የፋብሪ በሽታ ዓይነቶች አይሰራም። ሆኖም ግን፣ በሽታውን በሚያስከትለው ጂን ውስጥ የተወሰኑ ሚውቴሽን ላላቸው ሰዎች በጣም ጠቃሚ ሊሆን ይችላል።

የፋብሪ በሽታ ምንድን ነው? ጋላፎልድ እንዴት ይሰራል?

በቀላል አነጋገር፣ የፋብሪ በሽታ ከወላጅ ወደ ልጅ የሚተላለፍ ብርቅዬ የጄኔቲክ በሽታ ነው። የፋብሪ በሽታ ያለባቸው ሰዎች በሰውነታቸው ውስጥ አልፋ-ጋላክቶሲዳሴ ኤ (አልፋ-ጋል) የሚባል ኢንዛይም አላቸው። ነገር ግን ይህ ኢንዛይም በትክክል አይሰራም። ይህ የሆነበት ምክንያት ይህንን ኢንዛይም እንዲሰራ የሚነግረው ጂን ውስጥ ሚውቴሽን ስላለ ነው።

አልፋ-ጋል በሰውነታችን ውስጥ በብዙ ሴሎች ውስጥ የሚገኝ በጣም አስፈላጊ ኢንዛይም ነው። ዋናው ተግባሩ GL-3 የሚባል የሰባ ንጥረ ነገር መሰባበር ነው። ስለዚህ፣ ይህ ኢንዛይም በአግባቡ የማይሰራ ከሆነ፣ GL-3 የሚባለው ንጥረ ነገር በሰውነት ሴሎች ውስጥ መከማቸት ይጀምራል። ከጊዜ በኋላ፣ ይህ ክምችት እንደ ኩላሊት ፣ ልብ ፣ ቆዳ፣ አንጎል እና የነርቭ ስርዓት ባሉ አስፈላጊ የሰውነት ክፍሎች ላይ ከባድ ጉዳት ሊያስከትል ይችላል።

ሁለት ዋና ዋና የፋብሪ በሽታ ዓይነቶች አሉ።

የፋብሪ በሽታ ያለባቸው ሰዎች እድሜያቸው እየገፋ ሲሄድ፣ GL-3 በሴሎቻቸው ውስጥ መከማቸቱን ቀጥሏል። ይህ ከጊዜ በኋላ ከባድ የጤና ችግሮች ሊያስከትል ይችላል። ብዙ ሰዎች የኩላሊት ችግር ያጋጥማቸዋል፣ ይህም በመጨረሻ የኩላሊት ውድቀት ሊያስከትል ይችላል። በሽታው ልብንና የደም ሥሮችን ሊጎዳ ይችላል፣ ይህም የልብ ድካም ወይም የስትሮክ አደጋን ይጨምራል።

ብዙ ሰዎች ለዚህ የኢንዛይም መተኪያ ቴራፒ (ERT) ይሰጣቸዋል። ይህ ከውጭ የሚመረት ጥሩ የሚሰራ ኢንዛይም ወደ ሰውነት ውስጥ ማስገባትን ያካትታል። ከዚያም ሰውነት GL-3ን ለመበታተን ያንን ኢንዛይም መጠቀም ይችላል።

ይሁን እንጂ ጋላፎልድ ሙሉ በሙሉ በተለየ መንገድ ይሰራል። በጋላፎልድ ውስጥ ያለው ንቁ ንጥረ ነገር 'ሚጋላስታት' የሚባል መድሃኒት ነው። የሚያደርገው በታካሚው አካል ውስጥ ካለው 'አልፋ-ጋል' ኢንዛይም ጋር ይጣበቃል፣ ነገር ግን ያልተረጋጋ ነው። በሰውነትዎ ውስጥ ያለው 'አልፋ-ጋል' ኢንዛይም ትንሽ 'ያበጠ'፣ 'ያልተረጋጋ' እንደሆነ ያስቡ። ስለዚህ፣ በትክክል መስራት አይችልም። ጋላፎልድ የተባለው መድሃኒት የሚያደርገው ልክ እንደ ጓደኛ ከዚህ 'ያበጠ' ኢንዛይም ጋር ይጣበቃል እና 'ያረጋጋዋል' ነው። ከዚያ ያ ኢንዛይም ስራውን በትክክል ሊያከናውን ይችላል። ይህ "የቻፔሮን ቴራፒ" ብለን የምንጠራው ነው።

ሁሉም ሰው ጋላፎልድን መጠቀም ይችላል?

አይደለም። ጋላፎልድ ጥቅም ላይ ሊውል የሚችለው 'አልፋ-ጋል' ኢንዛይምን በሚያመነጨው ጂን ውስጥ የተወሰነ አይነት ሊስተካከል የሚችል ሚውቴሽን ባላቸው ሰዎች ላይ ብቻ ነው። በዚህ ሚውቴሽን የሚመነጨው 'አልፋ-ጋል' ኢንዛይም አሁንም መስራት ይችላል፣ ነገር ግን በአግባቡ ለመስራት በጣም ያልተረጋጋ ነው። ጋላፎልድ ከዚያ ኢንዛይም ጋር ይጣበቃል፣ ያረጋጋዋል እና እንዲሰራ ያደርገዋል።

አንዳንድ የፋብሪ ታካሚዎች 'አልፋ-ጋል' ኢንዛይም ጨርሶ አያመርቱም፣ ወይም የሚመረተው ኢንዛይም ጨርሶ አይሰራም። ጋላፎልድ ለእንደዚህ አይነት ሰዎች ምንም አይጠቅምም። ምክንያቱም በሰውነት ውስጥ ለማረጋጋት የሚያስችል ኢንዛይም የለም። የኢንዛይም ምትክ ሕክምና (ERT) ለእነሱ የበለጠ ተስማሚ ነው።

ስለዚህ፣ ዶክተርዎ ጋላፎልድን ከማዘዙ በፊት፣ ምን አይነት የጄኔቲክ ሚውቴሽን እንዳለቦት በትክክል ለማወቅ ልዩ የጄኔቲክ ምርመራ ያደርጋል። ይህ ይህ መድሃኒት ለእርስዎ ጠቃሚ መሆን አለመሆኑን ይወስናል።

ይህንን መድሃኒት እንዴት ይጠቀማሉ?

ይህ ክፍል በጣም አስፈላጊ ነው ምክንያቱም የመድኃኒቱን ሙሉ ጥቅም ለማግኘት በትክክል መጠቀም ያስፈልግዎታል።

• እንዴት መውሰድ እንደሚቻል ፡ ጋላፎልድ ካፕሱል ነው። በየሁለት ቀኑ ማለትም በየሁለት ቀኑ ይወሰዳል።
• የቀኑ ሰዓት፡- በየቀኑ በተመሳሳይ ሰዓት መውሰድ በጣም አስፈላጊ ነው። ለምሳሌ፣ በመጀመሪያው ቀን ከጠዋቱ 8 ሰዓት ላይ ከወሰዱ፣ በሚቀጥለው ቀን ከጠዋቱ 8 ሰዓት ላይ መውሰድ አለብዎት።
• ከሁሉም በላይ አስፈላጊው ነገር ፡ ይህ መድሃኒት በባዶ ሆድ መወሰድ አለበት። ይህ ማለት መድሃኒቱን ከወሰዱ ከሁለት ሰዓት በፊት ወይም ከሁለት ሰዓት በኋላ ምንም ነገር መብላት የለብዎትም ማለት ነው።
• ሌላው አስፈላጊ ነገር፡- እንዲሁም ክኒኑን ከመውሰድዎ በፊት ለ2 ሰዓታት እና ከወሰዱ በኋላ ለ2 ሰዓታት ካፌይን የያዘ ማንኛውንም ነገር (እንደ ሻይ፣ ቡና፣ ለስላሳ መጠጦች) አይጠጡ ። በዚህ ጊዜ ውሃ፣ ፋይበር የሌላቸው የፍራፍሬ መጠጦች ወይም ካፌይን የሌላቸው ካርቦኔት ያላቸው መጠጦችን መጠጣት ይችላሉ።

ቀናትዎን እንዳይደባለቁ ለመርዳት፣ ይህ መድሃኒት በልዩ ፓኬጅ ይመጣል። «የእብጠት ካርድ» ይባላል። ቀኖቹን የሚለዩበት መንገድ አለው። መድሃኒቱን በሚወስዱበት ቀን የብሊስተር ካርዱን ያወልቃሉ፣ እና መድሃኒቱን በማይወስዱበት ቀን ባዶውን ክብ በቦታው ያስወግዳሉ። በዚህ መንገድ፣ ካርዱን በየቀኑ ምልክት ማድረግ እና መድሃኒቱን መውሰድ ያለብዎትን ቀን እንዳያመልጡ ማድረግ ይችላሉ።

ከሌሎች መድሃኒቶች ጋር የጎንዮሽ ጉዳቶች እና ችግሮች አሉ?

ጋላፎልድን የሚወስዱ አንዳንድ ሰዎች የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽኖች (ጉንፋን፣ የጉሮሮ ህመም) እና የሽንት ቧንቧ ኢንፌክሽኖች የመያዝ እድላቸው በትንሹ ሊጨምር ይችላል። ኢንፌክሽኖችን ለመከላከል በጣም ጥሩው መንገድ እጅዎን አዘውትረው መታጠብ፣ ከታመሙ ሰዎች መራቅ እና ብዙ ውሃ መጠጣት ነው።

በተጨማሪም፣ ቀደም ብለን እንደተነጋገርነው፣ ካፌይንስለዚህ ጋላፎልድ ውጤታማ ላይሆን ይችላል። ስለዚህ ካፌይን የያዙ ነገሮችን ይጠንቀቁ። እንዲሁም ስለሚወስዷቸው ሌሎች መድሃኒቶች፣ ቫይታሚኖች ወይም ባህላዊ መድሃኒቶች ለሐኪምዎ ማሳወቅ በጣም አስፈላጊ ነው።