ደም ከመፍሰሱ በፊት ከሚጠበቀው በላይ የፈጀ ትንሽ ቁስል ደርሶብዎት ያውቃል? ወይስ በመላው ሰውነትዎ ላይ የአፍንጫ ደም መፍሰስ ወይም ቁስሎች አጋጥመውዎት ያውቃሉ? "ኦህ... እኔ እንደዚያ ነኝ" ብለው ያስቡ ይሆናል። ነገር ግን ስለእነዚህ ነገሮች የማታውቁት የሕክምና ምክንያት ሊኖር ይችላል። ዛሬ ብዙ ሰዎች ስለ ደም መርጋት ሂደት የሚጎዳ ሁኔታን እናወራለን፣ ነገር ግን ያን ያህል ብርቅ አይደለም። ይህ የቮን ዊልብራንድ በሽታ ነው።
በቀላል አነጋገር፣ የቮን ዊልብራንድ በሽታ ምንድን ነው?
የቮን ዊልብራንድ በሽታ ደማችን በአግባቡ እንዳይረጋ የሚያደርግ የጄኔቲክ የደም መታወክ ነው።
በሰውነታችን ላይ ቁስል ሲደርስብን፣ ደም መፍሰሱን የሚያስቆሙ አነስተኛ የሰራተኞች ቡድን እንዳለ አስቡት። እነዚህ ሰራተኞች አብረው ይሰራሉ እና ቁስሉን እንደ ፕላስተር ለመዝጋት ይረዳሉ። ያ "አስተዳዳሪ" ቮን ዊልብራንድ ፋክተር (VWF) የሚባል ፕሮቲን ነው። ይህ የVWF ፕሮቲን በደም ውስጥ ያሉ ፕሌትሌቶች አንድ ላይ ተጣብቀው ቁስሉን የሚዘጋ የደም መርጋት እንዲፈጥሩ ይረዳል።
አሁን፣ በቮን ዊልብራንድ በሽታ ባለበት ሰው ላይ፣ ሰውነት ከዚህ የVWF ፕሮቲን በቂ አያመነጭም። ወይም የሚመረተው ፕሮቲን በትክክል አይሰራም። ስለዚህ ያ "አስተዳዳሪ" ስለሌለ፣ ፕሌትሌቶች አንድ ላይ ተጣብቀው የደም መርጋት እስኪፈጥሩ ድረስ ረጅም ጊዜ ይወስዳል። ለዚህም ነው ትንሽ ቁስል እንኳን ደም መፍሰሱን የሚያቆመው።
ይህ ሁኔታ ከባድ ከሆነ፣ ደም መፍሰስ በመገጣጠሚያዎች ወይም ለስላሳ ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ሊከሰት ይችላል፣ ይህም ከባድ ህመም እና እብጠት ያስከትላል። በአንዳንድ ሰዎች ላይ፣ ይህ ደግሞ ወደ ደም ማነስ ሊያመራ ይችላል፣ ይህም በሰውነት ውስጥ ያለው የደም መጠን ይቀንሳል።
ይህ ሙሉ በሙሉ ሊድን የሚችል በሽታ አይደለም። ግን አይጨነቁ! ዶክተርዎ፣ በተለይም የደም ህክምና ባለሙያ፣ ይህንን ሁኔታ በደንብ እንዲቆጣጠሩ እና መደበኛ ህይወት እንዲኖሩ ሊረዳዎት ይችላል።
የዚህ በሽታ ዋና ዋና ዓይነቶች አሉ?
አዎ፣ የቮን ዊልብራንድ በሽታ ለሁሉም ሰው አንድ አይነት አይደለም። ሶስት ዋና ዋና የህመም ዓይነቶች አሉ። የምልክቶቹ ክብደት እንደየአይነቱ ይለያያል።
| የበሽታው አይነት | መግለጫ |
|---|---|
| ዓይነት 1 | ይህ በጣም የተለመደ ዓይነት ነው። ከአራት ሰዎች ውስጥ ሦስቱ ይህ ዓይነቱ በሽታ አለባቸው። በዚህ ሁኔታ የVWF መጠን ዝቅተኛ ቢሆንም ምልክቶቹ በጣም መለስተኛ ናቸው። አንዳንድ ጊዜ ምንም ምልክቶች ላይታዩ ይችላሉ። |
| ዓይነት 2 | በዚህ አይነት ሰውነት የVWF ፕሮቲን ያመነጫል፣ ነገር ግን በትክክል አይሰራም። ያም ማለት "አስተዳዳሪ" ቢኖረውም ስራውን እንዴት እንደሚሰራ አያውቅም። ይህ ከቀላል እስከ መካከለኛ የደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል። |
| ዓይነት 3 | ይህ በጣም ብርቅዬ እና በጣም ከባድ የሆነ አይነት ነው። በዚህ ሁኔታ፣ በሰውነት ውስጥ ያለው የVWF ፕሮቲን መጠን በጣም ዝቅተኛ ነው፣ አንዳንዴም እንኳን የለም። ይህ ለከባድ የደም መፍሰስ አደጋ ላይ ይጥላል። |
የቮን ዊልብራንድ በሽታ ምልክቶች ምንድናቸው?
ለብዙ ሰዎች፣ በተለይም ዓይነት 1 ላለባቸው፣ ምልክቶቹ ያን ያህል ከባድ አይደሉም። በሽታው እንዳለባቸው ሳያውቁ ሊኖሩ ይችላሉ። ሆኖም ግን፣ በከባድ ሁኔታዎች፣ የሚከተሉት ምልክቶች ሊከሰቱ ይችላሉ፡
- ተደጋጋሚ የአፍንጫ ደም መፍሰስ፡- አፍንጫዎ በትንሹም ቢሆን ደም የሚፈስ ከሆነ እና ለማቆም አስቸጋሪ ከሆነ።
- ከቀላል ቁስል የሚመጣ ረጅም የደም መፍሰስ፡- የተቆረጠ ወይም የተቧጨረ ከ10 ደቂቃ በላይ ደም ከፈሰሰ።
- በቀላሉ የሚፈጠር ቁስለት፡- ትንሽ እብጠት ከተከሰተ በኋላም ቢሆን ትላልቅና ያበጡ ቁስሎች ካጋጠሙዎት።
- በሴቶች ላይ ከባድ የወር አበባ መፍሰስ፡- በወር አበባ ወቅት ከወትሮው በላይ ደም የሚፈሱ ከሆነ። ለምሳሌ፣ ፓድዎን ከአንድ ወይም ከሁለት ሰዓት በፊት መቀየር ካለብዎት፣ ከፍተኛ የደም መርጋት ካለብዎት ወይም ከ7 ቀናት በላይ ደም የሚፈሱ ከሆነ ሊያሳስብዎት ይገባል።
- ከቀዶ ጥገና በኋላ ከመጠን በላይ ደም መፍሰስ፡- እንደ ጥርስ ማውጣት ቀላል ነገር ከተደረገ በኋላም ቢሆን ከወትሮው በላይ ደም የሚፈስስ ከሆነ።
- ከወሊድ በኋላ ወይም ፅንስ ማስወረድ ከተከሰተ በኋላ ከባድ የደም መፍሰስ።
- በሰገራ ወይም በሽንት ውስጥ ደም።
ይህ በሽታ ለምን ይከሰታል? እንዴትስ በትውልድ ይተላለፋል?
የቮን ዊልብራንድ በሽታ የጄኔቲክ መዛባት ነው። በቀላል አነጋገር፣ የቪደብሊውኤፍ ፕሮቲንን ማምረት የሚቆጣጠረው ጂን ውስጥ ባለ ጉድለት ምክንያት ነው። ይህንን ጉድለት ያለበት ጂን ከወላጆቻችን እንወርሳለን።
ይህንን ለመውረስ ሁለት መንገዶች አሉ፡-
1. አውቶሶማል የበላይነት ያለው ውርስ ፡ ይህ የሚከሰተው ከእናት ወይም ከአባት ነው።አንድ ሰው ብቻ ጉድለት ያለበትን ጂን ቢወርስም በሽታው ሊዳብር ይችላል። ዓይነት 1 እና ዓይነት 2 ብዙውን ጊዜ በዚህ መንገድ ይወርሳሉ።
2. አውቶሶማል ሪሴሲቭ ውርሻ ፡ በዚህ ሁኔታ፣ በሽታውን ለማዳበር ሁለቱም ወላጆች ጉድለት ያለበትን ጂን መውረስ አለባቸው። በጣም ከባድ የሆነው ዓይነት 3 ብዙውን ጊዜ የሚወረሰው በዚህ መንገድ ነው።
አልፎ አልፎ፣ አንዳንድ ካንሰሮች፣ ራስን የመከላከል ችግሮች እና የልብ ህመም ይህንን ሁኔታ በኋለኛው የሕይወት ዘመን ሊያስከትሉ ይችላሉ። ይህ በሽታ የተገኘው የቮን ዊልብራንድ ሲንድሮም ይባላል።
አንድ ዶክተር ይህንን በሽታ እንዴት ይመረምራል?
ስለ ምልክቶችዎ ለሐኪምዎ ሲነግሩት፣ እሱ ወይም እሷ መጀመሪያ ምርመራ ያደርጉልዎታል እና የቁስል ወይም ሌሎች የደም መፍሰስ ምልክቶች ይፈልጉዎታል። ከዚያም ከቤተሰብዎ ውስጥ ማንም ሰው እንዲህ አይነት የደም መፍሰስ ችግር አጋጥሞት እንደሆነ ይጠይቃሉ።
በሽታውን በትክክል ለመመርመር በርካታ የደም ምርመራዎች ያስፈልጋሉ።
- የተሟላ የደም ብዛት (ሲቢሲ)፡- ይህ በደምዎ ውስጥ ያሉትን የቀይ ሴሎች፣ የነጭ ሴሎች እና የፕሌትሌት ብዛት ያረጋግጣል። የፕሌትሌት ብዛትዎ ዝቅተኛ ከሆነ ወይም በደም ማነስ ምክንያት የሂሞግሎቢንዎ ዝቅተኛ ከሆነ ይህ ሁኔታ ሊጠረጠር ይችላል።
- የክሎቲንግ ምርመራዎች፡- እነዚህ ምርመራዎች ደምዎ እስኪረጋ ድረስ ምን ያህል ጊዜ እንደሚወስድ የሚለኩ ናቸው።
- የቮን ዊልብራንድ ፋክተር (VWF) ምርመራዎች፡- እነዚህ ልዩ ምርመራዎች በደምዎ ውስጥ ያለውን የVWF ፕሮቲን መጠን እና በትክክል እየሰራ መሆኑን ያጣራሉ።
- የፋክተር VIII ምርመራዎች ፡ የVWF ፕሮቲን ፋክተር VIIIን ይከላከላል፣ ይህም የደም መርጋትን የሚረዳ ሌላ አስፈላጊ ፕሮቲን ነው። ስለዚህ የVWF ዝቅተኛ ሲሆን የፋክተር VIII መጠንም ዝቅተኛ ሊሆን ይችላል። ይህ ምርመራ ያንን ይፈልጋል።
ለዚህ ሕክምናዎች ምንድናቸው?
ሕክምናው የሚወሰነው ባለብዎት የበሽታ አይነት እና በምልክቶችዎ ክብደት ላይ ነው። አብዛኛዎቹ ሰዎች ሕክምና የሚያስፈልጋቸው ከቀዶ ጥገና በፊት ወይም ከጉዳት በኋላ ብቻ ነው።
በርካታ ዋና ዋና የሕክምና ዘዴዎች አሉ-
- ዴስሞፕሬሲን (ዲዲኤቪፒ): ይህ በብዛት ጥቅም ላይ የሚውለው ሕክምና ነው። ሆርሞን ነው። እንደ አፍንጫ የሚረጭ ወይም እንደ መርፌ የሚሰጥ ነው። በሰውነታችን ውስጥ የተከማቹ የVWF ፕሮቲኖችን ወደ ደም ውስጥ እንዲለቁ በማፋጠን ይሰራል።
- የቮን ዊልብራንድ ፋክተር ኢንፍሉሽንስ፡- ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ፣ የተጠናከረ የVWF አይነት ለሰውነት በመርፌ ይሰጣል። ይህ ማለት የተሟጠጠውን የVWF ፕሮቲን ለሰውነት እንደመስጠት ነው።
- አንቲፋይብሪኖሊቲክስ፡- እነዚህ መድሃኒቶች የደም መርጋት በፍጥነት እንዳይፈርስ በማድረግ ይሰራሉ። እንደ ጥርስ ማውጣት ባሉ ሁኔታዎች ውስጥ የደም መፍሰስን ለመቆጣጠር ይሰጣሉ።
- የወሊድ መቆጣጠሪያ ክኒኖች፡- እነዚህ በወር አበባ ላይ ከፍተኛ የደም መፍሰስ ላለባቸው ሴቶች ጠቃሚ ናቸው። በእነዚህ ክኒኖች ውስጥ ያለው የኢስትሮጅን ሆርሞን የ VWF መጠንን ለመጨመር ይረዳል።
ዶክተር መቼ ማየት አለብኝ?
በቀላሉ ደም የሚፈስሱ ከሆነ፣ በቀላሉ የሚቆስሉ ከሆነ ወይም የወር አበባዎ ከባድ ከሆነ የቤተሰብ ዶክተርዎን ማማከርዎን ያረጋግጡ። ለከፍተኛ የደም መፍሰስ ሌሎች ምክንያቶች ሊኖሩ ስለሚችሉ ትክክለኛውን ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ነው።
ከሁሉም በላይ አስፈላጊው ነገር፡- የደም መፍሰሱን መቆጣጠር በማይችሉበት በማንኛውም ጊዜ ወዲያውኑ ወደ ሆስፒታሉ የድንገተኛ ሕክምና ክፍል (ETU) ይሂዱ።
ከዚህ በሽታ ጋር በምኖርበት ጊዜ ምን ማድረግ እችላለሁ?
የቮን ዊልብራንድ በሽታ መኖር ማለት የደም መፍሰስን ለመከላከል ትንሽ ጥንቃቄ ማድረግ ያስፈልግዎታል ማለት ነው። ሐኪምዎ በዚህ ጉዳይ ላይ ምክር ይሰጥዎታል። በአጠቃላይ የሚከተሉትን ማስወገድ ጥሩ ነው፡
- ጉዳት ሊያስከትሉ የሚችሉ ስፖርቶችን ያስወግዱ፡- እንደ ራግቢ እና ቦክስ ያሉ ብዙ ንክኪ የሚፈጥሩ ስፖርቶች ተስማሚ አይደሉም።
- የደም ማቅጠኛ መድኃኒቶችን ከመውሰድ ይቆጠቡ፡- ያለ ዶክተርዎ ፈቃድ እንደ አስፕሪን ወይም NSAIDs (ለምሳሌ፣ አይቡፕሮፌን፣ ዲክሎፌናክ) ያሉ የህመም ማስታገሻዎችን አይውሰዱ።
- የተወሰኑ ተጨማሪ መድሃኒቶችን ከመውሰድ ይቆጠቡ፡- እንደ ቫይታሚን ኢ እና የዓሳ ዘይት ያሉ ነገሮች ደሙን ሊያቃልሉ ይችላሉ። ማንኛውንም ነገር ከመጠቀምዎ በፊት ሐኪምዎን ያማክሩ።
እንደ ቀዶ ጥገና ያሉ ማንኛውንም ነገር ከማድረግዎ በፊት የደም መፍሰስን ለመቆጣጠር እርምጃዎችን መውሰድ እንዲችሉ ለሁሉም ዶክተሮችዎ (የጥርስ ሀኪምዎን ጨምሮ) ይህ ሁኔታ እንዳለብዎት ይንገሩ ። እንዲሁም ድንገተኛ አደጋ ሲያጋጥም የሕክምና ባለሙያዎችን ለማሳወቅ የሕክምና ማስጠንቀቂያ አምባር ማድረግ ጥሩ ሀሳብ ነው።
ወደ ቤት የሚወስድ መልእክት
- የቮን ዊሌብራንድ በሽታ ቮን ዊሌብራንድ ፋክተር (VWF) በተባለ የፕሮቲን እጥረት ወይም ብልሽት ምክንያት የሚመጣ በዘር የሚተላለፍ የደም መርጋት ችግር ነው።
- በጣም የተለመደው ዓይነት (ዓይነት 1) በጣም መለስተኛ ምልክቶች ያሉት ሲሆን ምንም አይነት ምልክት ላያሳይ ይችላል።
- በተደጋጋሚ የአፍንጫ ደም መፍሰስ፣ ቀላል ቁስል፣ ከባድ የወር አበባ እና ከቁስል የሚመጣ ረጅም ጊዜ የሚፈሰው ደም ዋና ዋና ምልክቶች ናቸው።
- ሙሉ በሙሉ ሊድን ባይችልም፣ እንደ ዴስሞፕሬሲን፣ ቪደብሊውኤፍ ኢንሱጅስ እና የአኗኗር ዘይቤ ለውጦች ባሉ ሕክምናዎች በደንብ ሊታከም ይችላል።
- እነዚህ ምልክቶች ካጋጠሙዎት ሐኪምዎን ለማየት እና አስፈላጊውን ምርመራ ለማድረግ አያመንቱ። ትክክለኛ ምርመራ እና አያያዝ በጣም አስፈላጊዎቹ ነገሮች ናቸው።
💬 Comments (0)
እስካሁን ምንም አስተያየት አልተለጠፈም። ለመጀመሪያ ጊዜ አስተያየትዎን እዚህ ያክሉ።
አስተያየትህን ጨምር