هل سمعتَ بهذا النوع الخطير من سرطان الدم؟ (ابيضاض الدم النخاعي الحاد - APL) دعنا نتحدث بالتفصيل!

هل شعرتَ يومًا بتعبٍ شديدٍ مفاجئ، أو ظهرت عليك بعض الكدمات، أو عانيتَ من نزيفٍ متكررٍ في اللثة؟ على الرغم من أننا لا نولي هذه الأمور اهتمامًا كبيرًا، إلا أنها قد تكون في حالاتٍ نادرةٍ علاماتٍ على حالةٍ أكثر خطورة، مثل سرطان الدم النخاعي الحاد (APL) . لذا، لا تقلق، سنتحدث اليوم عن هذا النوع من سرطان الدم، المسمى APL، بطريقةٍ واضحةٍ ومبسطة.

ما هو سرطان الدم النخاعي الحاد (APL)؟

ببساطة، يُعدّ سرطان الدم النخاعي الحاد (APL) نوعًا نادرًا جدًا من سرطانات الدم . وهو في الواقع ينتمي إلى مجموعة كبيرة من أنواع اللوكيميا تُسمى اللوكيميا النخاعية الحادة . يُعدّ نخاع العظم المكان الرئيسي لتكوين الدم في الجسم. في هذا النخاع، وبسبب تغيّر جيني، أي طفرة جينية ، تبدأ خلايا الدم البيضاء غير الطبيعية بالتكوّن. تنقسم هذه الخلايا غير الطبيعية وتتكاثر بسرعة وبشكل غير مُنضبط، وتنتشر في جميع أنحاء نخاع العظم. يُطلق الأطباء أحيانًا على هذا النوع من السرطان اسم سرطان الدم النخاعي الحاد (APL)، أو سرطان الدم من النوع M3 .

سرطان الدم النخاعي الحاد (APL) حالة خطيرة. قد تظهر أعراضه فجأة وتتفاقم بسرعة. يُعد النزيف المفرط عامل خطر رئيسي. لكن هناك أخبار سارة! بفضل العلاجات الجديدة، بما في ذلك العلاج الكيميائي والأدوية الجديدة غير الكيميائية، أصبح بإمكان الأطباء السيطرة على سرطان الدم النخاعي الحاد (APL) وفي كثير من الأحيان علاجه تمامًا.

ما مدى شيوع هذا المرض؟

يُعدّ سرطان الدم النخاعي الحاد مرضًا نادرًا جدًا. فعلى سبيل المثال، في دولة كالولايات المتحدة، لا يُشخّص بهذا المرض سوى حوالي 30,000 شخص سنويًا. وغالبًا ما يُشخّص هذا المرض لدى الأشخاص في الثلاثينيات من عمرهم .

ما هي أعراض سرطان الدم النخاعي الحاد؟

تظهر أعراض ابيضاض الدم النخاعي الحاد (APL) عندما يعجز نخاع العظم عن إنتاج خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية السليمة كما هو معتاد. يُطلق على هذا النقص في جميع أنواع خلايا الدم اسم نقص الكريات الشامل (بانسيتوبينيا) . عند حدوث ذلك، قد تظهر أعراض خطيرة مثل فقر الدم ، ومشاكل النزيف الناتجة عن تجلط الدم ، وكثرة الإصابة بالأمراض.

تشمل الأعراض الشائعة الأخرى لسرطان الدم النخاعي الحاد ما يلي:

• الشعور بالتعب والإرهاق الشديدين بسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (أي فقر الدم).
• كثرة الإصابة بالعدوى نتيجة انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء التي تحارب الأمراض. وقد تحدث أعراض مثل الحمى ونزلات البرد بشكل متكرر.
• لأن عملية التمثيل الغذائي في جسمك تتسارع ويتم حرق الطاقة من الطعام بسرعة،فقدان الوزن غير المقصود.

أعراض النزيف

يعاني المصابون بداء ابيضاض الدم النخاعي الحاد من انخفاض في عدد الصفائح الدموية وعوامل تخثر الدم التي تساعد على تجلط الدم . كما تعلمون، فإن الصفائح الدموية هي المسؤولة عن وقف النزيف أو الحد منه. لذا، عندما ينخفض ​​عددها، تبدأ المشكلة.

فيما يلي بعض أعراض النزيف الناجم عن سرطان الدم النخاعي الحاد:

• يمكن أن يحدث النزيف في أي مكان في الجسم. على سبيل المثال، نزيف اللثة ، ونزيف الأنف المتكرر، وفي النساء، غزارة الطمث .
• يتجمع الدم تحت الجلد ويسبب الكدمات في أماكن مختلفة من الجسم . حتى الجرح الصغير يمكن أن يسبب كدمة كبيرة.
• قد يحدث نزيف داخل الدماغ أحيانًا (نزيف داخل الجمجمة) . في هذه الحالة، قد تواجه صعوبة في تحريك أطرافك، وصداعًا شديدًا، وقد تلاحظ تغيرات في رؤيتك. هذه حالة طارئة!
• إذا كان برازك أسود اللون أو يحتوي على خطوط من الدم، فقد يكون ذلك بسبب نزيف في الجهاز الهضمي (نزيف الجهاز الهضمي) .

ما الذي يسبب ابيضاض الدم النخاعي الحاد؟

ينجم هذا المرض عن اندماج جينين يتحكمان في إنتاج خلايا الدم، مما يؤدي إلى تكوين جين غير طبيعي يُسمى PML-RARa . ومن المهم الإشارة إلى أن هذه الطفرة الجينية ليست وراثية، بل تحدث بشكل عشوائي، أي دون سبب واضح، خلال حياة الإنسان. ولا يزال الخبراء يجهلون السبب الدقيق لهذا التغير الجيني.

تتسبب هذه الطفرة في نمو خلايا الدم البيضاء بشكل خارج عن السيطرة، بدلاً من نموها بشكل سليم، وتكوين خلايا دم بيضاء غير ناضجة (خلايا نخاعية أولية) . تملأ هذه الخلايا غير الناضجة نخاع العظم، مما يؤدي إلى إزاحة المساحة المخصصة لخلايا الدم والصفائح الدموية السليمة.

ما هي مضاعفات سرطان الدم النخاعي الحاد؟

يُعدّ نزيف اللثة الحاد حالةً مُهددةً للحياة، وذلك لأنّ النزيف المفرط الذي يحدث قد يُصبح خطيرًا بسرعة. إذا لم تتمكن من إيقاف النزيف حتى من جرح بسيط، أو إذا لاحظت وجود كمية كبيرة من الدم في البراز أو البول عند التبرز، أو إذا لم يتوقف نزيف اللثة، فيجب عليك مراجعة الطبيب أو التوجه إلى قسم الطوارئ في أقرب مستشفى على الفور .

تذكري: إذا كنتِ تعانين من نزيف لا يمكن السيطرة عليه، فلا تتجاهليه أبداً. العلاج الفوري هو المفتاح.

كيف يتم تشخيص سرطان الدم النخاعي الحاد؟

عادةً ما يجري الأطباء عدة فحوصات لتشخيص هذا المرض.

• تعداد الدم الكامل (CBC): يُسبب APL تكوّن خلايا دم بيضاء غير طبيعية. يُمكن لفحص تعداد الدم الكامل (CBC) تحديد أنواع خلايا الدم المختلفة وعدد الصفائح الدموية في عينة من دمك.
• مسحة الدم المحيطي:في هذا الفحص، تُؤخذ عينة دم وتُفحص تحت المجهر. ثم يُبحث عن وجود حبيبات صغيرة كثيرة داخل خلايا الدم البيضاء غير الناضجة (الخلايا النخاعية الأولية)، أو وجود أجسام خاصة تُسمى أجسام آوير . وهذه من خصائص ابيضاض الدم النخاعي الحاد.
• خزعة نخاع العظم: في هذا الاختبار، يتم أخذ عينة صغيرة من نخاع العظم الخاص بك وفحص خلاياها.
• قياس التدفق الخلوي: في هذا الاختبار، يبحث أخصائيو علم الأمراض عن أنماط بروتينات محددة على سطح الخلايا غير الطبيعية. يمكن لهذه الأنماط تأكيد الإصابة بسرطان الدم النخاعي الحاد.
• اختبار تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR): يمكن لهذا الاختبار أن يكشف بدقة عن وجود الجين غير الطبيعي (PML-RARa) الذي يسبب APL.
• علم الوراثة الخلوية: يختبر هذا العلم وجود تغيرات محددة في كروموسومات الخلايا غير الطبيعية. ويُعدّ اكتشاف هذه التغيرات الطريقة الرئيسية لتأكيد تشخيص ابيضاض الدم النخاعي الحاد.

يصنف الأطباء سرطان الدم النخاعي الحاد (APL) إلى نوعين: منخفض الخطورة وعالي الخطورة، وذلك بناءً على عدد خلايا الدم البيضاء. الأشخاص المصابون بسرطان الدم النخاعي الحاد عالي الخطورة أكثر عرضة للإصابة بسرطان متكرر أو انتكاس المرض .

كيف يتم علاج سرطان الدم النخاعي الحاد؟

يُعالج سرطان الدم النخاعي الحاد (APL) بمزيج من عوامل التمايز والعلاج الكيميائي والعلاج الموجه . في الواقع، منذ اكتشاف هذه العلاجات في ثمانينيات القرن الماضي، أصبح هذا المرض، الذي كان يُعتقد سابقًا أنه قاتل، مرضًا قابلاً للشفاء. إنه إنجاز عظيم!

أدوية تحفيز تمايز الخلايا هي أدوية غير كيميائية تساعد خلايا الدم البيضاء غير الطبيعية وغير الناضجة على التمايز إلى خلايا دم بيضاء طبيعية وناضجة. وقد حققت هذه الأدوية، المذكورة أدناه، معدلات شفاء وتحسن تتجاوز 95%.

• حمض الريتينويك الكامل المتحول (ATRA) ، أو التريتينوين (Vesanoid ®) - هذا شكل من أشكال فيتامين أ.
• أكسيد الزرنيخ الثلاثي (ATO) - هذا شكل من أشكال الزرنيخ.

إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بابيضاض الدم النخاعي الحاد (APL)، فقد يبدأ علاجك بحمض الريتينويك (ATRA) حتى قبل تأكيد التشخيص بفحوصات أخرى. وذلك لأن بدء العلاج مبكراً يقلل من خطر النزيف الذي قد يهدد الحياة.

مراحل علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد

يتم العلاج عادةً على ثلاث مراحل: التحريض، والتثبيت، والصيانة. وقد يختلف العلاج تبعاً لمستوى الخطورة.

• المرحلة الأولية (التحريض):الهدف الرئيسي من هذه المرحلة هو القضاء على عدد كافٍ من خلايا سرطان الدم لتحقيق حالة هدأة لسرطان الدم النخاعي الحاد. تعني الهدأة عدم وجود أي أعراض أو علامات لسرطان الدم في الفحوصات. ويتم ذلك باستخدام أدوية غير كيميائية، والعلاج الكيميائي، والعلاجات الموجهة. خلال هذه الفترة، ستحتاج إلى البقاء في المستشفى، عادةً لمدة تتراوح بين أربعة وستة أسابيع.
• مرحلة التثبيت: قد يُطلق طبيب الأورام على هذه المرحلة اسم "العلاج ما بعد الهدأة". يُبقي هذا العلاج سرطان الدم النخاعي الحاد (APL) في حالة هدأة، ويستمر في القضاء على أي خلايا سرطانية متبقية. وهو نفس الدواء المستخدم في المرحلة الأولى. قد يستمر هذا العلاج لمدة ثمانية أشهر تقريبًا، مع جلسات علاج كل شهرين. قد تخضع لأربعة أسابيع من العلاج تليها أربعة أسابيع راحة. يُمكن إعطاء هذا الدواء على شكل أقراص أو عن طريق الحقن الوريدي .
• مرحلة المداومة: وهي علاج مستمر، ولكن يُعطى الدواء بجرعة أقل من جرعتي المرحلتين الأولية ومرحلة الاستقرار. وعادةً ما يستمر هذا العلاج لمدة عام تقريبًا.

قد يقوم طبيب الأورام الخاص بك أيضاً بإعطاء علاج داعم ، مثل عمليات نقل الدم، إلى جانب هذا العلاج.

مضاعفات العلاج

أكثر المضاعفات شيوعًا، وخطورةً نوعًا ما، هي ما يُعرف بمتلازمة التمايز . وهي عبارة عن مجموعة من ردود الفعل الشديدة تجاه أدوية علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد (APL). تحدث هذه الردود عادةً خلال الأسابيع الثلاثة الأولى من بدء العلاج. قد تكون الأعراض خفيفة أو شديدة، ومنها:

• سعال.
• السائل الزائد حول القلب والرئتين (انصباب جنبي) .
• الفشل الكلوي .
• انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم) .
• انخفاض مستويات الأكسجين في الدم (نقص الأكسجة) .
• صعوبة في التنفس (ضيق التنفس) .
• تورم/ التهاب في الذراعين والساقين والرقبة.
• حمى تأتي بلا سبب.
• زيادة الوزن بدون سبب.

إذا أصبت بمتلازمة التمايز هذه، فقد يوقف طبيبك علاجك لفترة. وقد يستخدم أيضاً أدوية أخرى، مثل هيدروكسي يوريا، لخفض عدد خلايا الدم البيضاء لديك.

ما الذي يمكن أن يتوقعه شخص مصاب بسرطان الدم النخاعي الحاد؟

بشكل عام، فإن مآل المرض جيد.على الرغم من اختلاف حالة كل شخص، فقد أظهرت الدراسات أن ما بين 90% و95% من المصابين بابيضاض الدم النخاعي الحاد (APL) يدخلون في حالة هدوء. مع ذلك، قد يعود المرض بعد العلاج. إذ يتعرض ما بين 5% و10% من المرضى لانتكاس، عادةً خلال السنوات الثلاث الأولى بعد العلاج، ما يستدعي حينها علاجًا إضافيًا أو مختلفًا.

معدلات البقاء على قيد الحياة

نظراً لأن سرطان الدم النخاعي الحاد مرض نادر، فإن ما نعرفه عن معدلات البقاء على قيد الحياة يأتي من التجارب السريرية التي تشمل مرضى سرطان الدم النخاعي الحاد ذوي المخاطر المنخفضة والمخاطر العالية.

أظهرت إحدى الدراسات أن 99% من مرضى ابيضاض الدم النخاعي الحاد منخفض الخطورة يبقون على قيد الحياة بعد أربع سنوات من العلاج. بينما أظهرت دراسة أخرى أجريت على مرضى ابيضاض الدم النخاعي الحاد عالي الخطورة أن 86% منهم يبقون على قيد الحياة بعد خمس سنوات من العلاج. هذه نتائج ممتازة حقاً!

كيف أعتني بنفسي؟

نظراً لأن سرطان الدم النخاعي الحاد يمكن أن يتكرر، فمن المهم جداً أن تراجع طبيبك في الوقت المحدد (مواعيد المتابعة) .

ستخضع لفحص طبي كل شهر أو شهرين خلال السنة الأولى بعد العلاج. بعد السنة الأولى، ستحتاج إلى زيارة طبيبك كل ثلاثة إلى أربعة أشهر تقريبًا خلال السنتين التاليتين. قد تُجرى خلال هذه الزيارات فحوصات مثل تعداد الدم الكامل، وفحص تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR)، وخزعة نخاع العظم.

متى يجب عليّ الذهاب إلى قسم الطوارئ؟

قد يعود سرطان الدم النخاعي الحاد (APL) بعد العلاج، وقد تتفاقم الأعراض بسرعة. إذا كنت في حالة هدوء من سرطان الدم النخاعي الحاد، فتوجه إلى قسم الطوارئ فورًا إذا شعرت بأي من الأعراض التالية:

• إذا كنت تعاني من نزيف لا يمكن السيطرة عليه .
• إذا ظهرت لديك فجأة تورم مصحوب بألم في ساقيك أو أسفل بطنك .

وأخيراً، رسالة مهمة

سرطان الدم النخاعي الحاد (APL) هو سرطان دم نادر كان يعتبر في السابق مرضًا قاتلًا، ولكنه أصبح الآن مرضًا قابلاً للشفاء بفضل العلاجات المتقدمة.

مع ذلك، يبقى هذا مرضًا خطيرًا. فإذا لم يُشخَّص ويُعالَج فورًا، فقد يُهدّد الحياة . لذا، إذا ظهرت عليك أعراض مثل النزيف غير المنضبط، فلا تتجاهلها أبدًا. الأهم هو طلب المشورة الطبية والحصول على التشخيص في أسرع وقت ممكن. لا تخف، تحلَّ بالشجاعة، فالعلاجات الفعّالة متوفرة الآن!

سرطان الدم ، سرطان الدم النخاعي الحاد، سرطان الدم، نخاع العظم، فقر الدم، حمض الريتينويك، العلاج الكيميائي، سرطان الدم النخاعي الحاد، سرطان الدم من النوع M3، اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر المرتبط بـ RARα، نزيف