تخيّل تكوّن جلطات دموية داخل الأوعية الدموية الدقيقة في جسمك، وخاصةً في الأوعية الدموية للكليتين. عندما تسدّ هذه الجلطات تدفق الدم إلى الكليتين، قد تحدث مشاكل خطيرة كالفشل الكلوي. هذا ما يحدث في متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطية (aHUS). على الرغم من عدم وجود علاج شافٍ لهذه الحالة، إلا أنه يمكن السيطرة عليها بشكل جيد بالعلاج المناسب .
ما الفرق بين متلازمة انحلال الدم اليوريمي "النمطية" و"غير النمطية"؟
تُعرف هذه الحالة باسم متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS)، وهي تختلف قليلاً عن متلازمة انحلال الدم اليوريمي النمطي (HUS) التي نراها عادةً. السبب الرئيسي لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي النمطي هو أنواع معينة من البكتيريا التي تُسبب الإسهال، مثل العدوى البكتيرية كبكتيريا الإشريكية القولونية (E. coli) والشيغيلا (Shigella). أما سبب متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي فهو أكثر تعقيداً.
يُعرف هذا المرض باسم aHUS، ويمكن أن يصيب أي فئة عمرية. يصيب الأطفال الصغار من كلا الجنسين بالتساوي، إلا أن النساء أكثر عرضة للإصابة به مع تقدمهن في السن، وذلك لأن الحمل قد يكون عاملًا محفزًا لظهوره. وهو مرض نادر جدًا، ورغم عدم معرفة العدد الدقيق للمصابين به، تشير بعض الدراسات إلى أن اثنين فقط من كل مليون شخص في دول مثل الولايات المتحدة مصابون به.
ما الذي يسبب متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي؟
تنتج معظم حالات متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS) عن تغير في الجينات، يُسمى طفرة جينية . مع ذلك، لا يُصاب كل من يحمل هذه الطفرة الجينية بالمرض. ويتطلب ظهور الأعراض وجود عامل مُحفز.
ببساطة، يمكن للشخص الذي لديه استعداد وراثي لهذا المرض أن يصاب به إذا حدث أحد الأمور التالية:
- الحمل
- بعض الأمراض المعدية
- سرطان
- بعض الأدوية
- عملية زرع الأعضاء
- أمراض مزمنة أخرى، على سبيل المثال "تصلب الجلد الجهازي" أو "ارتفاع ضغط الدم الخبيث"
لكن في بعض الأحيان، لدى حوالي نصف مرضى متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS)، لا يتمكن الأطباء من تحديد الطفرة الجينية. تُسمى هذه الحالات "مجهولة السبب"، أي لا يمكن تحديد سببها. ويعتقد الباحثون أن هذه الحالة ناجمة عن طفرة جينية لم تُكتشف بعد.
ما هي أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS)؟
تظهر أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي عادةً فجأةً بعد عامل محفز. وقد تكون هذه النوبات خفيفة أو شديدة. في الحالات الخفيفة، قد لا تتأثر الكلى بشكل كبير. أما في الحالات الشديدة، فقد تؤدي إلى الفشل الكلوي.
في المراحل المبكرة، قد تلاحظ أعراضًا مثل هذه:
- ضعف شديد وخمول تام
- الشعور بتوعك عام
هذا مرض متفاقم، ما يعني أن الأعراض تزداد سوءًا مع مرور الوقت، خاصةً إذا لم يُكتشف المرض مبكرًا. ورغم أن الكلى هي العضو الرئيسي المستهدف في متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS)، إلا أن انسداد الأوعية الدموية قد يؤثر أيضًا على أعضاء أخرى كالدماغ والكبد والرئتين والقلب.
| المضاعفات والأعراض الشائعة |
|---|
| فقر الدم الانحلالي: تدمير خلايا الدم الحمراء أسرع من إنتاجها. |
| نقص الصفيحات الدموية: انخفاض في عدد الصفائح الدموية التي تساعد على تجلط الدم. |
| تلف الكلى أو فشلها. |
| ضغط دم مرتفع. |
| أمراض القلب أو النوبة القلبية. |
| أعراض متعلقة بالجهاز العصبي مثل الصداع، وازدواج الرؤية، والخدر في جانب واحد من الوجه، والنوبات. |
كيف يتم تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS)؟
إذا لم يُصب أحدٌ من أفراد عائلتك بهذا المرض من قبل، فقد يكون تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS) صعبًا بعض الشيء. يُعدّ الطبيب المتخصص في أمراض الكلى (أخصائي أمراض الكلى) أو الطبيب المتخصص في أمراض الدم (أخصائي أمراض الدم) الأنسب لتشخيصها. وسيركزون بشكل أساسي على هذه العلامات الثلاث:
1. فقر الدم الانحلالي
2. انخفاض عدد الصفائح الدموية
3. مشاكل في وظائف الكلى
قد يطلب طبيبك إجراء فحوصات مختلفة لتأكيد هذه الحالة.
| امتحان | ما الذي تنظر إليه؟ |
|---|---|
| تعداد الدم الكامل (CBC) | يتم قياس مستويات خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية لديك. |
| اختبار وظائف الكلى (معدل الترشيح الكبيبي المقدر) | يتم قياس مستوى منتج نفايات يسمى الكرياتينين في الدم لمعرفة مدى كفاءة عمل الكلى. |
| اختبار ADAMTS13 | يُجرى هذا الفحص للتأكد من عدم إصابتك بحالة تُسمى فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP)، والتي تتشابه أعراضها مع أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS). إذا كانت مستويات ADAMTS13 لديك منخفضة، فأنت مصاب بفرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP)، وليس متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS). |
| الاختبارات الجينية | يتم فحص جيناتك لمعرفة ما إذا كنت تحمل طفرات مرتبطة بمرض انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS). ومع ذلك، ولأنه لم يتم تحديد جميع الجينات المرتبطة بالمرض حتى الآن، فإن هذا الفحص لا يمكنه دائمًا تأكيد الإصابة بالمرض. |
ما هي خيارات العلاج؟
هناك نوعان من الأدوية المعتمدة من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS).
- إيكوليزوماب (سوليريس)
- `رافوليزوماب-سي دبليو سي زد (أولتوميريس)`
ينتمي هذان الدواءان إلى مجموعة تُسمى "الأجسام المضادة وحيدة النسيلة". ببساطة، هي بروتينات خاصة تُصنع في المختبر، وتعمل كالأجسام المضادة التي ينتجها الجسم طبيعيًا. يمكن لهذه الأدوية أن تزيد من عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء. وإذا بدأ هذا العلاج في المراحل المبكرة من المرض، فقد يُساهم في عكس تلف الكلى.
تُعطى هذه الأدوية عن طريق الحقن. مع ذلك، قد تُسبب آثارًا جانبية مثل الصداع والحمى والغثيان وآلام الجسم. سيُطلعك طبيبك على هذه الآثار.
هام: نظرًا لأن هذه الأدوية تنتمي إلى فئة مثبطات المتممة، فهناك خطر الإصابة بعدوى بكتيرية تُسمى التهاب السحايا. لذا، ينصح الأطباء المرضى الذين يتناولون هذه العلاجات بتلقي التطعيمات اللازمة، وربما المضادات الحيوية.
بالإضافة إلى ذلك، يُستخدم العلاج بالبلازما أيضاً لتخفيف الأعراض. في هذا العلاج، يُعطى المريض بلازما مأخوذة من شخص سليم، أو تُزال البلازما من دم المريض وتُستبدل ببلازما سليمة.
إذا لم تستجب الكلى لهذه العلاجات، فقد يكون من الضروري إجراء غسيل الكلى أو زراعة الكلى .
الحالات التي تحتاج فيها إلى الذهاب إلى المستشفى على الفور
في حالة ظهور الأعراض الشديدة التالية، توجه فوراً إلى قسم الطوارئ في أقرب مستشفى.
- كمية البول منخفضة جداً.
- الارتباك أو فقدان صفاء الذهن.
- تورم شديد في الجسم.
- صعوبة في التنفس.
كيف يمكن الحفاظ على الصحة النفسية أثناء التعايش مع المرض؟
من الشائع الشعور بالتوتر والقلق عند التعايش مع مرض مزمن مثل متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS). كلما زادت حدة المرض وتعددت الأعراض، زاد تأثيره على الصحة النفسية. لكنك لست مضطرًا لمواجهة هذا الأمر بمفردك.
- تحدث إلى عائلتك وأصدقائك: إن مشاركة أفكارك ومشاعرك مع شخص تثق به يمكن أن يكون بمثابة راحة كبيرة.
- تحدث إلى الأطباء والمستشارين: تحدث إلى طبيبك بشأن هذا الأمر. يمكنه إحالتك إلى مستشار الصحة النفسية إذا لزم الأمر.
- اهتم بصحتك العامة: احصل على قسط كافٍ من النوم. ابحث عن طرق لتقليل التوتر. اتبع نظامًا غذائيًا مفيدًا لكليتيك. مارس بعض التمارين الرياضية إن أمكن. فالحفاظ على صحتك البدنية يساعدك أيضًا على الحفاظ على صحتك النفسية.
على الرغم من أن هذه الحالة مزمنة، إلا أنه بالتشخيص المبكر والعلاج المناسب والالتزام بتعليمات الطبيب، يمكنك السيطرة على أعراض هذا المرض وعيش حياة طبيعية. لذا، ابقَ على تواصل مع طبيبك والتزم بخطة العلاج.
الرسالة الرئيسية
- متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (aHUS) هي حالة نادرة وخطيرة ناتجة عن جلطات دموية في الأوعية الدموية الصغيرة للكلى والأعضاء الأخرى.
- ويرجع ذلك في كثير من الأحيان إلى مزيج من الاستعداد الوراثي وعامل محفز مثل الحمل أو العدوى.
- تتمثل الأعراض الرئيسية في فقر الدم، وانخفاض عدد الصفائح الدموية، وضعف وظائف الكلى.
- يمكن للتشخيص والعلاج المبكرين أن يمنعا العديد من المضاعفات، بما في ذلك تلف الكلى.
- على الرغم من أن هذه حالة مزمنة، إلا أنه يمكن السيطرة عليها بشكل جيد من خلال العلاج المناسب والإشراف الطبي.
💬 Comments (0)
لم يتم نشر أي تعليقات حتى الآن. أضف تعليقك هنا لأول مرة.
أضف تعليقك