فشل نخاع العظم: دعونا نتحدث عن هذا بالتفصيل!

نخاع العظم هو المركز الرئيسي لتكوين الدم في جسمك، وهو أشبه بمصنع. ينتج هذا المصنع خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية التي تساعد الجسم على التجلط. تخيل ماذا سيحدث لو توقف هذا المصنع فجأة عن العمل، أو لو لم يعمل بشكل صحيح؟ هذا هو ما يُعرف بفشل نخاع العظم. دعونا نتحدث عن هذا بمزيد من التفصيل .

ما هو فشل نخاع العظم؟

ببساطة، يحدث فشل نخاع العظم عندما يعجز نخاع العظم عن إنتاج كمية كافية من خلايا الدم الحمراء أو البيضاء أو الصفائح الدموية السليمة التي يحتاجها الجسم. ولكل نوع من هذه الخلايا دور محدد في الجسم.

• خلايا الدم الحمراء هي التي تحمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم. إذا انخفض عددها، فقد تشعر بالتعب والشحوب.
• تُشبه خلايا الدم البيضاء جيش الجسم، فهي التي تُحارب العدوى. وإذا انخفض عددها، تزداد احتمالية الإصابة بالمرض.
• تساعد الصفائح الدموية على تجلط الدم، مما يعني أنها توقف النزيف عند الإصابة. إذا انخفض عدد الصفائح الدموية، فقد يتسبب حتى جرح صغير في نزيف حاد.

يُعدّ فشل نخاع العظم في كثير من الأحيان أحد مضاعفات حالة طبية أخرى، ولكنه قد يحدث أحيانًا دون سبب واضح. يستطيع الأطباء السيطرة على الأعراض بالأدوية والعلاجات المختلفة، إلا أن العلاج الوحيد طويل الأمد لهذه الحالة هو زرع الخلايا الجذعية من متبرع .

ما هي الأنواع الرئيسية لهذه الحالة؟

يوجد نوعان رئيسيان من فشل نخاع العظم:

1. مكتسب: لا يعرف الخبراء السبب الدقيق لهذه الحالة. لكن الأبحاث أظهرت أنها قد تنجم عن أمراض معينة، أو التعرض لمواد كيميائية معينة، أو استخدام أدوية معينة. ويتطور هذا النوع تدريجياً مع مرور الوقت.

٢. وراثي: يحدث هذا إذا ورثت تغيرات جينية (طفرات) من أحد والديك أو كليهما. ويطلق الأطباء على هذه الحالة متلازمة فشل نخاع العظم .

ما مدى شيوع هذه الحالة؟

هذه حالة نادرة في الواقع. على سبيل المثال، يُصاب حوالي 65 طفلاً من بين كل مليون مولود في الولايات المتحدة سنوياً بمتلازمة فشل نخاع العظم الوراثية. ومثال آخر هو حالة وراثية تُسمى "فقر دم فانكوني"، والتي تُصيب واحداً من كل خمسة ملايين تقريباً. كما ترون، هذه الحالة نادرة نوعاً ما.

ما هي الأعراض المحتملة؟

تختلف الأعراض باختلاف سبب فشل نخاع العظم. فعلى سبيل المثال، قد تظهر الأعراض على المصابين بفشل نخاع العظم الوراثي في ​​سن الثانية. بينما تشير الأبحاث إلى أن المصابين بالنوع المكتسب من هذا المرض قد تظهر عليهم الأعراض في سن مبكرة تتراوح بين 20 و25 عامًا، أو في سن متأخرة تصل إلى 65 عامًا. وبغض النظر عن وقت ظهور الأعراض، فإن أكثرها شيوعًا هي:

• ألم في العظام
• نزيف مفرط (مثل نزيف الأنف، نزيف اللثة، غزارة الطمث)
• إرهاق وتعب شديدان
• حمى متكررة
• العدوى البكتيرية المتكررة
• صداع
• صعوبة في التنفس (ضيق التنفس)
• أصبح لون البشرة أفتح من المعتاد
• بقع حمراء صغيرة تحت الجلد (النمشات الجلدية)
• ظهور كدمات على الجسم بدون سبب معروف

إذا استمر ظهور واحد أو أكثر من هذه الأعراض، فتأكد من مراجعة الطبيب.

لماذا يفشل نخاع العظم هذا؟ ما هي الأسباب؟

قد تساهم الأمور التالية في زيادة خطر إصابتك بفشل نخاع العظم:

• أنت مصاب بمتلازمة فشل نخاع العظم (وهي متلازمة وراثية).
• أنت مصاب بسرطان الدم، أو مرض دم آخر، أو بعض أمراض الدم، أو السرطانات، أو العدوى (هذه أمراض تظهر في وقت لاحق، أي أنها تنتمي إلى النوع "(المكتسب)").
• التعرض لبعض المواد الكيميائية والأدوية (وهذا يندرج أيضًا تحت فئة "(المكتسبة)").

أحيانًا، قد تحدث هذه الحالة دون سبب واضح. ويُطلق عليها الأطباء أيضًا اسم "فشل نخاع العظم مجهول السبب ". ويعتقد الباحثون بوجود صلة بين أمراض المناعة الذاتية وفشل نخاع العظم. وتحدث أمراض المناعة الذاتية عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم نخاع العظم عن طريق الخطأ.

متلازمات فشل نخاع العظم الوراثية

هذه بعض الحالات التي تكون وراثية أو مرتبطة ببعضها البعض أو لها أعراض متشابهة:

• ندرة المحببات الخلقية (متلازمة كوستمان): يؤثر هذا على نوع من خلايا الدم البيضاء يسمى العدلات.
• نقص الصفيحات الخلقي غير الضخم الخلايا (CAMT): في هذه الحالة، يكون هناك انخفاض في عدد الخلايا التي تسمى الخلايا الضخمة، والتي تساعد في صنع الصفائح الدموية، في نخاع العظم.
• فقر الدم الماسي الأسود (فقر الدم الماسي الأسود): هذه حالة مزمنة تؤثر على إنتاج خلايا الدم الحمراء.
• خلل التقرن الخلقي (خلل التقرن الخلقي - `(خلل التقرن الخلقي)`):تشمل أعراض هذه الحالة تغيرات في الجلد، والتي يمكن أن تكون علامة مبكرة على فشل نخاع العظم.
• فقر الدم فانكوني (فقر الدم فانكوني): هذا هو أكثر متلازمات فشل نخاع العظم شيوعًا.
• خلل التكوّن الشبكي (خلل التكوّن الشبكي): هو أحد أشكال نقص المناعة المركب الشديد (SCID). في هذه الحالة، لا ينتج الجسم ما يكفي من الخلايا التائية الناضجة.
• نقص العدلات الخلقي الشديد (نقص العدلات الخلقي الشديد): في هذه الحالة، تكون العدلات، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء، أقل من المعدل الطبيعي.
• متلازمة شواخمان-دايموند (Shwachman-Diamond Synd): تؤثر هذه الحالة على البنكرياس ونخاع العظم والعظام.

إذا كان أحد والديك مصابًا بهذه الحالة والأعراض (وهذا ما يسمى "الوراثة السائدة")، فإن لديك فرصة بنسبة 50٪ للإصابة بهذه الحالة والإصابة بمتلازمة فشل نخاع العظم.

ومع ذلك، إذا كان كلا والديك يحملان طفرة جينية مرتبطة بنفس نوع متلازمة فشل نخاع العظم، ولكن لا يعاني أي منهما من أعراض (يسمى هذا "الوراثة المتنحية الجسدية")، فإن خطر إصابتك بالمرض ينخفض ​​إلى 25٪.

سرطانات الدم

يزداد خطر إصابتك بفشل نخاع العظم إذا كنت مصابًا بأحد أنواع السرطان التالية:

• سرطان الغدد الليمفاوية
• ورم نقيي متعدد
• متلازمة خلل التنسج النقوي

اضطرابات الدم الأخرى

يولد بعض الناس بهذه الحالات، بينما يصاب بها آخرون مع مرور الوقت. وتشمل هذه الحالات ما يلي:

• فقر الدم اللاتنسجي: هو اضطراب دموي نادر. يُلحق الضرر بنخاع العظم ويمنعه من إنتاج خلايا الدم والصفائح الدموية الجديدة. قد يستخدم الأطباء مصطلح "فقر الدم اللاتنسجي" عند الحديث عن فشل نخاع العظم.
• نقص الخلايا (Cytopenias): يشمل ذلك حالات مثل نقص العدلات المناعي الذاتي، ونقص العدلات مجهول السبب ، وسرطان الدم الليمفاوي الحبيبي الكبير.
• بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية (بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية): في هذه الحالة، يقوم جهاز المناعة بتدمير خلايا الدم الحمراء.
• فقر الدم النقي (فقر الدم النقي): هذه حالة وراثية تؤثر على إنتاج خلايا الدم الحمراء.

العدوى الفيروسية

قد تزيد العدوى الفيروسية التالية أيضًا من خطر إصابتك:

• الفيروس المضخم للخلايا (Cytomegavirus)
• فيروس إبشتاين بار
• فيروس نقص المناعة البشرية (HIV)
• فيروس بارفو B19 (فيروس بارفو B19)
• التهاب الكبد الفيروسي

قد يزيد العلاج الكيميائي و/أو الإشعاعي للسرطان من خطر فشل نخاع العظم. كما أن التعرض للمواد الكيميائية والمذيبات المستخدمة في بعض المبيدات الحشرية والمبيدات الحشرية الأخرى قد يزيد من هذا الخطر.

ما هي مضاعفات هذه الحالة؟

هذه حالة خطيرة قد تهدد الحياة . حتى بعد العلاج، قد تحدث المضاعفات التالية:

• العدوى البكتيرية أو الفيروسية
• نزيف
• سرطان الدم، على سبيل المثال، ابيضاض الدم النخاعي الحاد أو خلل التنسج النخاعي
• أورام سرطانية أخرى، على سبيل المثال ساركوما العظام وساركوما العضلات المخططة
• سرطانة حرشفية الخلايا

كيف يتم تشخيص هذه الحالة؟

سيسألك الطبيب أولاً عن أعراضك، وتاريخك الطبي، والتاريخ الطبي لعائلتك. كما سيجري فحصاً سريرياً. وقد يطلب أيضاً إجراء تحاليل دم وفحوصات تصويرية.

فحوصات الدم

قد تشمل فحوصات الدم ما يلي:

• اختبار السيرولوبلازمين
• تعداد الدم الكامل (CBC)
• اختبار الفيريتين
• اختبار نقص حمض الفوليك
• اختبار نقص فيتامين ب12

فحوصات التصوير

قد تشمل فحوصات التصوير ما يلي:

• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI - فحص التصوير بالرنين المغناطيسي)
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET - `(التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني)` scan)
• فحص الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية)

بناءً على نتائج فحوصات الدم والتصوير الطبي، قد يوصي طبيبك بإجراء خزعة نخاع العظم . وقد يقترح أيضاً إجراء اختبارات جينية لتحديد الطفرات الجينية التي تسبب فشل نخاع العظم.

قد يطلب طبيبك أيضًا إجراء فحوصات لتشخيص بعض أنواع العدوى أو استبعاد حالات مرضية أخرى. وسيشرح لك سبب إجراء كل فحص وما يمكن أن تكشفه هذه الفحوصات.

ما هي العلاجات؟

سيعتمد العلاج الذي تتلقاه على عدة عوامل، بما في ذلك:

• نوع فشل نخاع العظم (أي ما إذا كان وراثيًا أم مكتسبًا).
• مدى خطورة حالتك.
• عمرك وصحتك العامة.
• أعراضك.

قد تشمل خيارات العلاج ما يلي:

• المضادات الحيوية ، ومضادات الفطريات، والأدوية المضادة للفيروسات لمكافحة العدوى.
• نقل الدم لزيادة عدد خلايا الدم الحمراء وتقليل الأعراض مثل النزيف والتعب.
• تساعد محفزات نخاع العظم نخاع العظم على إنتاج المزيد من خلايا الدم.
• تساعد مثبطات المناعة على منع جهاز المناعة من مهاجمة نخاع العظم.
• زرع الخلايا الجذعية الخيفية (نخاع العظم) .

هل توجد أي آثار جانبية أو مضاعفات للعلاج؟ (مضاعفات العلاج)

تختلف المضاعفات والآثار الجانبية باختلاف العلاج، لكن عمليات زرع الخلايا الجذعية (نخاع العظم) هي الأكثر عرضة للتسبب في مشاكل خطيرة. وتشمل هذه المشاكل داء الطعم حيال المضيف (GVHD) والعدوى.

كيف ستكون الحياة مع هذه الحالة؟ (التوقعات)

يعتمد ما يمكن توقعه بعد العلاج (التشخيص) على عدة عوامل، بما في ذلك نوع المرض وعمرك وصحتك العامة وكيفية استجابة جسمك للعلاج.

يحتاج مرضى فشل نخاع العظم عادةً إلى رعاية طبية ودعم مستمرين . ولكن تختلف الحالات من شخص لآخر. لذا، من المهم معرفة حالتك بدقة، واستشر طبيبك بشأن الخطوات التالية بعد العلاج الأولي.

هل يُعدّ فشل نخاع العظم حالةً مميتة؟ (هل هو مرض عضال؟)

هذه حالة خطيرة للغاية ومهددة للحياة . ويتلقى معظم المصابين بفشل نخاع العظم العلاج من قبل أخصائيين ذوي خبرة مثل أطباء الأورام وأطباء أمراض الدم.

ماذا يمكن قوله عن متوسط ​​العمر المتوقع لهؤلاء المرضى؟ (متوسط ​​العمر المتوقع)

متوسط ​​العمر المتوقع هو تقدير للمدة التي سيعيشها الشخص بعد علاج حالة مرضية معينة. ويتراوح متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بفشل نخاع العظم من بضعة أشهر إلى مدى الحياة.

لكنك حالة مميزة، وقد تختلف تجربتك عن تجارب الآخرين. استشر طبيبك بشأن ما يمكن توقعه، وكم من الوقت يُتوقع أن تعيش. فهو أفضل مصدر للمعلومات، لأنه يعرفك ويعرف حالتك.

هل يمكن تقليل المخاطر؟ (تقليل المخاطر)

لسوء الحظ، لا توجد طريقة للحد من خطر فشل نخاع العظم الوراثي. مع ذلك، فإن تجنب المواد الكيميائية المعروفة بتأثيرها السلبي على وظائف نخاع العظم قد يقلل من خطر بعض حالات فشل نخاع العظم المكتسبة. كما أن العلاج المبكر قد يساعد في تخفيف الأعراض وتحسين جودة الحياة.

كيف أعتني بنفسي؟ (العناية الذاتية)

أفضل ما يمكنك فعله هو الاهتمام بصحتك العامة . على سبيل المثال، تجنب استخدام منتجات التبغ، وقلل من تناول المشروبات الكحولية أو توقف عنها تمامًا. إليك بعض الاقتراحات الأخرى:

• راجع طبيبك بانتظام. قد يكون فشل نخاع العظم حالة مزمنة تستمر مدى الحياة، وقد تحتاج إلى علاج مستمر. كما قد يُسبب مشاكل صحية جديدة، لذا من المهم إجراء فحوصات دورية. سيراقب طبيبك صحتك العامة ويعالج أي مشاكل جديدة.
• اتبع نظامًا غذائيًا صحيًا. قد تُصعّب عليك الأعراض والآثار الجانبية للعلاج تناول الطعام أو قد تُفقدك الشهية. إذا كنت غير متأكد من حصولك على التغذية الكافية، فتحدث إلى أخصائي تغذية. سيقدم لك التوصيات المناسبة.
• مارس بعض التمارين الرياضية. قد يكون التعايش مع حالة صحية خطيرة مثل فشل نخاع العظم أمرًا مرهقًا. تُعدّ التمارين الرياضية وسيلة رائعة للتخفيف من التوتر. تأكد من استشارة طبيبك قبل البدء بأي برنامج رياضي جديد.

متى تحتاج إلى الذهاب إلى وحدة العلاج الطارئ (ETU) ؟

إذا كنت تعاني من فشل نخاع العظم، فأنت أكثر عرضة للإصابة بالعدوى ومشاكل النزيف. يجب عليك التوجه إلى قسم الطوارئ إذا شعرت بأي من الأعراض التالية:

• ارتفاع درجة الحرارة الذي لا ينخفض ​​حتى بعد تناول مسكنات الألم الشائعة
• الشعور بالبرد والارتجاف (قشعريرة)
• نزيف لا يمكن إيقافه

ما هي الأسئلة التي يجب أن أطرحها على الطبيب؟

قد تُصاب بفشل نخاع العظم نتيجةً لبعض الأمراض الوراثية. ولكن في بعض الأحيان قد يحدث ذلك دون سبب واضح. يمكنك طرح أسئلة على طبيبك مثل هذه:

• هل تعرف لماذا أعاني من فشل نخاع العظم هذا؟
• ما هي خيارات العلاج المتاحة لي؟
• هل سأضطر إلى الخضوع للعلاج مدى الحياة؟
• هل يمكن علاج هذا؟

إذا كنت تعاني من فشل نخاع العظم، فقد تكون بالفعل تواجه مشكلة صحية خطيرة، مثل مرض وراثي، أو اضطراب في الدم، أو السرطان. قد يثير هذا التشخيص الجديد لديك الكثير من التساؤلات والمخاوف، مما قد يكون مربكًا. من الطبيعي أن تشعر بالقلق لأن هذه الحالة قد تهدد الحياة. تحدث مع فريقك الطبي حول ما يمكن توقعه والخطوات التالية. سيسعدون بالإجابة على أسئلتك.

تذكر كملخص (الرسالة الرئيسية)

يُعدّ فشل نخاع العظم حالة خطيرة ومعقدة . ولكن تذكر أن هناك العديد من الأسباب المحتملة، والعديد من العلاجات واستراتيجيات الإدارة المختلفة. والأهم هو التشخيص المبكر، وطلب العلاج من الأخصائيين المناسبين، والاستمرار في اتباع تعليماتهم.إذا كانت لديك أي أسئلة أو مخاوف بشأن هذا الأمر، فلا تتردد في التحدث إلى طبيبك. فهو موجود لمساعدتك.

فشل نخاع العظم ، خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، الصفائح الدموية، زراعة الخلايا الجذعية، أمراض نخاع العظم