هل تعاني من تقرحات وبثور في بشرتك حتى مع أدنى لمسة؟ هل يمكن أن يكون ذلك بسبب انحلال البشرة الفقاعي (EB)؟

أحيانًا تكون بشرتنا حساسة للغاية، أليس كذلك؟ حتى لو لامستها أشياء صغيرة، أو تمزقت قطعة من ملابسنا، يُصاب بعض الأشخاص بسهولة بالبثور والجروح الجلدية. خاصةً وأن بشرة الأطفال الرضع رقيقة جدًا، فإن رؤية مثل هذه الأشياء تُثير القلق. لذا سنتحدث اليوم عن مرض يصيب هذه البشرة، وهو نادر الحدوث ولكنه مهم جدًا معرفته. إنه انحلال البشرة الفقاعي، أو EB اختصارًا.

ما هو بالضبط انحلال البشرة الفقاعي (EB)؟

ببساطة، انحلال البشرة الفقاعي (EB) هو مرض وراثي . يُسبب هذا المرض هشاشة شديدة في الجلد، مما يجعله عرضة للتقشر والتقرح بسهولة. أحيانًا، حتى مع احتكاك الجلد بالملابس أو التعرض لضربة، قد تظهر البثور والقروح. قد تكون الأعراض خفيفة لدى بعض الأشخاص، وتقتصر على ظهور بثور مؤلمة في اليدين والمرفقين والركبتين والقدمين. أما في الحالات الشديدة، فقد تظهر هذه البثور والقروح في أي مكان في الجسم. تتراوح أعراض انحلال البشرة الفقاعي من خفيفة إلى شديدة جدًا .

تذكر أن هذه البثور قد تتكون أحيانًا داخل الفم، أو الحلق (المريء)، أو العينين، أو غيرها من الأعضاء الداخلية للجسم. وعندما تلتئم هذه البثور، قد تترك ندوبًا مؤلمة. وفي الحالات الشديدة، قد تُلحق هذه البثور والندوب ضررًا بالأعضاء الداخلية للجسم، مما قد يُهدد الحياة.

ما هي الأنواع الرئيسية لمرض انحلال البشرة الفقاعي؟

هناك أربعة أنواع رئيسية من مرض انحلال البشرة الفقاعي، والتي يتم تحديدها حسب طبقة الجلد المصابة.

1. انحلال البشرة الفقاعي البسيط (EBS): هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من انحلال البشرة الفقاعي. تتراوح شدته من خفيفة وغير مؤلمة إلى شديدة ومؤلمة للغاية لدى بعض الأشخاص. تتشكل البثور في الطبقة العليا من الجلد، وهي البشرة . نادرًا ما تترك هذه البثور ندوبًا بعد شفائها.

٢. انحلال البشرة الفقاعي الوصلي (JEB): في هذا النوع من الانحلال، تتشكل بثور داخل الفم والمجرى التنفسي. وهو نادر الحدوث نوعاً ما ، وتتراوح شدته من خفيفة (شعور طفيف بعدم الراحة، وألم خفيف) إلى شديدة.

3. انحلال البشرة الفقاعي الضموري (DEB): في انحلال البشرة الفقاعي الضموري، تتشكل البثور في الطبقة الوسطى من الجلد، وهي الأدمة . ويمكن أن تتراوح شدة هذه الحالة من خفيفة إلى شديدة.

4. متلازمة كيندلر: في متلازمة كيندلر، يمكن أن تتشكل البثور على جميع طبقات الجلد تقريبًا. وهذا نادر جدًا .

يُميّز الأطباء بين أنواع انحلال البشرة الفقاعي البسيط (EBS) وانحلال البشرة الفقاعي الوصلي (JEB) وانحلال البشرة الفقاعي المنتشر (DEB) بناءً على طبقات الجلد المتأثرة. في متلازمة كيندلر، قد تظهر البثور في مختلف طبقات الجلد.

من هم الأكثر تضرراً من هذه الحالة؟ ما مدى شيوعها؟

يمكن أن يصيب مرض انحلال البشرة الفقاعي أي شخص. يمكن أن يصاب به أشخاص من أي عرق أو أصل أو جنس. ومع ذلك،إذا كان أحد والديك مصابًا بالمرض، فمن المرجح أن تصاب بمرض انحلال البشرة الفقاعي.

على الرغم من شيوعها، إلا أنه وفقًا للإحصاءات في الولايات المتحدة، فإن شخصًا واحدًا فقط من بين كل 50,000 شخص يعاني من مرض انحلال البشرة الفقاعي. وهذا يعني أنه مرض نادر نسبيًا.

ما هي الآثار التي يمكن أن يُحدثها مرض انحلال البشرة الفقاعي على الجسم؟

في الحالات الشديدة من انحلال البشرة الفقاعي، قد تظهر بثور على العينين، وقد يؤدي ذلك إلى فقدان البصر . أحيانًا، قد يحدث تندب شديد وتشوه في الجلد والعضلات، مما يجعل تحريك الأصابع واليدين والقدمين والمفاصل بشكل سليم أمرًا مستحيلاً. كما أن بعض المصابين بانحلال البشرة الفقاعي أكثر عرضة للإصابة بنوع من سرطان الجلد يُسمى سرطان الخلايا الحرشفية .

في الحالات الأكثر خطورة، قد تحدث الوفاة أحيانًا في مرحلة الرضاعة . ويعود ذلك إلى حالات مثل العدوى الشديدة (على سبيل المثال ، تسمم الدم )، وصعوبة التنفس بسبب انسداد مجرى الهواء، والجفاف، وسوء التغذية.

هل يمكن أن يكون مرض انحلال البشرة الفقاعي مميتاً؟

يعتمد هذا الأمر بشكل كبير على نوع انحلال البشرة الفقاعي الذي تعاني منه. فالأشكال الخفيفة والأقل حدة من هذا المرض ليست قاتلة. مع ذلك، يتراوح متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بالأشكال الحادة من انحلال البشرة الفقاعي بين الطفولة ونحو 30 عامًا. لذا، فهذه حالة تتطلب عناية فائقة.

ما هي أعراض مرض انحلال البشرة الفقاعي؟

تختلف أعراض انحلال البشرة الفقاعي باختلاف نوعه. وتظهر هذه الأعراض عادةً في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة . وتتشابه بعض الأعراض بين الأنواع المختلفة. فيما يلي بعض الأعراض الرئيسية لانحلال البشرة الفقاعي:

• ظهور بثور على الجلد (اليدين، القدمين، المرفقين، الركبتين) أو داخل الجسم.
• زيادة سمك الجلد على راحتي اليدين وباطن القدمين، مما يجعلها تبدو مثل الكالو.
• انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم).
• التصاق الأصابع ببعضها (التصاق أصابع اليدين أو القدمين).
• تشوه و/أو سماكة أظافر اليدين والقدمين.
• ظهور نتوءات بيضاء صغيرة تشبه البثور (الدخينات) على الجلد.
• صعوبة في بلع الطعام (عسر البلع).
• عدم تحقيق النمو المتوقع لدى الطفل.
• عدم نمو الأسنان كما هو متوقع ( نقص التنسج ).

ما الذي يسبب مرض انحلال البشرة الفقاعي؟

السبب الرئيسي لمرض انحلال البشرة الفقاعي هو طفرة أو خلل في أحد الجينات الثمانية عشر . يعاني المصابون بهذا المرض من نقص أو تلف في الجين المسؤول عن إنتاج بروتين الكولاجين . وكما هو معروف، يُعطي الكولاجين القوة والبنية للأنسجة الضامة كالبشرة. لذا، وبسبب هذا الخلل الجيني، لا تتصل طبقتي الجلد، البشرة والأدمة، بشكل طبيعي. ونتيجة لذلك، يصبح الجلد هشًا للغاية، وعرضة للتقرحات والإصابات.

مرض انحلال البشرة الفقاعي غالباً ما يكون مرضاً وراثياً ، مما يعني أنه إذا كان أحد الوالدين مصاباً به، فيمكن للأطفال أن يرثوه.

ومع ذلك، وفي حالات نادرة جداً، يمكن أن يحدث مرض انحلال البشرة الفقاعي أيضاً كاضطراب مناعي ذاتي مكتسب .

الأهم من ذلك كله أن مرض انحلال البشرة الفقاعي ليس مرضاً معدياً، بل هو مرض وراثي في ​​الغالب. لذا، إذا كنت على اتصال بشخص مصاب به، فلن تُصاب به.

كيف تتأكد من إصابتك بمرض انحلال البشرة الفقاعي؟ (التشخيص)

يستطيع الأطباء تشخيص مرض انحلال البشرة الفقاعي عن طريق إجراء خزعة جلدية ، والتي تتضمن قيام الطبيب بأخذ عينة صغيرة من الجلد وفحصها تحت المجهر.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن للفحص الجيني تحديد الجين المعيب وتأكيد نوع انحلال البشرة الفقاعي. كما يمكن للوالدين اللذين يخططان لإنجاب طفل الخضوع لفحص جيني قبل الولادة لمعرفة ما إذا كانا معرضين لخطر إنجاب طفل مصاب بانحلال البشرة الفقاعي.

ما هي علاجات مرض انحلال البشرة الفقاعي؟

لسوء الحظ، لا يوجد علاج شافٍ لمرض انحلال البشرة الفقاعي حاليًا . ومع ذلك، يمكن أن تساعد بعض العلاجات في:

• يساعد على منع ظهور البثور.
• إن العناية الجيدة بالبثور والجلد تمنع حدوث مضاعفات.
• يعالج المشاكل الغذائية التي قد تسببها البثور في الفم أو الحلق.
• السيطرة على الألم.

للوقاية من تلف الجلد وتكوّن البثور والقروح الناتجة عن الاحتكاك، يوصي الأطباء بما يلي:

• ارتدي ملابس ناعمة وفضفاضة مصنوعة من ألياف طبيعية. ارتداء الملابس مقلوبة من الداخل إلى الخارج قد يساعد في تقليل احتكاك الخياطات بالجلد.
• تجنب ارتفاع درجة الحرارة بشكل مفرط؛ حافظ على درجة حرارة الغرف مريحة وثابتة.
• تجنب الخروج في الشمس، أو استخدم واقي الشمس مع ارتداء النظارات الشمسية والقبعات.
• استخدم أنواعًا خاصة من الضمادات لحماية الجلد - استخدم الضمادات غير اللاصقة والشريط اللاصق والشاش الملفوف وما إلى ذلك.

لعلاج البثور، قد يوصي طبيبك بأشياء مثل:

• ضع المراهم على الجروح يومياً.
• استخدم الضمادات الطبية للمساعدة في شفاء البثور ومنع العدوى.
• تناول الدواء للسيطرة على الألم.

لعلاج العدوى، قد يوصي طبيبك بما يلي:

• تناول المضادات الحيوية عن طريق الفم أو ضع كريمًا مضادًا حيويًا.
• استخدم ضمادات جروح خاصة للجروح التي لا تلتئم.

للوقاية من المشاكل الغذائية وصعوبة تناول الطعام بسبب تقرحات الفم أو الحلق، قد يوصي طبيبك بما يلي:

• عند إطعام طفلك، استخدمي زجاجة رضاعة مزودة بحلمة خاصة .
• أطعمي الطفل باستخدام قطارة أو حقنة.
• أضيفي القليل من الماء إلى الطعام المهروس لتخفيفه ثم قدميه للطفل. هذا سيجعل بلعه أسهل.
• تناول المزيد من الأطعمة اللينة مثل الحساء والأطعمة المهروسة والبودينغ وعصير التفاح .
• يتم تقديم الطعام بدرجة حرارة دافئة (ليست ساخنة جداً).
• استشر أخصائي تغذية لمناقشة احتياجاتك الغذائية الخاصة.

في الحالات الشديدة من انحلال البشرة الفقاعي، قد تحتاج إلى جراحة . إذا كان المريء (الأنبوب الذي ينقل الطعام من الفم إلى المعدة) مسدودًا بالبثور والندوب، فقد تُجرى جراحة لتوسيعه. قد يتمكن بعض المرضى من تجاوز المريء تمامًا وإدخال أنبوب تغذية لإيصال الطعام مباشرة إلى المعدة. كما قد تُجرى جراحة لفصل الأصابع الملتصقة ببعضها بسبب البثور.

كيف يعتني الشخص المصاب بمرض انحلال البشرة الفقاعي بنفسه؟

إذا كنت مصابًا بمرض انحلال البشرة الفقاعي، فستساعدك هذه النصائح في الاعتناء بنفسك:

• نم على ملاءات وأغطية وسائد مصنوعة من ألياف طبيعية ناعمة، مثل الحرير أو الساتان.
• ارتدِ أحذية مريحة لا تضغط على جسمك.
• تجنب الوقوف أو المشي لفترات طويلة.
• تجنب حك أو خدش الجلد. استخدم أدوية مضادة للحكة لتخفيفها.
• انتبه لما يحيط بك وتجنب لمس أو خدش جلدك عن طريق الخطأ.
• احرصي دائماً على ترطيب بشرتك لتقليل الاحتكاك.
• إذا ظهرت بثور، فقم بتفجيرها بسرعة باستخدام إبرة معقمة أو مقص نظيف.
• استخدم ضمادة غير لاصقة. أو بدلاً من ذلك، ضع الفازلين أو مرهمًا لطيفًا على البشرة (مثل أكوافور) على الضمادة لمنعها من الالتصاق بالجلد.

كيفية رعاية طفل مصاب بمرض انحلال البشرة الفقاعي؟ بعض النصائح للآباء

إذا كان طفلك مصابًا بمرض انحلال البشرة الفقاعي، فإن احتياجاته تختلف عن احتياجات الآخرين. قد لا يتمكن من التعبير عن انزعاجه. إليك بعض النصائح التي قد تساعد في الحفاظ على راحة طفلك قدر الإمكان:

• اغسلي يديكِ جيداً قبل لمس بشرة طفلكِ.
• تجنب استخدام قفازات اللاتكس، لأنها قد تزيد الاحتكاك.
• عند تحميم طفلك، بدلاً من وضع الجسم بأكمله في حوض مملوء بالماء دفعة واحدة، قم بتحميم كل جزء من الجلد على حدة.
• بدلاً من وضع الحفاضات على مولودك الجديد، فكري في وضع فوط صحية ماصة عليه.
• استخدمي حفاضات مزودة بأشرطة فيلكرو. قد تلتصق الأشرطة اللاصقة بجلد طفلكِ دون قصد.
• قم بقص وإزالة الشريط المطاطي عند موضع اتصال ساقي الحفاض.
• ضعي شيئًا مثل شرائح جل السيليكون داخل الحفاض لمنع الجلد من الالتصاق بالبثور التي تشكلت.
• توخ الحذر الشديد عند رفع الطفل.تجنب رفع الطفل بوضع يدك تحت الإبط. إذا كان طفلك يعاني من بثور أو جروح في فخذيه أو ظهره، ارفعه بيد واحدة حول فخذيه واليد الأخرى تدعم ظهره.
• شجع طفلك على ممارسة النشاط البدني قدر الإمكان وفقًا لحالته الصحية. فالجلوس لفترات طويلة قد يؤدي إلى مضاعفات أخرى، مثل الإمساك وضمور العضلات. السباحة رياضة جيدة وخفيفة التأثير.
• لا تشجع الأنشطة البدنية الشاقة أو الألعاب التي ستجعل طفلك يتعرق أو يشعر بالحرارة.

قد يكون التعامل مع أعراض طفلك صعبًا في بعض الأحيان، وقد تشعر بالإرهاق والإنهاك. استشر طبيبك للحصول على المزيد من النصائح للحفاظ على راحة طفلك وراحتك قدر الإمكان. كما يمكنك الانضمام إلى مجموعات دعم الآباء لمشاركة تجاربك وتعلم طرق جديدة للتعامل مع حالة طفلك المصابة بمرض انحلال البشرة الفقاعي.

هل يمكن الوقاية من مرض انحلال البشرة الفقاعي؟

لأن مرض انحلال البشرة الفقاعي وراثي، فلا يمكن الوقاية منه . قد يجد الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي للمرض ويخططون لإنجاب أطفال أن الاستشارة الوراثية مفيدة للغاية في تحديد كيفية تنظيم أسرهم.

بالإضافة إلى ذلك، لا يعرف الخبراء حاليًا ما الذي يسبب الشكل المكتسب من مرض انحلال البشرة الفقاعي. لذلك، لا يعرف الأطباء كيفية الوقاية منه.

ما نوع المستقبل الذي يمكن أن يتوقعه شخص مصاب بمرض انحلال البشرة الفقاعي؟

يعتمد مستقبل المصابين بمرض انحلال البشرة الفقاعي على نوع المرض وشدته. فالأشكال الحادة من المرض قد تسبب ألماً شديداً، وتشوهات، وإعاقات، وجروحاً لا تلتئم، بل وحتى الموت المبكر .

مع ذلك، يمكن للأطباء مساعدتك في السيطرة على الأعراض. ​​ويتم ذلك من خلال العلاج المناسب، وتناول مسكنات الألم عند الضرورة. كما أن تغطية الجلد جيدًا بضمادات واقية غير لاصقة يومًا بعد يوم، والاستحمام بانتظام، والعناية بالجروح، كلها أمور تُسهم في تقليل تأثير مرض انحلال البشرة الفقاعي على حياتك.

إذا كنت مصابًا بمرض انحلال البشرة الفقاعي، فمتى يجب عليك زيارة الطبيب؟

احرص على مراجعة طبيبك في هذه الحالات:

• إذا كنت تعاني من صعوبة في التنفس.
• إذا كنت تواجه صعوبة في بلع الطعام.
• إذا بدت جروحك مصابة بالعدوى (تحول لون الجلد إلى الأحمر أو الأرجواني أو الرمادي أو الأبيض؛ ملتهبة أو متورمة).
• في حال ظهور أعراض جديدة.

ما هي الأسئلة المهمة التي يجب طرحها على الطبيب؟

عند زيارتك للطبيب، من المستحسن أن تطرح أسئلة مثل هذه:

• كيف يمكنك معرفة ما إذا كنت مصابًا بمرض انحلال البشرة الفقاعي؟
• إذا لم أكن مصابًا بمرض انحلال البشرة الفقاعي، فما هو المرض الجلدي الآخر الذي قد أكون مصابًا به؟
• كيف يمكنني السيطرة على أعراضي؟
• ما هي الأدوية التي تنصح بها؟ وهل لها آثار جانبية؟
• ما هي العلاجات المنزلية التي تنصح بها؟
• ما الذي يجب عليّ فعله أيضاً لتحسين أعراضي؟
• هل يوجد كريم أو مرهم يمكنك وصفه؟
• هل يجب عليّ زيارة طبيب أمراض جلدية أم أخصائي آخر؟

ما هو الفرق بين انحلال البشرة الفقاعي (EB) والفقعان الفقاعي؟

الفقاع الفقاعي مرض جلدي نادر يصيب المناعة الذاتية. قد يسبب طفحًا جلديًا مثيرًا للحكة يشبه خلايا النحل أو بثورًا مليئة بالسوائل. يصيب الفقاع الفقاعي في الغالب الأشخاص فوق سن الستين ، وعادةً ما يزول في غضون خمس سنوات. مع ذلك، في الحالات الشديدة، قد تُلحق البثور والندوب ضررًا بالأعضاء الداخلية وقد تكون قاتلة.

على الرغم من أن انحلال البشرة الفقاعي قد يكون أحيانًا مرضًا مناعيًا ذاتيًا، إلا أنه عادةً ما ينتج عن طفرة جينية تؤثر على الكولاجين في الجلد. يظهر انحلال البشرة الفقاعي عادةً في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة . ولعدم وجود علاج شافٍ له، قد يضطر المريض للتعايش مع أعراضه طوال حياته.

وأخيرًا، أمور يجب تذكرها (الرسالة الرئيسية)

يُعدّ انحلال البشرة الفقاعي (EB) حالةً صعبةً في بعض الأحيان. مع ذلك، يُمكنك السيطرة على الأعراض والعيش بأفضل شكلٍ ممكن، وذلك من خلال الاستشارة الطبية المناسبة والعلاج والرعاية الحانية. تذكّر أنك لست وحدك، فالأطباء والعائلة ومجموعات الدعم جميعهم موجودون لمساعدتك. لذا، لا تخف، وكن قويًا، وواجه هذا الوضع.

إذا كانت لديك أي أسئلة أخرى حول مرض انحلال البشرة الفقاعي، فتأكد من التحدث إلى طبيب أمراض جلدية.

انحلال البشرة الفقاعي، مرض جلدي، بثور، مرض وراثي، مرض جلدي في مرحلة الطفولة، هشاشة الجلد