هل يعاني طفلك من هذا المرض النادر؟ دعونا نتعرف على داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس (LCH) بأسلوب مبسط.

هل ظهرت على طفلكِ كتلة صغيرة في مكان ما من جسمه؟ أو طفح جلدي أو حكة لا تلتئم؟ أحيانًا تكون هذه الأعراض طبيعية، ولكن في حالات نادرة قد تكون علامات على حالة نادرة تُسمى داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس (LCH). من الطبيعي أن تشعري بالقلق عند سماع هذا الاسم، لأنه ليس شيئًا مألوفًا. لكن لا تقلقي، سنتحدث عنه ببساطة.

ببساطة، ما هو LCH؟

تخيّل جسمنا كدولة كبيرة. هناك جيشٌ يحمي هذه الدولة، وهو جهاز المناعة . نوعٌ خاص من جنود هذا الجيش يُسمى خلايا لانغرهانس . هذه الخلايا هي نوعٌ من خلايا الدم البيضاء. وظيفتها الرئيسية هي مكافحة الجراثيم والعدوى التي تدخل أجسامنا وحمايتنا من الأمراض. تتواجد هذه الخلايا في جميع أنحاء الجسم، وخاصةً في الجلد والرئتين والعقد اللمفاوية ونخاع العظم والطحال والكبد.

لكن في حالة داء لانغرهانس النسيجي، تتكاثر خلايا لانغرهانس هذه بشكلٍ لا يمكن السيطرة عليه وتتراكم في أجزاء مختلفة من الجسم. يشبه الأمر قطيعًا من الجنود يقفون في مكان واحد دون قتال. عندما تتراكم بهذه الطريقة، تبدأ في إتلاف الأنسجة السليمة في تلك المناطق، فتتشكل آفات فيها.

الخبر السار بشأن هذه الحالة هو أن معظم الأطفال يتعافون تمامًا منها بالعلاج المناسب. أحيانًا، وخاصةً إذا اقتصرت الإصابة على الجلد، قد تختفي من تلقاء نفسها دون أي علاج. مع ذلك، إذا أصابت هذه الخلايا أعضاءً حيويةً كالنخاع العظمي أو الطحال أو الكبد، فقد يتطلب الأمر علاجًا أكثر كثافة.

هل يُعدّ داء لانغرهانز للخلايا السرطان؟

هذا سؤال يتبادر إلى أذهان الكثيرين. في الواقع، لا يزال هناك بعض الاختلاف بين الأطباء حول هذا الموضوع. يعتبر العديد من الباحثين داء لانغرهانس للخلايا النسيجية حالة مشابهة للسرطان، أي ورمًا خبيثًا ، أي نموًا غير طبيعي للخلايا. بينما يرى آخرون أنه مرض التهابي يصيب الجهاز المناعي.

مع ذلك، يُعالج داء لانغرهانز للخلايا النسيجية (LCH) من قبل أطباء الأورام المتخصصين في السرطان وأمراض الدم. وفي بعض الأحيان، تُستخدم علاجات مضادة للسرطان مثل العلاج الكيميائي لعلاجه.

من هم الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض؟

يُلاحظ مرض لانغرهانس للخلايا النسيجية في أغلب الأحيان عند حديثي الولادة والأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة واحدة و 15 سنة. أما عند البالغين فنادراً ما يحدث، ولكنه ليس مستحيلاً.

إحصائياً، يُولد طفل أو طفلان فقط من بين كل مليون مولود جديد مصابين بهذا المرض كل عام. وهذا يعني أنه مرض نادر جداً .

ما هي أعراض داء لانغرهانز للخلايا النسيجية؟

لا يؤثر داء لانغرهانز للخلايا النسيجية على جميع الأطفال بنفس الطريقة. فبينما قد يُصاب بعض الأطفال بمنطقة واحدة فقط من أجسامهم، قد يُصاب آخرون بمناطق متعددة. لذا، تختلف الأعراض باختلاف الجزء المصاب من الجسم. دعونا نلقي نظرة عليها.

ما هو السبب المحدد لمرض لانغرهانز للخلايا النسيجية؟

ببساطة، تحتوي خلايانا على جينات تُخبرها بالانقسام والتوقف. يُعاني حوالي نصف الأطفال المصابين بداء لانغرهانس من تغيير طفيف، أو طفرة، في جين يُسمى "BRAF ". يُنتج هذا الجين بروتينًا يتحكم في نمو الخلايا. وبسبب هذه الطفرة، لا يتلقى هذا البروتين إشارة التوقف عن الانقسام، وكأن زر التشغيل عالق. لذا تستمر خلايا لانغرهانس في الانقسام والاندماج.

هذا ليس شيئًا يُورث من الآباء إلى الأبناء. تحدث هذه الطفرة الجينية عشوائيًا بعد تكوين الجنين في رحم الأم.

بالإضافة إلى جين "BRAF"، وجد الباحثون أن هذا المرض يمكن أن يكون ناجماً أيضاً عن طفرات في جينات أخرى مثل "MAP2K1" و"RAS" و"ARAF".

كيف وجدت هذا يا دكتور؟

عند اصطحاب طفلك إلى الطبيب، سيسألك أولاً عن أعراضه. ثم سيفحصه بدقة. ولأن داء لانغرهانز للخلايا النسيجية قد يصيب أجزاءً مختلفة من الجسم، فقد يلزم إجراء عدة فحوصات لتأكيد التشخيص.

بناءً على نتائج هذه الاختبارات، سيحيل طبيبك طفلك إلى أخصائي أمراض الدم/الأورام للأطفال.

ما هي علاجات داء لانغرهانز للخلايا النسيجية؟

يصنف الأطباء مرض لانغرهانز للخلايا النسيجية إلى نوعين رئيسيين:

1. داء لانغرهانز أحادي النظام: يؤثر المرض على جهاز عضوي واحد فقط في الجسم (على سبيل المثال، العظام فقط أو الجلد فقط).

2. داء لانغرهانز متعدد الأنظمة: يؤثر المرض على نظامين أو أكثر من أنظمة الجسم (مثل الجلد والكبد).

كما تُعتبر أعضاء مثل الكبد والطحال ونخاع العظم أعضاء "عالية الخطورة"، بينما تُعتبر أعضاء مثل الجلد والعظام والرئتين أعضاء "منخفضة الخطورة". ويحدد هذا التصنيف خطة العلاج.

توجد عدة طرق علاجية رئيسية:

• العلاج بالستيرويدات: خاصة عندما يكون الجلد فقط هو المتأثر، يتم استخدام الأدوية الستيرويدية مثل البريدنيزون على شكل حبوب أو مراهم.
• الجراحة: يتم إجراء عمليات جراحية مثل الكحت لإزالة ورم الخلايا اللمفاوية التائية في العظام.
• العلاج الكيميائي: هو نوع من الأدوية يُستخدم للقضاء على الخلايا السرطانية. ولأن خلايا سرطان الغدد الليمفاوية من نوع لانغرهانس تنقسم بسرعة، فإن هذه الأدوية توقف نموها. ويمكن إعطاء هذه الأدوية على شكل أقراص أو حقن أو كريم موضعي.
• العلاج الإشعاعي: يستخدم أشعة عالية الطاقة لتدمير خلايا لانغرهانس للخلايا النسيجية. ويُستخدم هذا العلاج الآن نادراً جداً.
• العلاج الموجه:بالنسبة للأطفال الذين يعانون من طفرة جينية في جين "BRAF"، توجد أدوية (مثبطات BRAF) تستهدف هذه الطفرة. وهذه الأدوية لا تُلحق ضرراً يُذكر بالخلايا السليمة.
• العلاج المناعي: تحفيز جهاز المناعة لدى الطفل لمحاربة خلايا داء لانغرهانز للخلايا.
• زراعة الخلايا الجذعية: خيار علاجي يُنظر فيه في الحالات الشديدة جداً التي لا يمكن علاجها بالعلاجات الأخرى.

كيف حال الوضع بعد العلاج؟

يعتمد تشخيص مرض لانغرهانز للخلايا على عدة عوامل، بما في ذلك أجزاء الجسم التي أصابها المرض، ومدى انتشاره، ومدى استجابته للعلاج.

• تصل نسبة الشفاء لدى الأطفال المصابين بأمراض تصيب أعضاءً "منخفضة الخطورة" فقط (سواءً كانت إصابة جهاز واحد أو عدة أجهزة) إلى ما يقارب 100% . وهذا يعني انعدام خطر الوفاة. مع ذلك، يبقى هناك خطر عودة المرض أو حدوث مضاعفات أخرى طويلة الأمد.
• قد تكون حالة الأطفال الذين تتأثر أعضاؤهم "عالية الخطورة"، مثل الكبد والطحال ونخاع العظم، أكثر خطورة.

لذا، من المهم للغاية المتابعة مع طبيبك لسنوات عديدة، حتى بعد انتهاء العلاج. يجب عليك الخضوع لفحوصات دورية للتأكد من عدم عودة المرض.

داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس، داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس لدى الأطفال، أعراض داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس، علاج داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس، جين BRAF، داء كثرة المنسجات، أمراض الأطفال، الأمراض النادرة، أعراض داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس، علاج داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس