دعونا نتعرف على بعض المشاكل التي تصيب الجهاز الغدي في جسمك؟ - الأورام الصماء المتعددة (MEN)

جسمنا أشبه بآلة مذهلة، أليس كذلك؟ لكي تعمل هذه الآلة بكفاءة، يجب أن تتعاون جميع أجزائها وتنسق فيما بينها بشكل سليم. يوجد في جسمنا نظام بالغ الأهمية يُسمى نظام الغدد الصماء . تُنتج الغدد في هذا النظام هرمونات تتحكم في العديد من وظائف الجسم. مع ذلك، قد يُصاب هذا النظام بخلل في بعض الأحيان. سنتحدث اليوم عن حالة نادرة ولكنها بالغة الأهمية، وهي متلازمة الأورام الصماء المتعددة ، والمعروفة اختصارًا بـ (MEN).

إذن ما هو هذا الجهاز الهرموني؟

ببساطة، جهاز الغدد الصماء لدينا عبارة عن شبكة من الغدد والأعضاء في جسمنا. هذه هي التي تُنتج مواد كيميائية تُسمى الهرمونات وتُطلقها في مجرى الدم. تخيل هذه الهرمونات كرسل صغيرة تحمل رسائل داخل أجسامنا. تُخبر هذه الرسائل أعضاءنا وجلدنا وعضلاتنا بما يجب فعله ومتى.

هناك العديد من الغدد والأعضاء الرئيسية التي تنتمي إلى جهاز الغدد الصماء لدينا:

• الوطاء: يقع هذا الجزء في قاعدة الدماغ. وهو يتحكم في العديد من وظائف الجهاز الصمّاوي.
• الغدة النخامية: هذه الغدة الصغيرة، المتصلة بمنطقة ما تحت المهاد، تنتج هرمونات تتحكم في العديد من الغدد الأخرى، بما في ذلك الغدة الدرقية والغدد الكظرية والمبايض والخصيتين.
• الغدة الدرقية: هذه الغدة التي تشبه الفراشة في مقدمة الرقبة تتحكم في عملية التمثيل الغذائي في الجسم، وهي الطريقة التي نستخدم بها الطاقة من الطعام الذي نتناوله.
• الغدد جارات الدرقية: هذه الغدد الأربع الصغيرة، التي عادة ما تقع بالقرب من الغدة الدرقية، تتحكم في مستويات الكالسيوم والفوسفور في أجسامنا.
• الغدد الكظرية: هاتان الغدتان، الموجودتان فوق الكليتين، تتحكمان في عملية التمثيل الغذائي وضغط الدم والتطور الجنسي والاستجابة للضغط النفسي.
• الغدة الصنوبرية: تنتج هذه الغدة هرمون الميلاتونين وتتحكم في دورة نومنا.
• البنكرياس: هو المكان الذي يُنتج فيه الأنسولين. وهو بالغ الأهمية لعملية التمثيل الغذائي والتحكم في مستوى السكر في الدم. كما أنه جزء من الجهاز الهضمي.
• المبايض: هي المكان الذي يتم فيه إنتاج الهرمونات الجنسية الأنثوية: الإستروجين والبروجسترون والتستوستيرون.
• الخصيتان: أثناء إنتاج الحيوانات المنوية عند الرجال، يتم إنتاج هرمون التستوستيرون هنا أيضًا.

ما هو الورم الصماوي المتعدد (MEN)؟

متلازمة الأورام الصماء المتعددة (MEN) هي حالة وراثية نادرة تتطور فيها الأورام في أكثر من غدة أو نسيج من أنسجة الجهاز الصماء، كما ذكرنا سابقاً. وفي بعض الأحيان، قد تتحول هذه الأورام إلى أورام سرطانية.

يوجد نوعان رئيسيان من هذه الحالة `(MEN)`:

1. متلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول (MEN type 1): هي حالة مرضية تتطور فيها أورام متعددة في غدد مختلفة من الجهاز الصماء. وتُعرف أيضاً باسم متلازمة ويرمر (MEN-1).

٢. متلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الثاني (MEN-2): هي حالة سرطانية وراثية تصيب عدة غدد. يُصاب الأشخاص المصابون بـ MEN-2 بنوع من سرطان الغدة الدرقية يُسمى سرطان الغدة الدرقية النخاعي (MTC) . كما أنهم أكثر عرضة للإصابة بأورام في غدد أخرى من الجهاز الصماء. تُعرف هذه الحالة أيضًا باسم متلازمة MEN-2 ومتلازمة سيبل.

لماذا يحدث هذا الوضع (للرجال)؟

كلا هذين النوعين من متلازمة (MEN) ناتجان عن تغيرات في جيناتنا ، أي طفرات . تخيل أن جسمنا يحتوي على ما يشبه دليل تعليمات، أي الجينات. إذا كان حرف واحد فقط في هذا الدليل خاطئًا، أي إذا طرأ تغيير على أحد الجينات، فقد تتعطل بعض وظائف الجسم.

• يُعزى متلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول (MEN1) إلى طفرة في جين MEN1 . هذا الجين هو جين كابح للأورام ، أي أنه يُساعد في تنظيم انقسام الخلايا ومنع تكوّن الأورام. إذا لم يعمل هذا الجين بشكل صحيح، فقد تنمو بعض الخلايا بشكل خارج عن السيطرة وتُشكّل أورامًا.
• يُعزى مرض الورم الصماوي المتعدد من النوع الثاني (MEN type 2) إلى طفرة في جين "RET" . يرتبط هذا الجين بتطور السرطان. فعندما تحدث طفرة فيه، تنمو الخلايا في بعض الأعضاء والغدد بشكل غير طبيعي، مُشكّلةً أورامًا.

يمكن أن تُورَث هذه الطفرات الجينية من الوالدين أو قد تحدث عشوائيًا أثناء نمو الجنين. إذا كان أحد الوالدين مصابًا بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة (MEN)، فهناك احتمال بنسبة 50% تقريبًا أن يُصاب الطفل بها.

دعونا نتعرف أكثر على النوع الأول من `(MEN)` (`MEN type 1`)

يُصاب الأشخاص المصابون بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول بأورام في عدة غدد من الجهاز الصمّاوي. أكثر المناطق تأثراً هي:

• الغدد جارات الدرقية: هذا هو الأكثر شيوعاً.
• الجهاز الهضمي البنكرياسي: وهذا يعني أن الأورام يمكن أن تتشكل في البنكرياس والمعدة وأجزاء أخرى من الجهاز الهضمي، مثل الاثني عشر.
• الغدة النخامية.

في معظم الأحيان، تكون الكتل التي تتطور مع متلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول غير سرطانية (حميدة) . ومع ذلك، يمكن أن تكون بعض الكتل سرطانية (خبيثة).كما يمكن أن ينتشر (ينتقل) إلى أجزاء أخرى من الجسم. عادةً ما تفرز الغدد المصابة بالأورام كمية زائدة من الهرمونات في مجرى الدم، مما يُسبب مجموعة متنوعة من الأعراض والمشاكل الصحية.

حدد الأطباء أكثر من 20 نوعًا من الأورام الغدية الصماء وغير الغدية الصماء لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول. وهناك أنواع أخرى من الأورام أقل شيوعًا، مثل:

• أورام الغدد الصماء العصبية التي تتطور في الغدة الزعترية (عقدة ليمفاوية في الصدر) والشعب الهوائية (الممرات الهوائية في الرئتين).
• تتشكل أورام قشرة الكظر في الطبقة الخارجية للغدد الكظرية.
• كتل دهنية (أورام دهنية) تتشكل تحت الجلد.
• سرطان الثدي.
• الأورام مثل الأورام السحائية والأورام البطانية العصبية التي يمكن أن تحدث في الدماغ أو الحبل الشوكي.

ما هي أعراض متلازمة الورم النخاعي المتعدد من النوع الأول؟

تختلف أعراض متلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر، وذلك تبعًا للغدد المتأثرة وكمية الهرمونات التي تنتجها. قد لا تظهر أي أعراض على بعض الأشخاص، بينما قد يعاني آخرون من أعراض خفيفة، وقد يعاني البعض من أعراض حادة، بل ومهددة للحياة. وتختلف الأعراض من شخص لآخر، حتى داخل العائلة الواحدة، وحتى بين التوائم.

دعونا نلقي نظرة على بعض الأنواع الرئيسية للكتل والأعراض المصاحبة لها:

• بسبب مشاكل في الغدد جارات الدرقية (فرط نشاط جارات الدرقية):

90% من الأشخاص المصابين بـ (MEN من النوع 1) يصابون بهذه الحالة بحلول سن الخمسين. في هذه الحالة، تصبح الغدد جارات الدرقية مفرطة النشاط.

• الأعراض الخفيفة: ألم المفاصل، ضعف العضلات، التعب، الاكتئاب، صعوبة التركيز، فقدان الشهية.
• الأعراض الشديدة: الغثيان، والقيء، والارتباك، والنسيان، والعطش الشديد وكثرة التبول، والإمساك، وآلام العظام.

• بسبب الأورام في البنكرياس والجزء الأول من الأمعاء الدقيقة (أورام غاسترينوما):

يصاب حوالي 40% من البالغين المصابين بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول بأورام تسمى أورام الغاسترينوما. وتنتج هذه الأورام هرموناً يسمى الغاسترين، مما يؤدي إلى إفراز المعدة كمية زائدة من الحمض.

• الأعراض: ألم في المعدة، إسهال، حرقة في المعدة (ارتجاع حمضي)، قرحة في المعدة (قرحة هضمية).
• ومن الأورام الأخرى التي تُرى في هذه الفئة ورم الأنسولين . ينتج هذا الورم الأنسولين، الذي يمكن أن يسبب انخفاض نسبة السكر في الدم (نقص سكر الدم).
• الأعراض: الارتباك، الرعشة، التعرق، الجوع المفرط، الأرق، سرعة ضربات القلب، تغيرات مؤقتة في الرؤية.

• بسبب أورام الغدة النخامية (البرولاكتينوما):

يصاب حوالي 25% من الأشخاص المصابين بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول بأورام الغدة النخامية. وأكثرها شيوعاً هي أورام البرولاكتين، التي تنتج هرمون البرولاكتين .

• الأعراض عند النساء: اضطرابات الدورة الشهرية أو انقطاع الطمث (انقطاع الطمث)، صعوبة الإنجاب، إفرازات حليبية من الحلمات عند عدم الحمل أو الرضاعة الطبيعية (ثر اللبن)، انخفاض الرغبة الجنسية.
• الأعراض عند الرجال: انخفاض الرغبة الجنسية بسبب انخفاض مستويات هرمون التستوستيرون، وضعف الانتصاب، وصعوبة إنجاب الأطفال.
• إذا كان الورم كبيرًا: صداع، غثيان/قيء، تغيرات في الرؤية (ازدواج الرؤية، انخفاض الرؤية الجانبية).

هام: لا يعاني الجميع من نفس الأعراض. ​​هذه القائمة ليست شاملة. هناك أنواع أخرى كثيرة من الكتل التي قد تظهر لدى مرضى متلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول.

دعونا نتعرف أيضًا على النوع الثاني من `(MEN)` (`MEN type 2`)

يُصاب جميع مرضى متلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الثاني بنوع من سرطان الغدة الدرقية يُسمى سرطان الغدة الدرقية النخاعي . ينشأ هذا النوع من السرطان في نوع خاص من الخلايا في الغدة الدرقية يُسمى الخلايا C، والتي تُنتج هرمون الكالسيتونين. يمكن أن ينتشر سرطان الغدة الدرقية النخاعي إلى الغدد الليمفاوية وأعضاء أخرى. العلاج الرئيسي هو استئصال الغدة الدرقية جراحيًا.

كذلك، قد يعاني الأشخاص المصابون بـ (MEN type 2) من إحدى الحالتين التاليتين أو كلتيهما:

• ورم القواتم: هو ورم نادر ينشأ في الجزء الأوسط من إحدى الغدتين الكظريتين أو كلتيهما (نخاع الغدة الكظرية). في معظم الأحيان، يكون هذا الورم حميدًا، إلا أن حوالي 10-15% من الحالات قد تتحول إلى ورم سرطاني وتنتشر.
• فرط نشاط الغدة الدرقية: ترتفع مستويات الكالسيوم في الدم بسبب الإنتاج المفرط لهرمون الغدة الدرقية (PTH) من قبل الغدد الدرقية.

ما هي أعراض متلازمة الورم الصماوي المتعدد من النوع الثاني؟

تختلف الأعراض هنا أيضاً. عادةً ما تنتج الأعراض عن ارتفاع مستويات الهرمونات التي ينتجها السرطان (سرطان الغدة الدرقية النخاعي) وبعض الأورام.

• أعراض سرطان الغدة الدرقية النخاعي (MTC):
• وجود كتلة في مقدمة الرقبة، ألم في الرقبة، تغير في الصوت (بحة)، سعال، صعوبة في البلع، صعوبة في التنفس.

• الأعراض التي يسببها ورم القواتم: (يحدث في حوالي 50% من الحالات)
• لا تظهر الأعراض إلا عندما تُفرز هذه الأورام كميات زائدة من الهرمونات، مثل الأدرينالين. بعض الأورام لا تُفرز هرمونات وقد لا تُظهر أي أعراض.
• الأعراض الشائعة (غالباً ما تأتي وتذهب على شكل نوبات): ارتفاع ضغط الدم (فرط ضغط الدم)، الصداع، التعرق المفرط بدون سبب، سرعة أو عدم انتظام ضربات القلب، الرعشة.

• الأعراض الناتجة عن فرط نشاط الغدة الدرقية:
• كما هو الحال في "(MEN النوع 1)"، قد تحدث أعراض مثل آلام المفاصل، وضعف العضلات، والتعب، والاكتئاب، وصعوبة التركيز، وفقدان الشهية، والغثيان، والقيء، والعطش الشديد وكثرة التبول، والإمساك، وآلام العظام.

من هم الأشخاص الذين يمكن أن يصابوا بهذه الحالة (الرجال)؟ ما مدى شيوعها؟

يمكن أن يصيب مرض (MEN) الرجال والنساء على حد سواء. ويختلف العمر الذي يظهر فيه مرض (MEN النوع 1) اختلافًا كبيرًا، حيث تم تشخيصه لدى أطفال لا تتجاوز أعمارهم 8 سنوات، ولدى بالغين تصل أعمارهم إلى 80 عامًا.

(MEN) حالة نادرة .

• يؤثر مرض "(MEN type 1)" على ما يقرب من شخص واحد من بين كل 30000 شخص.
• يؤثر مرض "(MEN type 2)" على ما يقرب من شخص واحد من بين كل 35000 شخص.

يعتقد بعض الباحثين أن العدد الفعلي للأشخاص المصابين بهذه الحالات قد يكون أعلى بسبب نقص التشخيص أو التشخيص الخاطئ.

كيف يشخص الأطباء حالة (MEN)؟ (التشخيص)

قد يكون تشخيص حالة (MEN) معقدًا بعض الشيء، لأنها تؤثر على غدد مختلفة.

• تحديد نوع (MEN 1):

عادة ما يتم تشخيص الشخص بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول إذا كان لديه اثنان على الأقل من الأورام الصماء الرئيسية الثلاثة المذكورة أعلاه (أورام الغدة الدرقية، وأورام الغدة النخامية، و/أو أورام الجهاز الهضمي)، أو إذا كان لديه أحد هذه الأورام وكان أحد أفراد الأسرة مصابًا بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول.

• الاختبارات:
• فحوصات الدم: للتحقق من ارتفاع مستويات بعض الهرمونات (مثل هرمون الغدة الدرقية (PTH) والكالسيوم).
• الفحوصات التصويرية: يمكن أن تساعد هذه الفحوصات في العثور على مناطق الكتل، مثل فحص التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو فحص التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).
• الاختبار الجيني: يتحقق من وجود طفرة في جين "MEN1".

• تحديد نوع (MEN 2):

يتم تشخيص الشخص بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الثاني إذا كان مصابًا بسرطان الغدة الدرقية النخاعي (MTC) بالإضافة إلى ورم القواتم و/أو تضخم أو ورم غدي في الغدد جارات الدرقية.

• الاختبارات:
• فحوصات الدم: فحص مستويات الهرمونات مثل الكالسيتونين (لسرطان الغدة الدرقية النخاعي)، وهرمون الغدة الدرقية (PTH)، والكاتيكولامينات (لسرطان القواتم).
• الفحوصات التصويرية: يتم استخدام "التصوير المقطعي المحوسب" أو "التصوير بالرنين المغناطيسي".
• الاختبار الجيني: يتحقق من وجود طفرة في جين "RET".

ما هي علاجات (MEN)؟

يعتمد علاج متلازمة الأورام الصماء المتعددة كلياً على الغدد والأعضاء الصماء المتضررة. وعادةً ما يشمل فريقاً متعدد التخصصات من الأطباء، بما في ذلك أخصائيي الغدد الصماء والجراحين وأخصائيي الأورام .

قد تتوفر عدة خيارات علاجية:

• العلاج الدوائي: السيطرة على الأعراض وتقليل آثار الهرمونات الزائدة.
• الجراحة: إزالة الورم أو الغدة المصابة بالكامل (مثل الغدة الدرقية).
• العلاج بالهرمونات البديلة: إذا تمت إزالة غدة صماء جراحياً، يتم إعطاء الهرمونات التي تنتجها خارجياً.
• علاج السرطان: إذا انتشر السرطان إلى مناطق أخرى (انتقل)، فإن العلاجات مثل العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي تُستخدم .

لأن كل مريض مصاب بمتلازمة الورم النخاعي المتعدد (MEN) حالة فريدة، فإن خطة العلاج المناسبة لكل مريض تختلف عن الأخرى. لا تتردد في استشارة طبيبك بشأن خيارات العلاج الأنسب لك.

هل يمكن علاج مرض (الرجال) بشكل كامل؟ هل يمكن الوقاية منه؟

لسوء الحظ، لا يوجد علاج شافٍ لحالة (MEN) حاليًا. مع ذلك، يمكن السيطرة عليها . يعالج الأطباء التغيرات في كل غدة بالجراحة أو الأدوية حسب الحاجة في حينه.

لا يمكن منع تطور متلازمة الأورام الصماء المتعددة (MEN)، لأنها ناتجة عن طفرة جينية. يمكن أن تكون هذه الطفرات الجينية موروثة من الوالدين أو تحدث عشوائياً خلال المرحلة الجنينية.

مع ذلك، إذا تم تشخيص إصابة أحد أفراد العائلة المقربين (أحد الوالدين أو الأخوة) بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة (MEN)، فمن المهم استشارة الطبيب بشأن إجراء فحص جيني للكشف عن هذه المتلازمة. إذ يمكن أن يساعد ذلك في الكشف المبكر عن الأورام في حال إصابتك بها.

ماذا يحدث عند التعايش مع (الورم الخبيث للخلايا الليمفاوية التائية)؟ (التشخيص)

يعتمد تشخيص مرض الأورام الصماوية المتعددة على عدة عوامل:

• ما مدى سرعة تحديد هوية (رجال)؟
• ما هي الغدد الصماء المتأثرة؟
• سواء كان الورم سرطانيًا أم لا.
• نوع العلاج المستخدم.
• يُطلق على ما إذا كان الورم السرطاني قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم (انتقل إلى أجزاء أخرى).

إذا تم تشخيص إصابتك بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة (MEN)، فيمكن لطبيبك أن يقدم لك أفضل فكرة عن علاجك والمسار الذي ستسلكه.

متى يجب زيارة الطبيب والأسئلة المهمة التي يجب طرحها

إذا تم تشخيص إصابتك بمرض الأورام الصمية المتعددة، فستحتاج إلى زيارة طبيبك بانتظام لمراقبة حالتك والتأكد من أن علاجك يعمل بشكل صحيح.

أيضًا، إذا كان أحد أفراد عائلتك المقربين مصابًا بـ (MEN)، فتحدث إلى طبيبك بشأن الاختبار الجيني، كما ذكرنا سابقًا.

إذا كنت تعاني من متلازمة الورم النخاعي المتعدد (MEN)، فقد يكون من المفيد أن تسأل طبيبك أسئلة مثل هذه:

• ما نوع الرجال الذين أملكهم؟
• كيف يؤثر (MEN) على جسدي؟
• ما هي الأعراض التي يجب أن أنتبه لها؟
• ما هي خيارات العلاج المتاحة لي؟
• ما هي مزايا وعيوب طرق العلاج المختلفة؟
• كم من الوقت يستغرق العلاج حتى ينجح؟
• هل ينبغي فحص بقية أفراد عائلتي للكشف عن (MEN)؟

وأخيرًا، أمور يجب تذكرها (الرسالة الرئيسية)

متلازمة الأورام الصماء المتعددة (MEN) حالة نادرة. ونظرًا لتنوع أعراضها واختلافها من شخص لآخر، قد يصعب أحيانًا تشخيصها.

إذا ظهرت عليك أي أعراض جديدة تثير قلقك، أو إذا لاحظت أي تغييرات في جسمك، فإن أفضل شيء تفعله هو زيارة الطبيب.

على الرغم من أن بعض حالات متلازمة الأورام الصماء المتعددة (MEN) تحدث بشكل عشوائي، إلا أنها قد تكون وراثية أيضًا. إذا كان أحد أقاربك المقربين مصابًا بهذه المتلازمة، فمن الضروري جدًا إجراء فحص جيني لمعرفة ما إذا كنت معرضًا لخطر الإصابة بها. استشر طبيبك بشأن أي أسئلة لديك حول احتمالية إصابتك بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة. فهم موجودون لمساعدتك. لا تتردد في طرح الأسئلة.

الأورام الصماء المتعددة، MEN، الجهاز الصماء، الهرمونات، الأورام، السرطان، MEN النوع 1، MEN النوع 2، الغدة الجار درقية، الغدة النخامية، البنكرياس، الغدة الدرقية، سرطان الغدة الدرقية النخاعي، ورم القواتم، حالة وراثية، الأعراض، التشخيص ، العلاج