هل أنت مريض باستمرار؟ قد يكون ذلك بسبب نقص المناعة الأولي!

هل تُصاب أنت أو أحد أفراد عائلتك بالمرض بشكل متكرر؟ هل تُصاب أحيانًا بنزلات البرد أو الإنفلونزا، ولكنك تستغرق وقتًا طويلاً للشفاء؟ أم أنك تُصاب بالمرض نفسه مرارًا وتكرارًا؟ في بعض الأحيان، قد يكون السبب هو ضعف في جهاز المناعة ، المسؤول عن مكافحة الأمراض. سنتحدث اليوم عن حالة تُعرف بنقص المناعة الأولي، أو كما تُسمى باللغة الإنجليزية "(Primary Immunodeficiency)".

ما هو نقص المناعة الأولي؟

ببساطة، نقص المناعة الأولي هو مجموعة تضم أكثر من 400 حالة مرضية مختلفة لا يعمل فيها جهاز المناعة لدينا بشكل صحيح . تخيل الأمر على النحو التالي: جسمنا أشبه بحصن، وهناك جنود يحمون هذا الحصن، وهؤلاء الجنود هم جهاز المناعة. لذا، إذا كان هؤلاء الجنود ضعفاء، أو إذا لم يعملوا بشكل صحيح، فإن الأعداء الخارجيين، أي الجراثيم المعدية (البكتيريا والفيروسات وغيرها)، يمكنهم بسهولة دخول الجسم والتسبب بالأمراض.

تُستخدم عدة أسماء أخرى لهذه الحالة:

• مرض نقص المناعة الأولي.
• اضطراب نقص المناعة الأولي (PIDD).
• الأخطاء الخلقية في المناعة (IEI).

تنتج هذه الحالات غالبًا عن تغيرات في جيناتنا، تُسمى "الطفرات الجينية". وعادةً ما تنتقل هذه الطفرات وراثيًا من جيل إلى جيل. ولكن في بعض الأحيان، قد يُصاب الشخص بالمرض دون وجود تاريخ عائلي له. يعالج الأطباء هذه الحالات عن طريق الوقاية من العدوى والسيطرة عليها، وعن طريق تعويض أجزاء الجهاز المناعي التي تعاني من نقص.

ما هي أمثلة نقص المناعة الأولي؟

كما ذكرتُ سابقاً، يوجد أكثر من 400 نوع من نقص المناعة الأولي. يختلف كل نوع عن الآخر، وتتفاوت شدته . ولهذا السبب، قد يختلف العمر الذي تظهر فيه هذه الحالات. بعض الأنواع تُسبب مشاكل منذ الولادة، أي في مرحلة الرضاعة، لذا يُمكن اكتشافها مبكراً. لكن هناك أنواع أخرى أقل حدة، لذا قد لا تعرف أنك مصاب بها إلا في مرحلة البلوغ.

فيما يلي بعض الأمثلة على هذا الوضع:

• نقص المناعة المتغير الشائع (CVID)
• ترنح توسع الشعيرات الدموية
• مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD)
• متلازمة دي جورج
• داء البلعمة اللمفاوية النسيجية (داء البلعمة اللمفاوية النسيجية)
• نقص IgA الانتقائي
• نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X

لا تنخدع بهذه الأسماء، فهي مجرد مصطلحات طبية. والأهم هو استشارة الطبيب إذا كنت تشك في إصابتك بهذه الحالة.

ما هي أعراض نقص المناعة الأولي؟

بالنسبة للكثيرين، تتمثل أولى علامات نقص المناعة الأولي في الإصابة بعدوى متكررة أو مستمرة أو غير معتادة يصعب علاجها . قد تكون هذه العدوى خطيرة للغاية ، أو قد يعاني أفراد آخرون من العائلة من مشاكل مماثلة.

تشمل الأعراض الأخرى التي قد تظهر ما يلي:

• الاضطرار إلى تناول المضادات الحيوية عدة مرات لعلاج الالتهابات.
• المشاكل التي تنشأ بعد تلقي لقاح حي.
• تضخم الطحال (الطحال هو عضو يقع في الجانب الأيسر العلوي من البطن ويساعد الجهاز المناعي).
• تضخم الغدد الليمفاوية (تلك التي تبدو ككتل في اليد).
• فقدان الوزن أو فشل النمو (خاصة عند الأطفال الصغار).
• مشاكل هضمية متكررة مثل الإسهال.
• أمراض المناعة الذاتية ( حالات يهاجم فيها جهاز المناعة في الجسم خلايانا الخاصة).

تخيّل أن طفلك يُصاب بالحمى والسعال مرة أو مرتين شهرياً ويحتاج إلى تناول المضادات الحيوية. أو أنه يُصاب باستمرار بطفح جلدي حاد وبثور على جلده، والتي تستغرق وقتاً طويلاً للشفاء. إذا استمرت هذه الأعراض، فعليكِ القلق.

ما الذي يسبب ذلك؟

كما ذكرتُ سابقاً، ينجم نقص المناعة الأولي عن طفرات جينية تؤثر على أجزاء من جهاز المناعة، مثل الخلايا والبروتينات . ويمكن أن تؤدي هذه الطفرات الجينية إلى ما يلي:

• قد يكون أقل نشاطاً من المعتاد.
• قد يكون معيباً .
• بل قد يختفي تماماً .

تُعزى ما بين 50% و60% من هذه الحالات إلى خلل في خلايا تُسمى الخلايا الليمفاوية البائية (الخلايا البائية) . تُعدّ هذه الخلايا البائية نوعًا خاصًا من الخلايا في جهاز المناعة، وهي المسؤولة عن إنتاج الأجسام المضادة ، وهي بروتينات خاصة تُساعد في القضاء على مسببات الأمراض كالبكتيريا والفيروسات التي تدخل أجسامنا. لذا، تخيّل لو أن هذه الخلايا البائية لا تعمل بشكل صحيح، ولا تُنتج الأجسام المضادة، فإن أجسامنا تصبح أكثر عرضة للأمراض، أليس كذلك؟

من هم الأكثر عرضة للإصابة بهذه الحالة؟

يمكن لأي شخص أن يُصاب بنقص المناعة الأولي. ولكن إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا به، فإن احتمالية إصابتك به تزداد . في أغلب الأحيان، تظهر هذه الحالات من نقص المناعة الأولي قبل سن العشرين. كما أنها أكثر شيوعًا بين الرجال.ويُقال أيضاً أن هذه الحالة شائعة.

ما هي المضاعفات التي قد يسببها ذلك؟

قد يزيد نقص المناعة الأولي من خطر حدوث مضاعفات لاحقة في الحياة، بما في ذلك اضطرابات المناعة الذاتية أو بعض أنواع السرطان . وإذا تُرك دون علاج، فقد يؤدي نقص المناعة الأولي إلى التهابات شديدة بشكل غير معتاد .

كيف يشخص الأطباء هذه الحالة؟

سيحدد طبيبك ما إذا كنت تعاني من اضطراب نقص النمو النمائي الأولي من خلال مراجعة تاريخك الطبي الشخصي والعائلي، وإجراء فحص بدني، وإجراء العديد من الاختبارات المعملية .

لتأكيد التشخيص، قد يطلب طبيبك إجراء فحوصات مثل:

• فحوصات الدم: يمكنها الكشف عن تشوهات محددة في الجهاز المناعي (على سبيل المثال، انخفاض مستويات الأجسام المضادة أو انخفاض عدد الخلايا المناعية).
• الاختبارات الجينية: للكشف عن العيوب في الجينات، أو الطفرات.
• قياس التدفق الخلوي: هذه طريقة لفحص عينات من خلايا الجهاز المناعي باستخدام أشعة ليزر خاصة.

بالإضافة إلى ذلك، في بعض البلدان، مثل الولايات المتحدة، يُجرى فحص حديثي الولادة لجميع المواليد تقريبًا للكشف عن نوع من نقص المناعة المركب الشديد (SCID). وهذا يسمح بالكشف المبكر عن الأطفال المصابين بهذه الحالة الخطيرة وعلاجهم.

ما هي العلاجات المتاحة لهذه الحالة؟

إذا تم تشخيص إصابتك بنقص المناعة الأولي، فإن الأهداف الرئيسية للعلاج هي السيطرة على العدوى الحالية والوقاية من العدوى المستقبلية. يعتمد العلاج المحدد الذي تتلقاه على نوع العدوى التي تعاني منها ونوع نقص المناعة الأولي.

قد يصف طبيبك أدوية مثل:

• المضادات الحيوية: للوقاية من العدوى البكتيرية أو علاجها.
• مضادات الفيروسات: تساعد على التعافي من العدوى التي تسببها الفيروسات.
• الغلوبولين المناعي: يمكن إعطاؤه عن طريق الوريد أو تحت الجلد. ويعمل عن طريق تعويض بعض أجزاء الجهاز المناعي المفقودة (مثل الأجسام المضادة التي انخفضت مستوياتها).

في بعض الأحيان، قد تكون الجراحة ضرورية للسيطرة على المضاعفات الناجمة عن العدوى. على سبيل المثال، إذا كان هناك خراج (تجمع للقيح داخل العضو)، فيمكن استئصاله جراحياً لتصريف القيح. وهذا بدوره يساعد على تخفيف الألم وتسريع الشفاء.

في الحالات الأكثر خطورة، قد يقوم الطبيب بإجراء عملية زرع الخلايا الجذعية.قد يُنصح به. يتضمن هذا الإجراء استبدال خلايا الجهاز المناعي التالفة أو المفقودة بخلايا جديدة. في هذه العملية، تُحقن الخلايا الجذعية (القادرة على التطور إلى أنواع أخرى من الخلايا) المأخوذة من متبرع في جسمك. مع مرور الوقت، تتطور هذه الخلايا الجذعية إلى خلايا طبيعية للجهاز المناعي.

كما أصبح العلاج الجيني خيارًا علاجيًا ناجحًا لبعض أنواع اضطرابات النمو العصبي الأولية.

هل يمكن الوقاية من نقص المناعة الأولي؟

بما أن معظم اضطرابات نقص المناعة الأولية ناتجة عن طفرات جينية ، فلا توجد طريقة فعالة للوقاية منها. مع ذلك، إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بنقص المناعة الأولي، فقد ترغب في استشارة أخصائي علم الوراثة . إذ يمكن أن يوفر لك ذلك مزيدًا من المعلومات والإرشادات.

ماذا يخبئ المستقبل لمن يعانون من هذه الحالة؟ (توقع)

مع العلاج المناسب، يستطيع معظم المصابين باضطراب النمو النمائي الأولي (PIDD) أن يعيشوا حياة صحية. في بعض الحالات، قد تحتاج إلى تناول الأدوية مدى الحياة. كما يجب عليك بذل قصارى جهدك لتجنب العدوى . إليك بعض النصائح المفيدة:

• اجعل غسل يديك جيداً عادةً يومية - اغسل يديك جيداً بالماء والصابون. احرص على غسل يديك قبل وبعد الأكل، وبعد استخدام المرحاض، وبعد لمس الحيوانات، وبعد لمس أي شيء متسخ.
• ابتعد عن الأماكن المزدحمة والأشخاص المرضى .
• اتبع تعليمات طبيبك بدقة فيما يتعلق بتلقي اللقاح .
• احصل على قسط كافٍ من الراحة .
• اتبع نظامًا غذائيًا صحيًا وبرنامجًا رياضيًا يناسبك.

إذا كنت أعاني من نقص المناعة الأولي، أو أشك في إصابتي به، فمتى يجب عليّ زيارة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من عدوى لا تزول، أو شديدة بشكل غير معتاد، أو تتكرر باستمرار، فاستشر طبيباً لفحصك والتأكد من عدم إصابتك بنقص المناعة الأولي. إذا كنت مصاباً بنقص المناعة الأولي بالفعل، فأخبر طبيبك فوراً إذا كنت تعاني من ارتفاع في درجة الحرارة أو أي علامات أخرى للعدوى . هذا مهم لتجنب المضاعفات.

ما هي الأسئلة التي يجب أن أطرحها على طبيبي؟

إذا كنت تشك في إصابتك بهذه الحالة، أو إذا اكتشفت أنك مصاب بها، يمكنك أن تسأل طبيبك أسئلة مثل هذه:

• ما نوع نقص المناعة الأولي الذي أعاني منه؟
• هل يمكن أن يرثها أبنائي؟
• ما نوع العلاج الذي تنصح به؟
• ما هي الآثار الجانبية المحتملة للعلاج؟ وكيف ينبغي أن أقلق بشأنها؟
• ما هي المضاعفات التي قد تحدث نتيجة لهذه الحالة؟

قد يكون التعايش مع الحالات المرتبطة بنقص المناعة الأولي أمراً صعباً. فالعدوى المتكررة والمستمرة والتي يصعب علاجها قد تكون منهكة حقاً، وقد يكون لها أيضاً تأثير كبير على الصحة النفسية.

>

لكن ليس عليك خوض هذه التجربة بمفردك. اطلب من طبيبك مساعدتك في إيجاد مجموعة دعم حيث يمكنك التحدث وتبادل الأفكار مع آخرين مروا بتجارب مماثلة. قد يكون هذا مصدر قوة كبير لك.

وأخيرًا، تذكر هذه (الرسالة الرئيسية)

حسنًا، إليكم بعض النقاط التي يجب تذكرها باختصار حول نقص المناعة الأولي الذي تحدثنا عنه اليوم:

• هذا مرض ناتج عن ضعف في جهاز المناعة لدينا ، وغالباً ما يكون ذلك بسبب أسباب وراثية .
• من الأعراض الرئيسية التهابات متكررة وشديدة تستغرق وقتاً طويلاً للشفاء .
• هناك أنواع عديدة من هذا المرض، لذا يمكن أن تختلف الأعراض وشدتها من شخص لآخر.
• من المهم جداً التشخيص وتلقي العلاج المناسب في وقت مبكر .
• مع العلاج، يمكن السيطرة على العدوى ويمكن للعديد من الأشخاص أن يعيشوا حياة طبيعية .
• من الضروري اتخاذ خطوات لحماية نفسك من العدوى .

إذا كنت أنت أو أي شخص تعرفه يعاني من أي من هذه الأعراض، فلا تتردد في طلب المشورة الطبية. كلما تم تشخيص حالتك مبكراً، زادت احتمالية نجاح العلاج. نتمنى للجميع دوام الصحة والعافية!

نقص المناعة الأولي ، الجهاز المناعي، العدوى، الطفرات الجينية، نقص المناعة الأولي، العلاج، الأعراض