ما هذه الكتل الموجودة على الرقبة والإبطين؟ دعونا نتعرف على مرض روزاي-دورفمان!

من الطبيعي أن نشعر ببعض الخوف عند ملاحظة تغيرات في أجسامنا، أليس كذلك؟ خاصةً إذا رأينا كتلًا صغيرة على رقبتنا أو تحت إبطينا أو في منطقة العانة، فنتساءل: "ما هذا؟" سنتحدث اليوم عن حالة نادرة قد تُسبب هذه الكتل، ولكن قليلون هم من سمعوا بها. تُسمى هذه الحالة مرض روزاي-دورفمان.

هل تعرف ما هو مرض روس-دورفمان (RDD)؟

ببساطة، تحتوي أجسامنا على نوع من خلايا الدم البيضاء يُسمى الخلايا النسيجية . تُشبه هذه الخلايا رجال الشرطة في أجسامنا، إذ تُحارب الجراثيم المُسببة للأمراض، وهي جزءٌ هام من جهاز المناعة. مع ذلك، عندما يتكاثر عدد هذه الخلايا النسيجية بشكلٍ مُفرط، يُطلق على هذه الحالة اسم داء روس-دورفمان. هذا المرض ليس سرطانًا (حميد) ، أي أنه ليس مرضًا خطيرًا ينتشر من جزءٍ إلى آخر من الجسم. ولكن، عندما تتراكم هذه الخلايا بشكلٍ زائد، قد نشعر بعدم الراحة وظهور أعراض.

في أغلب الأحيان، تتراكم هذه الخلايا النسيجية الزائدة في العقد اللمفاوية في الرقبة، فتنتفخ على شكل كتل. ويُطلق الأطباء أحيانًا على هذا الانتفاخ اسم "تضخم العقد اللمفاوية". لكن هذا التضخم قد لا يقتصر على الرقبة فحسب، بل قد يمتد إلى العقد اللمفاوية في أجزاء أخرى من الجسم. وفي بعض الأحيان، قد تتراكم هذه الخلايا أيضًا في مواقع خارج العقد اللمفاوية.

يُعرف هذا المرض أيضاً باسم "داء كثرة المنسجات الجيبية مع تضخم العقد اللمفاوية الهائل". وهو مرض نادر ينتمي إلى مجموعة "داء كثرة المنسجات غير لانغرهانس".

ما هي الأنواع الرئيسية لمرض روس-دورفمان (RDD)؟

لا يؤثر هذا المرض على الجميع بنفس الطريقة. فبعض الأشخاص يعانون من تورم في موضع واحد، بينما قد يعاني آخرون من تورم في عدة مواضع. كما يمكن أن تتراكم هذه الخلايا النسيجية ليس فقط في الكتل، بل في أجزاء أخرى من الجسم أيضاً. هكذا يُصنَّف المرض.

• مرض روس-دورفمان الكلاسيكي (العقدي): هذا هو النوع الأكثر شيوعًا. ويشمل بشكل أساسي تورم العقد اللمفاوية في الرقبة. ومع ذلك، يمكن أن تختلف الأعراض تبعًا لعدد العقد المصابة.
• داء روزاي-دورفمان خارج العقد اللمفاوية: في هذا النوع، تتراكم الخلايا النسيجية في أنسجة أخرى غير العقد اللمفاوية. الجلد هو العضو الأكثر تأثراً، ويُسمى هذا النوع داء روزاي-دورفمان الجلدي . بالإضافة إلى ذلك، قد يؤثر هذا المرض على الجيوب الأنفية، والعينين والجفون، والعظام، والجهاز العصبي المركزي (أي الدماغ والحبل الشوكي). في بعض الأحيان، قد يتأثر الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي أيضاً.

قد يكون لدى حوالي 40٪ من الأشخاص المصابين بـ RDD خلايا نسيجية متجمعة في أجزاء أخرى من الجسم، بالإضافة إلى الثآليل، كما ذكرت.

من هم الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض؟

يُصيب مرض روس-دورفمان بشكل رئيسي الأطفال والمراهقين والشباب . وعادةً ما يتم تشخيصه لدى الأشخاص في العشرينات من العمر. ومع ذلك، فقد تم الإبلاغ عن إصابة أشخاص في السبعينيات من العمر بهذا المرض أيضاً.

يُعدّ مرض التنكس البقعي المرتبط بالعمر (RDD)، الذي يُصيب الخصيتين، أكثر شيوعًا بين الرجال من أصول أفريقية. أما حالة الجلد المذكورة سابقًا، "CRDD"، فهي أكثر شيوعًا بين النساء من أصول آسيوية. ويُعدّ "CRDD" أكثر شيوعًا بين الأشخاص في العشرينات والثلاثينات والأربعينات من العمر.

ما مدى ندرة مرض روس-دورفمان؟

هذا مرض نادر للغاية ، إذ يصيب شخصاً واحداً من بين كل مئتي ألف شخص تقريباً. فعلى سبيل المثال، في الولايات المتحدة، يتم الإبلاغ عن حوالي مئة حالة جديدة سنوياً. وهذا يعني أن العدد في سريلانكا أقل من ذلك بكثير.

ما هي أعراض مرض روز-دورفمان (RDD)؟

تختلف الأعراض التي تعاني منها باختلاف مكان تراكم الخلايا النسيجية الزائدة في جسمك. فإذا اقتصرت الإصابة على الغدد الليمفاوية في رقبتك، فقد تكون الأعراض خفيفة أو حتى معدومة. أما إذا تراكمت هذه الخلايا وأعاقت وظيفة أحد الأعضاء، فقد تكون الأعراض أكثر حدة.

الأعراض الكلاسيكية (العقدية)

تتراكم الخلايا النسيجية عادةً في أنسجة الرقبة. لذا، فإن أكثر الأعراض شيوعًا هو ظهور كتل متورمة غير مؤلمة على جانبي الرقبة . قد تتذكر كيف تظهر أحيانًا كتلة صغيرة في رقبتك عند إصابتك بنزلة برد أو إنفلونزا، أليس كذلك؟ صحيح، لكنها قد لا تكون مؤلمة. مع ذلك، وبحسب مكان النسيج المصاب، قد يمتد التورم إلى مناطق أخرى.

تشمل المجالات الرئيسية للالتهاب التي يمكن أن تحدث نتيجة لزيادة الخلايا النسيجية ما يلي:

• رقبتك
• منطقة الفخذ
• الإبطين
• منتصف الصدر (المنصف)

قد لا تعاني من أي أعراض أخرى غير التورم، أو قد تعاني من أعراض مثل:

• حمى
• بشرة شاحبة
• إرهاق شديد
• التعرق الليلي
• سيلان الأنف
• فقدان الوزن غير المبرر

أعراض خارج العقد اللمفاوية

يمكن أن يؤثر مرض روز-دورفمان (CRDD) على الجلد، وقد يظهر في أي مكان في الجسم. تتكون هذه الكتل من تجمع خلايا نسيجية، وعادةً ما تنمو ببطء. تشمل الأعراض التي قد تظهر على الجلد ما يلي:

• نتوءات مسطحة أو بارزة
• كتل مليئة بالصديد أو كتل صلبة
• نتوءات صفراء أو بنفسجية أو حمراء أو بنية
• قد ينتشر في جميع أنحاء الجلد أو يقتصر على منطقة واحدة.

عندما تؤثر هذه الخلايا النسيجية الزائدة على عضو أو جهاز معين في الجسم، قد تظهر أعراض متنوعة. على سبيل المثال، إذا أصاب داء روزاي-دورفمان العينين، فقد يُسبب ازدواج الرؤية. وإذا أصاب الجهاز العصبي المركزي، فقد يُسبب نوبات صرع. وإذا أصاب الرئتين، فقد يُسبب سعالًا مستمرًا. وبالمثل، تختلف الأعراض باختلاف المنطقة المصابة.

ما الذي يسبب مرض روس-دورفمان (RDD)؟

لا يزال العلماء يجهلون السبب الدقيق لهذا المرض. ونظرًا لاختلاف تأثيره من شخص لآخر، فقد يكون له عدة أسباب. فعلى سبيل المثال، تشير الأبحاث الحديثة إلى أن حالة الجلد "CRDD" قد تكون ناجمة عن عوامل أخرى غير تلك التي تسبب مرض RDD العادي.

اكتشف الباحثون مؤخراً أن بعض الطفرات الجينية موجودة في أنواع أخرى من مرض RDD إلى جانب مرض CRDD. ويمكن أن تتسبب هذه الطفرات في نمو الخلايا بشكل غير منضبط.

يعاني العديد من المصابين باضطراب التكاثر الشعاعي من هذا الاضطراب إلى جانب حالات طبية أخرى. لذا، قد يكون هناك ارتباط بين تلك الحالات واضطراب التكاثر الشعاعي. ولا تزال هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث في هذا الشأن.

وقد تبين أن مرض RDD مرتبط بالحالات التالية:

• العدوى الفيروسية: تشمل الأمثلة الهربس، وفيروس إبشتاين-بار، والفيروس المضخم للخلايا، وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية.
• السرطان: سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، وسرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين، وسرطانات الجلد مثل ساركوما الخلايا الصافية الجلدية. (لكن تذكر، أن مرض روزاي-دورفمان ليس سرطانًا).
• الأمراض المناعية الذاتية: الذئبة، التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي، فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

كيف يتم تشخيص مرض روس-دورفمان (RDD)؟

سيبدأ طبيبك بفحصك السريري وسيسألك عن أعراضك. سيبحث عن علامات داء روزاي-دورفمان، مثل تورم الغدد وظهور كتل جلدية. كما سيسألك عن تاريخك الطبي لمعرفة ما إذا كنت تعاني أو عانيت من أي حالات مرتبطة بهذا الداء.

بالإضافة إلى ذلك، قد يقوم الطبيب أيضاً بإجراء هذه الفحوصات:

• إجراءات التصوير: بناءً على نوع النسيج المشتبه في احتوائه على خلايا نسيجية، قد يطلب الطبيب إجراء تصوير بالأشعة السينية، أو الموجات فوق الصوتية، أو التصوير بالرنين المغناطيسي، أو التصوير المقطعي المحوسب، أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب، أو مسح العظام. تُستخدم هذه الإجراءات لرؤية ما بداخل الجسم.
• فحوصات الدم: يمكن إجراء العديد من فحوصات الدم، مثل تعداد الدم الكامل (CBC) ولوحة التمثيل الغذائي الشاملة، لمعرفة التغيرات التي تحدث في الجسم.
• الخزعة: هذا اختبار مهم للغاية.يتضمن هذا الإجراء أخذ عينة صغيرة من النسيج المصاب (مثل العقدة الليمفاوية المتورمة) وفحص الخلايا تحت المجهر لمعرفة ما إذا كانت تحمل خصائص مرض روزاي-دورفمان. كما يمكن لهذه الخزعة تحديد ما إذا كان مرض آخر هو سبب نمو الخلايا غير الطبيعي.

كيف يتم علاج مرض روس-دورفمان (RDD)؟

في بعض الأحيان، قد يتعافى مرض روزاي-دورفمان تلقائيًا دون أي علاج، أي أن المرض سيتحسن من تلقاء نفسه. مع ذلك، يصعب التنبؤ بالمدة اللازمة لذلك، فقد تستغرق شهورًا أو حتى سنوات. ولكن في بعض الحالات، قد لا يختفي المرض تلقائيًا، أو قد يعود. وإذا تُرك دون علاج، فقد يتفاقم.

سيعتمد العلاج الذي ستتلقاه على مدى تأثير مرض RDD عليك.

• ملاحظة: إذا لم تكن لديك أعراض تؤثر بشكل كبير على حياتك، فقد يقرر طبيبك مراقبة حالتك. وهذا يشبه نهج "المراقبة الدقيقة".
• الجراحة: يمكن إزالة الكتل جراحياً. إذا كنت تعاني من مرض داء رينود الجلدي، أو إذا كانت الكتل تسد مجرى الهواء أو تؤثر على الحبل الشوكي، فقد يتم إجراء جراحة.
• العلاج الإشعاعي: إذا تعذر استئصال الخلايا النسيجية جراحياً، فقد يُلجأ إلى العلاج الإشعاعي. يتضمن هذا العلاج استخدام جهاز لتوجيه حزم إشعاعية دقيقة نحو الخلايا، مما يؤدي إلى تدميرها.
• العلاج الكيميائي: في حال كان المرض شديداً، أو إذا لم تُخفف العلاجات الأخرى، كالجراحة، الأعراض، يُمكن اللجوء إلى العلاج الكيميائي. يتضمن هذا العلاج استخدام أدوية تقضي على الخلايا سريعة النمو، مثل الخلايا السرطانية.
• الكورتيكوستيرويدات: يمكن للكورتيكوستيرويدات، مثل البريدنيزون، أن تقلل من تورم المفاصل وتخفف الأعراض. ​​وهي نوع من الأدوية التي تقلل الالتهاب.
• العلاج المناعي: تساعد هذه العلاجات جهازك المناعي على إيجاد وتدمير خلايا الهيستوسيت الزائدة بشكل أكثر فعالية.

ما هو مستقبل الشخص المصاب بمرض روس-دورفمان (RDD)؟

يعتمد مآل حالتك على عدة عوامل، منها عدد الخلايا المصابة، وموقع الخلايا النسيجية الزائدة في جسمك، ومدى استجابتك للعلاج. في معظم الأحيان، يشفى مرض روزاي-دورفمان تلقائيًا. مع ذلك، في بعض الحالات، يكون العلاج ضروريًا، وإلا فقد تحدث مضاعفات خطيرة.

بشكل عام، كلما قل عدد الخلايا المصابة، كانت النتيجة أفضل.إذا كان داء روزاي-دورفمان خارج العقد اللمفاوية، والذي يصيب الجلد أو الصدر أو الجهاز التنفسي العلوي، فمن المرجح أن تكون النتيجة جيدة. أما إذا كانت الخلايا النسيجية موجودة في الجهاز التنفسي السفلي أو الكليتين أو الكبد، فقد يكون الوضع أسوأ نوعًا ما.

ما هي الأسئلة التي يجب أن أطرحها على طبيبي؟

لا تنس التحدث مع طبيبك حول هذه الأمور، لأنه من المهم جداً أن يكون لديك فهم جيد لحالتك:

• "يا دكتور، ما هي أجزاء جسمي التي تتأثر تحديداً بحالة اضطراب التكاثر الشعاعي لدي؟"
• "هل سأحتاج إلى إجراء المزيد من فحوصات التصوير (مثل الأشعة) أو تحاليل الدم؟"
• "هل أحتاج إلى علاج، أم من الممكن أن تتحسن حالتي من تلقاء نفسها؟"
• "إلى أي مدى يجب أن أقلق بشأن وضع RDD هذا؟"
• "ما هو أفضل علاج ينصح به الطبيب لي؟"
• "ما هي الآثار الجانبية التي يمكنني توقعها بعد العلاج؟"
• "ما هي احتمالات عودة حالة اضطراب النمو العصبي بعد العلاج؟"
• "كم مرة أحتاج إلى الحضور لإجراء فحوصات لمتابعة حالتي؟"

هل مرض روس-دورفمان (RDD) هو نوع من السرطان؟

لا. هذا سؤال يطرحه الكثيرون. مرض روز-دورفمان ليس سرطانًا (حميدًا) . ​​أي أنه لا ينتشر من جزء من الجسم إلى آخر مثل السرطان (الخبيث). مع ذلك، قد تؤثر الكتل التي تتشكل نتيجةً لهذا المرض على الأعضاء، وتعيق وظائفها، وتسبب مضاعفات. طبيبك هو الشخص الأنسب لمعرفة كيف يؤثر مرض روز-دورفمان على جسمك وما إذا كان ينبغي عليك القلق بشأنه.

من اكتشف مرض روس-دورفمان (RDD)؟

من الجيد معرفة ذلك أيضًا. في عام ١٩٦٥، اكتشف العالم بيير بول لويس لوسيان ديستومب أعراض مرض روزاي-دورفمان لدى أربعة مرضى. ثم في عام ١٩٦٩، درس العالمان خوان روزاي ورونالد دورفمان مجموعة أخرى من المرضى الذين يعانون من أعراض مشابهة. يُعرف المرض الآن باسم مرض روزاي-دورفمان، وهو اسم يجمع بين اسميهما. ونادرًا ما يُطلق عليه أيضًا اسم مرض روزاي-دورفمان-ديستومب، تكريمًا للعلماء الثلاثة.

وأخيرًا، أمور يجب تذكرها (الرسالة الرئيسية)

يُعدّ تشخيص مرض روس-دورفمان (RDD) صعباً نظراً لندرته الشديدة واختلاف أعراضه من شخص لآخر . ولا توجد إرشادات علاجية موحدة لهذا المرض. لذا، من المهم التحدث بصراحة مع الطبيب، وفهم التشخيص، والاطلاع على خيارات العلاج المتاحة.

قد تكون لديك حالة خفيفة من داء روزاي-دورفمان ستزول من تلقاء نفسها. أو قد تحتاج إلى مزيج من العلاجات. استشر طبيبك حول كيفية تصميم خطة العلاج والنتائج المتوقعة بما يتناسب مع حالتك.

تذكر، لست وحدك . عند التعامل مع حالة نادرة كهذه، من المهم جدًا اتباع النصائح الطبية والتحلي بالصبر والقوة النفسية. إذا كانت لديك أي أسئلة أو شكوك، فناقشها مع طبيبك. لا تخف، فالوعي هو أفضل سلاح لمواجهة مثل هذه الأمور.

مرض روزاي -دورفمان، RDD، الخلايا النسيجية، تضخم العقد اللمفاوية، كتل الرقبة، الأمراض الجلدية، CRDD، الأمراض النادرة، الجهاز المناعي