ছাল, চুলি, চকুৰ ৰং সলনি হোৱাৰ লগে লগে আপুনিও শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱাইছেনে? এই বিষয়ে (ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম) কথা কওঁ আহক!

কেতিয়াবা হয়তো আপুনি লক্ষ্য কৰিছে যে আমাৰ মানুহৰ মাজত সৰুৰে পৰা বগা চুলিৰ টুকুৰা এটা থকা মানুহ আছে, বা এটা চকু নীলা আৰু আনটো চকু বাদামী। কিছুমান মানুহৰ সৰুৰে পৰা শ্ৰৱণ ক্ষমতাত অসুবিধা হয়। কেতিয়াবা এনেবোৰ কথাৰ আঁৰত আমি নজনা জিনীয় কাৰণ থাকিব পাৰে। সেইটো এনেকুৱা এটা বিশেষ অৱস্থা যিটোৰ বিষয়ে আমি আজি ক’বলৈ ওলাইছো (ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম) ৷ ভয় নকৰিব, আমি এই বিষয়ে সহজভাৱে ক’ম, আপুনি বুজিব পৰাকৈ।

ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম কি? সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে...

ঠিক আছে, এতিয়া চাওঁ এইটো (ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম) কি। এইটো এটা জিনীয় অৱস্থা ৷ অৰ্থাৎ আমাৰ শৰীৰৰ জিনৰ পৰিৱৰ্তনৰ ফলত ইয়াৰ সৃষ্টি হয়। এই অৱস্থাই আপোনাৰ চুলি, চকু আৰু ছালৰ ৰং (পিগমেণ্টেচন) সলনি কৰিব পাৰে । কেৱল সেয়াই নহয়, ইয়াৰ বাবে কিছুমান লোকৰ শ্ৰৱণ ক্ষমতাও অসুবিধা হ’ব পাৰে। ইয়াৰ মূল চাৰিটা প্ৰকাৰ (Waardenburg Syndrome)। ছটা জিনৰ বিভিন্ন পৰিৱৰ্তন (মিউটেচন)ৰ ফলত এই প্ৰকাৰৰ সৃষ্টি হয়। প্ৰতিটো প্ৰকাৰৰ কিছুমান সুকীয়া বৈশিষ্ট্য আছে।

ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম কোনে পায়?

যিহেতু এইটো এটা জিনীয় অৱস্থা, গতিকে ই যিকোনো ব্যক্তিৰ ওপৰত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে। বেছিভাগ সময়তে শিশুৱে এই অৱস্থাৰ জিন মাতৃ বা পিতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে। চিকিৎসা বিজ্ঞানৰ ভাষাত ইয়াক ``অটোজ'মেল ডমিনেণ্ট'' উত্তৰাধিকাৰ বুলি কোৱা হয়। তেনে ক্ষেত্ৰত জিন দিয়া পিতৃ-মাতৃৰো সাধাৰণতে এই অৱস্থা হয়। কল্পনা কৰকচোন, যদি মাক বা দেউতাকৰ এইবোৰ বৈশিষ্ট্য থাকে, তেন্তে সন্তানেও লাভ কৰিব পাৰে।

কিন্তু কেতিয়াবা ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম প্ৰকাৰ II আৰু IV ``অটোজ'মেল ৰিচেছিভ`` জিন হিচাপেও সংক্ৰমিত হ'ব পাৰে। অৰ্থাৎ পিতৃ-মাতৃ দুয়োজনেই আক্ৰান্ত জিনৰ বাহক হ’ব লাগিব, কিন্তু তেওঁলোকৰ কোনো লক্ষণ দেখা নাযায়। কিন্তু পিতৃ-মাতৃ দুয়োজনেই যদি এই জিনটো সন্তানলৈ প্ৰেৰণ কৰে তেন্তে শিশুটিৰ এই অৱস্থা হ’ব পাৰে।

অতি কমেইহে পাৰিবাৰিক ইতিহাস নথকা ব্যক্তিৰ ক্ষেত্ৰত এই অৱস্থা হ’ব পাৰে, নতুন জিনীয় মিউটেচনৰ বাবে।

এইটো কিমান সাধাৰণ?

ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰমে প্ৰতি ৪০,০০০ লোকৰ ভিতৰত প্ৰায় এজন লোকক আক্ৰান্ত কৰে। জন্মগতভাৱে শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱাৰ ২%ৰ পৰা ৫%ৰ ভিতৰত ই দায়ী।

Waardenburg Syndrome এ মোৰ শৰীৰত কেনে প্ৰভাৱ পেলায়?

ইয়াৰ কাৰণ হোৱা জিনীয় মিউটেচনে আপোনাৰ শ্ৰৱণ ক্ষমতাত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে ৷ কিছুমান মানুহৰ শ্ৰৱণ ক্ষমতা স্বাভাৱিক, কিন্তু আন কিছুমানৰ জন্মতে শ্ৰৱণ ক্ষমতা তীব্ৰভাৱে হেৰুওৱা (জন্মগত) হয়। এই জিনবোৰে আপোনাৰ চকু, ছাল আৰু চুলিৰ ৰূপও সলনি কৰিব পাৰে। আপোনাৰ দুটা বা তাতকৈ অধিক বেলেগ ৰঙৰ চকু থাকিব পাৰে। এই অৱস্থাৰ ফলত আপোনাৰ ছালৰ কিছুমান অংশ আনতকৈ পাতল হ'ব পাৰে, আপোনাৰ চুলিৰ ৰং সলনি হ'ব পাৰে, আৰু আপোনাৰ চুলি ধূসৰ হৈ পৰিব পাৰে, বিশেষকৈ অতি কম বয়সতে ।

হৃদযন্ত্ৰৰ ক্ষেত্ৰত Waardenburg Syndrome ৰ লক্ষণসমূহ হ’ল?

এই চিনড্ৰমৰ লক্ষণসমূহ ব্যক্তিভেদে বেলেগ বেলেগ হয়। একেটা পৰিয়ালৰ ভিতৰতো ইহঁতৰ ভিন্নতা থাকিব পাৰে। ইয়াৰ মূল লক্ষণসমূহ হ’ল শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱা আৰু চুলি, ছাল, চকুৰ ৰং হোৱা। ইয়াৰ উপৰিও Waardenburg Syndrome ৰ প্ৰকাৰৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি নিৰ্দিষ্ট লক্ষণ দেখা যায়। উদাহৰণস্বৰূপে, টাইপ ১ ত চকুৰ মাজৰ দূৰত্ব বৃদ্ধি পায়, টাইপ ৩ ত হাত আৰু আঙুলিৰ অস্বাভাৱিকতা আৰু টাইপ ৪ ত হিৰ্চস্প্ৰুং ডিজিজ নামৰ অন্ত্ৰৰ ৰোগ হয়।

শ্ৰৱণ ক্ষমতাত অসুবিধা

Waardenburg Syndrome ৰোগী কিছুমানৰ এটা বা দুয়োখন কাণত মধ্যমীয়াৰ পৰা গুৰুতৰ শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱাব পাৰে। কিন্তু কিছুমান ক্ষেত্ৰত শ্ৰৱণ ক্ষমতা একেবাৰেই প্ৰভাৱিত নহ’বও পাৰে। এই শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱা জন্মগত ৷

ৰঞ্জক পদাৰ্থৰ লক্ষণ

Waardenburg Syndromeএ আপোনাৰ চুলি, ছাল, আৰু চকুৰ ৰং সলনি কৰিব পাৰে, যেনে:

• অতি পোহৰ, নীলা চকু।
• দুটা ৰঙৰ দুটা চকু থকা। কল্পনা কৰকচোন, এটা নীলা আৰু আনটো বাদামী।
• একেটা চকুৰ ভিতৰতো চকুৰ ৰঙীন অংশ (আইৰিছ)ৰ ৰঙৰ পৰিৱৰ্তন হ’ল হেটেৰ’ক্ৰ’মিয়া আইৰাইড ।
• চুলিত বগা গুটি বা চুলিৰ গুটি থকা, সাধাৰণতে কপালৰ ওপৰত (ফ’ৰলক)।
• অতি কম বয়সতে চুলি ধূসৰ হোৱা।
• ছালত আন অংশতকৈ পাতল দাগ বা দাগ থকা (জন্মগত লিউকোডাৰ্মা) ।

ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰমৰ প্ৰকাৰ কি কি?

ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম প্ৰধানকৈ চাৰিটা প্ৰকাৰৰ। আপোনাৰ লক্ষণৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি চিকিৎসকে এই ধৰণৰ ৰোগ নিৰ্ণয় কৰিব।

• প্ৰথম প্ৰকাৰ: চকুৰ মাজৰ দূৰত্ব অতি বহল, আৰু নাকৰ দলং বহল।
• দ্বিতীয় প্ৰকাৰ: মধ্যমীয়াৰ পৰা গুৰুতৰ শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱা।
• তৃতীয় প্ৰকাৰ - ইয়াক ``ক্লেইন-ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিনড্ৰম'' বুলিও কোৱা হয়: শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱা, ছালৰ ৰং সলনি হোৱা, আৰু হাত আৰু আঙুলিৰ হাড়ৰ বিকাশৰ অস্বাভাৱিকতা।
• চতুৰ্থ প্ৰকাৰ - ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ-শ্বাহ চিনড্ৰম বুলিও কোৱা হয়: ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিনড্ৰমৰ আন সকলো বৈশিষ্ট্যৰ লগতে হিৰ্চস্প্ৰুং ৰোগ নামৰ এটা অৱস্থাও দেখা দিয়ে। ইয়াৰ ফলত তীব্ৰ কোষ্ঠকাঠিন্য বা অন্ত্ৰত বাধা আহিব পাৰে।

ইয়াৰে প্ৰথম আৰু দ্বিতীয় প্ৰকাৰ আটাইতকৈ বেছি। তৃতীয় আৰু চতুৰ্থ প্ৰকাৰ অতি বিৰল।

যকৃতত Waardenburg Syndrome কি প্ৰভাৱ দেখা গৈছে?

তলত দিয়া এটা বা ততোধিক জিনৰ মিউটেচনৰ ফলত ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিনড্ৰম হয়:

• `(EDN3)` (চতুৰ্থ ধৰণৰ বাবে)
• `(EDNRB)` (চতুৰ্থ ধৰণৰ বাবে)
• `(MITF)` (দ্বিতীয় ধৰণৰ বাবে)
• `(PAX3)` (প্ৰকাৰ I আৰু III ৰ বাবে)
• `(SNAI2)` (দ্বিতীয় ধৰণৰ বাবে)
• `(SOX10)` (চতুৰ্থ ধৰণৰ বাবে)

এই জিনবোৰে আমাৰ শৰীৰত বিভিন্ন ধৰণৰ কোষ সৃষ্টি কৰে। ইয়াৰ ভিতৰত ``মেলানোচাইট`` নামৰ এটা বিশেষ ধৰণৰ কোষ এই কোষবোৰৰ দ্বাৰা গঠিত। এই কোষবোৰে আমাৰ ছাল, চুলি আৰু চকুক ৰং দিয়া ``মেলানিন ৰঞ্জক পদাৰ্থ`` উৎপন্ন কৰে।এই কোষবোৰে ৰঞ্জক পদাৰ্থ উৎপন্ন কৰাৰ উপৰিও আমাৰ কাণৰ ভিতৰৰ অংশৰ কাম-কাজতো অৰিহণা যোগায়। গতিকে, যদি এই জিনবোৰৰ কোনো এটাৰ পৰিৱৰ্তন হয়, তেন্তে ইয়াৰ ফলত এই লক্ষণসমূহ হ’ব পাৰে।

ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম কেনেকৈ ধৰা পৰে?

আপোনাৰ শিশুৰ চিকিৎসকে জন্মৰ সময়ত বা প্ৰাথমিক শৈশৱৰ সময়ত ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম ধৰা পেলোৱাৰ সম্ভাৱনা আছে। তেওঁলোকে শাৰীৰিক পৰীক্ষা কৰি লক্ষণ আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালৰ চিকিৎসাৰ ইতিহাস বিচাৰিব। আপোনাৰ চিকিৎসকে ৰোগ নিৰ্ণয় নিশ্চিত কৰিবলৈ আৰু অৱস্থাৰ সৈতে জড়িত অন্যান্য লক্ষণসমূহ বিচাৰিবলৈ জিনীয় পৰীক্ষাৰ পৰামৰ্শও দিব পাৰে, যেনে:

• চকুৰ পৰীক্ষা।
• এটা শ্ৰৱণ পৰীক্ষা .
• লক্ষণৰ প্ৰকাৰৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি ভিতৰৰ কাণ, হাত আৰু আঙুলি বা অন্ত্ৰত ইমেজিং পৰীক্ষা কৰিব পাৰি ।

Waardenburg Syndrome ৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?

সকলো ধৰণৰ Waardenburg Syndrome ৰ চিকিৎসাৰ প্ৰয়োজন নহয়। কিন্তু কোনো লক্ষণ দেখা দিলে প্ৰয়োজন অনুসৰি চিকিৎসা কৰা হয়। উদাহৰণ স্বৰূপে:

• শ্ৰৱণ যন্ত্ৰ ব্যৱহাৰ কৰা বা শ্ৰৱণ ক্ষমতাৰ অক্ষমতাৰ বাবে কক্লিয়াৰ ইমপ্লাণ্টৰ অস্ত্ৰোপচাৰ কৰা।
• ছালৰ ৰং সলনি হোৱা অংশক ৰ'দৰ পৰা ৰক্ষা কৰিবলৈ ছানস্ক্ৰীণ ব্যৱহাৰ কৰা।
• যদি আপোনাৰ কোষ্ঠকাঠিন্য হৈছে (বিশেষকৈ চতুৰ্থ প্ৰকাৰ), তেন্তে ঔষধ বা উচ্চ আঁহযুক্ত খাদ্য গ্ৰহণ কৰক।
• অন্ত্ৰৰ বন্ধ হৈ থকা অংশ (টাইপ IV) আঁতৰাবলৈ বা মেৰামতি কৰিবলৈ অস্ত্ৰোপচাৰ ।
• ছালৰ স্বাস্থ্য বজাই ৰাখিবলৈ স্থানীয় লোচন বা মলম ব্যৱহাৰ কৰা।

ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?

যিহেতু এইটো এটা জিনীয় মিউটেচনৰ ফলত হয়, গতিকে ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰাৰ কোনো প্ৰকৃত উপায় নাই ৷ কিন্তু যদি আপুনি কোনো জিনীয় অৱস্থা থকা সন্তান জন্ম দিয়াৰ আশংকা জানিব বিচাৰে তেন্তে আপুনি চিকিৎসকৰ সৈতে জিনীয় পৰামৰ্শ আৰু পৰীক্ষাৰ বিষয়ে কথা পাতিব পাৰে।

মোৰ সন্তানৰ যদি ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম হয় তেন্তে মই কি আশা কৰিব লাগে?

যদি আপোনাৰ শিশুটিৰ ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম ধৰা পৰে তেন্তে গোটেই জীৱন নিয়মীয়াকৈ শ্ৰৱণ পৰীক্ষা কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। ইয়াৰ বাবে চিকিৎসক বা শ্ৰৱণ বিশেষজ্ঞৰ ওচৰলৈ যোৱাটো জড়িত হ’ব পাৰে। কাৰণ শৈশৱত হোৱা শ্ৰৱণ সমস্যাই বিকাশৰ মাইলৰ খুঁটিত বিলম্ব ঘটাব পাৰে আৰু জ্ঞানমূলক বিকাশত প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে । কিন্তু এই অৱস্থাত থকা লোকসকলে প্ৰায়ে কক্লিয়াৰ ইমপ্লাণ্ট আৰু শ্ৰৱণ যন্ত্ৰৰ দ্বাৰা উপকৃত হ'ব পাৰে।

আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল আপোনাৰ শিশুৰ শ্ৰৱণ ক্ষমতা হ্ৰাস পোৱাটো আগতীয়াকৈ চিনাক্ত কৰি প্ৰয়োজনীয় হস্তক্ষেপ প্ৰদান কৰা।

আপোনাৰ শিশুটিৰ চুলি, চকু আৰু ছালৰ ৰঙে তেওঁলোকক অস্বস্তিকৰ আৰু সমনীয়াৰ পৰা পৃথক অনুভৱ কৰাব পাৰে। এনে ক্ষেত্ৰত কিছুমান শিশুৱে নিজৰ আত্মবিশ্বাস গঢ়ি তোলাত সহায়ক হোৱাকৈ জ্ঞানমূলক আচৰণ চিকিৎসা (CBT) ৰ দৰে মানসিক পৰামৰ্শৰ কৌশলৰ দ্বাৰা উপকৃত হয়।

ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম ৰোগীৰ আয়ুস স্বাভাৱিক । ইয়াৰ কোনো নিৰাময় নাই যদিও লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব পাৰি আৰু মানুহে ভাল জীৱন যাপন কৰিব পাৰে।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপোনাৰ লক্ষণৰ বাবে দৈনন্দিন কাম-কাজ চলোৱাত অসুবিধা হৈছে, বিশেষকৈ যদি আপোনাৰ শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱাইছে , বা যদি আপোনাৰ সঘনাই কোষ্ঠকাঠিন্য হোৱাৰ দৰে সমস্যা হৈছে , তেন্তে নিশ্চয় চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাওক।

ডাক্তৰক কি কি প্ৰশ্ন সুধিব লাগে?

চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গ’লে এনেধৰণৰ প্ৰশ্ন সুধিব পাৰে:

• শ্ৰৱণ যন্ত্ৰ ব্যৱহাৰ কৰিব লাগিব নেকি?
• মোৰ শ্ৰৱণ ক্ষমতা উন্নত কৰিবলৈ অস্ত্ৰোপচাৰৰ প্ৰয়োজন আছেনে?
• ৰ’দৰ পৰা মোৰ ছালখন কেনেকৈ ৰক্ষা কৰিব পাৰি?
• যদি মোৰ চুলিৰ ৰং সলনি হয় তেন্তে চুলিত ৰং কৰিব পাৰিমনে?

শেষত কি মনত ৰাখিব লাগে (Take-Home Message)

যদিও ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰমৰ বাবে আপোনাৰ চেহেৰাত কিছু পৰিৱৰ্তন হ'ব পাৰে, সেইবোৰেই আপোনাক অনন্য কৰি তুলিছে। কেতিয়াবা বিশেষকৈ শিশুৰ ক্ষেত্ৰত যদি এই লক্ষণসমূহে আপোনাক অস্বস্তি অনুভৱ কৰে, তেন্তে মানসিক স্বাস্থ্য পৰামৰ্শদাতাৰ সৈতে কথা পাতি তেওঁলোকৰ আত্মবিশ্বাস গঢ়ি তোলাত সহায় কৰাটো ভাল ৷ যদি আপোনাৰ শিশুটিৰ ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম ধৰা পৰে, তেন্তে তেওঁলোকৰ বিকাশৰ মাইলৰ খুঁটিসমূহ গোটেই শৈশৱত নিবিড়ভাৱে নিৰীক্ষণ কৰক। ইয়াৰ দ্বাৰা লক্ষণসমূহে তেওঁলোকৰ বৌদ্ধিক বিকাশ বা ভালদৰে বৃদ্ধি হোৱাৰ ক্ষমতাত কোনো প্ৰভাৱ নপৰে। চিন্তা নকৰিব, উপযুক্ত চিকিৎসা পৰামৰ্শ আৰু সহায়ৰ দ্বাৰা এই অৱস্থাৰ সৈতে সফলতাৰে জীয়াই থাকিব পাৰিব!

` ৱাৰ্ডেনবাৰ্গ চিণ্ড্ৰম, জিনীয় ৰোগ, ছালৰ ৰং সলনি, চুলিৰ ৰং সলনি, চকুৰ ৰং সলনি, শ্ৰৱণ ক্ষমতাত অসুবিধা, জন্মগতভাৱে শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱা