හිතන්නකෝ ඔයාට නිතරම කොන්දේ පැත්තක හරි පිටේ හරි කැක්කුමක් එනවා, නැත්නම් Blood Pressure එක චුට්ටක් වැඩියි කියලා දොස්තර මහත්තයා කියනවා. අපි ගොඩක් වෙලාවට මේ වගේ දේවල් සාමාන්‍ය දේවල් කියලා හිතලා අමතක කරලා දානවා. ඒත් සමහරවිට මේ දේවල් පිටිපස්සේ හැංගිලා තියෙන්නේ වකුගඩු වලට සම්බන්ධ, ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන ප්‍රශ්නයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ, හරියට කළමනාකරණය කරගත්තොත් හොඳින් පාලනය කරගන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි.
සරලවම කිව්වොත් මොකක්ද මේ ADPKD කියන්නේ?
මේකට අපි කියන්නේ Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ඒ කියන්නේ කෙටියෙන් ADPKD කියලා. මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ වකුගඩු ඇතුළේ වතුර පිරුණු පොඩි පොඩි බිබිලි වගේ දේවල්, අපි ඒවාට කියනවා cysts කියලා, ගොඩක් හැදෙන එක. මේ cysts ටිකෙන් ටික ලොකු වෙන්න පටන් ගත්තම, වකුගඩුවලට ඒවායේ සාමාන්‍ය වැඩ කොටස, ඒ කියන්නේ ලේ ටික පිරිසිදු කරන එක, හරියට කරගන්න බැරි වෙනවා.
මේක නිසා අධික රුධිර පීඩනය (high blood pressure), මුත්‍රා ආසාදන (urinary tract infections), වකුගඩුවල ගල් (kidney stones) වගේ සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට කාලයක් යනකොට වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (kidney failure) දක්වාම මේ තත්ත්වය දරුණු වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි ඒක හැමෝටම වෙන්නේ නෑ.
ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා නොදැන අවුරුදු ගාණක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 30ත් 40ත් අතර කාලයේදී. ඒ නිසා මේකට “වැඩිහිටි PKD” කියලත් කියනවා.
මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, ඔයාගේ ජීවන රටාව සෞඛ්‍ය සම්පන්නව පවත්වාගෙන, දොස්තර මහත්තයා දෙන බෙහෙත් හරියට අරගෙන, විශේෂයෙන්ම Blood Pressure එක පාලනය කරගත්තොත්, වකුගඩු වලට වෙන හානිය ගොඩක් දුරට අඩු කරගන්න පුළුවන්.
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද? අපිට දැනෙන්නේ කොහොමද?
ADPKD තියෙන හැමෝටම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නෑ. සමහර අයට රෝග ලක්ෂණ මතු වුණත්, ඒක අවුරුදු ගාණක් යනකල් නොදැන ඉන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වය තියෙන අය අතරේ බහුලවම දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ තමයි අධික රුධිර පීඩනය, නිතර හැදෙන මුත්‍රා ආසාදන සහ වකුගඩුවල ගල්. අපි මේ ලක්ෂණ පැහැදිලිව වෙන් කරලා බලමු.
| පොදුවේ දැකිය හැකි රෝග ලක්ෂණ | |
|---|---|
| පිටේ හෝ කොන්දේ දෙපැත්තේ වේදනාව | ගොඩක් වෙලාවට මේ වේදනාව එන්නේ cyst එකක් පිපිරුණාම, වකුගඩුවල ගලක් හැදුණාම හරි මුත්‍රා ආසාදනයක් නිසයි. |
| මුත්‍රා සමඟ ලේ පිටවීම | මේක එකපාරටම වෙන්න පුළුවන් දෙයක්. මුත්‍රා රෝස පාටට හෝ දුඹුරු පාටට පේන්න පුළුවන්. |
| බඩේ ප්‍රමාණය විශාල වීම | Cysts ලොකු වෙනකොට වකුගඩු ඉදිමිලා බඩ ඉදිරියට නෙරලා එනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. |
කාලයත් එක්ක මේ cysts තවත් ලොකු වෙලා වකුගඩු වලට හානි කරලා, සමහර අයගේ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් මේ වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්:
- හිතට මහන්සියක්, තෙහෙට්ටුවක් දැනීම (Fatigue)
- නිතර නිතර මුත්‍රා කරන්න අවශ්‍ය වීම
- කාන්තාවන්ගේ ඔසප් චක්‍රය අක්‍රමවත් වීම
- ඔක්කාරය සහ වමනය
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව
- වළලුකර, අත් සහ පාද ඉදිමීම
- පිරිමින්ගේ ලිංගික අප්‍රාණිකත්වය (Erectile dysfunction)
ඇයි මේ වගේ ලෙඩක් හැදෙන්නේ? මේක පරම්පරාවෙන් එන එකක්ද?
ඔව්, මේක පරම්පරාගත රෝගයක්. සරලවම කිව්වොත්, අපේ ශරීරයේ තියෙන ජාන (genes) වල ඇතිවෙන දෝෂයක් නිසා තමයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ. හරියටම කිව්වොත් `PKD1` සහ `PKD2` කියන ජාන දෙකෙන් එකක ඇතිවෙන දෝෂයක් තමයි මේකට මුල. මේ ජාන වලින් තමයි වකුගඩු සෛල වලට “කවදද වර්ධනය වෙන්න ඕන” කියලා සංඥා දෙන්නේ. ඉතින් මේ ජානයක දෝෂයක් ආවම, වකුගඩු සෛල පාලනයක් නැතුව වර්ධනය වෙලා අර අපි කිව්ව cysts හැදෙන්න පටන් ගන්නවා.
ගොඩක් පරම්පරාගත රෝග හැදෙන්න නම් අම්මගෙන් සහ තාත්තගෙන්, දෙන්නගෙන්ම දෝෂ සහිත ජාන ලැබෙන්න ඕන. ඒත් ADPKD වල විශේෂත්වය තමයි, අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි, එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් මේ දෝෂ සහිත ජානය ආවොත් ඇති, දරුවට ලෙඩේ හැදෙන්න.
ඒ කියන්නේ, ඔයාගේ අම්මට හරි තාත්තට හරි මේ රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් මේ රෝගය හැදෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා.
ඉතාම කලාතුරකින්, දෙමව්පියන්ට මේ රෝගය නැතුව වුණත්, කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ ජානයක අලුතින්ම දෝෂයක් ඇතිවීම නිසාත් මේ රෝගය හැදෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඒක වෙන්නේ හරිම අඩුවෙන්.
දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව වකුගඩු වල ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයාට හිතුණොත්, එතුමා ඔයාව වකුගඩු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (Nephrologist) වෙත යොමු කරන්න පුළුවන්. එතුමා ඔයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහයි:
- ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවද? කවදා ඉඳන්ද මේවා පටන් ගත්තේ?
- ඔයාගේ Blood Pressure එක ගැන දන්නවද?
- කොහේ හරි වේදනාවක් තියෙනවද? තියෙනවා නම් ඒ කොතනද?
- ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි වකුගඩු රෝග තියෙනවද?
- කලින් ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic test) කරලා තියෙනවද?
ඊට පස්සේ, වකුගඩු වල cysts තියෙනවද කියලා බලන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරයි.
- Ultrasound Scan: මේකෙදි ශබ්ද තරංග පාවිච්චි කරලා වකුගඩු වල රූපයක් ලබා ගන්නවා. ගොඩක් වෙලාවට මුලින්ම කරන්නේ මේ පරීක්ෂණය.
- MRI Scan හෝ CT Scan: Ultrasound එකට අහු නොවෙන තරම් පොඩි cysts හොයාගන්න මේ වඩාත් සංකීර්ණ ස්කෑන් පරීක්ෂණ පාවිච්චි කරනවා.
මීට අමතරව, ඔයාගේ DNA පරීක්ෂා කරලා `PKD1` හෝ `PKD2` ජානවල දෝෂයක් තියෙනවද කියලා බලන්නත් පුළුවන්. හැබැයි මේ ටෙස්ට් එකෙන් රෝගය තියෙනවද නැද්ද කියලා කියන්න පුළුවන් වුණාට, කවදා රෝග ලක්ෂණ මතු වෙයිද, කොච්චර දරුණු වෙයිද කියලා නම් හරියටම කියන්න බෑ.
ප්‍රතිකාර සහ ගෙදරදී අපි මොනවද කරන්න ඕන?
ADPKD රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බෙහෙතක් තවම නෑ. ඒත්, මේ රෝගය නිසා ඇතිවෙන සෞඛ්‍ය ගැටලු වලට ප්‍රතිකාර කරන්නත්, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම වළක්වාගන්න හෝ පමා කරන්නත් පුළුවන්. ඔයාට මේ වගේ ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්:
- වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම පමා කරන ඖෂධ: Tolvaptan (Jynarque) වගේ ඖෂධ වලින් රෝගය ඉක්මනින් දරුණු වෙන්න අවදානමක් තියෙන වැඩිහිටියන්ගේ වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවීම පාලනය කරන්න පුළුවන්.
- අධික රුධිර පීඩනයට ඖෂධ: Blood Pressure එක පාලනය කරන එක අතිශයින්ම වැදගත්.
- මුත්‍රා ආසාදන සඳහා ප්‍රතිජීවක (Antibiotics)
- වේදනා නාශක
අවාසනාවකට වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වුණොත්, ඔයාට රුධිර කාන්දුකරණය (Dialysis) කරන්න සිද්ධ වෙනවා. ඒ කියන්නේ යන්ත්‍රයක් මගින් ඔයාගේ ලේ ටික පිරිසිදු කරන එක. ඒ වගේම, වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් (kidney transplant) සඳහාත් යොමු වෙන්න පුළුවන්. මේවා ඔයාට සුදුසුද කියලා දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරන්න ඕන.
නිරෝගීව ඉන්න අපි අනුගමනය කරන්න ඕන පුරුදු
වකුගඩු ආරක්ෂා කරගෙන, පුළුවන් තරම් කාලයක් ඒවා හොඳින් ක්‍රියාකාරීව තියාගන්න නම්, ඔයාගේ ජීවන රටාව සෞඛ්‍ය සම්පන්නව පවත්වාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
- හරි විදිහට කෑම කන්න: ලුණු ගොඩක් අඩු, සමබල ආහාර වේලකට හුරු වෙන්න. ලුණු නිසා Blood Pressure එක වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
- ක්‍රියාශීලීව ඉන්න: ව්‍යායාම කිරීමෙන් බර සහ Blood Pressure එක පාලනය කරගන්න පුළුවන්. හැබැයි වකුගඩු වලට හානි වෙන්න පුළුවන් ගැටෙන ක්‍රීඩා (contact sports) වලින් ඈත් වෙන්න.
- දුම්පානයෙන් වළකින්න: දුම්පානය නිසා වකුගඩු වල රුධිර නාල වලට හානි වෙලා, cysts හැදෙන එක වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- හොඳට වතුර බොන්න: ශරීරය විජලනය (dehydration) වීම නිසා cysts වැඩිපුර හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
ඉස්සරහට මොන වගේ දේවල් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද? වෙනත් සංකූලතා තියෙනවද?
Cysts ගොඩක් වෙලාවට වර්ධනය වෙන්නේ හරිම හිමින්. ඔයා Blood Pressure එක පාලනය කරගෙන, සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරනවා නම්, මේ වර්ධනය තවත් හිමින් කරගන්න පුළුවන්. ඒත් අවුරුදු ගාණක් යනකොට, ඒවා වකුගඩු වලට හානි කරන්න තරම් ලොකු වෙන්න පුළුවන්.
රෝගය දරුණු වෙන වේගය ඔයාගේ දෝෂ සහිත ජානය (`PKD1` ද `PKD2` ද කියන එක) මතත් රඳා පවතිනවා. සාමාන්‍යයෙන් `PKD1` ජානයේ දෝෂය තියෙන අයට, `PKD2` ජානයේ දෝෂය තියෙන අයට වඩා ඉක්මනින් වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
ADPKD නිසා වෙනත් සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇතිවීමේ අවදානමකුත් තියෙනවා.
| ඇතිවිය හැකි සංකූලතාව (Complication) | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| මොළයේ රුධිර නාලයක බිත්තිය දුර්වල වී පිම්බීම (Aneurysm) | මෙය ඉතා භයානක තත්ත්වයකි. පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තිබී ඇත්නම්, දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දීම වැදගත්. |
| අක්මාවේ සහ අග්න්‍යාශයේ (Pancreas) Cysts හැදීම | වකුගඩු වලට අමතරව මේ අවයව වලත් cysts ඇතිවිය හැකියි. |
| හෘද කපාට වල රෝග (Heart valve diseases) | Mitral valve prolapse වැනි තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩිවිය හැක. |
| ගර්භණී සමයේ අධික රුධිර පීඩනය (Preeclampsia) | ADPKD ඇති ගර්භණී මවුවරුන්ට මෙම අවදානම වැඩිය. |
| හර්නියා (Hernias) සහ ඩයිවර්ටිකියුලෝසිස් (Diverticulosis) | උදරයේ සහ මහ බඩවැලේ බිත්ති දුර්වල වීම නිසා ඇතිවන තත්ත්වයන්. |
මේ වගේ රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙනකොට මානසිකව ශක්තිමත්ව ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඔයාගේ පවුලේ අය, යාළුවෝ එක්ක මේ ගැන කතා කරන්න. ඒ වගේම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක නිතරම සම්බන්ධ වෙලා, එතුමා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ADPKD කියන්නේ වකුගඩුවල වතුර බිබිලි (cysts) හැදෙන පරම්පරාගත රෝගයක්.
- අධික රුධිර පීඩනය (High Blood Pressure) කියන්නේ මේ රෝගයේ ඉතාම සුලබ සහ මුල් කාලීන ලක්ෂණයක්.
- මේ රෝගය දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට තිබුණොත්, දරුවෙකුට හැදෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා.
- මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, Blood Pressure එක පාලනය කිරීමෙන් සහ සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවන රටාවකින් රෝගය දරුණු වීම පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
- ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ නිරන්තර සම්බන්ධතාවයක් පවත්වා ගැනීම සහ ඔහුගේ උපදෙස් පිළිපැදීම අත්‍යවශ්‍යයි.
ADPKD, Polycystic Kidney Disease, වකුගඩු රෝග, වකුගඩුවේ ගෙඩි, වකුගඩුවේ බිබිලි, පරම්පරාගත රෝග, අධික රුධිර පීඩනය, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම