Körpənizin sol ürəyi düzgün inkişaf etmir? (Hipoplastik Sol Ürək Sindromu - HLHS) Gəlin bu barədə danışaq!

Bu gün bir az mürəkkəb və çox nadir, lakin çox vacib bir ürək xəstəliyi haqqında danışacağıq. Bu, Hipoplastik Sol Ürək Sindromu və ya qısaca (HLHS) adlanan bir vəziyyətdir. Bunu eşidəndə qorxa bilərsiniz, amma narahat olmayın. Gəlin bu barədə sadəcə, başa düşə biləcəyiniz bir şəkildə danışaq. Çünki bu kimi şeylərdən xəbərdar olmaq çox vacibdir.

Hipoplastik sol ürək sindromu (HLHS) nədir?

Sadə dillə desək, (HLHS) doğuş zamanı mövcud olan anadangəlmə ürək xəstəliyidir . Bu zaman körpənin ürəyinin sol tərəfinin bəzi hissələri düzgün inkişaf etmir. Bunu nasos kimi düşünün. Bu nasosun sol tərəfi bütün bədənə oksigenlə zəngin qan göndərən vasitədir. Beləliklə, bu sol tərəf düzgün inkişaf etmədikdə problem yaranır. Bu halda, ürəyin sol tərəfinin bu hissələri əsasən təsirlənir:

• Sol mədəcik : Bu, ürəyin aşağı sol tərəfindəki əsas kameradır. Oksigenlə zənginləşdirilmiş qanı aortaya vurur. HLHS-də o, çox vaxt düzgün işləmək üçün çox kiçik olur.
• Aorta : Bu, bədənimizdəki ən böyük qan damarıdır. Ürəkdən bütün bədənə qan daşıyır. (HLHS) zamanı bu da düzgün inkişaf etməyə bilər.
• Mitral və aorta klapanları: Bunlar qapı kimidir. Onlar qanın yalnız bir istiqamətdə axmasına imkan verir. Aorta klapanı qanın sol mədəcikdən aortaya axmasına imkan verir. Mitral klapan qanın ürəyin sol tərəfindəki yuxarı kameradan (atriumdan) aşağı kameraya (mitral klapan) axmasına imkan verir . HLHS-də bu klapan düzgün işləməyə bilər və ya çox kiçik ola bilər.

Bəzən HLHS olan körpələrdə ürəyin iki yuxarı kamerası arasında divarda kiçik bir dəlik ola bilər (qulaqcıq septal qüsuru) . Normalda bu, qalın bir divar olmalıdır.

Normal ürəklə (HLHS) ürək arasındakı fərq nədir?

Normal ürəyimizin iki tərəfi var. Sağ tərəf oksigen toplamaq üçün bədəndən deoksigenləşdirilmiş qanı ağciyərlərə pompalayır. Daha sonra oksigenləşdirilmiş qan sol tərəfə gedir və bədənin qalan hissəsinə pompalanır. Lakin, HLHS-li körpədə ürəyin sol tərəfi o qədər kiçikdir ki, bədənin qalan hissəsinə kifayət qədər qan pompalaya bilmir. Daha sonra sağ mədəcik bu işi ələ keçirir. O, ağciyərlərə və bədənin qalan hissəsinə qan pompalamağa çalışır. Bu, arterial ductus vasitəsilə həyata keçirilir.Ductus arteriosus adlanan xüsusi bir qan damarı vasitəsilə. Bu (ductus arteriosus) hər körpənin bətnində olan bir qan damarıdır. Adətən doğuşdan bir neçə gün sonra bağlanır. Lakin (HLHS) olan bir körpədə bu qan damarı bağlanarsa və müalicə edilməzsə, həyati təhlükə yarada bilər. Sol tərəf işləmədiyi üçün qanın bədənə çatmasının yeganə yolu tıxanır.

(HLHS) nə qədər yaygındır?

(HLHS) çox nadir bir vəziyyətdir. ABŞ-dakı statistikaya görə, hər il doğulan 3800 körpədən təxminən birinə təsir göstərir. (HLHS) bütün anadangəlmə ürək xəstəliklərinin (CHD) 2%-dən 3%-ə qədərini təşkil edir. Qızlara nisbətən oğlanlarda daha çox rast gəlinir.

(HLHS) olan körpənin simptomları hansılardır?

(HLHS) olan körpənin simptomları dərhal görünməyə bilər. Onlar doğuşdan bir neçə saat və ya gün sonra görünə bilər. Əsas simptomlar bunlardır:

• Sianoz : Dərinin, dodaqların və dırnaqların mavi-boz rəngdə olması. Bu, tünd dərili körpələrdə bozumtul rəng kimi görünə bilər. Açıq dərili körpələrdə isə mavi rəng kimi görünə bilər. Bu, bədənin kifayət qədər oksigen almamasından qaynaqlanır.
• Nəfəs almaqda çətinlik : Körpə nəfəs almaqda çətinlik çəkə bilər.
• Süd içməkdə çətinlik: Körpə süd içmək istəməyə bilər və ya süd içərkən tüpürə bilər.
• Süstlük : Körpə yuxulu və süst görünə bilər.
• Sürətli ürək döyüntüsü.
• Tərləmə , yapışqan dəri və ya soyuq hiss.
• Zəif nəbz .

Bu simptomlardan hər hansı birini hiss etsəniz, dərhal tibbi yardım almaq vacibdir. Panik etməyin, amma tez hərəkət edin.

(HLHS) səbəbləri nələrdir?

Əksər hallarda HLHS üçün spesifik bir səbəb yoxdur . Bəzən bu, genetik amillərlə əlaqəli ola bilər. GJA1 və ya NKX2-5 kimi müəyyən gen mutasiyaları olan körpələrdə HLHS inkişaf riski artır. Həmçinin, Turner sindromu və ya Trisomiya 18 kimi müəyyən genetik xəstəlikləri olan körpələrdə HLHS inkişaf edə bilər.

HLHS diaqnozu necə qoyulur?

Həkimlər qeyri-invaziv görüntüləmə testləri ilə HLHS diaqnozu qoya bilərlər. Bu, ya hamiləlik dövründə, ya da körpə doğulduqdan sonra edilə bilər. Hamiləlik dövründə:

• Prenatal ultrasəs müayinəsi : Bu, adətən hamiləlik dövründə aparılan müayinədir.
• Dölün exokardioqramı: Bu, körpə hələ ana bətnində ikən ürək problemlərini yoxlaya bilən xüsusi bir müayinədir.

Körpə doğulduqdan sonra: Həkimlər simptomları müşahidə edərək və test nəticələrinə baxaraq vəziyyəti diaqnoz qoyurlar. Bəzən, stetoskopla körpənin ürəyini dinləyərkən ürək döyüntüsü eşidə bilərsiniz. Bu o deməkdir ki, qan düzgün axmır.

HLHS diaqnozu qoymaq üçün hansı testlərdən istifadə olunur?

• Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi: Bu müayinə körpənin ürəyinin və ağciyərlərinin ölçüsünü və formasını yoxlaya bilər.
• Exokardioqramma: Bu həm də ultrasəs müayinəsidir. Ürəyin daxili strukturlarını aydın şəkildə görmək mümkündür.
• Elektrokardioqramma (EKQ/ EKQ ): Bu müayinə ürək döyüntüsü zamanı baş verən elektrik dəyişikliklərini ölçmək üçün istifadə olunur.
• Puls oksimetriyası müayinəsi: Bu müayinə körpənin qanında oksigen miqdarını müəyyən edə bilər.

(HLHS) üçün müalicə varmı?

Bəli, müalicə üsulları var. Əvvəlcə körpəyə prostaglandin adlı dərman verilməlidir. Bu, arterial duktus açıq saxlayır. Bu, qanın bədəndən axması üçün bir yol yaradır. Bundan əlavə, körpənin ürəyinin daha səmərəli işləməsinə kömək etmək üçün digər dərmanlar da verilə bilər. Körpənin nəfəs almasına da kömək etmək lazım gələ bilər. Daha sonra bir neçə əməliyyat aparıla bilər. Bu əməliyyatlar qan axınını ağciyərlərə və bədənə yönləndirmək üçün istifadə olunur. Bu əməliyyatlardan sonra ürəyin işi demək olar ki, tamamilə sağ mədəciyə ötürülür. Bu, bütün bədənə qan vuran orqandır.

HLHS üçün hansı əməliyyatlar aparılır?

Cərrahlar üç əsas prosedur həyata keçirirlər: Norvud proseduru , Qlenn proseduru və Fontan proseduru . Bu prosedurlar ardıcıllıqla yerinə yetirilir. 1. Norvud proseduru: Bu prosedur HLHS-li körpələr üçün həyatın ilk iki həftəsi ərzində həyata keçirilir. Bu prosedurda cərrahlar:

• Körpənin inkişaf etməmiş aorta damarı qanın bədənə axmasına imkan vermək üçün yenidən formalaşdırılır.
• Sağ mədəcikdən, ya da aortadan ağciyərlərə aparan ağciyər arteriyalarına qanı yönəltmək üçün kiçik bir boru olan bir şunt daxil edilir.
• Ürəyin yuxarı kameraları (atriya) arasında əlaqə yaradır və bədəni ağciyərlərdən oksigenlə zəngin qanla təmin etməyə kömək edir.

2. İki istiqamətli Qlenn şunt əməliyyatı: Körpə üçünİkinci əməliyyat təxminən 4-6 aylıq dövrdə edilməlidir. Qlenn əməliyyatı zamanı:

• Köhnə şlanq çıxarılır.
• Yeni bir şunt daxil edilir və körpənin yuxarı boş venasını (SVC) (oksigen çatışmazlığı olan qanı yuxarı bədəndən ürəyə daşıyır) ağciyər arteriyasına birləşdirir.
• Bu şunt sağ mədəciyə düşən yükü azaldır, çünki qanın birbaşa ağciyərlərə getməsinə imkan verir.

3. Fontan proseduru: Son prosedur 18 aylıq və 4 yaş arasında həyata keçirilir. Bu prosedur bədəndən qayıdan bütün qanı ürəyi keçərək ağciyərlərə yönəldir. Fontan proseduru zamanı:

• Körpənin aşağı boş venası (IVC) (oksigen çatışmazlığı olan qanı bədənin aşağı hissəsindən ürəyə daşıyır) ağciyər arteriyasına birləşir.

Müalicədə hər hansı bir ağırlaşma varmı?

Bəli, bəzi körpələr hətta bir əməliyyatdan digərinə keçərkən həyatlarını itirə bilərlər. Həmçinin, hər əməliyyatdan sonra bəzi problemlər yarana bilər. Məsələn:

• Sağ mədəciyin düzgün işləməməsi ilə bağlı problemlər.
• Aorta qapağının sızması.
• Qaraciyər xəstəliyi.
• Anormal ürək ritmləri.
• Qan laxtaları.
• İnfeksiya.
• Yeməkdə çətinlik.
• Tutmalar.
• Böyrək problemləri.
• Ürək dayanması.

Bunları eşitmək qorxuludur, amma həkimlər sizinlə bu risklər barədə danışacaq və sizə mümkün olan ən yaxşı müalicəni təmin etməyə çalışacaqlar.

Ürək nəqli yaxşı bir müalicədirmi?

Bəzən cərrahlar bu üç əməliyyatı yerinə ürək nəqlini tövsiyə edə bilərlər. Lakin ürək nəqli keçirmiş körpələr ömürlərinin sonuna qədər dərman (immuniteti pozan dərmanlar) qəbul etməli olacaqlar.

HLHS doğuşdan əvvəl müalicə edilə bilərmi?

Hazırda hamiləlik dövründə HLHS-i cərrahi yolla tamamilə müalicə etmək mümkün deyil. Bununla belə, fetal cərrahlar bəzən HLHS-li inkişaf edən körpədə baş verə biləcək bəzi mənfi təsirlərin (məsələn, kiçik aorta qapağı) qarşısını almaq üçün bəzi müdaxilələr edə bilərlər. Lakin bu, yalnız çox xüsusi hallarda olur.

(HLHS) riskini azaltmaq mümkündürmü?

HLHS-in əksər hallarının səbəbi məlum olmadığı üçün onun tamamilə qarşısını necə alacağını demək çətindir. Lakin hamiləlik dövründə sağlam vərdişlərə riayət etmək həmişə vacibdir:

• Alkoqol və siqaretdən çəkinmək.
• Diabetes Mellitus kimi digər tibbi vəziyyətlərin nəzarətdə saxlanılması.
• Sağlam qidalanma.
• Gündəlik ən azı 400 mikroqram (400 mkq) fol turşusu ehtiva edən prenatal vitamin qəbul etmək.

Əgər sizin və ya partnyorunuzun ailəsində HLHS tarixçəsi varsa, hamilə qalmazdan əvvəl bir genetik məsləhətçi ilə danışmaq yaxşı bir fikirdir.

Əgər uşağımda (HLHS) varsa, nə gözləməliyəm?

HLHS müalicəsindən sonra uşağınız ömrünün sonuna qədər ildə ən azı bir dəfə kardioloqa müraciət etməlidir. Bu, onun ürəyinin, ağciyərlərinin və digər orqanlarının düzgün işləməsini təmin edəcək. Uşağınız böyüdükcə, yetkinlərdə anadangəlmə ürək xəstəliyi üzrə mütəxəssisə müraciət etməlidir. HLHS olan bir çox uşaq ömrünün sonuna qədər ürək dərmanları qəbul etməli olacaq. Həmçinin, diş əməliyyatı da daxil olmaqla, hər hansı bir əməliyyatdan əvvəl antibiotik qəbul etməli olacaqlar. Bu, endokardit (ürəyin daxili hissəsinin infeksiyası) riskini azalda bilər.

(HLHS) statusu üçün proqnoz necədir?

Müalicə edilməzsə, HLHS doğuşdan sonrakı günlər və ya həftələr ərzində ölümə səbəb ola biləcək bir vəziyyətdir. Müalicə ilə proqnoz körpədəki ürək qüsurunun mürəkkəbliyindən asılıdır. Hər əməliyyatın riskləri barədə körpənizin həkimindən soruşun. Bəzi uşaqlarda ömürlük idman etmək qabiliyyəti azala bilər. Həkimlər adətən ağır fiziki fəaliyyəti, məsələn, yarış idman növlərini məhdudlaşdırmağı məsləhət görürlər.

HLHS-li körpələrin sağ qalma nisbəti nə qədərdir?

Bu, bir az kədərli bir faktdır, amma bilmək vacibdir. (HLHS) olan körpələrin 20%-dən 60%-ə qədəri həyatın ilk ilini yaşayır. Bundan sonra, növbəti beş, on və on beş il ərzində sağ qalma nisbəti təxminən 40%-dir. Vaxtından əvvəl doğulmadan normal doğuş çəkisi ilə doğulan körpələrin nəticələri aşağı doğuş çəkisi ilə doğulan körpələrə nisbətən daha yaxşı olur. Bir araşdırma göstərib ki, ilk ilini sağ qalan daha çox körpə 18 yaşında hələ də sağ qalır.

Bu statistikanı görmək çətindir. Amma unutmayın ki, tibb elmi hər gün inkişaf edir. Yeni müalicə üsulları, yeni texnologiyalar gəlir. Buna görə də ümidi qorumaq vacibdir.

Uşağıma necə qulluq edim?

Bu xəstəliklə doğulan uşaqlar kardioloqun uzunmüddətli qayğısı ilə sağlam həyat sürə bilərlər. Uşağınıza aşağıdakı yollarla qulluq edə bilərsiniz:

• Uşağınıza hər il qrip (qrip) peyvəndi və COVID-19 peyvəndi vurdurun.
• Uşağınızı hər altı aydan bir və ya ildə bir dəfə kardioloqa aparın.
• Uşağınıza təyin olunmuş dərmanı vaxtında verin .
• Həkiminizin tövsiyə etdiyi kimi, uşağınızın ağır fiziki fəaliyyətini məhdudlaşdırın .
• Uşağınızın öyrənmə çətinliyi varsa, ona kömək edin.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Körpənizdə HLHS varsa, həkimə aşağıdakı kimi suallar verə bilərsiniz:

• Cərrahiyyənin riskləri nələrdir?
• Əməliyyatdan sonra diqqət yetirilməli olan hər hansı bir ağırlaşma varmı?
• Uşağımın hansı dərmanlara ehtiyacı var? Bu dərmanların hər hansı bir yan təsiri varmı?
• Bu vəziyyət (HLHS) uşağımın həyatına necə təsir edəcək?
• Əməliyyatdan sonra uşağımın hansı sonrakı qayğıya ehtiyacı var?
• Əgər başqa bir körpəm olsa, həmin körpənin də (HLHS) olma riski varmı?

HLHS-li bir uşağın olması çox emosional cəhətdən tükəndirici və tənha bir təcrübə ola bilər. Uşağınızın ürək xəstəliyinin stressi və qeyri-müəyyənliyi ilə mübarizə apararkən, emosional dəstək almaq üçün bir dəstək qrupu və ya başqa bir yer tapmaq vacibdir. Zehni cəhətdən güclü qalmaq, uşağınızın sağlamlığının eniş-yoxuşları ilə mübarizə aparmağınıza kömək edəcək.

Evə Aparmaq Mesajı

(HLHS) ciddi, anadangəlmə ürək xəstəliyidir. Lakin, erkən aşkar edilərsə və düzgün müalicə olunarsa, uşaqların yaxşı bir həyat sürmək şansı var. Bu, bir neçə mürəkkəb əməliyyat və uzunmüddətli tibbi nəzarət tələb edir. Ən əsası tək olmadığınızı bilməkdir. Həkimlər, tibb bacıları və digər səhiyyə işçiləri sizə və uşağınıza kömək etmək üçün oradadırlar. Oxşar təcrübələri olan digər valideynlərdən dəstək almaq da çox vacibdir. Cəsarətinizi itirməyin. Uşağınız üçün verdiyiniz qurbanlar əvəzsizdir.