Bədəniniz öz qırmızı qan hüceyrələrinizi məhv edirmi? Autoimmun Hemolitik Anemiya (AIHA) haqqında bilməli olduğunuz şeylər!

Bəzən heç bir səbəb olmadan özünüzü yorğun və halsız hiss edirsinizmi? Bəlkə dəriniz bir az solğun və ya saralıb. Bunun niyə baş verdiyini anlaya bilmədiyiniz anlar olur, elə deyilmi? Bu simptomların bir səbəbi bədəninizin öz immun sistemi, sizi xəstəliklərdən qoruyan əsgərlərin öz qırmızı qan hüceyrələrinizə hücum etməsi ola bilər. Tibbdə buna "Autoimmun Hemolitik Anemiya" (AIHA) deyirik. Sadə dillə desək, bədəninizin müdafiə sistemi öz qırmızı qan hüceyrələrinizi "düşmən" kimi səhv salır və onları məhv edir. Bu bir az ciddi olsa da, düzgün müalicə ilə yaxşı idarə oluna bilər . Lakin müalicə olunmazsa, həyati təhlükə yarada bilər. Buna görə də bundan xəbərdar olmaq və mümkün qədər tez tibbi məsləhət almaq çox vacibdir. Gəlin bu barədə daha ətraflı danışaq.

"Autoimmun Hemolitik Anemiya" (AIHA) nədir?

Sadə dillə desək, "Autoimmun Hemolitik Anemiya" (AIHA) immun sisteminizin öz qırmızı qan hüceyrələrinizi səhvən "yad" kimi təyin etdiyi bir vəziyyətdir, yəni bədən üçün zərərli bir şey. Nəticədə, bədəniniz qırmızı qan hüceyrələrini məhv edən antikorlar istehsal edir. Bu antikorlar qırmızı qan hüceyrələrinə yapışır və onları məhv edir. Bəs onda nə baş verir? Bədəninizdəki qırmızı qan hüceyrələrinin sayı azalır. Biz buna "anemiya" deyirik.

Təsəvvür edin, burada baş verənlər ölkəmizi qoruyan orduya bənzəyir, səhvən öz vətəndaşlarımıza hücum edir. Əslində bu, bir az mürəkkəbdir, amma başa düşmək çətin deyil.

Birincili və ikincili AIHA arasındakı fərq nədir?

Baş vermə üsulundan asılı olaraq, AIHA-nın iki əsas növü var.

• İlkin AİHA: Bəzən AİHA heç bir aşkar əsas tibbi vəziyyət olmadan inkişaf edə bilər. Bu o deməkdir ki, həkimlər onun birdən-birə niyə ortaya çıxdığını anlaya bilmirlər. Buna ilkin AİHA deyilir.
• İkinci dərəcəli AIHA: AIHA-nın başqa bir növü AIHA-nın başqa bir vəziyyətdən qaynaqlanmasıdır. Məsələn, müəyyən virus infeksiyaları, otoimmün xəstəliklər (bədənin immun sisteminin öz toxumalarına hücum etdiyi), müəyyən dərmanlar və ya limfoma kimi əsas qan xərçəngi səbəb ola bilər.

AIHA-nın əsas növləri hansılardır?

AİHA-nın iki əsas növü var. Bunlar "İsti autoimmun hemolitik anemiya" və "Soyuq autoimmun hemolitik anemiya" dır. Bunlar xəstəliyə cəlb olunan antikorların növünə görə təsnif edilir. Yəni, ad qırmızı qan hüceyrələrinə hücum edən antikorların aktivləşdiyi temperaturdan götürülmüşdür.

İsti otoimmun hemolitik anemiya

Bu, ən çox yayılmış AIHA növüdür. Burada "IgG" tipli antikorlar qırmızı qan hüceyrələrinə bağlanır. Xüsusiyyəti odur ki, bu antikorlar bədənimizin normal temperaturunda (yəni, "isti" mühitdə) aktivdir. Simptomlar adətən bir neçə həftə ərzində tədricən görünməyə başlayır. Lakin bəzi hallarda simptomlar bir neçə gün ərzində belə ağırlaşa bilər.

Soyuqdəymə otoimmun hemolitik anemiyası

Bu tip AIHA xəstələrinin yalnız 10%-dən 20%-ə qədərində müşahidə olunur. Bu tip 'IgM' adlanan bir növ autoantikoru əhatə edir. Bu autoantikorlar qanınız bədəninizin əsas temperaturundan ('soyuq') aşağı temperaturda olduqda qırmızı qan hüceyrələrinə bağlanır. Bu 'soyuq' temperatur insandan insana dəyişə bilər. Bu o deməkdir ki, bəzi insanlar üçün bu antikorlar bir az soyuq olduqda aktivləşə bilər, digərləri üçün isə daha soyuq olmaları lazım ola bilər.

Bu AIHA vəziyyətindən ən çox kim təsirlənir?

AIHA yaşından və cinsindən asılı olmayaraq hər kəsdə inkişaf edə bilər. Lakin, bu vəziyyət ən çox 40 yaşdan yuxarı qadınlarda müşahidə olunur.

Nə qədər geniş yayılsa da, AIHA nisbətən nadir bir vəziyyətdir . Hər il hər yüz min nəfərdən bir və ya iki nəfərə təsir göstərir.

AIHA-nın simptomları hansılardır?

AIHA müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər. Bəziləri çox yaygındır, digərləri isə AIHA növündən asılı olaraq dəyişir.

Budur bəzi ümumi simptomlar:

• Hərarət
• Həddindən artıq yorğunluq (hər hansı bir işi yaxşı görmək üçün çox yorğunluq)
• Zəiflik
• Ürək döyüntüsü
• Nəfəs almaqda çətinlik (hətta bir az güclə belə)
• Solğun dəri (məsələn, qan təzyiqiniz aşağı olduqda)
• Sarılıq (dəri və gözlərin saralması)
• Baş ağrısı (baş ağrısı)
• Əzələ ağrısı
• Tünd sidik (çay suyu kimi)
• Qusma və ürəkbulanma
• Nəfəs darlığı
• İshal
• Dil zədəsi
• Ürək döyüntüsü (ürəyinizin eşidilə biləcək qədər güclü döyündüyünü hiss etmək)

Unutmayın ki, bu simptomlardan bir və ya ikisinin olması sizdə AIHA olduğunuz anlamına gəlmir. Lakin bu simptomlar davam edərsə, həkimə müraciət etmək ən yaxşısıdır.

Xüsusilə AIHA növündən asılı olaraq simptomlar dəyişə bilər:

İsti AIHA ən çox aşağıdakılarda müşahidə olunur:

• Yorğunluq
• Başgicəllənmə
• Sarılıq (dərinin saralması)
• Ürək döyüntüsünü hiss etmək

Soyuqdəymə AIHA aşağıdakı kimi simptomlara səbəb ola bilər:

• Yorğunluq
• Başgicəllənmə
• Soyuq əllər və ayaqlar (digərlərindən daha soyuq hiss olunur)
• Sarılıq
• Sinə ağrısı
• Bacakların arxasında ağrı
• Reyno xəstəliyi (soyuğa məruz qaldıqda əl və ayaq barmaqlarının ağ/mavi rəngə çevrilməsi və uyuşması)
• Əllərin və ayaqların mavi rəngdə rənglənməsi
• Ürək döyüntüsü pozuntuları `(Aritmiya)`
• Ürək mızıldanmasını eşitmək
• Ürək çatışmazlığı (ağır hallarda)

AIHA-nın səbəbləri nələrdir?

AIHA xəstələrinin təxminən yarısında (təxminən 50%) dəqiq səbəb tapıla bilmir . Biz buna "idiopatik autoimmun hemolitik anemiya" deyirik. Bu, "məlum səbəb yoxdur" deməkdir.

Digər yarıda isə AIHA digər tibbi vəziyyətlərlə əlaqələndirilir.

AIHA-ya səbəb ola biləcək digər tibbi vəziyyətlərə aşağıdakılar daxildir:

İkinci dərəcəli AIHA-ya səbəb ola biləcək bir neçə autoimmun xəstəlik var. Yəni, bədənin immun sisteminin bədənin öz sağlam hüceyrələrinə hücum etdiyi digər xəstəliklər.

• Lupus : Bu, dəri, oynaqlar, böyrəklər və beyin kimi müxtəlif orqan sistemlərinə təsir edə bilən bir xəstəlikdir.
• Romatoid artrit : Əsasən oynaqlara təsir edən, ağrı və şişkinliyə səbəb olan bir vəziyyət.
• Sjogren sindromu : Göz və ağız quruluğu əsas simptomlardır.
• Tiroid xəstəliyi : Tiroid hormonlarında balanssızlıq.
• Ülseratif kolit : Yoğun bağırsağın iltihabı və xorası.
• Haşimoto xəstəliyi : İmmunitet sisteminin tiroid bezinə hücum etdiyi bir vəziyyət.

Bəzən AIHA virus infeksiyasından da qaynaqlana bilər. Lakin, bu anemiya tez-tez virus infeksiyası aradan qalxdıqdan sonra yaxşılaşır. AIHA ilə əlaqəli ola biləcək bəzi viruslara aşağıdakılar daxildir:

• Epstein-Barr virusu (mononükleoza səbəb olan virus)
• Qızılca
• Tepki
• Qızartı
• Atipik pnevmoniya
• Suçiçəyi xəstəliyinə səbəb olan suçiçəyi virusu
• `HİV`
• Hepatit (qaraciyəri xüsusilə təsir edən viruslar)
• Sitomeqalovirus `(Sitomeqalovirus)`

Bəzi dərmanlar da AIHA-ya səbəb ola bilər. Qəbul etdiyiniz bir dərmanın bu vəziyyətə səbəb olduğundan şübhələnirsinizsə, həkiminiz dərmanı dayandıra bilər.

• Antibiotiklər (xüsusilə penisilin)
• Qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar (QSİƏP) (məsələn, ibuprofen)
• Xərçəng əleyhinə dərmanlar

AIHA diaqnozu necə qoyulur?

Əgər həkiminiz sizdə anemiya əlamətləri olduğundan şübhələnirsə, əvvəlcə qanın ümumi analizini (QKK) təyin edəcək. Bu, anemiyanın xəbərdarlıq əlamətlərini aşkar edə bilər. Xüsusilə, bu test aşağıdakıları ölçür:

• Qanınızda neçə qırmızı qan hüceyrəsi, ağ qan hüceyrəsi və trombosit var.
• Qırmızı qan hüceyrələrinizin ölçüsü (böyük, kiçik, normal).
• Hemoglobin səviyyəsi - Bu, qanınızdakı oksigeni bədəninizə daşıyan proteindir.
• Hematokrit dəyəri (qırmızı qan hüceyrələrinizin qanınızda nə qədər yer tutduğu).

AIHA diaqnozuna kömək edə biləcək digər testlər

Əgər həkiminiz anemiyadan şübhələnirsə, o, daha bir neçə test tövsiyə edəcək. Bu testlər anemiyanın AIHA və ya başqa bir səbəbdən qaynaqlandığını müəyyən etməyə kömək edə bilər.

• Periferik yaxma: Bu, qanınızdan nümunə götürməyi və mikroskop altında baxmağı əhatə edir. Bu, qırmızı qan hüceyrələrinizin zədələnib-zədələnmədiyini və ya formasının dəyişib-dəyişmədiyini müəyyən etməyə imkan verir.
• Retikulosit sayı: Bu test bədəninizdəki gənc (yeni əmələ gələn) qırmızı qan hüceyrələrinin sayını ölçür. Unutmayın ki, qırmızı qan hüceyrələri məhv olduqda, sümük iliyi onları əvəz etmək üçün daha çox qırmızı qan hüceyrəsi istehsal etməyə başlayır. Bu, retikulosit sayını artırır.
• Bilirubin testi: Qırmızı qan hüceyrələri məhv edildikdə bilirubin adlı bir maddə istehsal olunur. Bu artdıqda sarılıq (dərinin saralması) baş verir. Beləliklə, qanda bilirubinin səviyyəsi yüksəkdirsə, bu, qırmızı qan hüceyrələrinin parçalandığına işarədir.
• Kumbs testi: Bu, AIHA diaqnozunda çox vacib bir testdir . Bədəninizin qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikor istehsal edib-etmədiyini yoxlayır.
• Haptoglobin testi: Haptoglobin zədələnmiş qırmızı qan hüceyrələrindən tullantı məhsulları çıxaran bir zülaldır. Çoxlu sayda qırmızı qan hüceyrəsi məhv olduqda, bədən bu haptoglobinin çox hissəsini istifadə edir. Bu, qanda haptoglobin səviyyəsinin azalmasına səbəb olur.
• Laktat dehidrogenaza (LDH): LDH qırmızı qan hüceyrələrinin içərisində olan bir fermentdir. Qırmızı qan hüceyrələri məhv edildikdə, bu LDH fermenti qana buraxılır. Bu, LDH səviyyəsinin yüksəlməsinə səbəb olur.
• Soyuqdəymə aglütinin titri: Əgər həkiminiz soyuqdəymə AIHA-dan şübhələnirsə, bu testi təyin edə bilər. Bu test soyuq temperaturda qırmızı qan hüceyrələrinə hücum edən antikorların səviyyəsini ölçür.

AIHA necə müalicə olunur?

AIHA-nı müalicə edərkən ilk addım adətən müalicə edilə bilən əsas səbəbin olub olmadığını müəyyən etməkdir. Məsələn, AIHA-nız lupusla əlaqəlidirsə, həkiminiz əvvəlcə lupusu müalicə edəcək. Əgər AIHA-nın səbəbi limfoma kimi bir vəziyyətdirsə, həmin vəziyyəti müalicə etmək vacibdir. Əgər AIHA-nıza bir dərman səbəb olursa, həmin dərmanı qəbul etməyi dayandırmalı ola bilərsiniz.

Lakin, bəzi insanlar üçün AIHA çox yüngüldür.Bu o deməkdir ki, simptomlar o qədər də ağır deyil. Bu zaman heç bir müalicəyə ehtiyac olmaya bilər.

Dərmanlar

• Kortikosteroidlər: Bunlar adətən AIHA üçün birinci dərəcəli müalicədir. Bu dərmanlar bədəninizin immun sistemini basqılamaqla işləyir və bu da qırmızı qan hüceyrələrinizə vurduğu ziyanı azaldır.
• İmmunosupressiv dərmanlar: Əgər kortikosteroidlər xəstəliyi nəzarətdə saxlamaq üçün kifayət deyilsə, həkiminiz bu tip dərmanlar təyin edə bilər. Bunlar immun sisteminin sümük iliyinə hücumunun qarşısını almaqla işləyir.

Splenektomiya (dalağın çıxarılması əməliyyatı)

Əgər AIHA yalnız dərmanlarla idarə oluna bilmirsə, dalağınızın cərrahi yolla çıxarılması lazım gələ bilər. Dalaq bədənimizdə antikorları olan qırmızı qan hüceyrələri kimi anormal qırmızı qan hüceyrələrini süzgəcdən keçirən bir orqandır. Dalaqda həmçinin antikor istehsal edən hüceyrələr də var. Beləliklə, dalağın çıxarılması qırmızı qan hüceyrələrinin məhvini azalda və anemiya riskini azalda bilər.

Qan köçürülməsi

Ağır AIHA hallarında xəstələrə qan köçürülməsi lazım gələ bilər. Bu, qırmızı qan hüceyrələrinin sayını tez bir zamanda artıra və simptomları nəzarətdə saxlamağa kömək edə bilər.

"İsti" və "soyuq" AIHA-nın müalicəsi fərqlidirmi?

Bəli, ilkin "soyuqdəymə AIHA"-nın müalicəsi "isti AIHA"-dan fərqlidir.

Kortikosteroidlər və ya immunosupressiv dərmanlar adətən "isti AIHA" üçün istifadə olunur. Əgər bu, uğurlu olmazsa, dalağın çıxarılması üçün cərrahi müdaxilə lazım ola bilər. Ağır anemiya hallarında, xəstəlik müalicə olunarkən qan köçürmələri də dəstəkləyici terapiya hesab olunur.

Lakin, "soyuqdəymə AIHA" kortikosteroidlərə və ya splenektomiyaya yaxşı cavab vermir. Əgər "soyuqdəymə AIHA" yüngüldürsə, xəstəliyi bədəni isti saxlamaqla (məsələn, əl/ayaq isidicilərindən istifadə etməklə, əlcək, corab geyinməklə və ehtimal ki, daha isti iqlimə səyahət etməklə) idarə etmək olar. Müalicə zəruridirsə, "Rituksimab" dərmanı (bəzən digər immunosupressiv dərmanlarla birlikdə) birinci dərəcəli müalicədir.

AIHA inkişaf riskini azaltmaq mümkündürmü?

Autoimmun Hemolitik Anemiyanın qarşısını həmişə almaq mümkün deyil. Bəzən bu, heç bir səbəb olmadan baş verir. Lakin, əgər sizdə virus infeksiyası varsa və ya AIHA ilə əlaqəli olduğu bilinən bir dərman qəbul edirsinizsə, həkiminiz vəziyyətinizi izləyə və xəstəliyin inkişaf riskini azaltmağa kömək edə bilər.

AIHA ciddi bir vəziyyətdirmi?

Autoimmun Hemolitik Anemiya bəzən o qədər yüngül olur ki, heç bir müalicəyə ehtiyacınız olmaya bilər. Lakin bəzən o qədər ağır ola bilər ki, əməliyyat və ya qan köçürməsinə ehtiyacınız ola bilər. Əgər sizə AIHA diaqnozu qoyulubsa, həkiminiz sizinlə vəziyyətinizin şiddəti və müalicə seçimləriniz barədə danışa bilər.

Ən əsası, AIHA müalicə edilmədikdə ölümcül ola bilər, buna görə də təcili tibbi müdaxilə bu qədər vacibdir.

AIHA müalicə edilə bilərmi?

Bəli. AİHA-lı insanların əksəriyyətinin müalicəyə az və ya heç ehtiyacı yoxdur. Xəstələrin 20%-30%-i dərman, cərrahiyyə və ya qan köçürməsinə ehtiyac duyur.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər sizdə həddindən artıq yorğunluq, halsızlıq, sarılıq (dərinin saralması) və ya nəfəs almaqda çətinlik kimi anemiya simptomları hiss etməyə başlasanız, dərhal həkimə müraciət edin . Erkən diaqnoz və müalicə almaqla daha tez sağala və normal həyatınıza qayıda bilərsiniz.

Xülasə (Evə Aparmaq Mesajı)

Autoimmun Hemolitik Anemiya (AIHA), öz immun sisteminizin qırmızı qan hüceyrələrinizə hücum etdiyi və anemiyaya səbəb olduğu bir vəziyyətdir.

• Simptomlar yüngül və ya ağır ola bilər. Əsas simptomlar yorğunluq, solğunluq, sarılıq və nəfəs almaqda çətinlikdir.
• Səbəblər müxtəlifdir. Bəzən heç bir səbəb tapıla bilmir (ilkin), bəzən isə digər xəstəliklər, infeksiyalar və ya dərmanlar (ikinci dərəcəli) səbəb ola bilər.
• Bir neçə müalicə variantı mövcuddur. Bunlara dərmanlar, dalağın çıxarılması və qan köçürmələri daxildir. Müalicələr "isti" və "soyuqdəymə" növündən asılı olaraq dəyişir.
• AIHA çox idarəolunan bir xəstəlik olsa da, müalicə edilmədikdə ciddi, hətta həyati təhlükə yarada bilər.

Buna görə də, bu simptomlar sizdə varsa, panikaya düşməyin və gecikməyin, əksinə tibbi məsləhət alın. Həkiminiz lazımi testləri apara, vəziyyətinizi dəqiq diaqnoz edə və ən uyğun müalicəni təyin edə bilər. Sonra tez bir zamanda sağalıb gündəlik fəaliyyətinizə davam edə biləcəksiniz!

` autoimmun hemolitik anemiya, AIHA, anemiya, qırmızı qan hüceyrələri, antikorlar, immun sistemi, sarılıq, yorğunluq