Ağ qan hüceyrələrinin sayında azalma müşahidə olunur? Gəlin Autoimmun Neytropeniya (AİN) haqqında məlumat əldə edək!

Heç düşünmüsünüzmü ki, niyə öz immun sistemimiz bizi qorumaq əvəzinə, bəzən öz hüceyrələrimizə hücum etməyə başlayır? Bu, bir qədər mürəkkəb, lakin başa düşülən bir vəziyyətdir və Autoimmun Neytropeniya (AİN) adlanır. Baş verən odur ki, öz immun sistemimiz bədənimizdə "neytrofillər" adlanan çox vacib bir ağ qan hüceyrəsi növünə hücum edir. Gəlin bu barədə sadəcə, başa düşə biləcəyiniz bir şəkildə danışaq.

Beləliklə, Autoimmun Neytropeniya (AIN) nədir?

Sadə dillə desək, "Autoimmun Neytropeniya" (AİN) qanla əlaqəli bir vəziyyətdir. Burada baş verən odur ki, bizi qorumalı olan immun sistemimiz səhvən "neytrofillər" adlanan öz ağ qan hüceyrələrimizə hücum edir. Bunu təsəvvür edin, məsələn, ölkəmizi qoruyan ordu səhvən öz xalqımıza hücum edir.

'Neytrofillər' nədir?

Neytrofillər immun sistemimizin çox vacib hissələridir. Onlar bədənimizdəki kiçik əsgərlər kimidirlər. Onların əsas işi bədənə daxil olan zərərli şeyləri, məsələn, xəstəliklərə səbəb olan bakteriya və göbələkləri tapmaq və məhv etməkdir. Beləliklə, "Autoimmun Neytropeniya" vəziyyətində öz immun sistemimiz bu dəyərli "neytrofil" hüceyrələrini məhv edir və beləliklə, qandakı "neytrofil"lərin sayı normal səviyyədən aşağı düşür.

AIN-in iki əsas növü var:

1. İlkin Autoimmun Neytropeniya (AİN): Bu, ən çox körpələrdə və azyaşlı uşaqlarda müşahidə olunur. Burada baş verən odur ki, "neytrofillərin" sayı başqa heç bir səbəb olmadan azalır. Amma yaxşı xəbər budur ki, bu vəziyyət adətən bir neçə il ərzində öz-özünə aradan qalxır.

2. İkincili Autoimmun Neytropeniya (İOİ): Bu, daha çox yaşlı uşaqlarda və yetkinlərdə müşahidə olunur. Burada neytrofil sayının aşağı olması başqa bir tibbi vəziyyətlə əlaqədardır. Məsələn, bu, infeksiya, başqa bir qan xəstəliyi və ya başqa bir autoimmun xəstəlik (immun sisteminin öz bədəninə hücum etdiyi bir vəziyyət) səbəbindən yarana bilər. Bu ikincili İOİ vəziyyəti adətən xroniki olur.

Neytrofillərin sayının nə qədər aşağı olması neytropeniya adlanır?

Autoimmun Neytropeniya, neytropeniya adlanan daha geniş bir vəziyyətin yalnız bir növüdür. Neytropeniya, qanın mikrolitrindəki (mikroL) neytrofillərin sayından asılı olaraq yüngül, orta və ya ağır olaraq təsnif edilir.

• Yüngül neytropeniya: mikroL-də 1000 – 1500 neytrofil.
• Orta dərəcəli neytropeniya: mikroL-də 500 – 1000 neytrofil.
• Ağır neytropeniya: Hər mikroL-də 500-dən az neytrofil.

Ən əsası odur ki, bu dəyərlər həkim tərəfindən təsdiqlənməlidir. Bununla bağlı hər hansı bir şübhəniz varsa, tibbi məsləhət almaq çox vacibdir.

AIN bədənimə necə təsir edir?

AIN-in sizə necə təsir etməsi insandan insana dəyişə bilər. Bu, bir sıra amillərdən asılıdır, buna görə də bu barədə həkiminizlə danışmaq ən yaxşısıdır. Neytrofil sayınız çox aşağı düşərsə, infeksiyalara yoluxma ehtimalınız daha yüksəkdir. Bəzən bu infeksiyalar, xüsusən də vaxtında tibbi yardım almasanız, həyati təhlükə yarada bilər.

Lakin, bəzi hallarda, autoimmun neytropeniya yalnız yüngül infeksiyalara səbəb ola bilər. Və ya asimptomatik ola bilər. Buna görə də neytropeniyanıza nəyin səbəb olduğunu öyrənmək üçün həkimlə işləmək vacibdir. Səbəbindən asılı olaraq, həkiminiz vəziyyətinizi izləyə və infeksiyanı idarə etməyə kömək edə bilər.

Autoimmun Neytropeniya (AIN) kimlərdə olur?

• İlkin AIN: Bu, əsasən körpələrə və azyaşlı uşaqlara təsir göstərir. Adətən 8 aylıq yaşda diaqnoz qoyulur.
• İkinci dərəcəli AIN: Bu, tez-tez lupus və ya revmatoid artrit kimi digər bir autoimmun xəstəliklə birlikdə baş verir. İkinci dərəcəli AIN olan uşaqlara adətən 10 yaşlarında diaqnoz qoyulur. AIN olan yetkinlərdə isə ən çox 40-60 yaş arasında diaqnoz qoyulur.

Autoimmun neytropeniya nə qədər yaygındır?

İlkin AIN çox nadir bir vəziyyətdir. Bu, 10 yaşdan kiçik 100.000 uşaqdan yalnız birinə təsir göstərir. Beləliklə, bunun nə qədər nadir olduğunu görə bilərsiniz.

Autoimmun neytropeniyanın simptomları hansılardır?

Autoimmun Neytropeniya həmişə əsas simptomlara səbəb olmur. Lakin bəzən infeksiya əlamətlərini görə bilərsiniz. Məsələn:

• Qulaq infeksiyaları: Bu, ən çox görülən simptomlardan biridir. Təsəvvür edin ki, körpənizdə qulaq ağrıları daim hiss olunur və həkimə gedəndə sizə bunun başqa bir qulaq infeksiyası olduğunu deyirlər.
• Tənəffüs yoluxucu xəstəlikləri: Tez-tez soyuqdəymə, öskürək və qızdırma.
• Ağız infeksiyaları: Ağız xorası və diş əti iltihabı kimi xəstəliklər.
• Dəri infeksiyaları.
• Sətəlcəm.
• Meningit.
• Sidik yollarının infeksiyaları (SYİ).
• Sepsis: Bu, çox ciddi, həyati təhlükə yaradan bir infeksiyadır.

Birincili AIN ilə əlaqəli infeksiyalar adətən yüngül olur, lakin ikincili AIN-də pnevmoniya, meningit və sepsis kimi ciddi infeksiyalara daha çox rast gəlinir.

Autoimmun neytropeniyaya səbəb olan nədir?

AIN, aşağı neytrofil səviyyəsinin səbəbindən asılı olaraq ilkin və ya ikincil olaraq təsnif edilir.

İlkin Autoimmun Neytropeniya (İlkin AIN)

İlkin AIN-də antikorlar neytrofilləri hədəf alır və məhv edir. Antikorlar immun sistemimizdəki bir növ zülaldır. Onların normal işi bədənə daxil olan viruslar və bakteriyalar kimi zərərli maddələri məhv etməkdir. Lakin bu mərhələdə tədqiqatçılar hələ də öz antikorlarımızın bu neytrofillərə niyə hücum etdiyini dəqiq bilmirlər.

İkinci dərəcəli Autoimmun Neytropeniya (İkinci dərəcəli AIN)

İkinci dərəcəli AIN-də neytrofillərin sayı başqa bir səbəb və ya vəziyyət səbəbindən azalır. Bu, immun sisteminin neytrofilləri məhv etməsinə səbəb olur.

Buna səbəb ola biləcək bəzi şeylər bunlardır:

• Digər otoimmun xəstəliklər: Nümunələrə revmatoid artrit, lupus və otoimmun hemolitik anemiya daxildir.
• Xərçəng: Məsələn, "böyük dənəvər limfosit leykemiyası".
• İnfeksiyalar: 'HİV', 'Parvovirus', 'Hepatit B' kimi infeksiyalar.
• Şişlər: "Vilms şişi", "Hodkin xəstəliyi" kimi.
• Nevroloji xəstəliklər: Məsələn, çoxsaylı skleroz.
• Böyrək və ya sümük iliyi transplantasiyası.
• Müəyyən dərmanlar: Xüsusilə xərçəng üçün verilən bəzi kemoterapi dərmanları.

Autoimmun Neytropeniya necə diaqnoz qoyulur? (Diaqnoz)

Qızdırma və ya infeksiya olduqda, həkiminiz səbəbi müəyyən etmək üçün qan analizi zamanı neytrofil sayınızın aşağı olduğunu aşkar edə bilər. AIN diaqnozu qoymaq bir az çətin ola bilər, çünki bir çox mümkün səbəb var. Həkiminiz neytrofil sayınızın aşağı olmasına səbəb ola biləcək digər xəstəlikləri istisna etdikdən sonra AIN diaqnozu qoya bilər.

"Autoimmün Neytropeniya" diaqnozu qoymaq və ya izləmək üçün həkiminiz aşağıdakı testləri apara bilər:

• Ümumi qan analizi (ÜQK): Ümumi qan analizi qanınızdakı neytrofillərin sayını yoxlaya bilər. Bu səviyyələr fərqli ola bildiyindən, həkiminiz neytropeniyanı təsdiqləmək və neytrofil səviyyələrinizi izləmək üçün tez-tez birdən çox ÜQK müayinəsi aparacaq. Mütəmadi ÜQK müayinələri həmçinin AIN-inizin xroniki olub-olmadığını müəyyən etməyə kömək edə bilər.
• Periferik qan yaxması: Neytrofillərin formasını və təbiətini yoxlamaq üçün qan nümunəsi mikroskop altında araşdırılır. Bu da diaqnozda kömək edir.
• B12 vitamini, folat və mis testləri: Bu testlər bu qida maddələrindəki çatışmazlıqları yoxlaya bilər. Bədənin neytrofillər istehsal etməsi üçün bunlara ehtiyacı var.
• Qaraciyər funksiyası testləri: Bunlar həmçinin qaraciyər funksiyasını və viral hepatit olub olmadığını yoxlaya bilər.
• HİV və digər virus tədqiqatları: HİV kimi virus infeksiyaları da ağ qan hüceyrələrinin azalmasına səbəb ola bilər.
• Axın sitometriyası: Bu, hüceyrələrdə xəstəlik əlamətlərini araşdıran laboratoriya testidir. Neytropeniyanın otoimmün xəstəlikdən qaynaqlanıb-çıxmadığını müəyyən etmək üçün istifadə olunur.
• Görüntüləmə: AIN-in limfoma kimi xərçəngdən qaynaqlandığına dair şübhə varsa, MRT və ya KT müayinəsi aparıla bilər.
• Sümük iliyinin aspirasiyası və biopsiyası: Burada həkim sümük iliyindən kiçik bir nümunə götürür və xəstəlik əlamətlərini müəyyən etmək üçün müayinə edir. Bu, neytropeniyanın leykemiya kimi qan xərçəngindən qaynaqlanıb-çıxmadığını müəyyən etməyə kömək edə bilər.

Həkiminiz həmçinin qanınızda neytrofillərə hücum edən antikorları yoxlamaq üçün qan analizi təyin edə bilər. Ən çox yayılmış testlər I-GIFT (Dolayı qranulosit immunofloresan testi) və GAT (Qranulosit aqqlütinasiya testi)-dir.

Təəssüf ki, bu testlər AIN-i aşkar etməkdə həmişə etibarlı olmur. Neytropeniyanızın səbəbindən və test vaxtından asılı olaraq, bu testlər antikorları aşkar etməyə bilər və ya yalançı müsbət nəticələr verə bilər. Yalançı müsbət nəticə, testin antikorların olmadığı halda mövcud olduğunu göstərməsidir.

Əgər həkim neytropeniyanın müəyyən bir vəziyyətdən qaynaqlandığından şübhələnirsə, əlavə testlər təyin edə bilər.

Autoimmun neytropeniya necə müalicə olunur?

Müalicə vəziyyətinizin ağırlığından asılıdır. Məsələn, simptomsuz neytropeniyası olan körpənin yalnız müntəzəm qan analizləri və neytrofil sayımları olması lazım ola bilər, lakin təcili müalicəyə ehtiyac olmaya bilər. Körpənizdə tez-tez infeksiyalar varsa, həkiminiz infeksiyaların qarşısını almaq üçün profilaktik antibiotiklər təyin edə bilər. Antibiotiklər adətən infeksiyaları müalicə etmək üçün verilir, lakin bu profilaktik antibiotiklər infeksiyaların baş verməsinin qarşısını almaq üçün verilir.

İkinci dərəcəli AIN olan bir şəxs üçün həkim neytrofil səviyyəsinin aşağı düşməsinə səbəb olan əsas xəstəliyi müalicə edəcək . Onlar həmçinin aşağıdakıları təyin edə bilərlər:

• Qranulosit koloniyasını stimullaşdıran faktor (G-CSF): Bu, ağır neytropeniya halları üçün əsas müalicədir. Bədənin daha çox neytrofil istehsal etməsinə kömək edir. G-CSF həmçinin ilkin AIN ilə əlaqəli tez-tez baş verən infeksiyaların qarşısını ala bilər.
• Kortikosteroidlər: Prednizon kimi kortikosteroidlər bədəninizin immun sisteminin reaksiyasını basdırır və neytrofillərə hücum edən antikorların sayını azaldır.
• Digər müalicələr: Ağır autoimmun neytropeniyası olan kritik xəstələrdə IVIG, rituksimab və alemtuzumab kimi digər dərmanlar da istifadə edilmişdir.

Autoimmun neytropeniyanın qarşısını almaq mümkündürmü?

Nə Birincili AIN-in, nə də İkincili AIN-in qarşısı alına bilməz . Bununla belə, "Autoimmün Neytropeniya" ilə əlaqəli fəsadların, yəni infeksiyaların inkişafının qarşısını ala bilərsiniz. Bunu etmək üçün özünüzü infeksiyalardan qorumaq üçün lazımi addımları atmalısınız. Məsələn, izdihamlı yerlərdən qaçınmaq, əllərinizi tez-tez yumaq və xəstə insanlardan uzaq durmaq.

Autoimmun Neytropeniyası olan bir insan hansı gələcək gözləyə bilər?

İlkin AIN adətən öz-özünə sağalır . AIN olan uşaqların təxminən 95%-də neytrofil səviyyəsi iki-üç yaşına qədər normala qayıdır. İlkin AIN olan demək olar ki, bütün uşaqlar 11 yaşına qədər tam sağalır. Bu, həqiqətən də təsəllivericidir, elə deyilmi?

İkinci dərəcəli AIN adlanan digər hallarda, sağalma prosesi bir neçə amildən, xüsusən də neytropeniyanıza səbəb olan əsas vəziyyətdən asılıdır. Bu vəziyyəti müalicə etmək və infeksiyaların qarşısını almaq neytrofil sayınızı normal vəziyyətə qaytarmağa kömək edə bilər.

Nə vaxt tibbi məsləhət almalıyam?

Əgər ağır autoimmun neytropeniyanız varsa və hərarətiniz yüksəlirsə, dərhal həkimə müraciət edin . Bəzən həkiminiz hərarətiniz yüksəldikdə qəbul etmək üçün əvvəlcədən antibiotiklər təyin etmiş ola bilər. Əksər hallarda xəstəxanada müalicə olunmalısınız.

Əgər ağır, uzunmüddətli otoimmün neytropeniyanız varsa, həkiminiz sizə hansı simptomlardan xəbərdar olmalı olduğunuzu və fəsadların qarşısını almaq üçün nə edə biləcəyinizi izah edəcək.

Unutmayın: Əgər sizə və ya uşağınıza AIN diaqnozu qoyulubsa, bunun sizə necə təsir etdiyi barədə həkiminizlə danışın. Simptomlar və səbəblər fərqli olsa da, xoş xəbər budur ki, G-CSF kimi müalicələr neytrofil səviyyəsinin artırılmasında çox təsirlidir.

Əgər uşağınızda AIN varsa, həkiminizin göstərişi ilə müntəzəm olaraq qan analizləri verin. İnfeksiya əlamətlərinə diqqət yetirin və mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün mümkün qədər tez müalicə alın.

Xülasə (Evə Aparmaq Mesajı)

Ümid edirəm ki, indi bəhs etdiyimiz "Autoimmun Neytropeniya" (AİN) haqqında daha yaxşı başa düşmüsünüz.

• AIN, öz immun sistemimizin "neytrofillər" adlanan ağ qan hüceyrələrimizi məhv etdiyi bir vəziyyətdir.
• Bu, azyaşlı uşaqlarda (İlkin AIN) və ya böyüklərdə (İkincili AIN) baş verə bilər. Azyaşlı uşaqlarda ilkin AIN çox vaxt öz-özünə keçir.
• Əsas risk tez-tez yoluxmadır.
• Diaqnoz qoymaq üçün qan testləri və digər testlər var.
• Müalicəyə müşahidə, infeksiya əleyhinə dərmanlar, Q-KSF və kortikosteroidlər daxildir.
• Ən əsası, sizdə və ya uşağınızda bu simptomlar varsa, panikaya düşməmək və tibbi yardım almaqdır. Erkən diaqnoz qoyularsa və düzgün müalicə olunarsa, hətta AIN ilə belə sağlam bir həyat sürə bilərsiniz.

Bununla bağlı hər hansı bir sualınız varsa, həkiminizlə danışdığınızdan əmin olun. Sizə ən yaxşı məsləhəti verə biləcəklər məhz onlardır.

Neytropeniya , Autoimmun Neytropeniya, Ağ Qan Hüceyrələri, İmmun Sistemi, İnfeksiyalar, Qan Xəstəlikləri, Uşaq Xəstəlikləri