Körpənizin ürəyində şiş varmı? Gəlin ürək rabdomyoması haqqında məlumat əldə edək!

Bir ana və ya ata olaraq, körpənizin sağlamlığı haqqında düşündüyünüz zaman ən kiçik bir şey belə böyük hiss olunur, elə deyilmi? Xüsusilə də həkim "Körpənizin ürəyində kiçik bir şiş kimi bir şey var" dedikdə, bu, ürək ağrıdıcı ola bilər. Amma narahat olmayın . Bu gün biz bu kimi vaxtlarda eşitdiyiniz, lakin adətən təhlükəli olmayan bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Bu, Ürək Rabdomyomasıdır .

Ürək Rabdomyoması nədir?

Sadə dillə desək, ürək rabdomyoması körpənizin ürək əzələsində inkişaf edən xoşxassəli, xərçəngsiz bir şişdir . Bunlar çox nadirdir. Lakin təəccüblüdür ki, onlar döl mərhələsində, yəni körpə hələ ana bətnində ikən ("gestasiya") inkişaf edən ən çox yayılmış ürək şişi növüdür. Əksər hallarda bu ürək rabdomyomaları körpə hələ ana bətnində ikən və ya həyatın ilk ilində görünür.

Bu şişlər ürək əzələsinin özündən əmələ gəlir. Xüsusiyyəti odur ki, onlar adətən tək deyil, qruplar şəklində görünürlər . Onları ürəkdə inkişaf edən başqa bir zərərsiz şiş növü olan fibromadan fərqləndirən də budur. Çünki fibromalar həm də ürək əzələsinin özündən əmələ gəlir, lakin onlar qruplar şəklində deyil, tək bir şiş kimi əmələ gəlir.

Əhəmiyyətli olan odur ki, ürək rabdomyomaları bədxassəli və ya xərçəngli deyil . Bu o deməkdir ki, onlar bədənin digər hissələrinə yayılmırlar. Onların təhlükəli ola biləcəyi yeganə yol, uşağınızın ürəyinin normal fəaliyyətinə mane olmalarıdır. Lakin bu çox nadir hallarda olur. Əksər hallarda bu şişlər kiçilir və öz-özünə yox olur və ciddi problemlər yaratmır.

Bu şişlər uşağın ürəyinin ya sağ, ya da sol tərəfində inkişaf edə bilər. Onlar ən çox ürəyin aşağı kameralarında , sağ mədəcikdə və ya sol mədəcikdə olur. Bəzən onlar ürəyin yuxarı kameralarında, qulaqcıqlarda və ya iki kameranı ayıran divarda da inkişaf edə bilər. Şişlərin ölçüsü bir neçə millimetrdən bir neçə santimetrə qədər dəyişə bilər. Çılpaq gözlə sarı və ya ağ görünürlər.

Ürək rabdomyoması ürək əzələsində qruplar şəklində əmələ gələn xoşxassəli, xərçəngsiz bir şişdir.

Bunu kim inkişaf etdirmək ehtimalı daha yüksəkdir?

Yumru skleroz adlanan genetik xəstəlik olan körpələr və uşaqlar ürək rabdomyoması inkişaf riski altındadırlar. Əslində, ürək rabdomyoması olan 10 uşaqdan təxminən 8-də də yumru skleroz var. Yumru skleroz da çox nadir bir genetik vəziyyətdir. Məsələn, ABŞ-da bu, təxminən 6000 yeni doğulmuş körpədən 1-də müşahidə olunur.

Tədqiqatlar cinsin, irqin və ya etnik mənsubiyyətin bu vəziyyətin yaranmasına təsir etdiyinə dair heç bir dəlil tapmayıb.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Ürək rabdomyomaları körpələrdə və azyaşlı uşaqlarda ən çox yayılmış ürək şişi növüdür. Lakin, ümumilikdə ürək şişləri o qədər nadirdir ki, ürək rabdomyomaları nadir hesab olunur. Ürəyin özündə başlayan şişlər ("ilkin ürək şişləri" adlanır) 2000 nəfərdən birindən azında rast gəlinir.

Niyə ürək rabdomiyoması inkişaf edir?

Ürək rabdomyomalarının doğuşdan əvvəl baş verən genetik dəyişikliklərdən qaynaqlandığı düşünülür. Bu genetik dəyişikliklər həmçinin yumru skleroz adlanan bir vəziyyətə gətirib çıxarır. Yumru sklerozu olan insanlarda "TSC1" və ya "TSC2" genlərində mutasiyalar olur. Bu iki genin əsas funksiyası bədəndə şişlərin əmələ gəlməsini nəzarətdə saxlamaqdır. Beləliklə, ürək rabdomyoması olan bir çox uşaqda da yumru skleroz olur.

Lakin bəzi uşaqlarda yumru skleroz olmadan ürək rabdomyoması inkişaf edə bilər. Belə hallarda, bu şişin dəqiq səbəbi hələ tapılmayıb .

Bu, doğuşdan gələn bir şeydirmi? İrsi bir şeydirmi?

Ürək rabdomyoması adətən anadangəlmə olur. Buna görə də, anadangəlmə hesab olunur. Lakin, bu, irsi xəstəliklə eyni deyil. Əgər bir vəziyyət irsi xarakter daşıyırsa, ailə genləri vasitəsilə ötürülə bilər.

Ürək rabdomyoması irsi ola bilər, lakin bu, geniş yayılmayıb. Bunun səbəbi, bu şişlə əlaqəli olan tuberoz skleroz adlanan genetik vəziyyətin çox vaxt heç bir irsi əlaqə olmadan spontan şəkildə baş verməsidir.

Yumru sklerozu olan valideynin onu övladına ötürmə ehtimalı 50% -dir. Lakin, bu "irsiyyət" yumru skleroz xəstələrinin yalnız üçdə birində müşahidə olunur. Digər hallarda isə, genetik mutasiya ilk dəfə yeni diaqnoz qoyulmuş uşaqda, ailə tarixçəsi olmadan baş verir. Bu o deməkdir ki, ürək rabdomioması bəzən gözlənildiyi kimi, bəzən isə heç bir xəbərdarlıq əlaməti olmadan təsadüfi bir hadisə kimi ortaya çıxa bilər.

Bu, mürəkkəb səslənə bilər, amma unutmayın ki, genlər hekayənin yalnız bir hissəsidir. Ürək rabdomyoması və ya tuberoz sklerozla bağlı hər hansı bir sualınız və ya narahatlığınız varsa, həkiminizlə danışmağı unutmayın . Ailənizin tarixçəsini və bunun sizə və ya uşağınıza necə təsir edə biləcəyini müzakirə edin.

Bunun simptomları hansılardır?

Əksər hallarda ürək rabdomyoması heç bir simptom yaratmır.Lakin, çox nadir hallarda, şiş və ya şiş qrupu böyüyərsə, körpənin ürəyində problemlər yarada və simptomlara səbəb ola bilər. Məsələn, böyük şişlər qan axınını maneə törədə və ya ürəyin ritmini poza bilər. Əgər bu, hamiləlik dövründə baş verərsə, döl üçün çox zərərli ola bilər. Bu, ürək çatışmazlığına və ya hidrops adlanan ciddi bir vəziyyətə səbəb ola bilər.

Həkiminiz hamiləlik dövründə bu tip problemləri tez-tez görüntüləmə testləri ilə yoxlayacaq.

Körpələrdə və kiçik uşaqlarda bu şişlər öz-özünə keçib getməzsə və davam edərsə və ya böyüyərsə, ürək çatışmazlığına və ya nizamsız ürək döyüntülərinə (aritmiya) səbəb ola bilər. Bu da çox nadirdir. Lakin uşağınızın həkimi hər hansı bir problemin yaranıb-yaramadığını görmək üçün bu vəziyyəti izləyəcək.

Uşağınızda aşağıdakı simptomlardan hər hansı biri müşahidə olunarsa, dərhal 1990 nömrəsinə zəng edin və ya onu ən yaxın xəstəxanaya aparın:

• Ürək ritmində dəyişiklik.
• Sürətli ürək döyüntüsü ( taxikardiya ).
• Xüsusilə uzanarkən nəfəs almaqda çətinlik və ya nəfəs darlığı ( təngnəfəslik ).
• Oturmaqla aradan qaldırılan sinə ağrısı və ya sıxılma.
• Öskürək.
• Başgicəllənmə və ya huşunu itirmə.
• Yorğun və ya zəif hiss etmək.
• Ayaqlarda, topuqlarda və ya qarında şişkinlik.

Bunu necə tanıyırsınız?

Ürək rabdomyoması görüntüləmə testləri vasitəsilə diaqnoz qoyulur. Bu testlər hamiləlik dövründə və ya körpə doğulduqdan sonra edilə bilər.

Ürək rabdomyomasını diaqnoz etmək üçün testlər

Bu şiş tez-tez hamiləlik dövründə prenatal ultrasəs müayinəsi zamanı aşkar edilir. Bu şiş hamiləliyin 20-30 həftələri arasında ultrasəs müayinəsində görünməyə başlayır. Həmçinin, fetal exokardioqram adlanan xüsusi müayinə ilə də aşkar edilə bilər. Bu da bir ultrasəs növüdür, lakin xüsusilə dölün bətnində inkişaf etdiyi müddətdə ürəklə bağlı hər hansı bir problemi axtarır.

Körpə doğulduqdan sonra ürək rabdomyomasını diaqnoz etmək və qiymətləndirmək üçün istifadə edilən testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Elektrokardioqramma (EKQ/EKQ)
• Exokardioqram (exokardioqram)
• Maqnit Rezonans Görüntüləmə (MRT)

Uşağınıza EKQ və ya exokardioqrafiya kimi müntəzəm müayinələr lazım ola bilər. Həkim kistaların öz-özünə kiçilib-kiçilmədiyini yoxlamaq üçün onları izləyəcək. Öz-özünə keçməyən hər hansı kista müalicə olunmalıdır.

Ürək rabdomyoması çox vaxt yumru sklerozla səhv salınır.Bu, xəstəliyin ilk əlaməti ola bilər. Buna görə də, uşağın bədənin digər hissələrində yumru skleroz simptomlarının olub olmadığını müəyyən etmək üçün əlavə müayinələr tələb oluna bilər.

Əgər uşağınıza yumru skleroz diaqnozu qoyulubsa, həkiminizlə genetik testlər barədə danışın. Bəzən valideynlərdə bu xəstəlik çox yüngül ola bilər və heç vaxt diaqnoz qoyula bilməz. Buna görə də, həkiminiz sizdə və ya partnyorunuzda xəstəliyə səbəb olan gen mutasiyasının olub-olmadığını yoxlamaq istəyə bilər.

Müalicə üsulları hansılardır?

Xoş xəbər budur ki, ürək rabdomyomaları tez-tez öz-özünə kiçilir və yox olur, buna görə də heç bir müalicəyə ehtiyac yoxdur . Əksər hallarda, bu şişlər körpə doğulana qədər maksimum ölçülərinə çatır. Bundan sonra şişlər heç bir problem yaratmadan öz-özünə kiçilir.

Lakin, çox nadir hallarda bu şişlər ürəyin fəaliyyətinə mane olur və müalicə tələb edir. Bəzən bu, hamiləlik dövründə baş verə bilər. Belə hallarda ananın şişi kiçiltmək üçün dərman qəbul etməsi lazım gələ bilər.

Bəzən körpə doğulduqdan sonra problemlər yarana bilər. Kist və ya kist qrupu öz-özünə yox olmazsa və ya böyüyərsə, körpənin ürək fəaliyyətinə mane ola bilər. Bu, ürək çatışmazlığına və ya nizamsız ürək döyüntülərinə (aritmiya) səbəb ola bilər.

Əgər belədirsə, uşağınıza bu kimi dərmanlar lazım ola bilər:

• Angiotenzin çevirici ferment (AÇF) inhibitorları
• Diuretiklər (bunlar bədəndən artıq mayeni çıxaran dərmanlardır)
• Aritmiya əleyhinə dərman

Həkiminiz sizinlə müalicə variantlarını müzakirə edəcək və uşağınız üçün ən yaxşı planı seçməyinizə kömək edəcək. Cərrahiyyə nadir hallarda zəruridir .

Bu vəziyyətdə olanların vəziyyəti necədir? (Proqnoz)

Ürək rabdomyoması olan insanların əksəriyyətinin müalicəyə ehtiyacı yoxdur . Lakin, əgər onların yumru skleroz kimi digər xəstəlikləri varsa, bu, onların gələcək sağlamlığına təsir göstərə bilər.

Əgər uşağınızda yumru skleroz varsa, onun müntəzəm tibbi müayinələrə və testlərə ehtiyacı olacaq. Bəzi insanlar üçün vəziyyət çox yüngüldür və diqqətdən kənarda qala bilər. Digərləri üçün isə ciddi ağırlaşmalara səbəb ola və həyat keyfiyyətinə ciddi təsir göstərə bilər. Həkiminiz sizinlə uşağınızın spesifik tibbi ehtiyacları və proqnozu barədə danışacaq. Birlikdə uşağınız üçün mümkün olan ən yaxşı qayğı planını hazırlaya bilərsiniz.

Həkimdən nə soruşmalıyam?

Körpənizin vəziyyəti və gələcəyi barədə həkiminizlə danışın. Hamiləlik dövründə sizə ürək rabdomiyoması diaqnozu qoyulubsa, haradan başlayacağınızı bilməyəcəksiniz. Həkiminiz sual verməzdən əvvəl çox şey izah edəcək. Bununla belə, daha çox məlumat əldə etmək üçün bu kimi suallar vermək faydalı ola bilər:

• Uşağımın rabdomyomasını necə izləyə bilərik?
• Uşağımın dərmana və ya əməliyyata ehtiyacı olacaqmı?
• Uşağımda yumru skleroz varmı?
• Yumru skleroz uşağıma necə təsir edəcək?
• Yumru skleroz üçün genetik test etməliyəmmi?
• Məni yumru sklerozlu insanlara kömək edən bir dəstək qrupu ilə əlaqələndirə bilərsinizmi?

Uşağınızın tibbi vəziyyəti olduğunu öyrənmək, özünüzdə xəstəlik keçirməyinizdən daha qorxulu ola bilər. Lakin düzgün məlumat və resurslarla uşağınıza vəziyyəti idarə etməyə və sağalmağa kömək edə bilərsiniz . Əgər uşağınızda ürək rabdomyoması varsa, daha çox məlumat əldə etmək üçün həkiminizlə danışın. Həkiminiz "diqqətli gözləmə" adlanan bir strategiya tövsiyə edə bilər ki, bu da şişlərə nəzarət etməyi və onların öz-özünə keçib-getmədiyini yoxlamağı əhatə edir. Bir çox hallarda bu yanaşma kifayətdir. Lakin, müalicəyə ehtiyac varsa, həkiminiz sizə xəbər verəcək.

Xülasə (Evə Aparmaq Mesajı)

Əziz Ana və Ata, Ürək Rabdomyoması adı qorxulu səslənsə də, unutmayın ki, bu, çox vaxt xoşxassəli, xərçəngsiz bir şişdir . Xüsusilə körpələrdə çox yayılmışdır və çox vaxt heç bir müalicə olmadan öz-özünə keçib gedir .

Ən əsası sakit qalmaq, tibbi məsləhətlərə əməl etmək və uşağınızın vəziyyəti barədə həkiminizlə müntəzəm olaraq əlaqə saxlamaqdır. Vərəm sklerozu kimi əlaqəli xəstəliklərdən xəbərdar olun, lazımi testlərdən və müşahidələrdən keçin.

Uşağınıza tez bir zamanda sağalmasını arzulayırıq!

Ürək Rabdomyoması, Ürək Rabdomyoması, Ürək Şişləri, Körpə Ürək Xəstəliyi, Vərəmli Skleroz, Vərəmli Skleroz, Döl Ürək Xəstəliyi