Castleman xəstəliyi haqqında bilməli olduğunuz şeylər

Boynunuzda, qoltuqaltınızda və ya qasıq nahiyənizdə "tük" adlandırdığımız şişkinlik olubmu? Bəzən soyuqdəymə və ya hər hansı bir infeksiya zamanı bu kimi şişkinliklər şişir. Bu normaldır. Amma uzun müddətdir ki, heç bir səbəb olmadan şişmiş şişkinlikləriniz varsa və eyni zamanda özünüzü yorğun hiss edir və arıqlayırsınızsa, bir az narahat olmalısınız. Bu gün belə vaxtlarda şübhələnilə bilən nadir bir xəstəlikdən danışacağıq. Bu, Kastlman Xəstəliyidir.

Sadə dillə desək, Kastlman xəstəliyi nədir?

Təsəvvür edin ki, bədənimiz bir ölkə kimidir. O zaman immun sistemimiz həmin ölkəni qoruyan ordudur. Kənardan bədənə bir mikrob (düşmən) daxil olduqda, bu ordu döyüşə girir və həmin düşməni məğlub edir. Döyüş bitdikdə ordu kazarmaya qayıdır və səssizləşir. Sağlam bir insanın bədənində baş verənlər budur.

Amma Kaslman xəstəliyi olan biri ilə vəziyyət fərqlidir. Burada baş verən odur ki, müharibəyə gedən ordu, yəni immun sistemi döyüş bitdikdən sonra belə sakitləşmir. Onlar aktiv qalırlar. Sanki həmişə müharibəyə hazırdırlar. Bu, bədəndə uzunmüddətli iltihaba səbəb olur. Bu, orqanlarımıza zərər verə bilər.

Bu arada, limfa düyünlərimiz, o kiçik şeylər, hərbi bazalar kimidir. Onlar mikrobları süzmək və immun hüceyrələrini saxlamaq kimi bir çox iş görürlər. İndi immun sistemi daim işlədiyi üçün bu limfa düyünləri də daim işləyir. Nəticədə, onlardakı hüceyrələr həddindən artıq böyüməyə başlayır. Buna görə də Kastlman xəstəliyində limfa düyünləri şişir . Bu, sadəcə şişkinlik deyil, hətta həmin limfa düyünlərinin toxumasında dəyişikliklərə səbəb olur.

Kastlman xəstəliyinin əsas növləri hansılardır?

Kasselman xəstəliyi iki əsas növə bölünür. Hər birinin simptomları və müalicəsi çox fərqlidir. Buna görə də, bu iki növü dəqiq başa düşmək vacibdir.

Çoxmərkəzli Kastlman xəstəliyinin (MCD) alt tipləri varmı?

Bəli, MCD daha sonra bir neçə alt tipə bölünür. Bu təsnifat səbəbə və onunla əlaqəli digər şərtlərə əsasən aparılır.

• POEMS ilə əlaqəli MCD: POEMS çox nadir bir qan xəstəliyidir. Bəzən MCD POEMS ilə birlikdə meydana gələ bilər.
• HHV-8 ilə əlaqəli MCD: Bu, İnsan Herpes Virusu-8 (HHV-8) adlanan virusla yoluxma nəticəsində yaranır. Bu tip xüsusilə HİV-ə yoluxmuş və ya digər səbəblərdən immuniteti zəif olan insanlarda geniş yayılmışdır.
• İdiopatik MCD (iMCD): Tibbi termin olan " idiopatik " " səbəb tapılmadı" deməkdir. MCD xəstələrinin əksəriyyətində bu tip xəstəlik var. Bu o deməkdir ki, dəqiq səbəb hələ məlum deyil.

Bu tip iMCD daha üç kiçik kateqoriyaya bölünür:

1. TAFRO ilə əlaqəli iMCD: TAFRO bir neçə simptomun birləşməsindən yaranan bir addır. Yəni, trombositopeniya (qan trombositlərinin aşağı olması), anasarka (bədənin su ilə şişməsi), qızdırma (qızdırma), böyrək disfunksiyası (böyrək funksiyasının zəifləməsi) və orqanomeqaliya (qaraciyər və ya dalağın böyüməsi) burada müşahidə edilə bilən simptomlardır.

2. İdiopatik plazmasitik limfadenopatiya ilə müşayiət olunan iMCD (iMCD-IPL): Bu tipdə trombositlərin sayı arta bilər. Həmçinin ağ qan hüceyrələri tərəfindən həddindən artıq antikor istehsalı da ola bilər.

3. Başqa cür göstərilməmiş iMCD (iMCD-NOS): TAFRO xəstəlikləri ilə əlaqəli olmayan və başqa heç bir spesifik səbəbi tapılmayan iMCD xəstələri bu kateqoriyaya aiddir.

Bu xəstəliyin əlamətləri nə ola bilər?

Semptomlar sizdə olan Kastlman xəstəliyinin növündən asılı olaraq dəyişir.

Tək mərkəzli Kasselman xəstəliyi (TKX) adətən heç bir simptom göstərmir . Yeganə əlamət şişmiş limfa düyünüdür (adenoid). Bəzən simptomlar (məsələn, ağrı, nəfəs darlığı) yalnız şişmiş düyün başqa bir orqana basdıqda ortaya çıxır.

Lakin, çoxmərkəzli Kastlman xəstəliyində (MCD) simptomlar daha aydın görünür. Şişmiş vəzilərə əlavə olaraq, aşağıdakılarla qarşılaşa bilərsiniz:

• Tez-tez qızdırma
• Heç bir səbəb olmadan həddindən artıq yorğunluq və halsızlıq hissi (bu, həmçinin anemiya ilə əlaqəli ola bilər)
• Gecə həddindən artıq tərləmə
• Ürəkbulanma və qusma
• Gözlənilməz çəki itkisi
• Ayaqların, topuqların və ya qarın nahiyəsinin şişməsi
• Böyümüş dalaq (splenomeqaliya) və ya böyümüş qaraciyər (hepatomeqaliya)
• Əllərdə və ayaqlarda uyuşma (periferik neyropatiya)

Bu xəstəlik niyə yaranır? Hər hansı bir risk faktoru varmı?

Əslində, elm adamları hələ də unisentrik Kastlman xəstəliyinin (UCD) konkret bir səbəbini tapa bilməyiblər .

Çoxmərkəzli Kastlman xəstəliyi (ÇMX) yuxarıda qeyd olunan HHV-8 virusu ilə əlaqələndirilir. Bununla belə, tədqiqatçılar hələ də naməlum iMXD tipinə digər infeksiyaların, gen mutasiyalarının və ya otoimmün reaksiyaların səbəb olub-olmadığını araşdırırlar.

Risk faktorlarına gəldikdə, UCD və iMCD üçün məlum risk faktorları yoxdur . Lakin, əgər sizdə HİV infeksiyası və ya zəifləmiş immun sisteminiz varsa, HHV-8 ilə əlaqəli MCD inkişaf riski daha yüksəkdir.

Bu xəstəlik istənilən yaşda olan insanlarda inkişaf edə bilsə də, ən çox 30-60 yaş arası insanlarda rast gəlinir.

Bu xəstəliyin mümkün ağırlaşmaları hansılardır?

Kastlman xəstəliyi, xüsusən də limfa sisteminin xərçəngi olan limfoma kimi digər xəstəliklərin inkişaf riskini bir qədər artıra bilər.

Bundan əlavə, UCD olan insanlarda paraneoplastik pemfiqus (PNP) adlanan nadir, lakin ciddi bir dəri xəstəliyi inkişaf riski var. MCD olan insanlarda müxtəlif infeksiyaların inkişaf riski artır. Müalicə edilməzsə, bu infeksiyalar orqan zədələnməsinə və hətta ölümə səbəb ola bilər.

Amma narahat olmayın, həkiminiz bu vəziyyəti daim izləyəcək və bu ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün mümkün qədər lazımi addımları atacaq.

Həkim bu xəstəliyi necə dəqiq diaqnoz qoyur?

Kastlman xəstəliyinin simptomları adi soyuqdəymə və ya qrip kimi digər xəstəliklərin simptomlarına bənzədiyindən, həkim əvvəlcə ümumi xəstəlikləri yoxlayacaq. Yalnız bundan sonra Kastlman xəstəliyindən şübhələnəcək və xüsusi testlər aparacaq.

Əsasən aşağıdakı testlər aparılır:

• Laboratoriya müayinələri: Qan hüceyrə saylarınızdakı anomaliyaları və digər anomaliyaları yoxlamaq üçün qanınız mikroskop altında müayinə olunacaq. HHV-8 ilə əlaqəli MCD şübhəsi varsa, HİV testi də edilə bilər.
• Görüntüləmə testləri: KT və PET müayinələri şişmiş limfa düyünlərinin bədəndə harada yerləşdiyini müəyyən etməyə kömək edə bilər. Həmçinin qaraciyər və dalaq kimi orqanların böyüməsini yoxlaya bilərlər.
• Limfa düyünü biopsiyası: Bu , xəstəliyi təsdiqləməyin yeganə və ən qəti yoludur . Bu, şişmiş limfa düyünündən çox kiçik bir toxuma parçasının götürülməsini və mikroskop altında müayinəsini əhatə edir. Bu, daha sonra Kasselman xəstəliyi ilə əlaqəli hər hansı bir spesifik hüceyrə dəyişikliklərinin olub olmadığını dəqiq müəyyən edə bilər.

Bunun müalicə üsulları hansılardır?

Müalicə üsulları xəstəliyin növündən asılı olaraq tamamilə dəyişir.

Unisentrik Kasselman Xəstəliyinin (UCD) müalicəsi

UCD-nin əsas və ən uğurlu müalicəsi təsirlənmiş limfa düyününün cərrahi yolla çıxarılmasıdır . Əksər hallarda xəstəlik bu əməliyyatdan sonra tamamilə sağalır.

Bəzən, şiş böyükdürsə, əməliyyatdan əvvəl onu kiçiltmək və çıxarmağı asanlaşdırmaq üçün şüa terapiyası və ya immunoterapiya verilir.

Əgər şiş əməliyyatla çıxarıla bilməyən bir yerdədirsə və heç bir simptomunuz yoxdursa, həkiminiz onu müalicə etməmək və sadəcə müşahidə etmək qərarına gələ bilər. Lakin, əməliyyat üçün namizəd olmayan və hələ də simptomları olan biri üçün MCD ilə eyni müalicə verilə bilər.

Çoxmərkəzli Kasselman xəstəliyinin (MCD) müalicəsi

MCD bədənin bir çox hissəsinə yayılan bir vəziyyət olduğundan, cərrahiyyə və ya şüa terapiyası ilə müalicə edilə bilməz. Buna görə də, digər müalicə üsullarından istifadə olunur. Müalicə HHV-8-in olub-olmamasından və xəstəliyin nə qədər ağır olduğundan asılıdır.

Əsasən aşağıdakı müalicə üsulları təklif olunur:

• Kortikosteroidlər: Bu dərmanlar bədəndəki iltihabı azaltmaqla simptomları idarə etməyə kömək edir.
• Kimyaterapiya dərmanları: Bunlar limfa sistemindəki hüceyrələrin çox tez böyümə sürətini idarə etməklə işləyir. Rituksimab adətən HHV-8 ilə əlaqəli MCD üçün istifadə olunur.
• İmmunoterapiya: Bu müalicələr bədəninizin həddindən artıq aktiv immun sistemini sakitləşdirməklə işləyir. Siltuximab (Sylvant®) iMCD üçün təsdiqlənmiş yeganə dərmandır.
• Antiviral dərmanlar: Əgər sizdə HHV-8 ilə əlaqəli MCD varsa, HİV və ya HHV-8 infeksiyasını nəzarətdə saxlamaq üçün bu dərmanlar verilə bilər.

Həkimə nə vaxt müraciət etməliyəm?

Boynunuzda, qoltuqaltınızda və ya qasıq nahiyənizdə hiss edə biləcəyiniz bir şiş və ya qabarcıq görsəniz, bu barədə həkiminizə məlumat verməyinizə əmin olun.

Həmçinin, bu məqalədə qeyd olunan səbəbsiz qızdırma, çəki itkisi və həddindən artıq yorğunluq kimi simptomlar bir neçə həftə davam edərsə, mütləq həkimə müraciət edin.

Bu xəstəliklə yaşamaq mümkündürmü?

Bu sualın cavabı sizin sahib olduğunuz Casselman növündən asılıdır.

UCD olan bir insan çox yaxşı nəticələr gözləyə bilər . Şiş cərrahi yolla çıxarıldıqda, xəstəlik çox vaxt tamamilə sağalır. Müalicədən sonra bu, normal ömür müddətinizə təsir göstərməyəcək.

MCD xəstələri üçün proqnoz bir az mürəkkəbdir . Bu, xəstəliyin növündən və şiddətindən asılı olaraq dəyişir. Bəzilərində simptomlar qəfildən ağırlaşa və həyati təhlükə yarada bilər. Digərlərində isə simptomlar uzun müddət davam edə bilər, lakin ümid var. MCD diaqnozu qoyulmuş insanların 65%-75%-i beş ildən çox yaşayır . Bu, yeni müalicə üsulları ilə yaxşılaşır.

Kasselman xəstəliyinə sadə, hamıya uyğun bir cavab yoxdur. Bu, təcrübənizdən, xəstəliyinizin növündən və HİV, TAFRO və ya POEMS kimi digər xəstəliklərinizin olub-olmamasından asılı olacaq. Bəzən cərrahiyyə əməliyyatı və daimi tibbi monitorinq kifayət edə bilər. Yaxud həyatınız boyunca birdən çox müalicə almalı ola bilərsiniz. Buna görə də vəziyyətiniz, müalicəniz və gələcəyiniz barədə həkiminizlə açıq danışmaq ən yaxşısıdır.