Çoxumuz "xərçəng" sözündən qorxuruq. Bu, çox yaygın bir şeydir. Lakin bu gün tibb elminin çox inkişaf etməsi səbəbindən bəzi xərçəng növləri ilə normal yaşamaq mümkün olub. Bu gün biz belə bir qan xərçəngi növündən biri haqqında danışacağıq. Bu, Xroniki Miyeloid Leykemiya mənasını verən XML-dir. Bu adı adi bir qan analizindən sonra eşitmiş ola bilərsiniz. Beləliklə, qorxmadan bu barədə ətraflı danışaq.
Yaxşı, bəs bu CML nədir?
Sadə dillə desək, XML qanımızın xərçəngidir. O, sümüklərimizin içindəki sümük iliyində başlayır. Sümük iliyi, bədənimizin ehtiyac duyduğu qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər adlanan hüceyrə növlərini istehsal edən bir fabrik kimidir. XML-də bu sümük iliyi hüceyrələrindəki miyeloid kök hüceyrələrində bir problem olur və onlar nəzarətsiz şəkildə bölünməyə və çoxalmağa başlayırlar.
Buna həmçinin "xroniki miyelogen leykemiya" və ya "xroniki qranulositik leykemiya" da deyilir.
Amma burada ən vacib və ən yaxşı xəbər odur ki, bugünkü qabaqcıl müalicə üsulları ilə XML xəstələrinin əksəriyyəti normal ömür sürə bilər . Bu o deməkdir ki, ölümcül bir xəstəlik olmaq əvəzinə, dərmanlarla idarə oluna bilən xroniki bir vəziyyətə çevrilib.
Bu KML nə qədər sürətlə irəliləyir?
"Xroniki" sözü "uzunmüddətli" deməkdir. Və bu xəstəlik belədir. XML çox yaygın bir xəstəlikdir. Bəzən illərlə heç bir simptom olmadan mövcud ola bilər. Bir çox insan başqa bir səbəbdən edilən qan analizində qan hüceyrələrinin sayında anormallıq aşkar edildikdə, təsadüfən bu xəstəliyə yoluxduğunu aşkar edir.
Lakin müalicə olunmazsa, bu, üç-dörd il ərzində həyati təhlükə yarada bilər. Buna görə də, erkən diaqnoz qoymaq və müalicəyə başlamaq çox vacibdir.
XML xəstəsi hansı simptomları yaşaya bilər?
Çox vaxt erkən mərhələlərdə heç bir əsas simptom olmaya bilər. Lakin, zamanla ortaya çıxan bəzi ümumi simptomlar var. Bunlar çox vaxt normal hesab etdiyimiz və görməzdən gəldiyimiz şeylərdir.
| Simptom | Sadə bir izahat |
|---|---|
| Daimi yorğunluq və zəiflik | Yaxşı yatsanız və heç bir iş görməsəniz belə, daim yorğunluq hiss edirsiniz. |
| Nəfəs almaqda çətinlik (Tənəffüs çətinliyi) | Qısa məsafədə gəzərkən və ya pilləkənlərə qalxarkən yıxılma. |
| Səbəbi bilinməyən qızdırma | Başqa heç bir xəstəlik olmadan isti hiss etmək. |
| Gecə tərləmələri | Otaq soyuq olsa da, gecələr çarşafların islanacağı dərəcədə tərləmə. |
| Səbəbsiz çəki itkisi | Pəhriz saxlamadan və ya idman etmədən qəfil çəki itirmək. |
| Qarın yuxarı sol hissəsində şişkinlik və ya narahatlıq | Bu, qarın boşluğunun bu hissəsində yerləşən dalağın şişməsi ilə əlaqədardır. |
| Bir az yemək yedikdən sonra belə toxluq hissi | Şişmiş dalaq mədəyə təzyiq göstərə bilər və az miqdarda yeməkdən sonra belə özünüzü tox hiss etməyinizə səbəb ola bilər. |
XML niyə inkişaf edir? Bu irsi xəstəlikdirmi?
Bu sual bir çox insanın düşündüyü bir sualdır. Burada başa düşülməli ən vacib şey, XML-in irsi bir xəstəlik olmamasıdır . Bu o deməkdir ki, uşaqlarda bu xəstəlik sadəcə valideynlərində olduğu üçün inkişaf etmir. Və bu, irsi bir şey deyil.
XML, həyatımız boyunca hüceyrələrimizin genlərində, yəni sümük iliyindəki kök hüceyrələrində bir dəyişiklik (mutasiya) baş verdikdə meydana gəlir. Buna "qazanılmış mutasiya" deyilir.
Yaxşı, indi bunun necə işlədiyinə baxaq. Sadə dillə desək, bu belədir:
1. Kök hüceyrələrimizin genlərində dəyişiklik baş verir və 'BCR-ABL' adlı yeni bir gen əlavə olunur.
2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.
3. Bu fermentləri işığın "aç" və "söndür" düymələri kimi düşünün. Bunlar hüceyrə bölünməsini idarə edənlərdir.
4. Lakin anormal şəkildə əmələ gələn "tirozin kinaz" fermentinin "söndürmə" düyməsi yoxdur. O, həmişə "açıq" vəziyyətdədir.
5. "Söndürmə" düyməsi olmadığı üçün sümük iliyindəki kök hüceyrələr nəzarətsiz şəkildə bölünmək, bölünmək və çoxalmaq üçün siqnallar almağa davam edirlər.
6. Nəticədə çox sayda yetişməmiş ağ qan hüceyrələri (həmçinin "blast" adlanır) əmələ gəlməyə başlayır.
7. Zamanla bu anormal hüceyrələr sümük iliyini doldurur. Daha sonra sümük iliyi sağlam qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər istehsal etmək qabiliyyətini itirir. Nəticədə, yuxarıda qeyd olunan simptomlar görünməyə başlayır.
Bunun riskləri və mümkün fəsadları
Risk faktorları
XML-in inkişafı üçün məlum olan yeganə risk faktoru çox yüksək səviyyədə radiasiyaya məruz qalmadır . Lakin bu, çox nadir haldır. Normal həyatda rastlaşdığımız radiasiya səviyyələri (məsələn, rentgen müayinəsindən sonra) buna səbəb olmur.
Mümkün ağırlaşmalar
KML iki əsas ağırlaşmaya səbəb ola bilər:
- Anemiya: Sağlam qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalında azalma, bədənin ehtiyac duyduğu oksigen miqdarını azaldır və yorğunluğa və solğunluğa səbəb olur.
- Splenomeqaliya: Dalaqda çox sayda anormal qan hüceyrəsi toplanır və bu da onun şişməsinə səbəb olur. Bu, az miqdarda yeməkdən sonra belə mədə narahatlığına və toxluq hissi yarada bilər.
Bundan əlavə, bəzi tədqiqatlar göstərir ki, XML olan insanlarda digər xərçəng növlərinin (ikinci xərçəng növləri) inkişaf riski bir qədər arta bilər.
Həkimlər KML-i necə diaqnoz qoyurlar?
Həkiminiz bunu sadə bir qan analizi ilə şübhələnə bilər. Lakin xəstəliyi təsdiqləmək üçün genlərdə dəyişiklikləri araşdıran xüsusi testlər lazımdır.
| Test | Bunda nə görürsən? |
|---|---|
| Tam Qan Sayımı (CBC) | Ağ qan hüceyrələrinin sayının çox yüksək və ya çox aşağı olub olmadığını yoxlayırlar. |
| Sümük İliyi Aspirasiyası/Biopsiyası | Sümük iliyindən kiçik bir nümunə götürülür və "BCR-ABL" adlanan genetik mutasiyanın olub olmadığını yoxlamaq üçün müayinə edilir. |
| KT müayinəsi (Kompüter tomoqrafiyası müayinəsi) | Xərçəngin bədənin digər hissələrinə (məsələn, dalaq, qaraciyər) yayılıb-yayılmadığını yoxlayın. |
| Ultrasəs müayinəsi | Bu test dalağın normaldan daha böyük olub olmadığını görmək üçün istifadə olunur. |
KML-in mərhələləri hansılardır?
Digər xərçəng növlərindən fərqli olaraq, XML "1, 2, 3, 4-cü mərhələlər" kimi təsnif edilmir. Bunun əvəzinə, "mərhələlər" kimi təsnif edilir. Bu, qan və sümük iliyindəki yetişməmiş ağ qan hüceyrələrinin ("blastlar") sayı ilə müəyyən edilir.
- Xroniki Mərhələ: Bu, ən erkən mərhələdir. Qanda və sümük iliyində "blast" hüceyrələrinin 10%-dən az hissəsi var. XML diaqnozu qoyulmuş insanların 80-90%-i bu mərhələdədir. Bu insanlarda simptomlar ola bilər və ya olmaya bilər.
- Sürətləndirilmiş Faza: Bu fazada "blastlar" hüceyrələrinin sayı 10%-19%-ə qədər artır. Simptomlar daha çox nəzərə çarpmağa başlayır.
- Partlayış Fazası və ya Partlayış Böhranı: Bu, ən ağır və həyati təhlükə yaradan fazadır. "Partlayış" hüceyrələrinin sayı 20% və ya daha çox artır. Həddindən artıq yorğunluq, qızdırma və çəki itkisi kimi simptomlar şiddətlənir.
- Rezistent XML: Bu, müalicəyə cavab verməyən və ya müalicədən sonra təkrarlanan XML-ə verilən addır.
KML üçün müalicə üsulları hansılardır?
XML haqqında xoş xəbər də məhz burada ortaya çıxır. Bu gün bu xəstəlik üçün çox təsirli müalicə üsulları mövcuddur.
Əsas müalicə Tirozin Kinaz İnhibitorları (TKIs) adlanan dərmanlar sinfidir. Bunlar həb şəklində qəbul edilən dərmanlardır.
Daha əvvəl bəhs etdiyimiz və "aç" düyməsi kimi fəaliyyət göstərən qeyri-adi fermenti xatırlayırsınız? Bu dərmanlar məhz bunu hədəfləyir. TKI-lərin etdiyi şey, "söndür" düyməsi olmayan fermentin işləməsini dayandırmaqdır. Onlar onu bloklayırlar. Sonra nəzarətsiz bölünən XML hüceyrələri bölünmə siqnalını almır və bir müddət sonra həmin hüceyrələr ölür.
Bu TKI-lər XML xəstələrinin həyatında böyük fərq yaradıb. Bu dərmanlar ortaya çıxmazdan əvvəl XML diaqnozu qoyulmuş insanların yalnız 20%-i 5 il sağ qalıb. Lakin bu gün TKI-lərlə bu faiz 90%-dən çox artıb.
Bu dərmanlar çox vaxt ömürlük qəbul edilir. Ən çox istifadə edilən TKI növlərindən bəziləri bunlardır:
- İmatinib
- Dasatinib
- Nilotinib
- Bosutinib
- Ponatinib
TKI-lərin yan təsirləri varmı?
Bəli, hər hansı bir dərman kimi, yan təsirləri də ola bilər. Lakin onlar adətən idarə oluna bilər. Ən çox rast gəlinənləri bunlardır:
- Mədə ağrısı
- Yorğunluq
- İshal
- Əzələ fırlanması
- Ödem
- Bəzən qaraciyərin zədələnməsi və qan hüceyrələrinin sayının azalması kimi hallar baş verə bilər.
Həkiminiz bu yan təsirlər barədə sizinlə danışacaq və onları idarə etməyinizə kömək edəcək.
XML tamamilə müalicə olunurmu?
Bu mərhələdə XML-i "müalicə etməyin" yeganə yolu allojenik kök hüceyrə transplantasiyasıdır . Bu, sağlam bir insandan xəstəyə kök hüceyrələrinin köçürülməsini əhatə edir. Lakin bu, çox mürəkkəb və riskli bir müalicədir. Buna görə də, bu, adətən yalnız TKI-lərə cavab verməyən xəstələr üçün edilir.
KML ilə yaşamaq necədir və perspektivlər necədir?
XML müalicə ilə remissiyaya çatdıqda, artıq simptomlarınız olmur və testlərdə xəstəliyin heç bir əlaməti aşkar edilə bilmir. Bu o deməkdir ki, normal bir həyat sürə bilərsiniz. Lakin xəstəliyi nəzarətdə saxlamaq üçün dərman qəbul etməyə davam etməlisiniz. Müalicənizin nə dərəcədə yaxşı nəticə verdiyini yoxlamaq üçün mütəmadi olaraq qan analizləri üçün həkiminizə müraciət etməlisiniz.
Müalicəsiz Remissiya (TFR)
Bu, XML müalicəsində ən son və ən ümidverici inkişafdır. Bu o deməkdir ki, bir müddətdir TKI qəbul edən və xəstəliyi çox yaxşı nəzarətdə olan bəzi xəstələr artıq həkim nəzarəti altında dərman qəbul etməyi dayandıra bilərlər. Dərmanı dayandırdıqdan sonra belə, xəstəlik geri qayıtmayıb. Lakin bu, hər kəs üçün mümkün deyil. Bunun üçün müəyyən tələblərə cavab verməlisiniz.
Ən əsası, həkiminizlə məsləhətləşmədən heç bir səbəbdən dərman qəbul etməyi dayandırmayın. Bu, çox təhlükəli ola bilər.
Həkiminizə verməli olduğunuz vacib suallar
XML olduğunuzu öyrəndikdə, ağlınızda bir çox sualın olması normaldır. Qorxmayın, bu məsələlər barədə həkiminizə müraciət edin.
- KML-in hansı mərhələsindəyəm?
- Hansı müalicə variantlarım var?
- Müalicə zamanı özümü necə hiss edəcəyəm? Yan təsirləri nələrdir?
- Müalicə alarkən işimi davam etdirə bilərəmmi?
- Müalicənin uğurlu olub olmadığını görmək üçün nə qədər tez-tez qan testi etməliyəm?
- Xəstəliyimin remissiyaya keçmə ehtimalı nə qədərdir?
- Kök hüceyrə transplantasiyası mənim vəziyyətimə uyğundurmu?
- Müalicə xərclərinin idarə olunması barədə kimlə danışa bilərəm?
Evə Aparmaq Mesajı
- XML yavaş böyüyən qan xərçəngidir. İrsi deyil.
- Bugünkü hədəflənmiş terapiyalar, TKI adlanır, çox təsirli olur və XML xəstələrinin bir çoxunun normal və uzun ömür sürməsinə imkan verir.
- Xəstəlik diaqnozu qoyulduqdan sonra, panik etməyin və həkiminizin göstərişlərinə dəqiq əməl edin.
- Dərmanları vaxtında qəbul etmək və vaxtında müayinə üçün klinikalara getmək vacibdir.
- Həkiminizin razılığı olmadan müalicəni heç vaxt dayandırmayın və ya dəyişdirməyin.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin