Bəzən "Ah, mən də bunu unutmuşam!" deyə düşünürsünüzmü? Kiçik şeyləri unutmaq və bəzən çaşqınlıq yaratmaq normal ola bilər. Bununla belə, tədricən yaddaş itkisi və davranış dəyişiklikləri kimi şeylər də ciddi bir xəstəliyin əlamətləri ola bilər. Bu gün beyinə təsir edən nadir, lakin çox ciddi bir xəstəlikdən danışacağıq. Bu, Kreutzfeldt-Yakob xəstəliyi və ya qısaca olaraq CJD adlandırdığımız xəstəlikdir.
CJD nədir? Sadə dillə desək...
Bir düşünün, beynimiz çox mürəkkəb bir maşındır. Bu maşının düzgün işləməsi üçün onun hüceyrə adlanan kiçik hissələrinin sağlam olması lazımdır. CJD beyin hüceyrələrimizi tədricən məhv edən nadir, ciddi bir xəstəlikdir. Bunun əsas səbəbi "prionlar" adlanan anormal bir protein növüdür.
İndi bu "prionlar"ın nə olduğunu düşünə bilərsiniz. Bədənimizdə, xüsusən də beyində zülal adlanan şeylər var. Bunlar kiçik maşınlar kimidir, müəyyən bir forması var və yalnız bu formada olduqları təqdirdə öz işlərini düzgün yerinə yetirə bilərlər. Bunu origami kimi düşünün. Düzgün qatlasanız, gözəl bir heyvan və ya çiçək düzəldə bilərsiniz. Bəs səhv qatlasanız? Bu işləmir. Bu zülallar belədir. Bəzən bu zülallar səhv qatlanır. Biz belə səhv qatlanmış zülallara "prionlar" deyirik.
Bu səhv qatlanmış "prionlar" beyin hüceyrələrinin içərisində toplanmağa başlayır. Onlar həmin hüceyrələri toplayır və məhv edir. Bu, hər gün yığılan zibil yığını kimidir. Buna görə də CJD xəstələrində yaddaş itkisi və çaşqınlıq kimi demensiya simptomları inkişaf edir. Onlar həmçinin davranış dəyişiklikləri və yeriməkdə çətinlik çəkə bilərlər.
Ən əsası odur ki, CJD həmişə ölümcül olur. Hələlik müalicəsi yoxdur və xəstəliyin irəliləməsini yavaşlatmağın yolu yoxdur. Bununla belə, xəstənin daha rahat yaşamasına və ağrıları azaltmasına kömək edə biləcək müalicə və qayğı mövcuddur.
Bu, çox nadir bir xəstəlikdir. Dünya miqyasında bu xəstəlik hər il milyon nəfərdən bir-iki nəfərdə rast gəlinir. Hətta ABŞ kimi bir ölkədə belə, hər il yalnız 350 CJD hadisəsi qeydə alınır.
Bunun "variant CJD" (və ya "vCJD") adlanan bir variantı var. Bu da çox nadirdir. Bu , mal-qaraya təsir edən "mal-qara süngər formalı ensefalopatiyası" (BSE) xəstəliyinə yoluxmuş mal əti yeməkdən qaynaqlanır.
CJD-nin simptomları hansılardır? Gəlin buna əvvəldən nəzər salaq.
KBB simptomları adətən tədricən özünü göstərir. Lakin xəstəlik irəlilədikcə bu simptomlar sürətlə arta bilər. Gəlin xəstəliyin erkən mərhələlərindən gec mərhələlərinə qədər əsas simptomlara nəzər salaq:
- Unutqanlıq və yaddaş problemləri:Bu, kiçik şeyləri unutmaqla başlayır. Dostunuzun adı, küçə və ya gördüyünüz iş kimi şeylər. Tədricən bu, daha da pisləşir.
- Çaşqınlıq və çaşqınlıq: Harada olduğunuzu, saat neçə olduğunu və ya ətrafda kimin olduğunu xatırlaya bilmirsiniz.
- Davranış və şəxsiyyət dəyişiklikləri: Əvvəlki insan olmaya bilərsiniz. Asanlıqla qəzəblənə, kədərlənə və ya bütün emosiyalarınızı itirə bilərsiniz.
- Görmə problemləri, gördüklərinizi anlamaqda çətinlik: Görmə qabiliyyətiniz zəifləyir və gördüklərinizi tanıya bilmirsiniz.
- Halüsinasiyalar və ya xəyallar: Olmayan şeyləri görmək və ya eşitmək, yaxud kiminsə sizə zərər verməyə çalışdığına dair yalan inanclara sahib olmaq.
- Koordinasiya problemləri (ataksiya): Düzgün yeriyə bilməməyiniz, əzalarınızı idarə etməkdə çətinlik çəkməyiniz və sərxoş insan kimi yellənə biləcəyiniz mümkündür.
- Bədən tarazlığı ilə bağlı problemlər: Ayaq üstə durarkən və ya yeriyərkən yıxılmaq.
- Nəzarətsiz əzələ yığılmaları ("mioklonus") və əzələ sərtliyi ("distoniya"): Qol və ya ayağın qəfil sarsılması və ya bədənin əzələlərində sıxılma hissi.
- Tutmalar: Tutma kimi baş verə bilər.
- İflic: Bədənin bəzi hissələri iflic olur.
- Əzələ atrofiyası: Bədənin əzələ kütləsi itir.
Bu simptomlar tək-tək və ya bir neçəsi birlikdə görünə bilər. Ən əsası, bu simptomlardan hər hansı biri sizdə varsa, mümkün qədər tez həkimə müraciət etməkdir.
CJD-yə səbəb olan nədir? Gəlin həmin "prionları" yenidən xatırlayaq
Daha əvvəl müzakirə etdiyimiz kimi, CJD-nin əsas səbəbi "prionlar" adlanan zülalların səhv qatlanmasıdır. Bu "prionlar"ın ən təhlükəli tərəfi odur ki, onlar hətta normal, sağlam zülalları belə səhv qatlaya bilərlər. Necə ki, bir pis alma digər bütün almaların xarab olmasına səbəb ola bilər.
Beyin hüceyrələri səhv qatlanmış bu "prionlardan" qurtula bilmir. Beləliklə, onlar toplanır və nəticədə beyin hüceyrələrini məhv edir. Bu "prionlar" beyinə yayıldıqca xəstəlik çox sürətlə irəliləyir.
Müxtəlif növ CJD varmı?
Bəli, CJD-nin bir neçə əsas növü var:
- Sporadik XBX: Bu, ən çox yayılmış XBX növüdür. Dəqiq səbəbi hələ də məlum deyil. Heç bir aşkar səbəb olmadan qəfildən baş verir.
- Genetik CJD: Bu, irsi xəstəlikdir. Bu, valideynlərdən birindən və ya hər ikisindən miras qalan qüsurlu bir gen tərəfindən törədilir. Bunun iki alt növü var: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindromu və ölümcül ailəvi yuxusuzluq . Bunlar bir az çətin olsa da, çox spesifik vəziyyətlərdir.
- Əldə edilmiş CJD (`Əldə edilmiş CJD`):Bu, xarici səbəblərə görə baş verə bilər. Məsələn, bu, CJD olan birindən orqan nəqli, toxuma nəqli və ya çirklənmiş cərrahi alətlərin istifadəsi nəticəsində baş verə bilər. Lakin bu, çox nadir haldır. İndiki vaxtda bununla bağlı çoxlu narahatlıq var.
- Variant CJD (vCJD): Bu barədə əvvəllər də danışmışıq. Bu, dəli inək xəstəliyi (DİXX) ilə yoluxmuş mal əti yeməkdən qaynaqlanır. DİXX-yə səbəb olan prionlar insanları və digər heyvanları yoluxdura bilər.
KJD inkişaf riski kimlərdə daha yüksəkdir?
Hər kəs CJD xəstəliyinə tutula bilər. Bəzən bədəninizdəki "prionlar" illərlə heç bir simptom göstərmədən mövcud ola bilər. Lakin simptomlar göründükdən sonra beyin zədələndiyindən xəstəlik tez bir zamanda ağırlaşa bilər.
Bu xəstəlik adətən 50-80 yaş arası insanlara təsir göstərir. Lakin, genetik CJD növü adətən 30-50 yaş arası insanlarda özünü göstərə bilər.
CJD yoluxucu bir xəstəlikdirmi?
Bu, bir çox insan üçün problemdir. CJD əl sıxmaq, danışmaq və ya birlikdə yemək yemək kimi təsadüfi təmas yolu ilə yayılmır . CJD-nin bir insandan digərinə yayılmasının yeganə yolu CJD olan birindən orqan və ya toxuma nəqli və ya bu xəstəliyə yoluxmuş birindən müəyyən hormonların istifadəsidir.
Deyirlər ki, "vCJD" adlanan xəstəlik qan köçürmə yolu ilə ötürülə bilər, amma bu, çox, çox nadir haldır. "vCJD" adlanan xəstəliyin özü çox nadirdir.
Həkimlər CJD-ni necə diaqnoz qoyurlar?
Həkim simptomlarınızı və əlamətlərinizi diqqətlə araşdıraraq CJD diaqnozu qoyur. Fiziki müayinədən əlavə, onlar nevroloji müayinə də aparacaqlar. Beyin funksiyanızdakı problemləri müəyyən etmək üçün sizdən bəzi sadə tapşırıqlar yerinə yetirməyinizi xahiş edəcəklər.
Mütəxəssislər CJD-ni "ötürücü spongiform ensefalopatiya" kimi təsnif edirlər. Bu ad bir az mürəkkəb səslənsə də, "prionlar" tərəfindən zədələnmiş beynin mikroskop altında necə göründüyünü ifadə edir. Yəni, qabarcıqları olan süngərə bənzəyir.
CJD diaqnozunu təsdiqləmək üçün MRT müayinəsi və ya onurğa ponksiyonu (bel ponksiyonu) kimi testlər aparılır.
Bundan əlavə, həkimlər CJD-yə bənzər simptomları olan digər xəstəlikləri istisna etmək və CJD-ni daha da araşdırmaq üçün bu kimi testlərdən istifadə edə bilərlər:
- Qan testləri
- Genetik test - xüsusən də bir növün irsi olub olmadığını görmək üçün
- Elektroensefaloqrafiya (EEG)
- Sidik analizi
- Beyin biopsiyası - Bu, çox nadir hallarda, yalnız bütün digər testlər qəti diaqnoz qoymadığı təqdirdə edilir.
CJD üçün müalicə varmı?
Təəssüf ki, CJD-nin müalicəsi, xəstəliyin yayılmasını nəzarətdə saxlayan və ya irəliləməsini yavaşladan heç bir müalicə yoxdur . Həkimlərin edə biləcəyi tək şey simptomların yaratdığı narahatlığı azaltmağa kömək etməkdir. Buna palliativ qulluq deyilir.
Məsələn, qıcolmaları, davranış dəyişikliklərini və ya nəzarətsiz əzələ qıcolmalarını müalicə etmək üçün dərmanlar verilə bilər. Lakin bu müalicələrin faydaları məhduddur.
Bu vəziyyət çox tez pisləşə bilər. Buna görə də, sizin və yaxınlarınız üçün dəstəkləyici qayğı seçimləri çox vacibdir. Xəstəliyin son mərhələlərində hospis xidmətləri çox faydalı ola bilər.
Bəzən, uyğun gəlsəniz, tibbi qrupunuz yeni müalicə üsullarını araşdıran bir klinik sınaqda iştirak etməyinizi təklif edə bilər.
CJD olan bir insan hansı gələcək gözləyə bilər?
CJD sağalmaz və müalicəsi olmayan bir xəstəlik olduğundan, xəstənin vəziyyəti çox pisdir. Əlamətlər başladıqdan sonra çox keçmədən müstəqil fəaliyyət göstərmək, hərəkət etmək və danışmaq qabiliyyəti itirilir.
Dəyişikliklər çox tez baş verə biləcəyi üçün istək və ehtiyaclarınızın qarşılanmasını təmin etmək üçün tibbi qrupunuzla əvvəlcədən planlaşdırma aparmaq vacibdir. Əslində, tibbi vəziyyətinizin olub-olmamasından asılı olmayaraq, hər kəsin "əvvəlcədən təlimat"a sahib olması yaxşı bir fikirdir. Bu o deməkdir ki, istəklərinizi çatdıra bilmədiyiniz təqdirdə hansı tibbi yardım istədiyinizi əvvəlcədən yazmısınız. Xüsusilə də CJD kimi sürətlə yayılan bir xəstəlikdə bu planın erkən mərhələdə tətbiq olunması vacibdir.
Bu vəziyyətin nə qədər ciddi olduğunu nəzərə alaraq, özünüzə və ailənizə bu dəyişikliklərin öhdəsindən gəlməyə və zehni cəhətdən güclü qalmağa kömək etmək üçün bir ruhi sağlamlıq mütəxəssisindən məsləhət almaq yaxşı bir fikirdir.
CJD xəstəsinin ömür uzunluğu nə qədərdir?
Əksər CJD xəstələri diaqnoz qoyulduqdan sonra bir neçə ay və ya bir il ərzində ölürlər. Yeganə istisna CJD-nin genetik formasıdır ki, bu zaman insanlar simptomların başlanmasından bir ildən on ilə qədər yaşaya bilirlər.
Həkiminiz vəziyyətiniz barədə sizə konkret və ən son məlumat verə bilər. Unutmayın ki, statistika hər kəsə eyni dərəcədə təsir etmir.
CJD-nin qarşısını almaq mümkündürmü?
Əksər CJD növlərinin qarşısını almaq mümkün deyil. Yeganə istisna 'vCJD' adlanan növdür. Bu, 'BSE' (dəli inək xəstəliyi) ilə yoluxmuş mal əti yeməkdən qaynaqlanır.
Heyvanlarda sınaqdan keçirmək, BSE ilə yoluxmuş mal-qaranın qida təchizatı zəncirinə daxil olmasının qarşısını almağa kömək edir. Bununla belə, sınaqdan keçirilməmiş və düzgün hazırlanmamış ət hələ də risk yarada bilər. Təhlükəsiz olmaq üçün, xüsusən də beyin hissələri və ya sümük iliyi kimi yoxlanılmamış və tənzimlənməmiş ət yeməkdən çəkinin.
Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər
CJD diaqnozu həyatı dəyişdirən bir təcrübədir. Bu, sizin və ətrafınızdakı dünyanın bir göz qırpımında yoxa çıxdığını hiss etdirə bilər. Belə bir dəyişikliyin öhdəsindən gəlmək sizin və yaxınlarınız üçün çox çətin ola bilər.
Nə gözləyəcəyinizdən və ya necə öhdəsindən gələcəyinizdən əmin deyilsinizsə, tibbi qrupunuz sizə kömək etmək üçün buradadır. Onlar sizə əvvəlcədən planlaşdırma və gələcək hadisələrə hazırlaşmaqda kömək edə bilərlər. Unutmayın ki, tək deyilsiniz.
CJD , Kreutzfeldt-Yakob xəstəliyi, prion, beyin xəstəliyi, nevroloji xəstəlik, yaddaş itkisi, demans, dəli inək xəstəliyi
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න