Eisenmenger sindromu nədir? Bu barədə ətraflı danışaqmı?

Heç eşitmisinizmi ki, müəyyən anadangəlmə ürək qüsurları sonrakı həyatda ciddi xəstəliklərə səbəb ola bilər? Belə mürəkkəb vəziyyətlərdən biri Eyzenmenger sindromudur. Bu ad sizin üçün yeni ola bilər, amma bu barədə bilmək vacibdir, xüsusən də ailənizdə kiminsə anadangəlmə ürək xəstəliyi varsa. Gəlin bu barədə bir az daha ətraflı danışaq, çünki bu vəziyyətin erkən aşkarlanması və məlumatlılığı çox vacibdir.

Eisenmenger sindromu tam olaraq nədir?

Sadə dillə desək, Eisenmenger Sindromu, ürəyinizdən ağciyərlərinizə qan daşıyan qan damarlarından (arteriyalardan) çox miqdarda qan axdıqda meydana gələn bir vəziyyətdir. Bunu krandan çox tez axan su kimi düşünün. Bu, ağciyərlərinizin qan damarlarında və ürəyinizin sağ tərəfində yüksək qan təzyiqinə səbəb olur ki, bu da Ağciyər Hipertoniyası adlanır. Bu, kiçik bir borudan çox miqdarda su itələməyə çalışmaq kimidir ki, bu da borunun içərisində çoxlu təzyiq yaradır.

Bundan əlavə, qan ürəyin sol və sağ tərəfləri arasında düzgün axmamağa başlayır ("qan şuntu"). Bu o deməkdir ki, anormal əlaqə (məsələn, doğuş zamanı mövcud olan dəlik) səbəbindən ürəyin sol tərəfindən (oksigenlə zəngin) qan sağ tərəfə (oksigen az) axır. Zamanla bu vəziyyət də tərsinə çevrilə bilər, yəni daha az oksigenli qan sağ tərəfdən sola axır.

Eisenmenger sindromu adlanan bu vəziyyət, tez-tez bir və ya daha çox anadangəlmə ürək qüsuru müalicə edilmədikdə və ya diaqnoz qoyulmadıqda baş verir. Bu vəziyyət uzun müddət davam edərsə, ağciyərlərin daimi zədələnməsinə və digər həyati təhlükə yaradan ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Buna görə də bu, yaxından diqqət tələb edən bir vəziyyətdir.

Bu vəziyyəti kim inkişaf etdirmək ehtimalı daha yüksəkdir?

Eisenmenger sindromu, adətən ürəyin iki aşağı nasos kamerası (sol və sağ mədəciklər) arasında divarda bir dəlik olan Ventrikulyar Septal Defekt (VSD) ilə doğulmuş uşaqlarda və gənc yetkinlərdə baş verən bir vəziyyətdir.

Həmçinin, Eisenmenger sindromu bəzi digər anadangəlmə ürək qüsurları düzgün müalicə edilmədikdə də yarana bilər. Budur bir neçə nümunə:

• Atrioventrikulyar kanal qüsuru
• Qulaqcıq septal qüsuru
• Sianotik ürək xəstəliyi (bədənin mavi rəngə çevrilməsi ilə)
• Patent ductus arteriosus (doğuşdan sonra bağlanması lazım olan qan damarı)
• Fallot tetralogiyası (dörd ürək qüsurunun birləşməsi)
• Truncus arteriosus `(Truncus arteriosus)`

Başqa bir şey Daun sindromudur.Daun sindromlu uşaqlarda anadangəlmə ürək xəstəliyinin inkişaf riski daha yüksəkdir. Nəticədə, onlar Eyzenmenger sindromuna daha çox meylli ola bilərlər. Əslində, statistika göstərir ki, Eyzenmenger sindromlu yetkinlərin 25%-dən 50%-ə qədərində də Daun sindromu var.

Eisenmenger sindromu nə qədər yaygındır?

Xoşbəxtlikdən, Eisenmenger sindromu çox nadir bir vəziyyətdir . Anadangəlmə ürək qüsuru ilə doğulmuş yetkinlərin 1%-dən 6%-ə qədərində rast gəlinir. Lakin, nadir olmasına baxmayaraq, ciddiliyinə görə bundan xəbərdar olmaq vacibdir.

Eisenmenger sindromuna səbəb olan nədir?

Bunun niyə baş verdiyini dəqiq başa düşmək üçün ürəyimizdə qanın necə axdığı barədə bir az təsəvvürünüz olmalıdır. Təsəvvür edin ki, ürəyimiz dörd otaqlı bir ev kimidir.

Sağlam bir ürəkdə qan dövranı aşağıdakı kimi baş verir:

1. Sağ qulaqcıq: Bədənin istifadə olunmuş, oksigensizləşdirilmiş qanı əvvəlcə burada toplanır. Daha sonra bu qan sağ mədəciyə vurulur.

2. Sağ mədəcik: Burada oksigen çatışmazlığı olan qanın yeni oksigen almaq üçün ağciyərlərə göndərildiyi yerdir.

3. Sol qulaqcıq: Ağciyərlərdə oksigenlə zənginləşdirilmiş təmiz qan burada ürəyə qayıdır. Daha sonra bu qan sol mədəciyə göndərilir.

4. Sol mədəcik: Bu, ürəyin əsas nasosudur. Burada oksigenlə zəngin qan bütün bədənə paylanır.

İndi təsəvvür edin ki, ürəyin struktur qüsuru var, məsələn, sağ və sol mədəciklər (VSD) arasındakı divarda bir dəlik. Bəs onda nə baş verir? Oksigenlə zəngin olan (sol tərəfdə) qan və oksigenlə zəif olan (sağ tərəfdə) qan qarışmağa başlayır . Nəticədə ağciyərlərə çoxlu qan axır. Yuxarıda qeyd olunan ağciyər hipertenziyasına səbəb olan da budur. Həmçinin, bədənin qalan hissəsinə getməli olan oksigenlə zəngin qanın miqdarı azalır. Bu, Eyzenmenger sindromunun əsas problemidir.

Eisenmenger sindromunun simptomları hansılardır?

Eisenmenger sindromunun simptomları insandan insana dəyişə bilər. Onlar ürək qüsurunun növündən və təsirlənən orqanlardan asılıdır. Çox vaxt bu simptomlar birdən-birə görünmür. Onlar adətən yetkinlik dövründə və ya erkən gənclik dövründə görünməyə başlayır. Sonra simptomlar tədricən pisləşir.

Bunlar ən çox görülən simptomlardan bəziləridir:

• Sinə ağrısı və ya sıxılma (Stenokardiya)
• Nizamsız ürək döyüntüsü (Aritmiya) - Bu o deməkdir ki, ürəyin bir şəkildə deyil, fərqli şəkildə döyünməsi baş verir.
• Dırnaqların uclarının böyüməsi və dırnaqların əyriliyi (dəyənəkləmə) - dırnaq çubuğunun ucu kimi.
• Qanlı öskürək.
• Dərinin mavi və ya bozumtul rəngdə olması (siyanoz) - Bu, qanda oksigen miqdarının azalması nəticəsində yaranır.
• Başgicəllənmə və ya huşunu itirmə.
• Ayaqların, topuqların, pəncələrin və ya qarın nahiyəsinin şişməsi (ödem).
• Ürəyinizin sürətlə döyündüyünü hiss etmək, sinənizin döyüntüsünün səsini eşitmək (ürək döyüntüsü).
• Həddindən artıq yorğunluq və enerji çatışmazlığı (letarji).
• Təngnəfəslik - Bir az gərginliklə belə nəfəs almaqda çətinlik.

Bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi varsa, dərhal tibbi məsləhət almaq çox vacibdir.

Eisenmenger sindromunun mümkün ağırlaşmaları hansılardır?

Təəssüf ki, Eisenmenger sindromu bir yerdə qalan bir xəstəlik deyil. Bu, müxtəlif sağlamlıq ağırlaşmalarına səbəb ola bilər. Bunlardan bəziləri aşağıdakılardır:

• Beyinə qanaxma.
• İnfeksiya səbəbindən beyin absesi.
• Beyinə qan tədarükünün qeyri-kafi olması (serebral damar çatışmazlığı).
• Gut.
• Ürək tutması.
• Ürək çatışmazlığı.
• Ürək infeksiyaları, məsələn, endokardit.
• Qanın qatılaşması (Hiperviskozluq sindromu).
• Böyrək çatışmazlığı.
• Hamiləlik dövründə yaranan ağırlaşmalar (bu, çox təhlükəlidir).
• İnsult.
• Ani ölüm.

Bu fəsadlara baxanda vəziyyətin nə qədər ciddi olduğunu görə bilərsiniz, elə deyilmi? Buna görə də buna xüsusi diqqət yetirməliyik.

Eisenmenger sindromu necə diaqnoz qoyulur?

Həkim adətən fiziki müayinə zamanı Eisenmenger sindromunun əlamətlərini axtarır. Məsələn, dərinizin mavi olub-olmaması, barmaqlarınızın dəyənəkli olub-olmaması və ürəyinizi dinləyərkən qeyri-adi səslər eşidib-eşitməməyiniz.

Daha sonra həkim diaqnozu təsdiqləmək üçün aşağıdakı testlərdən birini və ya bir neçəsini təyin edə bilər:

• Qanda oksigen səviyyəsinin yoxlanılması.
• Ürək kateterizasiyası: Bu, təzyiqi ölçmək və quruluşunu görmək üçün ürəyə kiçik bir borunun daxil edilməsini əhatə edir.
• Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi.
• Tam qan sayımı (CBC).
• Exokardioqramma (Exokardioqramma - əks-səda): Bu, ürəyin ultrasəs müayinəsidir. Bu müayinə ürəyin kameralarını, klapanlarını və qanın necə axdığını görə bilir.
• Elektrokardioqramma (EKQ/EKQ): Bu müayinə ürəyin elektrik fəaliyyətini yoxlayır.
• Ürəyin MRT müayinəsi.
• Ağciyər funksiyasının testi.

Həkim bu testlərdən əldə edilən məlumatlara əsasən xəstəliyi dəqiq diaqnoz edə bilər.

Eisenmenger sindromu necə müalicə olunur?

Eisenmenger sindromunun müalicəsinin əsas məqsədi simptomları nəzarətdə saxlamaq və ürəyə və ya ağciyərlərə daha çox zərərin qarşısını almaqdır.

Müalicə olaraq aşağıdakılardan istifadə etmək olar:

• Antibiotiklər: Ürək və ağciyərlərdə bakterial infeksiyaların qarşısını alır.
• Antikoaqulyantlar: Qan damarlarında qan laxtalarının əmələ gəlməsini azaldır.
• Diuretiklər (su həbləri): Bədəndə yığılan artıq maye miqdarını azaldın.
• İkiqat endotelin reseptor antaqonistləri: Bunlar ağciyərlərdə yüksək qan təzyiqini azaltmaq üçün verilən xüsusi bir dərman növüdür.
• Dəmir əlavələri: Dəmir çatışmazlığından qaynaqlanan anemiyanı müalicə edir.
• Əlavə oksigen: Nəfəs almağı asanlaşdırır və qanda oksigen səviyyəsini artırır.

Əhəmiyyətli olan odur ki, Eisenmenger sindromu inkişaf etdikdən sonra anadangəlmə ürək qüsurunu cərrahi yolla bərpa etmək çox vaxt çox gec olur, çünki o vaxta qədər ağciyərlərə ziyan dəymiş olur.

Lakin, çox ağır simptomları və ciddi orqan zədələnməsi olan bəzi insanlara ürək və ya ağciyər nəqli lazım ola bilər. Lakin bu, həm də çox mürəkkəb və riskli bir prosedurdur.

Eisenmenger sindromunun qarşısını almaq mümkündürmü?

Bəli, Eyzenmenger sindromunun qarşısını almağın yeganə yolu anadangəlmə ürək qüsurlarını mümkün qədər erkən, həyatın ilk dövrlərində müəyyən etmək və düzgün müalicə etmək, zəruri hallarda isə cərrahi əməliyyat keçirməkdir. Əgər bu qüsurlar uşaqlıq dövründə aşkar edilərsə və müalicə olunarsa, Eyzenmenger sindromu kimi ciddi bir vəziyyətin qarşısını almaq üçün böyük bir şans var.

Eisenmenger sindromlu insanların ömür uzunluğu nə qədərdir?

Eisenmenger sindromlu insanların ömür uzunluğu ümumi əhaliyə nisbətən daha qısa ola bilər. Bu, xəstəliklə əlaqəli ağırlaşmalarla əlaqədardır. Lakin bəzi insanlar orta yaşa qədər yaşayırlar. Onların yaşaya biləcəyi müddət simptomların şiddəti, əsas anadangəlmə ürək qüsurunun təbiəti və müalicəyə nə dərəcədə yaxşı cavab verməsi kimi amillərdən asılıdır. Buna görə də həkiminizin məsləhətinə əməl etmək və sağlamlığınıza diqqət yetirmək vacibdir.

Eisenmenger sindromum varsa, hamilə qala bilərəmmi?

Bu, çox vacib bir sualdır. Hamiləlik Eyzenmenger sindromlu bir insan üçün çox təhlükəlidir. Bu, ürək çatışmazlığı, qan laxtalanması və qəfil ölüm kimi ciddi risklərə səbəb ola bilər. Əgər sizdə də bu xəstəlik varsa və hamilə qalmağı düşünürsünüzsə, bu riskləri müzakirə etmək üçün mütləq yetkinlərdə anadangəlmə ürək xəstəlikləri üzrə mütəxəssisə ("yetkinlərdə anadangəlmə ürək xəstəlikləri üzrə mütəxəssis)") müraciət etməlisiniz. Sizə ən yaxşı məsləhəti verə biləcək şəxs o olacaq.

Eisenmenger sindromu ilə özümə necə qulluq edə bilərəm?

Əgər sizdə Eyzenmenger sindromu varsa, ağırlaşma riskini azaltmaq üçün edə biləcəyiniz bir neçə şey var. Bu addımları izləmək ömrünüzü və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmağa kömək edəcək.

Görüləsi işlər:

• Natrium nəzarətli pəhriz saxlayın: Çox duz yemək mayenin tutulmasına və qan təzyiqinin artmasına səbəb ola bilər.
• Düzgün peyvəndləri alın: Özünüzü pnevmoniya və qrip kimi infeksiyalardan qoruyun.
• Bol su için və bədəninizin susuzlaşmasına yol verməyin ("(Susuz qalma)") : Amma yalnız həkiminizin məsləhət gördüyü miqdarda.
• Kardioloqunuz tərəfindən təyin olunmuş bütün dərmanlara və digər müalicələrə dəqiq əməl edin. Tək bir dozanı qaçırmayın.
• Diş müalicəsindən və ya əməliyyatdan əvvəl antibiotik qəbul edin: Bu, ürək infeksiyalarının qarşısını almağa kömək edə bilər. Bu barədə həkiminizə müraciət edin.

Edilməməli şeylər:

• Dəniz səviyyəsindən çox yüksək olan yerlərə (`(Yüksək hündürlüklər)`) getməkdən çəkinin: Yüksək hündürlüklərdə oksigen çatışmazlığı səbəbindən nəfəs almaqda çətinliklər arta bilər.
• Sauna, buxar otaqları və ya isti vannalardan istifadə etməkdən çəkinin: Bunlar qan təzyiqinin qəfil düşməsinə səbəb ola bilər.
• Siqaret çəkməkdən və ya tütün məhsullarının istifadəsindən tamamilə imtina edin.
• Ağır idman növlərindən çəkinin: Yalnız həkiminiz tərəfindən təsdiqlənmiş səviyyədə yüngül idman növləri ilə məşğul olun.

Evə Aparmaq Mesajı

Eisenmenger sindromu ağciyərlərin və ürəyin sağ tərəfinin qan damarlarında yüksək təzyiqin olduğu bir vəziyyətdir. Adətən müalicə olunmamış anadangəlmə ürək qüsurlarından qaynaqlanır. Simptomlar adətən yeniyetməlik və ya gənc yetkinlik dövründə görünməyə başlayır. Simptomlara mavi dəri (siyanoz), məşq zamanı nəfəs darlığı və nizamsız ürək döyüntüsü daxildir.

Bu vəziyyətin müalicəsi əsasən simptomları aradan qaldırmaq və ürək və ağciyərlərə dəyən ziyanı minimuma endirmək məqsədi daşıyır. Bu vəziyyəti cərrahi yolla müalicə etmək üçün çox gecdir. Buna görə də, anadangəlmə ürək qüsurlarını mümkün qədər tez diaqnoz etmək və müalicə etmək ən yaxşısıdır.

Bu barədə əlavə suallarınız varsa, həkiminizlə danışmaqdan çəkinməyin. Onlar sizə kömək edəcəklər.

Eisenmenger sindromu, ürək xəstəliyi, ağciyər hipertenziyası, siyanoz, anadangəlmə ürək qüsurları, nəfəs almaqda çətinlik, ürək sağlamlığı