Ayaqlarınızın da keyidiyini hiss edirsiniz? Bu, Lambert-Eaton Miastenik Sindromu (LEMS) ola bilər!

Bəzən ayaqlarınızın zəif olduğunu, stuldan qalxmaqda çətinlik çəkdiyinizi, pilləkənlərə qalxarkən özünüzü yorğun hiss etdiyinizi hiss edirsinizmi? Yoxsa göz qapaqlarının ağırlaşması, ağız quruluğu və ikiqat görmə kimi simptomlarla özünüzü yorğun hiss edirsiniz? Bunlar sadəcə yorğunluq olmaya bilər. Bu gün eşitmədiyiniz, lakin bilməli olduğunuz bir vəziyyət, Lambert-Eaton Miastenik Sindromu və ya qısaca olaraq "(LEMS)" adlandırdığımız xəstəlik haqqında danışacağıq.

Lambert-Eaton Miastenik Sindromu (LEMS) nədir?

Sadə dillə desək, Lambert-Eaton Miastenik Sindromu (LEMS) autoimmun xəstəlikdir. İndi autoimmun xəstəliyin nə olduğunu düşünə bilərsiniz . Bədənimizin immun sistemi var. Xaricdən gələn xəstəlik törədən mikroblarla mübarizə apararaq bizi qoruyan da məhz budur. Bu, ölkəmizdəki ordu kimidir. Amma bəzən bu immun sistemi səhv gedir. Sonra öz sağlam hüceyrələrimizə hücum etməyə başlayır. LEMS-də də belə olur.

Bu "(LEMS)"-də immun sistemimiz motor sinirlərimiz və əzələlərimiz arasındakı əlaqəyə hücum edir. Daha dəqiq desək, bu əlaqə "sinir-əzələ qovşağı" adlanır. Bu qovşaq zədələndikdə, sinirlərdən əzələlərə mesajların ötürülməsi pozulur. Bu zaman əzələ zəifliyi baş verir.

Bu zəiflik adətən yuxarı budlarda başlayır, lakin tədricən qollarınıza, nəfəs alma, udma və danışma əzələlərinizə yayıla bilər.

Bu “(LEMS)”-i kimdə inkişaf etdirmək ehtimalı daha yüksəkdir?

"(LEMS)"-i təşkil edən iki əsas qrup var.

1. Xərçənglə əlaqəli: LEMS xəstələrinin təxminən 60%-də xərçəngin bir növü var. Ən çox yayılmış növü kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngidir . Təəccüblüdür ki, bəzən LEMS simptomları xərçəng inkişaf etməzdən aylar və ya hətta illər əvvəl görünə bilər. Bu insanların əksəriyyəti 60 yaşdan yuxarıdır, kişidir və tütün məhsullarından istifadə ediblər.

2. Xərçəng yoxdur: LEMS xəstələrinin digər 40%-də xərçəng aşkarlanmır. Bu insanlara adətən 35 yaşlarında və yenidən 60 yaşlarında diaqnoz qoyulur.

LEMS uşaqlarda çox nadir hallarda rast gəlinən bir xəstəlikdir.

Bununla yalnız kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi (LEMS) əlaqələndirilirmi?

Xeyr. Kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi ən çox yayılmış xərçəng növüdür, lakin digər xərçəng növləri də LEMS ilə əlaqələndirilə bilər. Nümunələrə prostat xərçəngi, timoma və limfoproliferativ xəstəliklər daxildir. LEMS simptomları xərçəng simptomları görünməzdən əvvəl görünə bildiyindən, həkiminiz sizə LEMS diaqnozu qoysa, xərçəngi yoxlamaq üçün düzgün testlərdən keçmək vacibdir.

LEMS genetik dəyişikliklərdən qaynaqlanırmı?

Alimlər hesab edirlər ki, ümumiyyətlə autoimmun xəstəliklərin müəyyən genetik əlaqəsi ola bilər. LEMS də autoimmun xəstəlik olduğundan, onun da genetik təsiri ola bilər, lakin bu hələ tam başa düşülməyib.

`(LEMS)` nə qədər yaygındır?

LEMS çox nadir bir xəstəlikdir . Bu vəziyyətin dünyada təxminən 2,8 milyon insana təsir etdiyi təxmin edilir. ABŞ-da LEMS-in təxminən 400 halı qeydə alınıb. Ölkəmizdə nə qədər insanın olduğu barədə dəqiq statistika olmasa da, bunun nadir bir vəziyyət olduğu aydındır.

"(LEMS)"-in simptomları hansılardır?

Gəlin "(LEMS)" simptomlarına bir-bir nəzər salaq. Bu simptomların hamısı hər kəsdə eyni vaxtda baş vermir, bəzi simptomlar daha tez, bəziləri isə daha gec görünə bilər.

• Əzələ zəifliyi və yorğunluq: xüsusilə yuxarı ayaqlarda.
• Gəzməkdə çətinlik: Pilləkənlərə qalxmaqda və ya stuldan qalxmaqda çətinlik.
• Əzələ ağrısı və ya sərtliyi.
• Əl-ayaqlarda uyuşma hissi.
• Göz qapaqlarının sallanması (ptozis): Bu, yuxululuq kimi görünə bilər.
• İki şeyi eyni anda görmək (diplopiya).
• Ağız və göz quruluğu (kserostomiya): tüpürcək ifrazının azalması, gözlərdə yaş ifrazının azalması.
• Qəbizlik.
• Tərləmənin azalması.
• Çəki itkisi.
• Sidik ifrazında çətinlik.
• Kişilərdə erektil disfunksiya.
• Danışmaqda çətinlik (dizartriya) və udmaqda çətinlik (disfagiya): Bunlar adətən xəstəliyin sonrakı mərhələlərində inkişaf edən simptomlardır.
• Nəfəs almaqda çətinlik (təngnəfəslik) və tənəffüs çətinliyi: Bu da xəstəliyin son mərhələlərində baş verə biləcək nadir, ağır bir simptomdur.

Vacibdir: Əgər bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi sizdə varsa, bunun LEMS olduğunu düşünməyin. Lakin, bu simptomlar davam edərsə, tibbi məsləhət almaq məsləhətdir.

LEMS adətən necə görünür və inkişaf edir?

LEMS adətən əvvəlcə bud əzələlərini təsir edir. Daha sonra çiyin əzələlərini, qol və ayaq əzələlərini, danışıq və udmaya kömək edən əzələləri və göz əzələlərini təsir edə bilər.

Xəstəliyin erkən mərhələlərində stuldan qalxmaqda, pilləkənlərə və ya təpələrə qalxmaqda və ya ayaqlarınızdan istifadə etməyi tələb edən ağır iş görməkdə çətinlik çəkə bilərsiniz.

Simptomlar adətən yavaş-yavaş, bir neçə həftədən bir neçə aya qədər inkişaf edir. Lakin, xərçəngli LEMS-iniz varsa, simptomlar daha tez inkişaf edə bilər.

LEMS-ə səbəb olan nədir?

Daha əvvəl müzakirə etdiyimiz kimi, LEMS otoimmun xəstəlikdir . Bu o deməkdir ki, bədəninizin öz müdafiə mexanizmləri (antikorlar) öz sağlam toxumalarınıza hücum edir. LEMS-də bu antikorlar sinir hüceyrələri və əzələ liflərinin birləşdiyi yerə, neyromuskulyar birləşməyə hücum edir. Xüsusilə, onlar oradakı kalsium kanallarına hücum edirlər. Bu kalsium kanalları sinir mesajlarının ötürülməsi üçün vacibdir.

Bunu domino daşlarının sırası kimi düşünün. Bu hücum hadisələr zəncirini başladır:

1. Antikorlar sinir hüceyrələrinin uclarındakı kalsium kanallarına bağlanır və onları bloklayır.

2. Kalsium kanalları azaldıqda, nörotransmitter olan asetilxolinin ifraz miqdarı azalır. Bu asetilxolin əzələ funksiyası üçün vacib olan bir kimyəvi maddədir.

3. Kifayət qədər asetilkolin ifraz olunmadıqda, əzələ liflərinə "mesajlar" düzgün şəkildə ötürülmür. Bu zaman əzələləriniz tam fəaliyyət göstərə bilmir.

4. Nəticədə, əzələlər normal fəaliyyət göstərmir və bu da zəifliyə səbəb olur.

Kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi olan insanlarda LEMS necə inkişaf edir: Bədəninizdə xərçəng olduqda, antikorlar "müharibəyə getmək" siqnalı alırlar. Lakin bu antikorlar xərçəng hüceyrələrinə (xüsusən də xərçəng hüceyrələrinin səthindəki kalsium kanallarına) hücum etmək əvəzinə, səhvən sinir hüceyrələrinin uclarındakı kalsium kanallarına hücum edirlər. Sonra eyni hadisələr zənciri baş verir.

Alimlər hesab edirlər ki, ağciyər xərçəngi olmayan insanlarda LEMS-in səbəbi sadəcə immun sisteminin nasazlığıdır. Lakin bunun niyə baş verdiyi hələlik aydın deyil.

`(LEMS)`-i necə müəyyən etmək olar?

LEMS diaqnozunun qoyulmasında ilk addım həkiminizin sizi diqqətlə müayinə etməsidir. Bu, tez-tez nevroloq və ya sinir və əzələ xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış həkimi əhatə edir. Bu prosesin bir hissəsi simptomlarınız, tibbi tarixçəniz və qəbul etdiyiniz dərmanlar barədə soruşmaqdan ibarətdir. LEMS ilə uyğun zəiflik nümunələrini və əlamətləri axtarmaq üçün ətraflı nevroloji müayinə aparılır.

Növbəti addım testdir. `(LEMS)` üçün testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Qan testi: Bu, qanınızda kalsium kanalına qarşı antikorların olub olmadığını yoxlaya bilər. LEMS xəstələrinin təxminən 85%-nin qanında bu antikorlar var.
• Elektromioqrafiya (EMQ): Bu test əzələlərinizin və sinirlərinizin nə dərəcədə birlikdə işlədiyini araşdırır. LEMS-də EQQ testi çox spesifik nəticələrə malikdir, buna görə də diaqnozu təsdiqləməyə kömək edə bilər.
• Ağciyər rentgenoqrafiyası ("Rentgen") və ya KT müayinəsi ("KT müayinəsi") və ya MRT müayinəsi ("MRT"): Kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi olan insanlarda "(LEMS)" adlanan bir vəziyyət inkişaf edə bildiyindən, bu testlər ağciyər xərçənginin əlamətlərini axtarır.

LEMS-in simptomları xərçəngin inkişafından aylarla altı il əvvəl başlaya bilər. Buna görə də, LEMS diaqnozu qoyulduqdan sonra ən azı iki il ərzində hər üç-altı aydan bir xərçəng müayinəsindən keçməlisiniz. Həkiminiz sizin üçün uyğun müayinə cədvəli tövsiyə edəcək.

LEMS necə müalicə olunur?

LEMS üçün bir neçə müalicə üsulu mövcuddur.

• Əsas xərçəngin müalicəsi: Əgər LEMS kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi kimi xərçənglə əlaqəlidirsə, həmin xərçəngin müalicəsi LEMS simptomlarını da azalda bilər. Xərçəng müalicələrinə kimyaterapiya, şüa terapiyası və/və ya cərrahiyyə daxil ola bilər. Bu, xərçəngin növündən və həkiminizin tövsiyələrindən asılıdır.
• (LEMS) üçün spesifik müalicələr: Bunlara simptomları aradan qaldıran dərmanlar və immun sistemini idarə edən dərmanlar daxildir.

Simptomların müalicəsi

• Amifampridin (Firdapse®), Quanidin: Bu dərmanlar əzələ gücünü artırır. Onlar neyroəzələ qovşağında neyrotransmitter asetilkolinin ifrazını artıraraq əzələlərə siqnalların ötürülməsini yaxşılaşdırır.
• Piridostigmin (Pyridostigmine - Mestinon®): Piridostigmin neyro-əzələ qovşağında asetilkolinin parçalanmasının qarşısını almaqla təsir göstərir. Bu da asetilkolin siqnalını artırır və əzələ gücünü artırır. Piridostigmin bəzən əzələ funksiyasını yaxşılaşdırmaq və ağız quruluğu, göz quruluğu, qəbizlik, cinsi disfunksiya və tərləmənin azalması kimi LEMS simptomlarını müalicə etmək üçün amifampridinlə birlikdə verilir. Lakin, LEMS üçün piridostigminin istifadəsi qeyri-etiketli bir istifadədir, yəni ABŞ Qida və Dərman Administrasiyası (FDA) bu vəziyyət üçün dərmanı təsdiqləməyib.

İmmuniteti tənzimləyən müalicə

• İmmunosupressantlar:Bu dərmanlar immun sisteminizin "müdafiə" funksiyasını dayandırmağa və ya nəzarət etməyə kömək edir. Əgər digər dərmanlar simptomlarınızı idarə etmirsə, həkiminiz bu dərmanları təyin edə bilər. Məsələn, prednizon adlı bir dərman azatioprin və ya siklosporinlə birlikdə və ya onsuz verilə bilər.
• Plazma mübadiləsi: Bu prosedurda bir cihaz qanınızın maye hissəsini (plazmanı) qan hüceyrələrindən ayırır. Antikorlarınız bu plazmadadır. Ayrıldıqdan sonra qan bədəninizə geri qaytarılır. Əgər ağır simptomlarınız varsa və təcili müalicəyə ehtiyacınız varsa, həkiminiz bu müalicəni nəzərdən keçirə bilər.
• İmmunoqlobulinlər: Bəzi insanlar üçün yüksək dozada immunoqlobulin müalicəsi xəstəliyin pisləşməsinin qarşısını almağa kömək edə bilər.

LEMS-in qarşısını almaq mümkündürmü?

LEMS-in dəqiq səbəbi hələ tam aydın deyil, ona görə də xəstəliyin qarşısını almağın bir yolunun olub-olmadığı məlum deyil.

Lakin, LEMS ağciyər xərçəngi olan insanlarda inkişaf edə bildiyindən, ağciyər xərçənginin qarşısını aşağıdakı yollarla ala bilərsiniz:

• Siqaret çəkməyin. Əgər tütün məhsullarından istifadə edirsinizsə, tərgitmək üçün həkiminizdən kömək istəyin.
• İkinci əl tüstüsündən çəkinin.
• Evinizdə radon qazı olub olmadığını yoxlayın. Radon qazına uzun müddət məruz qalmaq ağciyər xərçəngi riskini artıra bilər.

Sağlam həyat tərzini qorumaq üçün addımlar da ata bilərsiniz:

• Daha çox meyvə və tərəvəz yeyin. Aralıq dənizi və ya DASH pəhrizinə əməl edin.
• Sağlam çəkini qoruyun.
• Həkiminizin məsləhəti ilə məşq edin.
• Kifayət qədər yuxu alın - adətən yeddi-doqquz saat.
• Stress səviyyənizi azaldın. Stress simptomları daha da pisləşdirə bilər.
• İsti suda çimməkdən çəkinin. İstilik LEMS simptomlarını daha da pisləşdirə bilər.
• Mütəmadi olaraq həkiminizə müraciət edin və sağlamlığınızda dəyişikliklər olarsa və ya yeni simptomlar yaranarsa, dərhal onlara məlumat verin.

LEMS tamamilə müalicə edilə bilərmi?

Təəssüf ki, LEMS-in müalicəsi yoxdur . LEMS ilə əlaqəli əsas xərçəngin müalicəsinin LEMS simptomlarını yaxşılaşdırdığı göstərilmişdir. İmmunosupressiv dərmanlar otoimmün hücumu idarə etməyə kömək edə bilər və sinir uclarında asetilxolinin miqdarını artırmaqla və əzələ gücünü artırmaqla simptomları aradan qaldırmağa kömək edə bilən müalicələr də mövcuddur.

Əgər xərçəngsiz LEMS-iniz varsa, normal ömür gözləyə bilərsiniz. Əgər LEMS və xərçənginiz varsa, xərçəng erkən aşkar edilərsə və müalicə olunarsa, simptomlarınız zamanla yaxşılaşa bilər (tam olmasa da).

Həyat keyfiyyətiniz əsasən simptomlarınızın şiddətindən asılıdır.

Əgər məndə "LEMS" varsa, nə vaxt həkimimə müraciət etməliyəm?

Səhhətinizdə bir dəyişiklik olarsa və ya simptomlarınız pisləşərsə, istənilən vaxt həkiminizlə əlaqə saxlayın. Qorxmayın, panikaya düşməyin. Həkimlər sizə kömək etmək üçün oradadırlar.

"(LEMS)" və "(Miasteniya Qravis - MG)" arasındakı fərq nədir?

Lambert-Eaton miastenik sindromu (LEMS) və miasteniya qravis (MG) oxşar simptomlara malikdir. Hər ikisi əzələ zəifliyinə və yorğunluğa səbəb olur.

Lakin, miyasteniya qravis (MG) adətən əvvəlcə göz ətrafı əzələlərə və udma üçün istifadə olunan əzələlərə təsir göstərir. Daha sonra isə tənəffüs əzələləri və ətraf əzələləri də daxil olmaqla daha ümumi əzələlərə təsir göstərə bilər.

LEMS adətən yuxarı budlarınızda zəifliklə başlayır, sonra qollarınıza keçir. LEMS həmçinin göz əzələlərinizdə zəifliyə səbəb ola bilər, lakin adətən miyasteniya qravisdən (MG) daha yüngül olur.

Miasteniya qravis (MG) zamanı tənəffüs əzələlərinin (nəfəs almağa kömək edən əzələlərin) şiddətli zəifliyi ölümcül ola bilər. Bu, LEMS-də nadir hallarda baş verir.

Miasteniya qravisli (MG) insanlarda adətən vegetativ sinir sisteminin disfunksiyasının bir çox simptomları (məsələn, göz quruluğu, ağız quruluğu, qəbizlik, tərləmənin azalması, cinsi disfunksiya) müşahidə olunmur. Bunun əksinə olaraq, LEMS-li insanlarda tez-tez bu şikayətlər olur və bu simptomlar bəzən iki xəstəliyi ayırd etməyə kömək edə bilər.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər (Evə aparma mesajı)

Artıq yəqin ki, Lambert-Eaton Miastenik Sindromunun (LEMS) həddindən artıq aktiv immun sisteminin yaratdığı bir xəstəlik olduğunu başa düşmüsünüz. Sinir hüceyrələriniz əzələ liflərinizə "sıxılma" üçün kifayət qədər mesaj göndərmir. Nəticədə əzələ zəifliyi və digər simptomlar yaranır.

Unutmayın ki, LEMS xəstələrinin təxminən 60%-də kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi var. Əgər sizdə LEMS varsa, lakin xərçəng yoxdursa, diaqnoz qoyulduqdan sonra ən azı iki il ərzində hər neçə aydan bir özünüz və həkiminiz xərçəng müayinəsindən keçdiyinizdən əmin olun.

Müalicə üsulları mövcuddur. Bunlara xərçəng varsa, onu müalicə etmək, eləcə də sinir hüceyrələri ilə əzələ lifi arasında əlaqəni yaxşılaşdıran dərmanların qəbulu daxildir. Ünsiyyətin yaxşılaşdırılması əzələ gücünü və digər simptomları yaxşılaşdıra bilər.

Ümid edirəm ki, bu məlumat sizin üçün faydalıdır.Həmişə unutmayın ki, sağlamlıq probleminiz varsa, bu barədə təcrübəli bir həkimlə danışmaq ən yaxşısıdır.

Lambert -Eaton miastenik sindromu, LEMS, otoimmun xəstəliklər, əzələ zəifliyi, kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi, neyromuskulyar birləşmə, asetilkolin