Səbəbsiz yerə həmişə yorğun və halsız hiss edirsinizmi? Bədəninizin hər yerində göyərmələr varmı? Mədənizin sol tərəfində yüngül bir ağırlıq və ya dolğunluq hissi hiss edirsinizmi? Bu şeylərin arxasında düşünmədiyimiz ciddi bir səbəb ola bilər. Bu, mielofibroz adlanan bir vəziyyətdir. Bu adı eşidəndə qorxmayın. Bunun nə olduğunu, niyə baş verdiyini, simptomları və müalicə üsulları barədə başa düşə biləcəyiniz çox sadə bir şəkildə danışacağıq.
Sadə dillə desək, miyelofibroz nədir?
Bədənimizdəki böyük sümükləri qan istehsal edən fabriklər kimi təsəvvür edin. Biz bu fabrikləri sümük iliyi adlandırırıq. Bədənimiz üçün vacib olan hər üç növ qan hüceyrəsi məhz bu sümük iliyində istehsal olunur.
1. Qırmızı qan hüceyrələri: Bədəndə oksigen daşıyır.
2. Ağ qan hüceyrələri: Xəstəliklər və mikroblarla mübarizə aparır.
3. Trombositlər: Onlar qanın laxtalanmasına və qanaxmanın dayandırılmasına kömək edir.
Miyelofibroz, qan istehsal edən fabrik olan sümük iliyinin tədricən çapıq toxuması ilə dolduğu nadir bir qan xərçəngi növüdür. Alaq otları tədricən münbit bir tarlanı ələ keçirdiyi kimi, bu çapıq toxuması da sümük iliyinin qan hüceyrələrini normal şəkildə istehsal etməsinə mane olur.
Bu iş düzgün yerinə yetirilmədiyi üçün qarın boşluğunun yuxarı sol tərəfindəki orqan olan dalağımız bu işə kömək etməyə çalışır. Yəni, dalaq qan istehsal etməyə başlayır. Lakin bu, onun əsas işi deyil. Buna görə də dalaq həddindən artıq yüklənir və tədricən böyüyüb şişməyə başlayır. Bir çox xəstədə dalağın bu şişməsi ilə bağlı simptomlar inkişaf edir.
Bu, adətən ömürlük xəstəlikdir və çox vaxt çox yavaş irəliləyir. Lakin bəzən tez pisləşə bilər və bəzi insanlarda kəskin leykemiyaya çevrilə bilər. Buna görə də həkiminiz diaqnoz qoyulduqdan sonra sizi yaxından izləyəcək.
Miyelofibrozun əsas növləri varmı?
Bəli, bunun iki əsas növü var.
- İlkin Miyelofibroz: Bu, ən çox yayılmış növdür. Başqa heç bir xəstəliyin təsiri olmadan, spontan şəkildə baş verir.
- İkinci dərəcəli miyelofibroz:Bu, digər qanla əlaqəli xəstəliklər ağırlaşdıqda baş verir. Məsələn, Essential Trombositemiya və ya Politsitemiya Vera xəstəliyi olan bir şəxs zamanla mielofibroz inkişaf etdirə bilər. Bütün bu xəstəliklər Miyeloproliferativ Neoplazmalar (MPN) adlanan qan xərçəngi qrupuna aiddir. Sadə dillə desək, bütün bu xəstəliklər sümük iliyinin lazım olduğundan daha çox bir və ya daha çox qan hüceyrəsi istehsal etməsinə səbəb olur.
Bu xəstəliyin əlamətləri hansılardır? Bunu necə bilək?
Əksər hallarda bu xəstəlik çox yavaş inkişaf edir. Buna görə də, heç bir simptom göstərmədən illərlə davam edə bilər. Simptomlar görünməyə başlayanda ağla gələn ilk şey həddindən artıq yorğunluqdur . Bu, bədəndə qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı, yəni anemiya ilə əlaqədardır. Bununla yanaşı, dalağın böyüməsi səbəbindən qarın boşluğunun yuxarı sol hissəsində ağırlıq, ağrı və ya dolğunluq hissi hiss edə bilərsiniz.
Aşağıdakı cədvəldə başqa hansı simptomların olduğunu görək.
| Simptom | Sadə bir izahat |
|---|---|
| Sümük və oynaq ağrısı | Sümük iliyindəki dəyişikliklər səbəbindən sümüklərin içərisindən qaynaqlanan ağrı. |
| Asan qanaxma və ya göyərmə | Trombositlərin azalması səbəbindən hətta kiçik bir qabarıqlıq belə göyərmə və qanaxmaya səbəb ola bilər. |
| Böyümüş qaraciyər | Dalaq kimi, qaraciyər də qan yaratmağa çalışarkən şişə bilər. |
| Hərarət | Heç bir səbəb olmadan isti hiss etmək. |
| Tez-tez infeksiyalar | Xəstəliklər asanlıqla yayılır, çünki bədənin müdafiə hüceyrələri kimi çıxış edən ağ qan hüceyrələri azalır. |
| Bir az yemək yedikdən sonra belə toxluq hissi | Dalaq şişdiyi və mədəsi genişləndiyi üçün, bir az düyü yedikdən sonra belə, mədə tox hiss olunur. |
| Qaşınan dəri | Bədənin hər yerində şiddətli qaşınma ola bilər. |
| Gecə həddindən artıq tərləmə | Gecələr o qədər tərləyirəm ki, çarşaflar islanır. |
| Səbəbsiz çəki itkisi | Əgər cəhd etmədən arıqlayırsınızsa. |
Niyə bu baş verir? Səbəbləri nədir?
Həkimlər hələ də ilkin miyelofibrozun dəqiq səbəbini bilmirlər, lakin bunun necə baş verdiyini yaxşı bilirlər.
Bu , sümük iliyində ilk qan əmələ gətirən hüceyrə olan kök hüceyrəsindəki bir gendə baş verən mutasiya ilə başlayır. Qüsurlu genə malik hüceyrə sürətlə bölünərək özünün surətlərini yaradan xərçəng hüceyrəsinə çevrilir. Bu xərçəng hüceyrələri bütün sümük iliyini doldurur.
Bu pis hüceyrələr sadəcə orada qalmır. Onların ifraz etdiyi kimyəvi maddələr sümük iliyinə zərər verir və çapıq toxuması əmələ gəlməyə başlayır. Buna fibroz deyilir.
Həkimlər xəstəliyi olan bir çox insanın genlərində bir neçə ümumi mutasiya olduğunu aşkar ediblər. Bunlardan ən vacibləri bunlardır:
- JAK2 (JACK-İKİNCİ)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Bu genetik mutasiyalar sümük iliyindəki bu pozğunluğa səbəb olur.
Bu xəstəliyin inkişaf riski kimlərdə daha yüksəkdir?
Bu xəstəliyi hər kəs inkişaf etdirə bilsə də, bəzi insanlar daha yüksək risk altındadır.
- 60 yaşdan yuxarı: Bu xəstəlik ən çox yaşlı insanlarda diaqnoz qoyulur.
- Digər qan xəstəliklərinin olması:Daha əvvəl bəhs etdiyimiz "Essential Trombositoz" və ya "Polisitemiya Vera" kimi xəstəlikləri olanlar üçün.
- İonlaşdırıcı şüalanmaya məruz qalma: Yüksək dozada şüalanmaya məruz qalma. (Bu, çox nadir hallarda baş verir).
- Müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalma: Zavodlarda istifadə olunan benzol kimi kimyəvi maddələrə uzun müddət məruz qalma (bu da çox nadir hallarda baş verir).
Xəstəlik səbəbindən hansı ağırlaşmalar yarana bilər?
Miyelofibroz irəlilədikcə müxtəlif ağırlaşmalar yarana bilər.
Qan hüceyrəsi istehsalının azalması
Çapıq toxuması sümük iliyində toplandıqda, sağlam qan hüceyrələri istehsal edə bilmir. Bu, qırmızı qan hüceyrələrinin azalmasına, anemiyaya və trombositlərin azalmasına səbəb ola bilər ki, bu da qanaxma riskini artırır.
Sümük iliyindən qaraciyərdən kənar qan hüceyrələrinin əmələ gəlməsi
Sümük iliyi öz işini görə bilmədikdə, dalaq və qaraciyər kimi orqanlar qan istehsal etməyə başlayır. Bu, həmin orqanların şişməsinə və funksiyalarına təsir göstərməsinə səbəb ola bilər.
Portal Venasında Yüksək Qan Təzyiqi
Portal ven qanı dalaqdan qaraciyərə daşıyan əsas qan damarıdır. Böyümüş dalaq bu vendən qanın axışını maneə törədə və içindəki təzyiqi artıra bilər. Bu, ciddi qanaxmaya səbəb ola bilər.
Kəskin leykemiyaya çevrilir
Bəzi xəstələrdə miyelofibroz nəticədə Kəskin Miyeloid Lösemi (KML) adlanan çox ciddi və sürətlə yayılan lösemi növünə çevrilə bilər.
Həkim bu xəstəliyi necə dəqiq diaqnoz qoyur ?
Semptomlarınızı dinlədikdən və müayinə etdikdən sonra həkim diaqnozu təsdiqləmək üçün bir sıra testlər təyin edəcək.
1. Qan analizləri: Bunlar qan hüceyrələrinizin sayının (qırmızı, ağ, trombositlər) normal və ya anormal olub olmadığını yoxlayır. Həmçinin qan hüceyrələrinin formasının anormal olub olmadığını da yoxlayır.
2. Görüntüləmə Testləri: Dalağınızın və ya qaraciyərinizin böyüdüyünü görmək üçün KT müayinəsi və ya ultrasəs müayinəsi aparıla bilər. MRT müayinəsi həmçinin sümük iliyində hər hansı bir çapıq olub olmadığını görməyə kömək edə bilər.
3. Sümük İliyi Biopsiyası: Bu, xəstəliyi təsdiqləmək üçün ən vacib testdir . Bu zaman yüngül anesteziya altında adətən bud sümüyündən və ya başqa bir böyük sümükdən kiçik bir sümük iliyi nümunəsi götürülür. Nə qədər çapıq toxumasının olduğunu, xərçəng hüceyrələrinin olub olmadığını və əvvəllər bəhs etdiyimiz "JAK2" kimi genetik mutasiyaların olub olmadığını dəqiq müəyyən etmək üçün laboratoriyaya göndərilir.
Bu testlərin nəticələrinə əsasən, həkiminiz xəstəliyinizin erkən mərhələdə (prefibrotik) və ya daha ağır (açıq) mərhələdə olduğunu müəyyən edəcək. Onlar həmçinin simptomlarınıza və genetik mutasiyanın növünə əsasən risk səviyyənizi (aşağı, orta və ya yüksək risk) qiymətləndirəcəklər. Müalicə bu risk səviyyəsinə əsasən planlaşdırılır.
Bunun müalicə üsulları hansılardır?
Müalicə rejimi xəstəliyinizin risk səviyyəsindən, simptomlarınızın şiddətindən, yaşınızdan və ümumi sağlamlığınızdan asılıdır.
Əhəmiyyətli olan odur ki, riski az olan və heç bir simptomu olmayan birinə əvvəlcə heç bir dərman verilməyə bilər. Bunun əvəzinə, həkim sizi daim izləyəcək (Ayıq Gözləmə).
Orta və yüksək riskli vəziyyətlər üçün bir neçə müalicə üsulu mövcuddur. Müalicənin əsas məqsədi simptomları nəzarətdə saxlamaq və xəstəliyin pisləşməsinin qarşısını almaqdır.
| Müalicə olunan simptom/vəziyyət | İstifadə olunan müalicə üsulları |
|---|---|
| Ümumi simptomlar və böyümüş dalaq üçün | JAK inhibitorları adlanan hədəf terapiya dərmanları. Nümunələr: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Bunlar dalağın ölçüsünü azaldır və yorğunluq və gecə tərləməsi kimi simptomları nəzarətdə saxlayır. |
| Anemiya üçün | - Qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalına kömək edən dərmanlar (məsələn, eritropoietin) - Digər dərmanlar (Androgenlər, İmmunomodulyatorlar, Kortikosteroidlər) - Lazım gələrsə, qan köçürülməsi |
| Böyümüş dalaq üçün (digər üsullar) | - Kimyaterapiya dərmanları - Dalağa radiasiya terapiyası - Bu nadir hallarda istifadə olunur. - Splenektomiya - Bu, çox nadir və riskli bir prosedurdur. |
Kök Hüceyrə Transplantasiyası
Bu, mielofibrozu tamamilə müalicə edə biləcək yeganə müalicə üsuludur. Lakin, bu, ciddi yan təsirləri olan çox riskli bir prosedurdur. Buna görə də, bütün xəstələr üçün uyğun deyil. Adətən, həkimlər bu müalicəni yüksək riskli, gənclər və digər ciddi xəstəlikləri olmayan insanlar üçün tövsiyə edirlər.
Bu, xəstənin xəstə sümük iliyinin tamamilə məhv edilməsini və sağlam donordan əldə edilən kök hüceyrələrin xəstəyə verilməsini əhatə edir.
Evə Aparmaq Mesajı
- Miyelofibroz sümük iliyində çapıq və böyüməyə səbəb olan qan xərçəngidir. Bu qorxulu olsa da, panikaya düşməyin.
- Əgər səbəbi bilinməyən həddindən artıq yorğunluq, qarnınızın sol tərəfində ağırlıq və ya asanlıqla göyərmə kimi simptomlarınız varsa, onları görməməzlikdən gəlməyin və dərhal həkimə müraciət edin.
- Dəqiq diaqnoz üçün qan testləri və sümük iliyi biopsiyası vacibdir.
- Müalicəyə ehtiyacınız olub-olmaması və hansı müalicənin uyğun olması xəstəliyinizin risk səviyyəsindən və simptomlarınızdan asılıdır.
- Həkiminiz ilə çox açıq danışın. Bütün qorxularınızı, şübhələrinizi və suallarınızı soruşun. Müalicələrin yan təsirlərindən xəbərdar olun.
- Tibb elmi inkişaf etdikcə, bu xəstəliyin yeni müalicə üsulları daim ortaya çıxır. Buna görə də müalicəyə ümid və pozitivliklə yanaşın.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin