Həmçinin daim susuzluq və çoxlu sidik ifrazı hiss edirsiniz? Gəlin Nefrogenik Diabet Insipidus haqqında danışaq.

Bütün gün susuzluq hiss edirsinizmi? Nə qədər su içsəniz də, yenə də kifayət qədər su içmədiyinizi hiss edirsiniz? Tez-tez və çox miqdarda sidiyə getməyinizə ehtiyac varmı? Bunun normal olduğunu və ya hətta diabet olduğunu düşünə bilərsiniz. Bununla belə, bu, "Nefrogenik Diabetes Insipidus" adlanan nadir tibbi vəziyyətin simptomu da ola bilər. Gəlin bu barədə sadəcə, başa düşə biləcəyiniz şəkildə danışaq.

Nefrogenik Diabet Insipidus nədir?

Sadə dillə desək, nefrogen diabet insipidus böyrəklərinizin bədəninizdəki maye miqdarını düzgün tənzimləyə bilmədiyi bir vəziyyətdir. Bədənimiz Antidiuretik Hormon və ya qısaca ADH adlanan bir hormon istehsal edir. Bəzi insanlar buna Vazopressin də deyirlər. Bu hormon, ADH, böyrəklərimizə sidiklə nə qədər su ifraz etməli və bədəndə nə qədər su saxlamalı olduğunu "deyir".

Nefrogen diabet insipidus xəstəsinin böyrəkləri bu ADH hormonuna düzgün reaksiya vermir. Yəni, ADH hormonu "suyun saxlanması və sidiyin azaldılması" siqnalı versə də, böyrəklər ona qulaq asmır. Bu zaman böyrəklər lazım olduğundan daha çox sidik ifraz edir. Bu, tez bir zamanda, bəzən təhlükəli şəkildə, susuzluğa, yəni su çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Alimlər neçə nəfərin nefrogen diabet insipidus xəstəliyindən əziyyət çəkdiyini dəqiq bilmirlər, lakin onlar bunun çox nadir bir vəziyyət olduğuna inanırlar. Bu o deməkdir ki, bu, hər kəsdə rast gəlinən bir xəstəlik deyil.

Diabet Insipidusun müxtəlif növləri varmı?

Bəli, diabet insipidusunun dörd növü var. Gəlin görək onlar nədir:

• Mərkəzi Diabet Insipidus: Bu, beyninizdə hipofiz və ya hipotalamus zədələndikdə baş verir. Bunlar beyninizdə ADH hormonunu istehsal edən, saxlayan və ifraz edən hissələrdir. Bu zədələnmə bədəninizin ADH-ni normal şəkildə tənzimləməsinə mane olur.
• Nefrogenik Diabet Insipidus: Bu gün bəhs etdiyimiz bu diabet növündə böyrəklər ADH hormonuna düzgün reaksiya verə bilmir. ADH hormonu mövcud olsa da, böyrəklər onu görməzdən gəlirlər.
• Dipsogenik Diabetes Insipidus: "İlkin Polidipsiya" da adlandırılan bu vəziyyət, hipotalamusunuzdakı susuzluğun idarə olunması mexanizmindəki bir qüsurdan qaynaqlanır. Bu , həddindən artıq susuzluq hiss etməyinizə, tez-tez su içmək ehtiyacı hiss etməyinizə və həddindən artıq sidiyə getməyinizə səbəb olur.
• Gestasiya Diabeti Insipidus: Bu, yalnız hamiləlik dövründə baş verir. Bəzən plasentanın istehsal etdiyi ferment ADH hormonunu parçalayır. Bu, körpə doğulduqdan sonra yox olur.

Nefrogenik Diabet Insipidus ilə Diabetes Mellitus arasındakı fərq nədir?

Bu, bir çox insanın çaşqınlıq içində olduğu çox vacib bir məsələdir. "Diabet" sözünü eşidəndə ağlımıza şəkər gəlir, yəni şəkərli diabet. Lakin nefrogen diabet insipidus və diabetin bəzi simptomları (məsələn, həddindən artıq sidik ifrazı və həddindən artıq susuzluq) oxşar olsa da, bu iki xəstəlik tamamilə fərqlidir.

Diabetes Mellitus daha çox yayılmış bir xəstəlikdir. Bu, insulin hormonunun çatışmazlığı və ya bədənin insulini düzgün istifadə etməməsi nəticəsində yaranır ki, bu da qan şəkərinin yüksək səviyyəsinə səbəb olur. Lakin nefrogen diabet insipidus böyrəklərin ADH hormonuna cavab verməməsi zamanı yaranan və qan şəkəri səviyyəsi ilə heç bir əlaqəsi olmayan bir problemdir. Buna görə də, bu ikisini qarışdırmamaq yaxşıdır, elə deyilmi?

Nefrogenik Diabet Insipidusun səbəbləri nələrdir?

Böyrəklərimiz qanı süzməkdən və tullantıları və artıq mayeni sidik kimi bədəndən çıxarmaqdan məsuldur. ADH (vazopressin) hormonu içdiyimiz su miqdarı ilə ifraz etdiyimiz sidik miqdarı arasında tarazlığı qorumağa kömək edir.

Təsəvvür edin ki, sağlam bir insan çox tərlədikdə və ya daha az su içdikdə, ADH səviyyəsi artır və bu da böyrəklərə "daha az sidik ifraz etməyi, bədəndə su saxlamağı" əmr edir. Eynilə, bədəndə kifayət qədər su olduqda, ADH səviyyəsi azalır və böyrəklərə "hər şey qaydasındadır, sadəcə indi sidik ifraz edin" əmri verir.

Lakin, bədəniniz ADH-a düzgün reaksiya vermirsə, böyrəkləriniz çoxlu sidik ifraz edir. Nefrogenik diabet insipidusda belə olur. Bu vəziyyət irsi (irsi) və ya həyatınızın istənilən vaxtında inkişaf edə bilər (qazanılmış) .

Qazanılmış nefrogen diabet insipidus

Bu, ən çox yayılmış növdür. Bu, bədənin ADH-yə cavab vermək qabiliyyətinə bir şey müdaxilə etdikdə baş verir. Məsələn, buna böyrəklərinizə təsir edən müəyyən xəstəliklər səbəb ola bilər. Bu cür xəstəliklərə aşağıdakılar daxildir:

• Amiloidoz – Bu, böyrəklər də daxil olmaqla orqanlarda anormal bir zülalın toplandığı zaman baş verir.
• Müəyyən xərçəng növləri
• Xroniki böyrək xəstəliyi
• Böyrək infeksiyaları, məsələn, pielonefrit
• Polikistik böyrək xəstəliyi – Bu, böyrəklərdə maye ilə dolu kistaların əmələ gəlməsi ilə əlaqədardır.
• Medullyar süngər böyrək

Buna təsir edən digər səbəblər də var:

• Müəyyən dərmanlar: Xüsusilə litium (bəzi ruhi xəstəliklər üçün istifadə olunur) uzun müddət istifadə edildikdə.
• Qanda kalium səviyyəsinin aşağı olması (hipokalemiya)
• Qanda kalsium səviyyəsinin artması (hiperkalsemiya)
• Oraq hüceyrəli anemiya
• Şeqren sindromu - Bu, immunitet sisteminin xəstəliyidir.
• Sidik yollarının tıxanması - məsələn, sidik daşı kimi bir şey.

İrsi nefrogen diabet insipidus

Bu, AVPR2 və ya AQP2 genlərindəki mutasiyalardan qaynaqlanır. Bu genlər bədənə sidiyə nə qədər su əlavə etmək lazım olduğunu bildirir. Bu genlər qüsurlu olduqda, böyrəklər ADH-yə cavab verə bilmir. Anadangəlmə olan nefrogen diabet insipidus simptomları adətən həyatın ilk bir neçə ayında özünü göstərir.

Nefrogenik Diabet Insipidusun simptomları hansılardır?

Təsəvvür edin, kimisə tanıyırsınız, deyək ki, Sumana. Sumana bütün günü inanılmaz dərəcədə susuzluq çəkir. İşində yanında böyük bir şüşə su ilə işləyir. Amma içdikdən bir saat sonra yenidən susuzlaşır, həmçinin tez-tez tualetə getməli olur və çoxlu sidik ifraz edir. Bəzən gecə iki-üç dəfə sidik ifraz etmək üçün durur. Düşünürdü ki, "Bəlkə də çox su içdiyim üçündür". Amma bunlar nefrogen diabet insipidus-un əsas simptomlarıdır.

Nefrogen diabet insipiduslu bir insanda aşağıdakı simptomlar ola bilər:

• Susuzlaşma əlamətləri: Ağız quruluğu, çatlamış dodaqlar, həddindən artıq yorğunluq, başgicəllənmə və bəzən ayaq üstə durarkən gözlərin maviləşməsi. Bunu uzun müddət susuz günəş altında qalmağa bənzədir.
• Polidipsiya: Nə qədər su içsəniz də, kifayət qədər su içmədiyinizi hiss etmək.
• Həddindən artıq sidik ifrazı (Poliuriya): Əgər yetkin şəxs gündə 3 litrdən çox (normalda 5-20 litr arasında!) və uşaq gündə 2 litrdən çox sidik ifraz edirsə, bu, şübhəlidir. Sidik də su kimi çox açıq rəngdə olur.

Əgər körpədə bu xəstəlik varsa, danışmağı başa düşmədikləri üçün bu kimi simptomlar göstərə bilər:

• İshal
• İnkişaf etməməsi və çəki qazanmaması – Digər körpələrdən çəki almır və ya boy qazanmır.
• Tez-tez qızdırma
• Daimi narahatlıq və ağlama (Qıcıqlanma) – körpənin narahat olduğu görünür.
• İştahsızlıq, süd qəbulunun azalması
• Tutmalar – Bu təhlükəli bir əlamətdir.
• Qusma
• Yaş bezləri tez-tez dəyişdirmək məcburiyyətində qalma.

Nefrogenik Diabet Insipidus necə diaqnoz qoyulur?

Əgər bu simptomlar sizdə varsa, ilk etməli olduğunuz şey həkimə müraciət etməkdir. O, sizə suallar verəcək, sizi müayinə edəcək və zəruri hallarda aşağıdakı kimi testlər təyin edəcək:

• Qan analizləri: Bədəndəki natrium kimi elektrolitlərin səviyyəsini və böyrək funksiyasını yoxlayın.
• Sidik testləri:Sidik konsentrasiyasına (nə qədər durulaşdığına) və sidikdə nə olduğuna baxın.
• Su çatışmazlığı testi: Bu test bir neçə saat ərzində heç bir maye içməməyi və sonra çəkinizi, sidik ifrazınızı, qan və sidik konsentrasiyalarınızı saatlıq olaraq izləməyi əhatə edir. Bu, çətin bir testdir, lakin diaqnoz üçün çox vacibdir. Böyrəklərin ADH-yə cavab verib-vermədiyini dəqiq müəyyən etməyin yeganə yolu budur. Bu test xəstəxanada tibbi nəzarət altında aparılır.
• ADH hormonu ilə test: Bəzən ADH hormonu su çatışmazlığı testi ilə birlikdə inyeksiya şəklində verilir və sonra sidik konsentrasiyasının dəyişib-dəyişmədiyi yoxlanılır. Nefrogen diabet insipidusda, ADH verilsə belə, sidik konsentrasiyası çox dəyişmir.
• Hipofiz vəzinizin MRT müayinəsi (Maqnit rezonans görüntüləmə): Mərkəzi diabet insipidus kimi bir vəziyyətdən şübhələnirsinizsə, beyində hər hansı bir anomaliya axtarın.
• Genetik test: Ailənizdə kimdəsə diabet insipidus varsa və ya bunun irsi bir forma olduğundan şübhələnirsinizsə.

Nefrogenik Diabet Insipidusun tam müalicəsi varmı?

Düzünü desəm, hazırda nefrogen diabet insipidus üçün tam müalicə yoxdur.

Amma narahat olmayın. Bu, idarə oluna bilər. Həkiminiz problemə səbəb olan qəbul etdiyiniz dərmanları (məsələn, litium) dəyişdirə bilər. Həmçinin, başqa bir əsas xəstəlik varsa (məsələn, böyrək xəstəliyi və ya kalsium/kalium balanssızlığı), düzgün müalicə bəzən nefrogenik diabet insipidus-u geri qaytara və ya nəzarətdə saxlaya bilər.

Bəs buna necə yanaşırsınız?

Geri dönməz hallarda (məsələn, anadangəlmə) müalicə əsasən susuzlaşmanın qarşısını almağa və yaxşı həyat keyfiyyətini qorumağa yönəldilir. Buraya aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Mütəmadi olaraq su için: Bu, ən vacib şeydir. Gün ərzində, susuzluq hiss etdiyiniz zaman su içməlisiniz. Xüsusilə isti günlərdə, idman edərkən və ya tərlədiyiniz zaman daha çox su içdiyinizə əmin olun. Gecələr də yanınızda bir şüşə su saxlayın.
• Pəhrizdə dəyişikliklər:
• Az duzlu pəhriz: Çox duz yemək susuzluğu və sidik ifrazını artırır.
• Aşağı proteinli pəhriz: Bəzən sizə zülal qəbulunu məhdudlaşdırmaq tövsiyə oluna bilər, çünki zülal həzmi zamanı əmələ gələn tullantı məhsulları xaric etmək üçün su da lazımdır.
• Sidik ifrazını azaldan dərmanlar:
• Tiazid diuretikləri:Təəccüblüdür ki, bu diuretiklər nefrogen diabet insipidus xəstələrinə verildikdə, əslində ifraz etdikləri sidik miqdarını azaldır. Bu, bir az mürəkkəbdir, amma faydalıdırlar.
• Amilorid: Xüsusilə litiumun yaratdığı NDI üçün tiazidlərlə birlikdə verilə bilər.
• Reseptli Qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar (QSİƏP): Məsələn, indometazin. Bunlar böyrəklərin ADH-a qarşı bir az daha həssas olmasına kömək edir.

Bu xəstəliyi olan bir insan hansı qidalardan və içkilərdən çəkinməlidir?

Həkiminiz sizə spirtli içkiləri, kofeinli içkiləri (məsələn, qəhvə, çay və bəzi qazlı içkilər), duzlu qidaları (məsələn, turşu, quru ət, kolbasa və kartof qızartması) və ehtimal ki, yüksək proteinli qidaları məhdudlaşdırmağı məsləhət görə bilər, çünki bunlar bədəninizin daha çox su itirməsinə və maye qəbulunuzun artmasına səbəb ola bilər.

Nefrogenik Diabet Insipidusun qarşısını almağın yolları varmı?

Bunun qarşısını almaq üçün sübut olunmuş strategiyalar yoxdur. Xüsusilə anadangəlmə növün qarşısını almaq mümkün deyil. Lakin qazanılmış növ üçün:

• Əgər litium kimi NDI-yə səbəb ola biləcək dərmanlar qəbul edirsinizsə, bu barədə həkiminizlə danışmaq və böyrək funksiyanızı mütəmadi olaraq yoxlatdırmaq vacibdir.
• Əsas sağlamlıq problemlərini (böyrək xəstəliyi, elektrolit balanssızlığı) vaxtında və düzgün şəkildə müalicə etməklə risk azaldıla bilər.

Əgər bu vəziyyətim varsa, nə gözləməliyəm?

Bu, ən yaxşı xəbərdir. Düzgün müalicə və sağlam həyat tərzi ilə nefrogen diabet insipiduslu insanlar adətən daha az ciddi ağırlaşmalara məruz qalırlar və normal həyat sürə bilirlər. Normal həyat tərzi sürə və işləyə bilərsiniz.

Lakin, düzgün idarə olunmazsa, bu, ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. Gəlin onların nə olduğuna nəzər salaq:

• Susuzlaşma: Bu, ən çox yayılmış və ən ciddi ağırlaşmadır. Şiddətli susuzlaşma huşun itirilməsinə, qıcolmalara və böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.
• Elektrolit pozğunluğu: Bu, bədəndəki elektrolitlərin (məsələn, natrium və kalium) miqdarında dəyişiklikdir. Bu, ürək döyüntülərinin tezliyinə və sinir funksiyasına təsir göstərə bilər.
• İnfeksiyalar: Sidik yollarının infeksiyaları (SYİ) və böyrək infeksiyaları kimi xəstəliklər.
• Körpələrdə inkişaf gecikmələri, beyin zədələnməsi və zehni əlillik. Bu, kiçik uşaqlar üçün çox təhlükəlidir. Buna görə də, körpədə bu simptomlar varsa, müalicəyə dərhal başlamaq lazımdır.
• Böyrək çatışmazlığı: Düzgün nəzarət edilmədikdə uzun müddətdə baş verə bilər.
• Hidronefroz: Sidik kisəsi daim dolu olduğundan, sidik geri qayıdır və böyrəklər şişir.

Nə vaxt tibbi məsləhət almalısınız?

Sidik ifrazı ilə bağlı hər hansı bir şübhəniz və ya narahatlığınız varsa, xüsusən də həddindən artıq sidik ifrazı ilə çoxlu sidik ifraz edirsinizsə, mütləq həkimə müraciət edin.

Yetkin bir insanın gündə ifraz etdiyi sidik miqdarı, xüsusən də nə qədər su içməsindən asılı olaraq, insandan insana dəyişə bilər. Lakin gündə 2-3 litrdən çox sidik ifraz edirsinizsə (bəzi təriflərdə 3 litrdən çox deyilir) və ya çox tez-tez (gündə yeddi və ya səkkiz dəfədən çox) sidik ifraz edirsinizsə, bu, problemin əlaməti ola bilər.

Həkimə getməzdən əvvəl nə qədər su içdiyinizi və nə qədər sidik ifraz etdiyinizi (mümkünsə ölçülmüş) qeyd etmək üçün gündəlik tutmaq çox faydalıdır. Bu, həkimin vəziyyətinizi daha asan başa düşməsinə kömək edəcək.

Bəs bu hekayədən nələri yadda saxlamalıyıq? (Evə aparın mesajı)

Nefrogenik Diabet Insipidus, böyrəklərinizin bədəninizdə ADH hormonuna düzgün reaksiya vermədiyi və çoxlu sidik ifraz etməyinizə səbəb olduğu nadir bir vəziyyətdir. Bu, sürətli susuzluğa səbəb ola bilər.

• Əsas simptomlar həddindən artıq susuzluq və həddindən artıq sulu sidik ifrazıdır .
• Bunu diabet xəstəliyi ilə qarışdırmaq olmaz; bu halda qan şəkərinin səviyyəsi normaldır.
• Bu vəziyyət doğuş zamanı mövcud ola bilər və ya həyatın sonrakı dövrlərində inkişaf edə bilər.
• Tam müalicə olmasa da, düzgün tibbi müalicə və həyat tərzi dəyişiklikləri (xüsusən də kifayət qədər su içmək və pəhrizinizə nəzarət etmək) ilə normal, sağlam bir həyat sürə bilərsiniz.
• Əgər sizdə və ya uşağınızda bu simptomlardan hər hansı birinin olduğundan şübhələnirsinizsə, dərhal tibbi yardım alın. Panik etməyin, amma ən əsası məlumatlı olmaq və lazımi addımları atmaqdır. Siz tək deyilsiniz və həkimlər sizə kömək edə bilər.

Nefrogen diabet insipidus, böyrək xəstəliyi, həddindən artıq sidik ifrazı, həddindən artıq susuzluq, ADH, vazopressin, susuzlaşma