Qanınız asanlıqla laxtalanır? Gəlin Zülal S çatışmazlığından danışaq!

Heç qan laxtalanmasının bədənimizdə nə qədər vacib olduğunu düşünmüsünüzmü? Məhz bu proses sayəsində kiçik bir zədə zamanı qanaxma dayanır. Bəs qan bədən daxilində heç bir səbəb olmadan laxtalanarsa necə olar? Bu, bir az təhlükəli ola bilər. Bu gün belə bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Bu, Zülal S çatışmazlığı və ya "(Zülal S çatışmazlığı)"dır.

Sadə dillə desək, Protein S çatışmazlığı nədir?

Bədənimizdəki qan laxtalanma prosesini tıxacı idarə edən yol polisi məmuru kimi təsəvvür edin. Hər şeyi nəzarətdə saxlayan biri olmalıdır. Eynilə, bədənimizdəki qan laxtalanmasını idarə edən ən vacib zülallardan biri də Protein S- dir.

İndi isə, Zülal S çatışmazlığı bədənimizdə "polis məmuru" və ya Zülal S adlanan maddənin ehtiyac duyduğumuzdan daha az olması deməkdir. Bəs onda nə baş verir? Qanın laxtalanma prosesini idarə edəcək heç kim olmadığı üçün qan laxtalanması həddindən artıq aktivləşir və qan laxtaları lazımsız yerə əmələ gəlməyə başlayır.

Bu şəkildə əmələ gələn qan laxtaları çox vaxt ayaqların dərin venalarında əmələ gəlir. Biz buna dərin vena trombozu (DVT) deyirik. Bəzən bu qan laxtası oradan qopub qanla birlikdə ağciyərlərə gedib ilişib qala bilər. Bu, daha təhlükəli bir vəziyyətdir. Biz buna ağciyər emboliyası (AEM) deyirik. Nadir hallarda bu qan laxtaları beynin və ya qarın boşluğunun venalarında da əmələ gələ bilər.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır? Və risk nə vaxt ən yüksəkdir?

Protein S çatışmazlığı əslində nisbətən nadir bir vəziyyətdir. Əksər hallarda bu, irsi, yəni genetikdir. Lakin buna bəzi xarici amillər də səbəb ola bilər.

Əgər sizdə bu xəstəlik varsa, qan laxtalanması riskinin artdığı müəyyən vəziyyətlər mövcuddur. Gəlin bu vəziyyətlərin nə olduğunu nəzərdən keçirək.

Bu vəziyyətin simptomları hansılardır?

Əksər hallarda, Zülal S çatışmazlığı olan bir insanda qan laxtası əmələ gələnə qədər heç bir simptom olmur. Əgər qan laxtası əmələ gələrsə, simptomlar onun harada əmələ gəldiyindən asılı olaraq dəyişəcək.

• Əgər ayağınızda qan laxtası (DVT) əmələ gələrsə:
• Bir ayağın, xüsusən də qasıq nahiyəsinin şişməsi.
• Bacakda ağrı və ya sərtlik hiss etmək.
• Ayağın dərisində qızartı və ya istilik hissi.
• Ağciyərlərdə qan laxtası (PE) əmələ gələrsə (bu təcili vəziyyətdir):
• Qəfil nəfəs almaqda çətinlik.
• Xüsusilə dərin nəfəs alarkən sinə ağrısı.
• Heç bir səbəb olmadan sürətli nəfəs alma və ürək döyüntüsünün artması.
• Başgicəllənmə və ya huşun itirilməsi.
• Qanlı selikli axıntı.
• Hamiləlik dövründə: Düşüklər və ya digər ağırlaşmalar baş verə bilər.
• Kiçik uşaqlarda (ən ağır hallarda): İnsulta bənzər vəziyyətlər yarana bilər.

Niyə bu protein S çatışmazlığı yaranır?

Bunun iki əsas səbəbi var. Biri irsi (irsi) , digəri isə qazanılmış (əldə edilmiş) .

1. İrsi səbəblər

Bu, ən çox yayılmış gendir. Bədənimizdə Zülal S istehsalı PROS1 adlı bir gen tərəfindən idarə olunur. Bu gendə bir mutasiya və ya dəyişiklik olarsa, Zülal S istehsalı pozulur.

• Əgər bu mutasiyaya uğramış geni yalnız bir valideyndən miras alsanız, yüngül Zülal S çatışmazlığınız olacaq.
• Əgər bu geni hər iki valideyndən miras alsanız, çatışmazlığın çox ağır bir formasına sahib olacaqsınız. Bu, çox nadir haldır.

2. Xarici səbəblər

Bəzi tibbi vəziyyətlər və ya hallar bədəndə S proteininin aşağı səviyyəsinə də səbəb ola bilər. Bu, irsi deyil, daha çox yayılmışdır.

Bunu necə tapırsınız, doktor?

Həkiminiz, xüsusən də aşağıdakı hallarda, buna şübhə ilə yanaşa bilər:

• Əgər ailənizdə kiminsə tez-tez qan laxtalanması (venoz tromboemboliya) tarixçəsi varsa .
• Əgər təkrarlanan qan laxtalanmalarınız varsa .
• Əgər 50 yaşından əvvəl müəyyən bir səbəb tapılmadan qan laxtası keçirmisinizsə .
• Əgər qan laxtası qan laxtalarının normal əmələ gəlmədiyi qeyri-adi yerlərdə (məsələn, beyin, bağırsaqlar, qaraciyər) əmələ gəlibsə .

Bu cür şübhələr yaranarsa, həkim diaqnozu təsdiqləmək üçün aşağıdakıları edəcək:

1. Qan analizləri: Qanınız S protein səviyyələri və qan laxtalanması ilə əlaqəli digər amillər üçün yoxlanılacaq.

2. Fiziki müayinə: Digər problemləri yoxlamaq üçün tam bədən müayinəsi aparılacaq.

3. Tibbi tarixçəniz: Sizdən və ailənizin tibbi vəziyyətləri barədə soruşacağıq.

Necə müalicə olunur?

Müalicə üsulu qan laxtasının olub-olmamasından asılıdır.

Lakin, əgər sizdə artıq qan laxtası (DVT və ya PE) varsa, həkiminiz sizə antikoaqulyant təyin edəcək. Bunlar yeni qan laxtalarının əmələ gəlməsinin qarşısını almaqla və mövcud laxtaların böyüməsinin qarşısını almaqla işləyir. İstifadə olunan ən çox yayılmış dərman növləri bunlardır:

• Heparin
• Varfarin
• Rivaroksaban
• Apiksaban
• Dabiqatran

Bilməli olduğunuz bir şey var: Əgər həkiminiz sizə "Varfarin" adlı dərman vermək qərarına gələrsə, bir neçə gün əvvəl sizə "Heparin" adlı dərman (çox vaxt iynə şəklində) verməlidir. Bunu etməsəniz, bəzən dəridə və yumşaq toxumalarda qan laxtalanması adlanan bir ağırlaşma inkişaf edə bilər. Lakin bu problem digər yeni dərmanlarda baş vermir.

Müalicəniz qan laxtanızın nə vaxt əmələ gəldiyindən və digər risk faktorlarından asılı olaraq bir neçə aydan ömür boyu davam edə bilər.

Qan laxtası olmayan, lakin çatışmazlığı olan insanlar üçün nə edirsiniz?

Həkimin bu kimi insanlar üçün məqsədi qan laxtalarının əmələ gəlməsinin qarşısını almağa kömək etməkdir.

• Sizə qan laxtalanmasını artıran dərmanlar, məsələn, doğum nəzarət həbləri qəbul etməməyiniz tövsiyə oluna bilər.
• Əgər əməliyyat keçirsinizsə, hamiləsinizsə və ya qəza səbəbindən bir müddət yataqda qalırsınızsa , yalnız həmin müddət ərzində müvəqqəti olaraq qan durulducu dərmanlardan istifadə etməyiniz tövsiyə oluna bilər.

Özümə necə qulluq etməliyəm?

• Əgər varfarin qəbul edirsinizsə: Mütəmadi olaraq INR-inizi yoxlatdırmalısınız .Qan analizi verməlisiniz. Bu, sizə verilən "(Varfarin)" dozasının düzgün olub olmadığını yoxlayacaq. Çünki bu dərmanın dozasını zaman-zaman dəyişdirmək lazım gələ bilər.
• Əgər qan durulaşdırıcı dərmanlar qəbul edirsinizsə: Qanamadan ehtiyatlı olun. Bıçaq kimi iti əşyalardan istifadə edərkən diqqətli olun. Yumşaq diş fırçası və elektrikli ülgücdən istifadə etmək daha yaxşıdır.
• DVT və PE simptomlarından xəbərdar olun: Ayaq şişməsi, sinə ağrısı və nəfəs darlığı kimi simptomlar meydana çıxarsa, onları tanıya bilməlisiniz.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm və ETU-ya getməliyəm?

### Bu hallarda dərhal həkiminizə müraciət edin:

• Əgər qan durulaşdırıcı dərmanlar qəbul edərkən yıxılsanız və ya başqa bir qəza baş verərsə .
• Qeyri-adi qanaxma varsa (məsələn, burun qanaması, sidikdə və ya nəcisdə qan).
• Əgər ayaqda qan laxtalanması (DVT) olduğundan şübhələnirsinizsə .

### Əgər sizdə bu simptomlar varsa, dərhal Təcili Yardım şöbəsinə (TTY) müraciət edin:

• Əgər qan durulaşdırıcı dərmanlar qəbul edirsinizsə və qan qusursunuzsa və ya qan öskürürsünüzsə .
• Başınıza dəysəniz və ya qəfildən şiddətli bir baş ağrısı başlasa .
• Əgər qanaxma varsa, onu dayandırmaq mümkün deyil .
• Əgər ağciyərdə qan laxtalanması (PE) simptomlarının (qəfil nəfəs darlığı, sinə ağrısı, ürək döyüntüsünün tezləşməsi, başgicəllənmə) olduğunu düşünürsünüzsə.