Bədəninizdə səbəbsiz yerə qan laxtaları varmı? Gəlin bu təhlükəli TTP (Trombotik Trombositopenik Purpura) haqqında məlumat əldə edək!

Heç Trombotik Trombositopenik Purpura və ya qısaca TTP haqqında eşitmisinizmi? Bu, nadir, lakin çox ciddi bir qan xəstəliyidir. Bədəninizdəki kiçik qan damarlarında qan laxtalarının (trombların) əmələ gəldiyi bir vəziyyətdir. Bu, su borusunda tıxanma kimidir. Bu, beyin, böyrəklər və ürək kimi bədəninizdəki ən vacib orqanlara qan axınını dayandıra bilər. Bu, ciddi problemlərə səbəb ola bilər. Buna görə də TTP haqqında məlumatlı olmaq vacibdir.

TTP nədir? Gəlin sadəcə adın mənasını başa düşək.

Bu xəstəliyin adı bir az uzun görünə bilər. Amma bu adın üç hissəsi bizə bu xəstəliyin təbiəti haqqında yaxşı bir fikir verir. Gəlin görək necədir?

1. Trombotik: Bu, əvvəllər qeyd etdiyim kimi, qan damarlarının içərisində əmələ gələn qan laxtalarına (tromblara) aiddir. Bu qan laxtaları əsas problemin köküdür.

2. Trombositopenik: Bu o deməkdir ki, qanınızda daha az trombosit var. Trombositlər zədə aldığımız zaman qanaxmanı dayandırmağa kömək edən kiçik əsgərlər kimidir. Lakin TTP baş verdikdə, bu trombositlər qan laxtalanması üçün lazımsız şəkildə istifadə olunur. Sonra qanaxmanın həqiqətən dayandırılması lazım olan yerdə kifayət qədər trombosit olmur.

3. Purpura: Bu o deməkdir ki, dərinizdə kiçik, bənövşəyi ləkələr və ya göyərmələr əmələ gəlir. Səpgi kimi görünə bilər. Bunlar əslində dəri altındakı kiçik qanaxmaların əlamətləridir. Bu, TTP olan insanlarda yaygındır.

Sadə dillə desək, TTP bədənimizin kiçik qan damarlarında qan laxtalarının əmələ gəldiyi və trombosit sayının azalmasına və dəridə qanaxma əlamətlərinə səbəb olduğu ciddi bir vəziyyətdir. Bu, tez-tez qəfil baş verir, buna görə də təcili tibbi yardım lazımdır . Bəzi insanlar müalicədən sonra belə bu vəziyyəti yenidən yaşaya bilərlər. Lakin, xəstəlik aktiv olduqda simptomlar adətən aydın olur. Bəzən virus infeksiyası, cərrahiyyə və ya hamiləlik kimi şeylər buna səbəb ola bilər. Müalicə olunmazsa, TTP həyati təhlükə yarada bilər.

TTP-nin simptomları hansılardır?

TTP adətən çox tez başlayır. Bəzi insanlar sağalır və sonra residiv verir, lakin simptomlar ortaya çıxıb getmir. Onlar daimi və aşkardır. Öz-özünə keçmir və mütləq müalicəyə ehtiyac duyur.

TTP bədəndəki kiçik qan damarlarında qan laxtalarının əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bu laxtalar istənilən orqana təsir göstərə bilər, lakin simptomlar çox vaxt ilk olaraq beyində görünür.

Təsəvvür edin, əgər bu qan laxtaları ürəkdə əmələ gələrsə, ürəyin fəaliyyətinə ciddi təsir göstərə bilər və hətta ölümə də səbəb ola bilər. TTP anemiyaya (qan sayının aşağı olması) və trombositlərin səviyyəsinin aşağı olmasına (trombositopeniya) səbəb olur. Bəzi insanlarda qanaxma da müşahidə oluna bilər, lakin bu, daha az yaygındır.

TTP-nin ən çox görülən simptomlarından bəziləri:

• Dəyişmiş zehni vəziyyət: Qəfil təşviş, çaşqınlıq və ya huşun itirilməsi.
• Çaşqınlıq: Nə baş verdiyini və ya harada olduğunu bilməmək.
• Həddindən artıq yorğunluq: Heç nə edə bilməyəcəyiniz qədər yorğunluq hissi.
• Baş ağrısı: Normal baş ağrısından daha şiddətli baş ağrısı.
• Ürəkbulanma və qusma: Mədə pozğunluğu, qusma.
• Solğun və ya sarı dəri (Sarılıq): Bədəndə qan çatışmazlığı səbəbindən dəri solğunlaşa bilər və qaraciyərə təsirlər səbəbindən də sarıya bilər.
• Nəfəs almaqda çətinlik (Tənəffüs çətinliyi): Nəfəs almaqda çətinlik çəkdiyini hiss etmək.
• Dərinin altında kiçik qırmızı və ya bənövşəyi nöqtələr (Petechiae): Dəridə sanki sancaqla sancılmış kimi kiçik qan ləkələri görünür.
• Hematuriya: Sidikdə qan.
• Görmə dəyişiklikləri: Görmənin bulanıqlaşması, bəzən eyni anda iki şeyin görülməsi (diplopiya).

Əgər birdən bu simptomlardan birini və ya bir neçəsini hiss etsəniz, vaxt itirmədən həkimə müraciət etməlisiniz.

Bu TTP niyə baş verir? Səbəbləri nələrdir?

TTP-də problem yaradan qan laxtaları bədəndə ADAMTS13 adlı fermentin kifayət qədər çatışmazlığı olduqda əmələ gəlir. Bu ADAMTS13 fermentinin vəzifəsi trombositlərin bir-birinə yapışıb ehtiyac duymadığımız zaman qan laxtaları əmələ gətirməsinin qarşısını almaqdır. Bunu yol polisi kimi düşünün və lazımsız tıxacların qarşısını alın. Beləliklə, bu ADAMTS13 azaldıqda, bədəndəki kiçik qan damarlarında qan laxtaları əmələ gəlməyə başlayır. Bu qan laxtaları toqquşduqda, hətta qırmızı qan hüceyrələri belə parçalana və sıradan çıxa bilər.

Lazımsız qan laxtalarının əmələ gəlməsi üçün çoxlu trombosit istifadə edildiyindən, zədədən qanaxmanı dayandırmaq lazım gəldikdə, istifadə edilməli olan çox az trombosit qalır. Trombosit sayı çox aşağı düşərsə, asanlıqla göyərmə və normaldan daha çox qanaxma baş verə bilər.

TTP iki əsas şəkildə baş verə bilər:

1. Qazanılmış TTP (bu, ən çox yayılmışdır): Bu, bədəninizin öz immun sisteminin səhvən ADAMTS13 fermentinin düzgün işləməsinə mane olan antikorlar istehsal etməsidir. Bu, sanki öz əsgərlərinizin özlərinə hücum etməsi kimidir.

2. İrsi TTP (nadir hallarda): Bu, uşaq hər iki valideyndən ADAMTS13 fermentini istehsal edən gendə bir qüsuru miras aldıqda baş verir. Simptomlar çox vaxt hamiləlik dövründə və ya böyük stress zamanı başlayır.

TTP-nin baş verməsinə səbəb ola biləcək hər hansı spesifik tetikleyicilər varmı?

Mütəxəssislər hələ də trombotik trombositopenik purpura simptomlarına nəyin səbəb olduğunu dəqiq bilmirlər. Lakin, bəzi insanlarda aşağıdakı hallarda bu vəziyyətin inkişaf etmə ehtimalı daha yüksəkdir:

• HİV infeksiyası
• Lupus kimi otoimmün xəstəliklər
• Hamiləlik
• Bəzi dərmanlar, məsələn , kimyaterapiya dərmanları, siklosporin A və xinin .

TTP-nin mümkün fəsadları hansılardır?

Trombotik trombositopenik purpura müalicə edilmədikdə həyati təhlükə yaradan bir vəziyyətdir. Qan laxtaları qan axınını maneə törədə və aşağıdakı kimi ciddi fəsadlara səbəb ola bilər:

• Beyin zədələnməsi
• Ürək tutması
• Böyrək disfunksiyası
• Düşüklər (Hamiləliyin itirilməsi)
• Tutmalar
• İnsult

Buna görə də TTP simptomları varsa, dərhal müalicəyə müraciət etməyin çox vacib olduğunu deyirik.

Həkimlər TTP-ni necə diaqnoz qoyurlar?

Həkiminiz əvvəlcə sizi müayinə edəcək və simptomlarınız və sağlamlıq tarixçəniz barədə soruşacaq. TTP şübhəsi varsa, o, aşağıdakı kimi bir neçə test təyin edə bilər:

• ADAMTS13 analizi: Bu test ADAMTS13 fermentinin aktivliyini ölçür. Əgər onun səviyyəsi aşağıdırsa, TTP-nin mövcudluğunu təsdiqləyə bilər.
• Ümumi qan analizi (CBC): Ümumi qan analizi qanınızdakı hüceyrə növlərini sayır. TTP olan insanlarda qırmızı qan hüceyrələri və trombosit sayı aşağı olur.
• Periferik qan yaxması (PBS): Bu, qanınızdan nümunə götürməyi və mikroskop altında müayinə etməyi əhatə edir. Əgər sizdə TTP varsa, qırmızı qan hüceyrələriniz qırıla və cırıla bilər ( şistositlər də adlanır).
• Bilirubin testi: Bilirubin zədələnmiş qırmızı qan hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan tullantı məhsuludur. Yüksək bilirubin səviyyələri TTP-yə malik ola biləcəyinizə dair bir işarədir.
• Böyrək funksiyası testləri: Bu testlər həkiminizə böyrəklərinizin düzgün işlədiyini görməyə kömək edə bilər. Əgər TTP-niz varsa, sidikdə qan hüceyrələri və ya zülal ola bilər.
• Laktat dehidrogenaza testi (LDH): Laktat dehidrogenaza (LDH) bədən toxumalarınız zədələndikdə ifraz olunan bir fermentdir. TTP qanda LDH səviyyəsinin yüksəlməsinə səbəb olur.

TTP üçün müalicə üsulları hansılardır?

Əksər hallarda həkimlər TTP-ni müalicə etmək üçün plazma terapiyasından istifadə edirlər. Bundan əlavə, dərman müalicəsi də mövcuddur.

Plazma müalicəsi

Ən çox görülən müalicə üsulları bunlardır:

• Plazma mübadiləsi: Bu, anormal plazmanızın (qanınızın maye hissəsi) çıxarılmasını və sağlam bir donordan plazma ilə əvəz edilməsini əhatə edir. Bu, qazanılmış TTP olan insanlar üçün həyat qurtaran bir müalicədir.
• Kortikosteroidlər: Bu dərmanlar kəskin TTP-ni idarə etməyə, simptomları azaltmağa və şişkinliyi azaltmağa kömək edir.

Plazma terapiyası xəstəxana şəraitində verilir və simptomlarınız keçənə qədər günlərlə və ya həftələrlə davam etdirilə bilər.

Dərman

ADAMTS13 fermentinə (anti-ADAMTS13 antikorları) qarşı antikorların əmələ gəlməsini azalda və ya dayandıra bilən bəzi dərmanlar mövcuddur. Həkimlərin TTP-ni müalicə etmək üçün istifadə etdiyi bəzi dərmanlar bunlardır:

• Qlükokortikoidlər: Bu müalicə immunitet sisteminizi zəiflədir. Bu, TTP üçün faydalı ola bilər.
• Kaplasizumab: Bu dərman kəskin TTP-ni müalicə edir. Tək plazma mübadiləsindən daha tez trombosit sayını artırır və xəstəliyin daha tez geri dönməsinə kömək edir.
• Rituksimab: Bu müalicə kortikosteroidlər və plazma mübadiləsi müalicələrindən sonra xəstəliyin təkrarlanmasının qarşısını almağa kömək edir.
• Rekombinant ADAMTS13: Bu müalicə ADAMTS13 fermentini bərpa edir. ABŞ Qida və Dərman Administrasiyası (FDA) tərəfindən irsi TTP olan insanlarda təcili istifadə üçün təsdiq edilmişdir. Bəzən həkimlər həddindən artıq qanaxmanın qarşısını almaq üçün də istifadə edirlər. İmmunitet vasitəçiliyi ilə TTP üçün nə qədər faydalı olduğunu görmək üçün tədqiqatlar davam edir.

Cərrahiyyə

Çox nadir hallarda həkiminiz dalağınızın cərrahi yolla çıxarılmasını (splenoktomiya) tövsiyə edə bilər. Bu, yalnız müalicəyə yaxşı cavab verməyən ağır TTP-niz varsa və ya təkrarlanmağa davam edərsə edilir.

TTP müalicəsindən sonra sağalma nə qədər çəkir?

Sağalma müddəti bir neçə amildən asılıdır. Vəziyyətinizin ağırlığı və aldığınız müalicə növü buna təsir edə bilər. TTP üçün plazma terapiyası alan insanların əksəriyyətinin sağalması bir neçə gündən bir neçə həftəyə qədər çəkir. Splenektomiya əməliyyatı keçirən insanların sağalması adətən dörd-altı həftə çəkir.

TTP-dən şübhələnirəmsə, nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

TTP simptomları adətən o qədər ağır olur ki, təcili yardım şöbəsinə getməyi tələb edir. TTP-dən şübhələnirsinizsə, adi həkimə müraciət etməyi gözləməyin - təcili müalicə vacibdir!Kəskin TTP-nin idarə olunması üçün hematoloqların və reanimasiya mütəxəssislərinin təcrübəsi vacibdir.

TTP ilə yaşayarkən nə gözləmək olar? Sağalma proqnozu nədir?

TTP əvvəllər ölümcül bir xəstəlik idi. Lakin erkən müalicə ilə ölüm nisbəti indi təxminən 10%-ə düşüb. Xəstəlik təkrarlana biləcəyi üçün müalicədən sonra da hematoloqunuzla sıx əlaqə saxlamaq vacibdir. ADAMTS13 səviyyələrinizi müntəzəm olaraq yoxlamaq hər hansı bir dəyişikliyi erkən aşkar etməyə kömək edə bilər. Əgər simptomlar qayıtmazdan əvvəl ADAMTS13 səviyyələri aşağıdırsa, Rituximab kimi profilaktik müalicələr xəstəliyin başlamazdan əvvəl təkrarlanmasının qarşısını almağa kömək edə bilər.

TTP-nin sağ qalma nisbəti nədir?

Müalicə olmadan TTP xəstələrindən yalnız on nəfərdən biri sağ qalır. Lakin düzgün müalicə ilə on nəfərdən səkkiz-doqquz nəfər sağ qala bilər.

Buna görə də simptomlarınız varsa, müalicə almaq vacibdir. Diaqnoz qoyulduqdan sonra özünüzə necə qulluq etmək barədə həkiminizin təlimatlarına əməl etmək də vacibdir.

Düzgün müalicə ilə trombotik trombositopenik purpura (TTP) olan insanların əksəriyyəti normal həyat sürür. Həkiminiz vəziyyətinizi izləmək üçün nə qədər tez-tez testlərdən keçməli olduğunuzu izah edəcək. O, həmçinin qanaxma və qan laxtalanma riskini azaltmaq üçün müntəzəm müalicəyə ehtiyacınız olub-olmadığını da sizə deyəcək.

Bu vaxt ərzində, əgər sizdə TTP simptomları varsa, dərhal müalicə alın. TTP tibbi təcili vəziyyətdir. Lakin erkən müalicə həyatınızı xilas edə bilər.

Bəs, danışdıqlarımızdan yadda saxlamaq lazım olan ən vacib şey nədir?

TTP (Trombotik Trombositopenik Purpura) haqqında çox danışdıq. Yadda saxlamalı olduğunuz ən vacib şeylər bunlardır:

• TTP, bədənin kiçik qan damarlarında qan laxtalarının əmələ gəldiyi nadir, lakin çox ciddi bir qan xəstəliyidir .
• Qəfil çaşqınlıq, şiddətli baş ağrısı, dərinizdə bənövşəyi ləkələr və ya solğunluq kimi simptomlar hiss edirsinizsə, bu, TTP ola bilər. Buna görə də vaxt itirməyin və dərhal həkimə müraciət edin.
• Bu, öz-özünə sağalmayacaq. Təcili tibbi yardım mütləq lazımdır.
• TTP erkən diaqnoz qoyularsa və düzgün müalicə olunarsa, müalicə edilə bilər. Bu gün mövcud olan qabaqcıl müalicə üsulları ilə həyat xilas etmək şansı daha yüksəkdir.
• Müalicədən sonra belə, həkimin göstərişlərinə əməl edin və müayinədən keçin. Bu, xəstəliyin təkrarlanmasının qarşısını almağa kömək edəcək.

Əgər siz və ya tanıdığınız biri belə bir şeydən şübhələnirsə, panikaya düşməyin. Amma tez hərəkət edin. Tibbi məsləhət almaq ən yaxşısıdır. Sağlam qalın!

Trombotik Trombositopenik Purpura, TTP, qan xəstəliyi, qan laxtaları, trombositlər, simptomlar, müalicə