Kiçik bir kəsik aldıqda qanaxma bir müddət sonra dayanır, elə deyilmi? Bu, bədənimizdəki heyrətamiz bir mexanizmdən qaynaqlanır. Lakin bəzi insanlar üçün qanaxma bunu asanlıqla dayandırmır. Hətta kiçik bir kəsik belə qanaxmanın davam etməsinə səbəb ola bilər. Bu gün bir çox insanın eşitdiyi, lakin əslində bilmədiyi hemofiliya adlı bir xəstəlikdən danışacağıq. Bundan qorxmazdan əvvəl, bunun tam olaraq nə olduğunu anlayaq.
Hemofiliyanız olub olmadığını necə bilirsiniz?
Sadə dillə desək, bədənimizdə qanaxma olan hər yerdə qanaxmanı dayandırmaq üçün "tıxac" kimi bir şey əmələ gəlir. Biz buna fibrin laxtası deyirik. Bu laxtanı əmələ gətirmək üçün qanımızdakı bir çox xüsusi zülalın birlikdə işləməsi lazımdır. Bunlara "laxtalanma faktorları" deyirik.
Hemofiliya, bu laxtalanma amillərindən birinin, xüsusən də VIII və ya IX faktorun doğuşdan ya olmaması, ya da azalması halında baş verən bir vəziyyətdir. Daha sonra qan laxtası düzgün əmələ gəlmir və qanaxma dayanmadan davam edir.
Əgər həkiminiz bu xəstəliyinizdən şübhələnirsə, qanınız üçün bir neçə test aparacaq.
- İlk addım: Qanınızdan nümunə götürülür və laboratoriyada onun laxtalanması üçün nə qədər vaxt lazım olduğu yoxlanılır.
- Addım 2: Əgər bu testlər hər hansı bir anormallıq göstərərsə, qanınızda VIII və IX faktorlarının nə qədər olduğunu görmək üçün daha spesifik testlər aparılacaq.
Bu testlər həkiminizə hansı növ hemofiliyaya (Hemofiliya A və ya B) sahib olduğunuzu, eləcə də onun şiddətini dəqiq müəyyən etməyə kömək edə bilər.
Hemofiliyanın müalicəsi hansılardır?
Hemofiliyanın müalicəsi xəstəliyin növündən və şiddətindən asılı olaraq dəyişir. Məsələn, yüngül hemofiliyanız varsa, yalnız zədədən sonra və ya əməliyyatdan əvvəl müalicəyə ehtiyacınız ola bilər.
Lakin, əgər sizdə tez-tez qanaxma ilə müşayiət olunan ağır hemofiliya varsa, qanaxmanın qarşısını almaq və oynaqlarınızın zədələnməsinin və zəifləməsinin qarşısını almaq üçün müntəzəm müalicə almağa davam etməlisiniz.
Bir neçə əsas müalicə üsulu var:
- Tükənmiş laxtalanma faktorunun əvəzlənməsi (Əvəzedici terapiya)
- Digər spesifik dərmanlar
- Oynaqlara qanaxma kimi yan təsirlərin müalicəsi
Laxtalanma faktorunun çatışmazlığını təmin etmək
Bu, əsas müalicə üsuludur. Bu, bədəninizə çatışmayan laxtalanma faktorunun dozasını ven vasitəsilə (venadaxili və ya venadaxili) verməkdən ibarətdir.
- Hemofiliya A xəstələri üçün VIII faktorVer.
- IX faktor hemofiliya B xəstələrinə verilir.
Bu amillər iki yolla istehsal olunur. Biri donor qan plazmasından , digəri isə laboratoriyada istehsal olunan sintetik və ya rekombinant DNT amilləridir . Bu gün mövcud olan yeni amillər bədəndə daha uzun müddət qalması üçün hazırlanmışdır. Buna görə də, onların əvvəlki kimi tez-tez inyeksiya edilməsinə ehtiyac yoxdur.
Digər spesifik dərmanlar
Laxtalanma faktoru terapiyasına əlavə olaraq, qanaxmanın idarə olunmasına kömək edə biləcək digər müasir dərmanlar da mövcuddur. Həkiminiz bunları sizə izah edəcək.
| Dərman (marka adı) | Kimin üçün? | Vacib məqamlar |
|---|---|---|
| Emisizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Hemofiliya A xəstələri üçün | Qanamanın qarşısını almağa kömək edir. Bu, venadaxili deyil, həftədə bir dəfə dərialtı inyeksiya şəklində verilir. |
| Adynovate, Idelvion kimi dərmanlar | Hemofiliya A və ya B xəstələri üçün | Bunlar VIII və ya IX faktorlar əvəzinə verilən təkmilləşdirilmiş sintetik amillərdir. Bunlar bədəndə daha uzun müddət qalır. |
| Desmopressin (DDAVP) | Yüngül hemofiliya A olan insanlar üçün | Bu dərman bədəndə VIII faktor səviyyəsini müvəqqəti olaraq artırır. O, venadaxili, inyeksiya və ya burun spreyi şəklində verilə bilər. |
| Traneksam turşusu, Aminokaproik turşusu | Xüsusi hallarda | Bunlar həb şəklində qəbul edilən dərmanlardır. Onlar qan laxtasının asanlıqla həll olmasının qarşısını almaqla təsir göstərir. |
| Obizur | Qazanılmış hemofiliya A xəstələri üçün | Bu, xüsusi bir vəziyyətdir. Bu, anadangəlmə bir şey deyil. Hamiləlik və xərçəng kimi amillər səbəbindən həyatın sonrakı dövrlərində inkişaf edə bilər. Donuzlardan əldə edilən VIII faktor növü ilə müalicə olunur. |
Oynaqlara qanaxma və digər problemlərə diqqət yetirin.
Hemofiliyanın ümumi simptomu oynaqlara qanaxmadır . Bu, dizlər, dirsəklər və topuqlar kimi yerlərdə baş verə bilər. Bu baş verdikdə, oynaq şişir və ağrılı olur.
- Müalicə: Faktor müalicənizi dərhal almaq vacibdir. Əks təqdirdə, oynaqda daimi zədələnmə baş verə bilər. Bundan əlavə, həkiminiz oynağı istirahət etdirməyi və buz qoymağı məsləhət görəcək. Bu, ağrı və şişkinliyi azaldacaq.
- Sonra: Ağrı keçdikdən sonra oynaq hərəkətliliyini və gücünü bərpa etməyə kömək etmək üçün fizioterapiya da tövsiyə edilə bilər.
Həmçinin, etdiyiniz fiziki fəaliyyətlərə diqqət yetirməlisiniz. Bütün idman növləri hemofiliyalı bir insan üçün uyğun deyil. Təhlükəli, təmas idman növləri daxili qanaxmaya səbəb ola bilər. Hansı məşqlərin və idman növlərinin sizin üçün uyğun və uyğun olmadığına qərar vermək üçün həkiminizlə danışın.
Müalicələr ağırlaşmalara səbəb ola bilərmi?
Müalicələr bu gün çox təhlükəsiz olsa da, bilməli olduğunuz iki şey var.
1. Qanla keçən xəstəliklər
Keçmişdə, təxminən 1980-ci illərdə qan əsaslı amillərdən HİV və hepatit kimi viruslara yoluxma riski yüksək idi. Lakin indi bu barədə narahat olmağa ehtiyac yoxdur. İndiki vaxtda qan donorları çox diqqətlə yoxlanılır və bütün donor qanları viruslara görə yoxlanılır və xüsusi metodlarla təmizlənir. Beləliklə, indi müalicədən xəstəliyə yoluxma riski çox aşağıdır. Lakin həkimlər hepatit A və B-yə qarşı peyvənd olunmağı məsləhət görürlər.
2. İmmun sistemindəki dəyişikliklər (İnhibitorlar)
Bu bir az mürəkkəbdir, amma başa düşmək vacibdir. Bəzən bədənimizin müdafiə sistemi olan immun sistemimiz ona verdiyimiz bu laxtalanma faktorunu "düşmən" kimi tanıyır. Daha sonra həmin faktoru məhv etməyə başlayır. Biz buna "inhibitorların" əmələ gəlməsi deyirik. Əgər bu baş verərsə, qəbul etdiyiniz müalicə düzgün işləməyə bilər. Buna görə də, həkiminiz bunun baş verib-vermədiyini görmək üçün mütəmadi olaraq qanınızı yoxlayacaq.
Evə Aparmaq Mesajı
- Hemofiliya qan laxtalanmasına təsir edən anadangəlmə bir xəstəlikdir.
- Əsas müalicə bədəndə çatışmayan ekzogen VIII və ya IX faktorların tətbiqidir.
- Həkiminiz, vəziyyətinizin növündən və şiddətindən asılı olaraq sizin üçün ən yaxşı müalicəni təyin edəcək.
- Oynaqlara qanaxma çox yaygındır və əgər baş verərsə, tez bir zamanda müalicəyə müraciət etmək çox vacibdir.
- Bu gün təklif olunan hemofiliya müalicələri çox təhlükəsizdir. Onlardan lazımsız yerə qorxmayın.
- Əgər sizdə və ya uşağınızda bu xəstəlik varsa, həmişə həkiminizlə yaxından əlaqə saxlayın və onun məsləhətlərinə əməl edin.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin