Uşağınızın və ya öz bədəninizdə qırmızı-qəhvəyi ləkə görmüsünüzmü? Bəlkə də ləkəni barmağınızla yumşaq bir şəkildə sığalladınız və birdən ləkə qırmızıya çevrildi, qaşınmağa başladı və üstündə kiçik bir blister əmələ gəldi. Əgər bu təcrübə sizə tanışdırsa, bu gün danışdığımız vəziyyətdən xəbərdar olmaq çox vacibdir.
Sadə dillə desək, Urticaria Pigmentosa nədir?
Piqmentoz ürtiker dəridə əmələ gələn bir növ ürtikerdir. Ən çox kiçik uşaqlarda və gənc yetkinlərdə müşahidə olunur. Əslində bu, "mastositoz" adlanan bir vəziyyətdir.
İndi "mastositoz"un nə olduğunu düşünə bilərsiniz. Çox sadədir. "Mast hüceyrələri" bədənimizin immun sistemindəki xüsusi bir hüceyrə növüdür. Onlar bədənin təhlükəsizlik işçiləri kimidirlər. Nədənsə bu mast hüceyrələri dərinin bir hissəsində həddindən artıq toplandıqda, biz buna Urticaria Pigmentosa deyirik. Lakin bu mast hüceyrələri yalnız dəridə deyil, bəzən sümüklər və bağırsaqlar kimi digər orqanlarda da toplana bilər. Daha sonra bu, "sistemik mastositoz" adlanan bir vəziyyətə çevrilir. Amma narahat olmayın, əksər hallarda uşaqlarda Urticaria Pigmentosa yalnız dəri ilə məhdudlaşır.
Bu xəstəlikdə dəridə qəhvəyi ləkə əmələ gəldikdə, o, qırmızı, şişkin, qaşınan və sanki maşın vurmuş kimi qabarmış olur. Tibbi terminologiyada bu simptom "Darier əlaməti" adlanır.
Niyə belə bir şey baş verir?
Bunun əsas səbəbi əvvəllər bəhs etdiyimiz "mast hüceyrələri" dir. Bunlar sümük iliyimizdə istehsal olunan ağ qan hüceyrələrinin bir növüdür. Bu hüceyrələr bədənimizin hər yerində, xüsusən də dəri, ağciyərlər və bağırsaqlar kimi xarici dünya ilə təmasda olduğumuz yerlərdə olur. Mikrob kimi bir şey bədənə daxil olduqda, bu mast hüceyrələri bədəni qorumağa kömək etmək üçün "histamin" adlı kimyəvi maddə ifraz edir.
Piqmentoz ürtiker, bu mast hüceyrələrinin dəridə artıq miqdarda toplanmasına səbəb olan genetik mutasiyadan qaynaqlanır. Bu genetik dəyişiklik adətən uşaq hələ ana bətnində ikən baş verir. Lakin bu, valideynlərdən uşaqlara miras qalan bir şey deyil . Bu mutasiyanın dəqiq səbəbi hələ tapılmayıb.
Əgər böyüklərdə bu vəziyyət baş verərsə, bu, bir az daha ağır ola bilər. Buna "ləng sistemik mastositoz" deyilir. Bu halda, mast hüceyrələri dəri ilə yanaşı, sümük iliyi kimi yerlərdə də toplanır. Çox nadir hallarda bu vəziyyət "mast hüceyrə lösemi" adlanan xərçəng xəstəliyinə çevrilə bilər. Amma yenə də, bunlar çox nadir hallarda rast gəlinən hallardır . Uşaqlarda rast gəlinən Urticaria Pigmentosa xəstəliyinin 99%-i o qədər də ağır deyil.
Bu xəstəliyin simptomları hansılardır?
Əsas və ən aşkar simptom, bəhs etdiyimiz "Darier əlamətidir". Yəni, qəhvəyi ləkələr ovuşdurulduqda qırmızı və qaşınan olur. Bundan əlavə, bəzi insanlar aşağıdakı simptomları da hiss edə bilərlər.
| Simptom | Sadə bir izahat |
|---|---|
| Ürək döyüntüsü | Sanki qorxu hiss edirmiş kimi ürək döyüntüsü artır. |
| İshal (mədə ağrısı) | Bu, həzm sistemində mast hüceyrələrinin aktivləşməsi nəticəsində yarana bilər. |
| Çiləmə | Üzün və yuxarı bədənin qəfil qızartı. |
| Nəfəs almaqda çətinlik (Xırıltılı tənəffüs) | Nəfəs alarkən astmatiklərin səsinə bənzər bir şəkildə eşidilən "pendir-pendir" səsi. |
| Huşunu itirmə | Qan təzyiqinin qəfil düşməsi səbəbindən huşunu itirmə. |
| Baş ağrısı | Baş ağrısı. |
Urticaria Pigmentosa xəstələrinin 75%-dən çoxu 10 yaşdan kiçik uşaqlardır. Əksər uşaqlarda bu vəziyyət yalnız dəri ilə məhdudlaşır və yaşla yaxşılaşır.
Həkim bunu necə diaqnoz qoyur?
Əksər hallarda, həkiminiz dərinizdəki ləkələrə baxaraq və Darier əlamətini yoxlayaraq bu vəziyyəti asanlıqla diaqnoz edə bilər. Başqa heç bir testə ehtiyac yoxdur.
Lakin, bu vəziyyətin yalnız dəri ilə məhdudlaşmadığına, bədənin digər hissələrinə də təsir etdiyinə dair hər hansı bir şübhə varsa, həkim aşağıdakı testləri tövsiyə edə bilər.
- Qan analizi ("Qan sayı"): Qandakı müxtəlif növ və miqdarda hüceyrələr haqqında məlumat əldə edin.
- Serum triptaza testi: Mast hüceyrələri tərəfindən ifraz olunan qanda bir fermentin mövcudluğunu yoxlayır.
- Sümük sıxlığı müayinəsi: Sümüklərinizin nə qədər güclü olduğunu görün.
- Sümük iliyi testi: Sümük iliyinin sağlam hüceyrələr istehsal edib-etmədiyini yoxlayır.
Müalicə üsulları və xəstəliyi necə idarə etmək olar
Xoş xəbər budur ki , əksər uşaqlarda Urticaria Pigmentosa yaşlandıqca öz-özünə yox olur . Yeni ləkələrin əmələ gəlməsinin qarşısını almaq üçün xüsusi bir müalicə yoxdur. Mövcud ləkələrin yox olması illər çəkə bilər.
Xəstəlik yalnız dəri ilə məhdudlaşdığı müddətcə, adətən heç bir ciddi müalicəyə ehtiyac yoxdur. Həkiminiz simptomlarınızı idarə etməyə kömək etmək üçün aşağıdakıları tövsiyə edə bilər:
- Ağızdan qəbul edilən antihistaminiklər: Qaşınma və şişkinliyi nəzarətdə saxlayır.
- Kortikosteroid kremləri: Qaşınan nahiyələrə çəkin.
- Kromolin natrium: Qusma və ishal kimi simptomları müalicə etmək üçün verilən dərman.
- EpiPen: Təcili vəziyyətdə istifadə etmək üçün çox ağır allergik reaksiyası (anafilaktik reaksiya) olan insanlara verilən bir cihaz. Hər kəsin buna ehtiyacı yoxdur.
Xüsusilə qaçınmaq lazım olan şeylər
Bu xəstəlikdə ən vacib şey simptomları ağırlaşdıran, yəni ləkələrin qaşınmasına və qırmızılaşmasına səbəb olan amillərdən uzaq durmaqdır.
| Qarşısını almaq üçün dərmanlar | Qaçınmaq lazım olan digər şeylər |
|---|---|
| Aspirin | İdman (xüsusilə gərgin) |
| Alkoqol | Dərini dəsmal ilə güclü şəkildə ovuşdurmaq |
| Morfin və kodein kimi ağrıkəsicilər ("Opiatlar") | İsti suda çimmək |
| Tiamin (B1 vitamini) | İsti içkilər |
| Kinin (`Kinin` - malyariya dərmanı) | Həddindən artıq günəşə məruz qalma |
| Dekstrometorfan (öskürək dərmanı) | Həddindən artıq soyuqlara məruz qalma |
| Bəzi anestezik dərmanlar və rentgen boyaları | Acılı, isti yeməklər |
Vacibdir: Əgər siz və ya uşağınız başqa bir xəstəlik üçün dərman qəbul etməlisinizsə, həkiminizə Urticaria Pigmentosa barədə məlumat verməyinizə əmin olun .
Fəsadlar yarana bilərmi?
Çox nadir hallarda bu vəziyyət "sistemik mastositoz"a çevrilə bilər. Belə insanlarda həyati təhlükə yarada biləcək "anafilaktik şok" adlanan ağır allergik reaksiya riski artır. Nəfəs almaqda çətinlik və huşunuzu itirmək kimi simptomlar hiss etsəniz , dərhal xəstəxananın təcili yardım şöbəsinə (ETU) müraciət etməlisiniz .
Sistemik mastositozun digər ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:
- Osteoporoz: Sümüklərin zəifləməsi.
- Sitopeniya: Bədəndə qan hüceyrələrinin istehsalının azalması.
- Qaraciyər problemləri.
- Xərçəng (çox nadir).
Yenə də, bunlar çox nadir ağırlaşmalardır. Urticaria Pigmentosa olan uşaqlarda çox nadir hallarda rast gəlinir.
Evə Aparmaq Mesajı
- Piqmentoz ürtiker əsasən uşaqları təsir edən bir dəri xəstəliyidir. Yoluxucu və ya valideynlərdən miras qalmayan bir xəstəlikdir.
- Əsas simptom qəhvəyi ləkənin ovuşdurulduqda qırmızı, şişkin və qaşınan olmasıdır ("Darier əlaməti").
- Lazımsız yerə qorxmayın, çünki bu vəziyyət əksər uşaqlarda böyüdükcə öz-özünə yaxşılaşacaq.
- Ən yaxşı müalicə simptomları ağırlaşdıran qidalardan, dərmanlardan və fəaliyyətlərdən uzaq durmaqdır.
- Əgər sizdə və ya uşağınızda bu simptomlardan hər hansı biri varsa, dəqiq diaqnoz və lazımi məsləhət üçün həkimə müraciət etməyinizə əmin olun .
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin