Ці становяцца вашы лёгкія больш жорсткімі і цяжэй дыхаць? (Легачны фіброз) Давайце пагаворым пра гэта!

Ці адчуваеце вы часам, што вам цяжка дыхаць , калі вы падымаецеся па лесвіцы або ідзяце на кароткую адлегласць? Ці вы адчуваеце, што не так стаміліся, як раней, і цяпер вы адчуваеце сябе вельмі стомленымі нават пры выкананні невялікіх задач? Адной з прычын гэтага могуць быць змены ў вашых лёгкіх. Менавіта так, лёгачны фіброз, стан, які паступова зацвярдзее лёгкія і абцяжарвае дыханне, - гэта тое, пра што мы пагаворым сёння.

Што такое лёгачны фіброз?

Проста кажучы, лёгачны фіброз — гэта рубцаванне і патаўшчэнне тканіны ўнутры лёгкіх. Уявіце сабе гэта як рубец на скуры пры траўме, нешта падобнае адбываецца ўнутры лёгкіх. Гэта належыць да групы захворванняў лёгкіх, якія называюцца міжтканкавай хваробай лёгкіх. Тут адбываецца тое, што найменшыя паветраныя мяшэчкі ў нашых лёгкіх, месцы, куды кісларод паступае пры дыханні, мы называем іх «(альвеоламі)», і тканіна вакол гэтых «(альвеол)» пашкоджваецца. Цяпер паглядзіце, лёгкія падобныя на губку. Яны надзімаюцца, калі мы ўдыхаем, і скарачаюцца, калі мы выдыхаем. Але калі ўзнікае гэты стан (лёгачны фіброз), тканіны ў лёгкіх становяцца жорсткімі і цвёрдымі, таму яны не могуць надзімацца або скарачацца так добра, як раней. Тады становіцца цяжка дыхаць, і вы перахопліваеце дыхавіцу . Нават штодзённыя задачы, якія раней былі лёгкімі, цяпер могуць адчувацца вельмі стомнымі.

Найважнейшае, што гэты стан, які называецца (лёгачны фіброз) , з'яўляецца пастаянным , гэта значыць, яго цяжка цалкам вылечыць. Акрамя таго, з цягам часу ён можа паступова пагаршацца (прагрэсіўна пагаршацца) . Мы называем гэта «(прагрэсіўным лёгачным фіброзам)».

Ці могуць лёгкія стаць скаванымі без прычыны? Што такое ідыяпатычны лёгачны фіброз?

Так, часам прычына гэтага захворвання лёгкіх не выяўляецца . Менавіта такія выпадкі мы называем «(ідыяпатычным лёгачным фіброзам)». Слова «ідыяпатычны» азначае «прычына невядомая». У большасці выпадкаў большасць пацыентаў з (лёгачным фіброзам) маюць гэты стан «(ідыяпатычны лёгачны фіброз)».

Як даведацца, ці ёсць у вас лёгачны фіброз? Якія сімптомы?

Сімптомы гэтага захворвання могуць нязначна адрознівацца ў розных людзей, але ёсць некалькі агульных сімптомаў:

• Задышка : цяжкасці з дыханнем, асабліва падчас або пасля лёгкіх фізічных нагрузак, выканання задачы або пасля яе завяршэння.
• Кароткія, павярхоўныя ўдыхі: хуткія, дробныя ўдыхі, быццам не ў стане напоўніць грудзі.
• Пастаянны сухі кашаль : кашаль, які не вылучае слізь і не сціхае з часам.
• Стомлены без прычыны (Стомленасць): Пачуццё пастаяннай стомленасці, нават калі вы добра спіце або мала працуеце.
• Невытлумачальная страта вагі : простае пахуданне без дыеты.
• Булаватыя пальцы: у некаторых людзей пальцы рук і ног могуць апухнуць і павялічыцца, нагадваючы барабанную палачку.
• Змена колеру скуры (цыяноз): калі ў крыві недастаткова кіслароду , вусны, скура вакол вачэй і пазногці могуць стаць сінімі, шэрымі або белымі.

Калі ў вас ёсць адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, лепш звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Чаму гэта (лёгачны фіброз) узнікае? Якія прычыны?

Эксперты лічаць, што лёгачны фіброз узнікае, калі лёгкія пашкоджаныя або запалёныя, і працэс не гоіцца належным чынам. Гэта азначае, што калі лёгкія спрабуюць аднавіцца самастойна, нешта ідзе не так, і ўтвараецца рубцовая тканіна. Існуе некалькі канкрэтных прычын, якія могуць спрыяць гэтаму:

• Захворванні злучальнай тканкі : калі ў вас ёсць такія захворванні, як рэўматоідны артрыт (РА), ваўчанка або склерадэрмія, яны таксама могуць паўплываць на вашы лёгкія .
• Уздзеянне навакольнага асяроддзя: працяглы кантакт з некаторымі відамі пылу і хімічных рэчываў можа пашкодзіць лёгкія. Прыкладамі з'яўляюцца азбест, дыяксід крэмнію і берылій. Пнеўманіт, выкліканы гіперчувствітельностью, — алергія на некаторыя віды цвілі, бактэрыі, птушынае пер'е або перхаць, — таксама можа выклікаць гэты стан.
• Гранулематозныя захворванні: такія станы, як саркоідоз або гістыяцытоз клетак Лангерганса.
• Пэўныя лекі або метады лячэння: некаторыя лекі, такія як аміядарон ад сардэчных захворванняў, нітрафурантаін ад інфекцый мочэвыводзячых шляхоў, метатрэксат ад раку і артрыту, а таксама прамянёвая тэрапія ад раку, таксама могуць пашкодзіць лёгкія.
• Курэнне: Курэнне вельмі шкоднае для лёгкіх. Яно таксама з'яўляецца адной з асноўных прычын лёгачнага фіброзу.

Аднак, як ужо згадвалася раней, у многіх выпадках канкрэтную прычыну знайсці не ўдаецца.

Хто мае больш высокі рызыка развіцця лёгачнага фіброзу?

Акрамя вышэйзгаданых прычын, некаторыя іншыя людзі маюць крыху больш высокі рызыка развіцця гэтага захворвання:

• Для тых, каму больш за 65 гадоў.
• Для мужчын, больш, чым для жанчын.
• Калі ў кагосьці ў сям'і ёсць лёгачны фіброз, магчыма, ёсць генетычная схільнасць.
• Для людзей з пэўнымі генетычнымі захворваннямі (зменамі ДНК), якія выклікаюць захворванні. Напрыклад, вельмі рэдкае захворванне касцявога мозгу, якое называецца дыскератозам кангеніта.

Якія яшчэ ўскладненні могуць узнікнуць з-за лёгачнага фіброзу?

Калі лёгачная тканіна пашкоджваецца, яна не можа належным чынам дастаўляць кісларод да астатніх частак цела. З-за гэтага наша сэрца працуе больш інтэнсіўна. Гэта можа прывесці да розных ускладненняў:

• Зніжэнне ўзроўню кіслароду ў крыві (гіпаксія) і недахоп кіслароду ў тканінах (гіпаксія).
• Лёгачная гіпертэнзія.
• Калапс лёгкага.
• Частыя інфекцыі лёгкіх.
• Поўная дыхальная недастатковасць.
• Сардэчная недастатковасць.

Вось чаму важна неадкладна звярнуцца да лекара і прайсці лячэнне, калі ў вас ёсць сімптомы.

Як дыягнаставаць лёгачны фіброз? Якія аналізы праводзяцца?

Для пацверджання дыягназу лёгачнага фіброзу неабходна правесці некалькі аналізаў. Спачатку лекар праслухае вашы лёгкія і спытае пра вашы сімптомы. Затым ён правядзе аналізы, каб убачыць, наколькі добра працуюць вашы лёгкія. Ён таксама праверыць наяўнасць іншых захворванняў сэрца або лёгкіх, якія могуць выклікаць вашы сімптомы. Найбольш распаўсюджаныя аналізы:

• Рэнтген грудной клеткі: праверыць агульны стан лёгкіх.
• КТ высокага разрознення (КТВР): гэта дазваляе вельмі выразна паказаць рубцы лёгкіх.
• Тэсты функцыі лёгкіх (ТЛЛ): яны вымяраюць, наколькі добра вы можаце ўдыхаць і выдыхаць, і колькі паветра могуць утрымліваць вашы лёгкія.
• Аналізы крыві: такія аналізы, як газавы склад артэрыяльнай крыві, для праверкі ўзроўню кіслароду ў крыві, а таксама для праверкі іншых захворванняў.
• Бранхаскапія: даследаванне, пры якім невялікая камера з падлучанай да яе трубкай уводзіцца праз нос або рот, каб зазірнуць у лёгкія. Пры гэтым таксама можа быць узяты ўзор тканіны (біяпсія).
• Біяпсія: невялікі кавалачак тканіны бярэцца з лёгкіх і даследуецца пад мікраскопам.

Часам лекар можа таксама парэкамендаваць эхакардыяграму, каб праверыць наяўнасць праблем з сэрцам.

Ці можна цалкам вылечыць лёгачны фіброз? Якія метады лячэння даступныя?

На жаль, у цяперашні час няма лекаў ад лёгачнага фіброзу. Але не хвалюйцеся. Сучасныя метады лячэння могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы, запаволіць прагрэсаванне хваробы і палепшыць якасць вашага жыцця . Асноўныя метады лячэння:

• Антыфіброзныя прэпараты: такія лекі, як нінтэданіб (OFEV®) або пірфенідон (Esbriet®), дапамагаюць запаволіць хуткасць рубцавання лёгкіх і захаваць функцыю лёгкіх.
• Кортыкастэроіды: Часам іх выкарыстоўваюць для памяншэння запалення ў лёгкіх.
• Кіслародная тэрапія: калі ваша кроў або тканіны не атрымліваюць дастаткова кіслароду, лекар можа парэкамендаваць вам прымаць дадатковы кісларод. Ён падаецца праз назальную канюлю або маску для твару.
• Пульманалагічная рэабілітацыя: гэта ўключае ў сябе спецыяльныя дыхальныя практыкаванні і фізічныя практыкаванні, якія дапамагаюць умацаваць лёгкія і палегчыць дыханне.
• Трансплантацыя лёгкіх: некаторым пацыентам з лёгачным фіброзам можа быць праведзена трансплантацыя лёгкіх, калі захворванне працякае ў цяжкай форме.
• Клінічныя выпрабаванні: Калі вы зацікаўлены, вы таксама можаце прыняць удзел у даследчых работах па новых леках і метадах лячэння. Спытайце пра гэта ў лекара.

Акрамя таго, калі ёсць іншае захворванне, якое выклікае развіццё лёгачнага фіброзу (напрыклад, «аўтаімунная хвароба»), яго трэба будзе лячыць, або калі ёсць захворванні, якія пагаршаюць заложенность лёгкіх (напрыклад, «ГЭРБ» - страўнікавы дыстрэс), вам таксама трэба будзе прымаць лекі ад гэтага.

Калі ў мяне лёгачны фіброз, як мне клапаціцца пра сябе?

(Лёгачны фіброз) Чалавеку з лёгачным фіброзам можа быць крыху цяжэй змагацца з інфекцыямі і аднаўляцца. Таму вельмі важна часта мыць рукі з мылам і вадой, падтрымліваць чысціню вакол сябе і як мага больш пазбягаць месцаў масавага знаходжання людзей (асабліва ў сезоны грыпу і прастуды, а таксама падчас пандэміі COVID). Акрамя таго, важна зрабіць прышчэпкі, рэкамендаваныя вашым лекарам. Гэтыя вакцыны дапамагаюць абараніць ад такіх захворванняў, як пнеўманія, грып, РСВ і COVID.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас цяжкасці з дыханнем або вы адчуваеце большую стомленасць, чым раней, неадкладна звярніцеся да лекара. Таму што , калі вы выявіце гэтыя захворванні і пачнеце лячэнне на ранняй стадыі, вы можаце запаволіць прагрэсаванне хваробы.Калі ў вас ужо ёсць захворванне злучальнай тканкі або гранулематознае захворванне, пагаворыце са сваім лекарам аб спосабах зніжэння рызыкі развіцця лёгачнага фіброзу.

Калі трэба звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі (АДМП) ?

Калі ўзнікне які-небудзь з наступных сімптомаў, неадкладна патэлефануйце па нумары 911 або звярніцеся ў бліжэйшае аддзяленне неадкладнай дапамогі:

• Раптоўная, моцная цяжкасць дыхання.
• Моцны боль у грудзях.
• Збянтэжанасць або зменены псіхічны стан.
• Сіні адценне скуры, вуснаў або пазногцяў.

Што мне спытаць у лекара?

Вам будзе карысна задаць наступныя пытанні падчас візіту да лекара:

• "Доктар, чаму мае лёгкія так сціскаюцца?"
• "Якія ў мяне ёсць варыянты лячэння?"
• "Як мне выкарыстоўваць гэтыя лекі?"
• "Калі мне наступны раз прыйсці да ўрача?"
• "Ці маю я права на трансплантацыю лёгкіх?"

Вельмі важна задаваць такія пытанні і лепш разумець сваю сітуацыю.

Ці можна прадухіліць лёгачны фіброз?

Мы не можам прадухіліць многія прычыны лёгачнага фіброзу. Аднак ёсць некаторыя рэчы, якія мы можам зрабіць, каб паменшыць пашкоджанне лёгкіх, выкліканае фактарамі навакольнага асяроддзя:

• Па магчымасці трымайцеся далей ад рэчаў, шкодных для лёгкіх (напрыклад, азбесту, металічнага пылу, хімічных рэчываў). Калі вам абсалютна неабходна працаваць з такімі рэчывамі, выкарыстоўвайце спецыяльны рэспіратар.
• Трымайцеся далей ад рэчаў, якія могуць выклікаць доўгатэрміновую алергію (напрыклад, сена, збожжа, птушыны памёт, пер'е і некаторыя сістэмы кандыцыянавання паветра). Карыстайцеся рэспіратарам, калі працуеце з імі.
• Калі вы паліце, неадкладна кіньце паліць, альбо ніколі не пачынайце.

Калі ў мяне лёгачны фіброз, чаго мне чакаць?

Гэта рубцаванне лёгкіх амаль незваротнае (за выключэннем рэдкіх выпадкаў, калі яно выклікана лекамі і выяўлена рана). Калі ў вас ёсць іншае асноўнае захворванне, кантроль над ім можа дапамагчы паменшыць далейшае пашкоджанне лёгкіх. Калі прычыну не знайсці, лекар паспрабуе лячыць вашы сімптомы, спрабуючы прадухіліць далейшае пашкоджанне. Лекарам цяжка дакладна прадказаць, як будзе прагрэсаваць лёгачны фіброз. У некаторых людзей сімптомы могуць развівацца павольна на працягу гадоў. У іншых хвароба можа хутка прагрэсаваць і стаць цяжкай на працягу некалькіх месяцаў.

Як доўга можна жыць з лёгачным фіброзам?

Сярэдняя працягласць жыцця чалавека з найбольш распаўсюджаным захворваннем, «ідыяпатычным лёгачным фіброзам», звычайна складала ад трох да пяці гадоў. Аднак з нядаўнім прагрэсам у лячэнні працягласць жыцця людзей з лёгачным фіброзам некалькі павялічылася. Таму не хвалюйцеся.

Ці ёсць стадыі лёгачнага фіброзу?

Афіцыйна прызнанай сістэмы «стадыравання» лёгачнага фіброзу няма. Аднак некаторыя лекары могуць класіфікаваць захворванне як «лёгкае», «сярэдняе», «цяжкае» або «вельмі цяжкае» на падставе вашых сімптомаў, вынікаў тэстаў функцыі лёгкіх і УГД.

У якім узросце звычайна пачынаецца лёгачны фіброз?

Лёгачны фіброз часцей за ўсё дыягнастуецца ў людзей старэйшых за 65 гадоў.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Даведайцеся, што ў вас лёгачны фіброз, можа змяніць ваша жыццё. Гэта можа быць жахліва і нявызначана адносна будучыні. У такія моманты падтрымка з боку вашых блізкіх, сям'і і іншых людзей з такім жа захворваннем можа быць неацэннай.

Важна тое, што кожны чалавек з лёгачным фіброзам індывідуальны. Ніхто не можа дакладна прадказаць, якой будзе ваша будучыня. Сучасныя метады лячэння могуць дапамагчы запаволіць прагрэсаванне хваробы, кантраляваць сімптомы і палепшыць якасць жыцця. Таму будзьце шчырымі са сваім лекарам адносна таго, чаго чакаць і што вы можаце зрабіць са сваім станам. Таксама важна заставацца пазітыўным.

Лёгачны фіброз, заложенность лёгкіх, цяжкасць дыхання, сухі кашаль, захворванні лёгкіх, рэспіраторныя захворванні, ідыяпатычны лёгачны фіброз, рубцаванне лёгкіх