Магчыма, вы раней не чулі гэтай назвы. Эпітэліяідная гемангіяэндатэліяма (ЭГЭ) — вельмі рэдкі рак, які сустракаецца прыкладна ў аднаго чалавека на мільён. Назва крыху складаная, таму можа палохаць. Але не хвалюйцеся. Важна разумець гэта рэдкае захворванне проста і зразумела. Таму сёння давайце пагаворым пра тое, што такое ЭГЭ.
Проста кажучы, які від раку ўяўляе сабой ЭХЕ?
Уявіце сабе, што крывяносныя сасуды ( артэрыі , вены і капіляры) па ўсім нашым целе падобныя да сеткі дарог, якія цягнуцца па ўсёй краіне. Унутраная частка гэтых дарог выслана вельмі тонкім пластом клетак. У медыцыне гэтыя клеткі называюцца эндатэліяльнымі клеткамі .
Эндатэліяльны рак пачынаецца ў клетках, якія высцілаюць крывяносныя сасуды. Паколькі крывяносныя сасуды ёсць паўсюль у нашым целе, рак ЭН можа развівацца ў любым месцы. Аднак гэтыя пухліны часцей за ўсё пачынаюцца ў печані, лёгкіх або касцях . Аднак яны таксама могуць развівацца ў іншых галінах, такіх як галава, шыя, шчытападобная залоза, страўнік, яечнікі, прастата, галаўны і спінны мозг.
Часам ЭПХ можа праяўляцца як адно ўтварэнне. Іншы раз — як некалькі ўтварэнняў у адным органе або ў некалькіх органах. Часта, калі дыягнастуецца ЭПХ, рак ужо распаўсюдзіўся на некалькі органаў.
Ці з'яўляецца ЭХЕ тыпам саркомы?
Так, усё правільна. Саркома — гэта тып раку, які развіваецца ў мяккіх тканінах нашага цела, такіх як крывяносныя сасуды. Паколькі рак ЭХЕ пачынаецца ў эндатэліяльных клетках крывяносных сасудаў, ён класіфікуецца як тып саркомы.
Ці злаякасны гэты рак?
Так, ЭХА з'яўляецца злаякасным захворваннем , гэта значыць, што гэта злаякасная або ракавая пухліна. У адрозненне ад дабраякасных пухлін, гэтыя ракавыя клеткі могуць некантралюема расці, распаўсюджвацца (метастазіраваць) у іншыя часткі цела і пашкоджваць здаровыя тканіны.
Але вось што трэба памятаць. Рак эпітэліяльнай пухліны (ЭПХ) вельмі складаны. Некаторыя пухліны ЭПХ хутка распаўсюджваюцца, як вельмі агрэсіўныя віды раку. Але іншыя растуць вельмі павольна, на працягу многіх гадоў. Дзіўна, але ёсць паведамленні пра тое, што гэтыя пухліны памяншаюцца без якога-небудзь лячэння. З-за такой зменлівасці цяжка прадказаць цяжкасць гэтага раку і тое, як ён будзе рэагаваць на лячэнне.
Якія сімптомы ЭХЕ?
У многіх пацыентаў з эпітэліяльнай пухлінай спачатку не назіраецца ніякіх сімптомаў. Вось чаму яе часта выяўляюць выпадкова падчас абследаванняў на іншае захворванне. Аднак, калі сімптомы і ўзнікаюць, яны залежаць ад месцазнаходжання ракавай пухліны.
Некаторыя распаўсюджаныя сімптомы, якія можна назіраць:
- Гуз, які можна намацаць пад скурай (гэта можа быць балюча ці не)
- Пахуданне без прычыны
- Ліхаманка і моцная стомленасць
Давайце разгледзім, як адрозніваюцца сімптомы ў залежнасці ад месцазнаходжання раку.
| Месцазнаходжанне раку | Магчымыя сімптомы |
|---|---|
| Печань | Боль у страўніку, ўздуцце жывата. |
| Лёгкія | Цяжкасці дыхання, кашаль, крывахарканне, стук па скуры. |
| Косці | Боль у касцях, частыя пераломы. |
| Пазваночнік | Цяжкасці пры хадзе або руху, боль у спіне. |
Што выклікае рак ЭХЕ?
Такія віды раку, як EHE, развіваюцца, калі здаровая клетка ператвараецца ў ракавую і пачынае некантралюема дзяліцца.
Спрабуючы высветліць прычыны гэтага, даследчыкі выявілі, што гэта выклікана пэўнай генетычнай мутацыяй . Проста кажучы, дзве храмасомы ў нашых клетках няправільна злучаныя разам, што прыводзіць да перапляцення двух генаў. Гэтыя гены называюцца (WWTR1) (таксама званы (TAZ) ) і (CAMTA1) . Калі гэтыя два гены пераплятаюцца, гэта прыводзіць да пачатку ўтварэння ракавых клетак EHE.
Такім чынам, ваш лекар можа таксама праверыць наяўнасць гэтай анамальнай храмасомнай асацыяцыі пры пастаноўцы дыягназу.
Як ставіцца дыягназ?
Як мы ўжо абмяркоўвалі раней, эпітэліяльная пухліна часта выяўляецца выпадкова. Лекары заўважаюць гуз толькі падчас візуалізацыйнага абследавання, напрыклад, камп'ютарнай тамаграфіі або МРТ, па іншай прычыне. Затым яны правяраюць месцазнаходжанне, памер і ці распаўсюдзілася яна на іншыя ўчасткі.
Гэта найбольш часта выкарыстоўваныя тэсты для дыягностыкі ЭХЕ.
| Тэст | Проста кажучы, што адбываецца? |
|---|---|
| КТ-сканаванне | Рэнтгенаўскія прамяні выкарыстоўваюцца для атрымання серыі папярочных здымкаў унутранай часткі вашага цела. Гэта можа дапамагчы выявіць пухліны эпітэліяльнай эндаплазіі (ЭХА) у грудзях, жываце і тазе. Гэта дапамагае выразна ўбачыць, што знаходзіцца ўнутры органаў, костак і цягліц. |
| МРТ-сканаванне (МРТ) | Для атрымання вельмі выразных здымкаў унутранай часткі цела выкарыстоўваюцца магутны магніт і радыёхвалі. Гэта асабліва карысна для праверкі наяўнасці пухлін эпітэліяльнай эндаплазіі (ЭХЭ) у печані і касцях. Часам МРТ усяго цела, якая ахоплівае ўсё цела ад галавы да ног, можа дапамагчы выявіць пухліны, якія распаўсюдзіліся на косці. |
| Іголкавая біяпсія | Гэта найважнейшы тэст для пацверджання наяўнасці ракавых клетак пасля сканавання. Невялікі кавалачак тканіны выдаляецца з пухліны з дапамогай спецыяльнай полай іголкі. Спецыяліст-патолагаанатам даследуе гэты кавалачак тканіны пад мікраскопам, каб вызначыць, ці ёсць ракавыя клеткі і да якога тыпу яны належаць. |
Акрамя таго, каб выявіць гузы і праверыць, ці распаўсюдзіліся яны (ультрагукавое даследаванне) абоВаш лекар можа таксама парэкамендаваць іншыя аналізы, такія як ПЭТ-сканаванне .
Якія метады лячэння EHE?
Паколькі эпітэліяльная печань (ЭПХ) — гэта рэдкае захворванне, стандартных рэкамендацый па лячэнні яго пакуль не існуе. Таму лячэнне будзе праводзіцца шматпрофільнай камандай лекараў, якія маюць вопыт лячэння сарком. У склад гэтай каманды могуць уваходзіць хірургічны анколаг , радыелаг і, у залежнасці ад органа, у якім знаходзіцца рак (напрыклад, косць), хірург-артапед або спецыяліст па трансплантацыі печані.
Лячэнне, якое вы атрымаеце, залежыць ад некалькіх фактараў, у тым ліку ад памеру пухліны, яе размяшчэння, колькасці пухлін і таго, ці распаўсюдзіўся рак.
Вось некаторыя варыянты лячэння:
Пільнае чаканне
Калі ў вас няма сімптомаў і вы не з'яўляецеся добрым кандыдатам на аперацыю, ваш лекар можа спачатку вырашыць не лячыць вас і проста ўважліва сачыць за вашым станам. Гэта звязана з тым, што часам пабочныя эфекты лячэння могуць перавышаць карысць. Як мы ўжо згадвалі раней, некаторыя пухліны эпітэліяльных пухлін памяншаюцца без лячэння або растуць вельмі павольна. Аднак, калі стан пагаршаецца, ваш лекар можа прапанаваць іншы варыянт лячэння.
Хірургія
Найбольш распаўсюджаным метадам лячэння адной пухліны з'яўляецца хірургічнае ўмяшанне. Падчас гэтай працэдуры хірург выдаляе ракавую пухліну і невялікую колькасць здаровай тканіны вакол яе, каб пераканацца, што ракавых клетак не засталося.
Эмбалізацыя сасудаў
Гэта прадугледжвае блакаванне крывяносных сасудаў, якія забяспечваюць пухліну крывёю. Гэтак жа, як расліна гіне, калі вы перастаеце яе паліваць, калі кровазабеспячэнне спыняецца, пухліна не можа расці або памяншаецца. Гэта можна зрабіць, каб паменшыць пухліну перад аперацыяй або ў якасці асноўнага лячэння. Трансартэрыяльная хіміяэмбалізацыя (ТАХЭ) і радыеэмбалізацыя — два такія метады лячэння.
Мэтавая тэрапія
Гэта найбольш распаўсюджаны метад лячэння запушчанай эпітэліяльнай пухліны. Пры гэтым лячэнні выкарыстоўваюцца прэпараты, якія блакуюць пажыўныя рэчывы і кісларод, неабходныя для росту ракавых клетак.
Прамянёвая тэрапія
Гэта лячэнне можа выкарыстоўвацца для знішчэння любых ракавых клетак, якія могуць застацца пасля аперацыі. Прамянёвая тэрапія таксама можа быць прызначана ў якасці асноўнага лячэння для тых, хто не можа перанесці аперацыю. Пры гэтым лячэнні для знішчэння ракавых клетак выкарыстоўваюцца мэтанакіраваныя высокаэнергетычныя прамяні выпраменьвання.
Хіміятэрапія
Для хіміятэрапіі (ЭХЕ)Яго не часта выкарыстоўваюць, але калі рак знаходзіцца на запушчанай стадыі, яго могуць рэкамендаваць у спалучэнні з іншымі метадамі лячэння.
Трансплантацыя органаў
Калі некалькі пухлін паражаюць буйны орган (часцей за ўсё печань), лекар можа парэкамендаваць трансплантацыю органа.
Даследаванні ЭХЕ ўсё яшчэ працягваюцца, і новыя метады лячэння праходзяць клінічныя выпрабаванні . У залежнасці ад цяжкасці вашага захворвання, ваш лекар можа прапанаваць вам прыняць удзел у адным з гэтых метадаў лячэння, заснаваных на даследаваннях.
Як доўга можна пражыць з ЭХЕ?
Калі вы чуеце гэта, вы можаце задацца пытаннем: «Колькі ж я тады магу пражыць?» Шчыра кажучы, цяжка даць адназначны адказ на гэтае пытанне. Паколькі эпітэліяльная хірургія — вельмі рэдкае захворванне, інфармацыя пра яе ўсё яшчэ збіраецца.
Акрамя таго, як мы ўжо абмяркоўвалі раней, гэты рак працякае па-рознаму ў розных людзей. У некаторых выпадках рак можа хутка распаўсюджвацца нават пры лячэнні. У іншых рак можа існаваць гадамі без якіх-небудзь сур'ёзных сімптомаў і распаўсюджвання пухліны. Некаторыя пухліны памяншаюцца без лячэння.
Такім чынам, найлепшую інфармацыю пра ваш стан і будучыню можна атрымаць толькі ад лекара, які вас лечыць. Ён разгледзіць усе вашы аналізы і стан здароўя і прадаставіць вам найбольш дакладную інфармацыю.
Пытанні, якія трэба задаць свайму лекару
Гэта нармальна, калі ў вас узнікае шмат пытанняў, калі вы даведваецеся пра такое рэдкае захворванне. Калі вы пойдзеце да лекара, не забудзьцеся задаць гэтыя пытанні.
| Пытанне, якое трэба задаць | Чаму гэта важна ведаць? |
|---|---|
| Дзе мая ракавая пухліна? | Сімптомы і лячэнне адрозніваюцца ў залежнасці ад месцазнаходжання. |
| Якія сімптомы дапамогуць мне зразумець, ці расце гуз? | Гэта дапаможа вам хутка атрымліваць апавяшчэнні аб любых зменах. |
| Якія фактары ўплываюць на прагноз майго стану? | Гэта важна для таго, каб атрымаць рэалістычнае разуменне вашай сітуацыі. |
| Якія метады лячэння вы мне рэкамендуеце? Якія ў іх пабочныя эфекты? | Вы можаце прыняць дакладнае рашэнне адносна лячэння і быць гатовым да пабочных эфектаў. |
| Хто з спецыялістаў уваходзіць у склад маёй каманды па лячэнні? | Пазнаёмцеся з камандай, якая клапоціцца пра вас. |
| Як часта мне трэба будзе прыходзіць на наступны агляд? | Даведайцеся, як сачыць за сваім здароўем. |
Заўсёды важна звяртацца па лячэнне да лекараў, якім вы давяраеце. Гэта яшчэ больш важна, калі гаворка ідзе пра такое рэдкае захворванне, як эпітэліяльная эпітэлія. Паколькі мы яшчэ так шмат не ведаем пра гэта, зварот па лячэнне да лекараў, якія маюць вопыт лячэння саркомы і складаных відаў раку, можа значна паўплываць на ваша выздараўленне.
Паведамленне на вынас
- Эпітэліяідная гемангіяэндатэліяма (ЭГЭ) — вельмі рэдкі тып раку, які пачынаецца ў клетках, што высцілаюць крывяносныя сасуды.
- Паводзіны гэтага віду раку могуць моцна адрознівацца ў розных людзей. Некаторыя растуць хутка, а іншыя — вельмі павольна або памяншаюцца без лячэння.
- Часта яно працякае бессімптомна і можа быць выяўлена выпадкова падчас абследавання, якое праводзіцца па іншай прычыне.
- Для пацверджання дыягназу неабходная біяпсія.
- Метады лячэння падбіраюцца індывідуальна для кожнага пацыента і могуць уключаць назіранне, хірургічнае ўмяшанне і мэтанакіраваную тэрапію.
- Паколькі гэта рэдкае захворванне, важна звярнуцца па дапамогу да каманды спецыялістаў, якія маюць вопыт у лячэнні саркомы. Задавайце пытанні свайму лекару і добра разумейце свой стан.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар