Хордома: Давайце даведаемся пра гэты рэдкі рак, які развіваецца ў спінным мозгу.

Вы калі-небудзь чулі назву «хардома»? Хутчэй за ўсё, не. Таму што гэта вельмі рэдкае, гэта значыць злаякаснае захворванне, якое рэдка сустракаецца. Гэтая ракавая пухліна развіваецца ў двух вельмі важных месцах нашага цела. Адно — гэта наш пазваночнік, а другое — аснова чэрапа. Цалкам лагічна адчуваць невялікі страх, калі слова «рак» згадваецца ў такім месцы. Але не хвалюйцеся. Мы раскажам пра ўсё проста, зразумела і зразумела для вас.

Проста кажучы, што такое хордома?

Хордома — гэта рак, які развіваецца ў нашых касцях. Калі быць дакладным, ён належыць да групы ракавых захворванняў, якія называюцца саркомамі. Гэта вельмі павольнарослы рак. Гэта азначае, што ён можа працягваць працякаць бессімптомна на працягу доўгага часу.

Гэты рак можа развівацца ў любым месцы хрыбетніка, але ёсць тры найбольш распаўсюджаныя лакалізацыі:

• Найніжэйшая кропка хрыбетніка (крыж): каля 35% усіх хордом развіваюцца ў гэтай вобласці.
• Аснова чэрапа: яшчэ ў 35% выпадкаў развіваецца тут. Косць у гэтым месцы называецца «клівус». Гэты тып таксама называецца «клівальнымі хордамамі».
• Іншыя пазванкі хрыбетніка: астатнія 30% сустракаюцца ў іншых частках хрыбетніка. Часцей за ўсё яны сустракаюцца ў другім шыйным пазванку, затым у паяснічным і грудным пазванках.

Найбольшая праблема гэтага раку заключаецца ў тым, што, нягледзячы на ​​павольны рост, ён пранікае ў важныя часткі навакольнай нервовай сістэмы. Гэта азначае, што ён можа пашкодзіць вельмі адчувальныя ўчасткі, такія як галаўны і спінны мозг.

Яшчэ адна рэч заключаецца ў тым, што рак мае высокую схільнасць да рэцыдываў, нават пасля лячэння. Звычайна ён вяртаецца ў тым жа месцы, што і раней. Акрамя таго, прыкладна ў 30%-40% выпадкаў гэты рак можа распаўсюджвацца (метастазіраваць) у іншыя часткі цела. Калі гэта адбываецца, то часцей за ўсё ён распаўсюджваецца на:

• Да лёгкіх
• Да навакольных лімфатычных вузлоў
• Да іншых костак
• Да печані
• Да скуры

Ці існуюць віды хордомы?

Так, Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ) вызначыла тры асноўныя тыпы гэтага раку. Гэтыя класіфікацыі заснаваныя на тым, як ракавыя клеткі выглядаюць пад мікраскопам (гісталогія). Давайце паглядзім, што гэта такое.

Хто найбольш схільны да развіцця гэтай хваробы? Наколькі яна распаўсюджаная?

Нягледзячы на ​​тое, што хондрома можа развівацца ў любым узросце, часцей за ўсё яна сустракаецца ў дарослых ва ўзросце ад 50 да 80 гадоў. У невялікім адсотку, каля 5%, яна развіваецца ў дзяцей. Акрамя таго, мужчыны прыкладна ў 1,5 разы часцей хварэюць на гэта захворванне, чым жанчыны.

Гэта настолькі рэдка, што толькі адзін чалавек з мільёна (100 000) штогод хварэе на гэта захворванне . Гэта азначае, што нават у такой краіне, як наша, штогод рэгіструецца вельмі мала новых выпадкаў.

Якія сімптомы гэтага?

Па меры росту хордома аказвае ціск на навакольны галаўны або спінны мозг. Гэты ціск выклікае сімптомы. Акрамя таго, сімптомы могуць адрознівацца ў залежнасці ад месцазнаходжання пухліны.

Давайце паглядзім у табліцы ніжэй, як адрозніваюцца сімптомы ў залежнасці ад месцазнаходжання гузы.

Чаму развіваецца гэты тып раку? У чым прычына?

Даследчыкі пакуль не могуць вызначыць дакладную прычыну, але лічаць, што ў гэтым заключаюцца мутацыі ў гене пад назвай TBXT .

Падумайце: калі дзіця толькі развіваецца ў чэраве маці, да таго, як развіецца пазваночнік, фармуецца невялікі шкілет, які называецца хордай . Менавіта з яе пазней развіецца спінны мозг. Звычайна гэтая хорда цалкам знікае, калі дзіцяці споўніцца каля 8 тыдняў.

Але вельмі рэдка некаторыя з гэтых клетак могуць заставацца ў падставе чэрапа або ў касцях хрыбетніка. Лічыцца, што пазней, калі адбудзецца змена ў гене TBXT, пра якую мы казалі, гэтыя пакінутыя клеткі могуць пачаць некантралюема расці і ператварыцца ў рак хордомы.

Акрамя таго, людзі з генетычным захворваннем туберозны склероз маюць крыху большы рызыка развіцця хордомы.

Як дыягнаставаць хваробу? (Дыягностыка)

Калі ў вас ёсць вышэйпералічаныя сімптомы, вам спачатку варта звярнуцца да лекара. Лекар распытае вас пра вашы сімптомы і гісторыю хваробы. Затым ён правядзе фізічны і неўралагічны агляд.

Пры падазрэнні на злаякасную пухліну лекар накіруе вас на візуалізацыйныя даследаванні.

• Рэнтген
• Камп'ютэрная тамаграфія (КТ)
• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ)

Пасля гэтых аналізаў вас, хутчэй за ўсё, накіруюць да ўрача, які спецыялізуецца на раку костак. Могуць спатрэбіцца дадатковыя аналізы, каб пацвердзіць захворванне і высветліць, ці распаўсюдзілася яно на іншыя часткі цела.

Адзіны спосаб быць на 100% упэўненым у наяўнасці хваробы — гэта зрабіць біяпсію , якая прадугледжвае ўзяцце вельмі невялікага ўзору тканіны з пухліны з дапамогай тонкай іголкі і вывучэнне яго пад мікраскопам.

Як гэта лячыцца?

Асноўным і найлепшым метадам лячэння хордомы з'яўляецца хірургічнае ўмяшанне. Найлепшых вынікаў для пацыента дасягаецца шляхам выдалення як мага большай часткі ракавай пухліны (рэзекцыя en bloc).

Аднак гэта не так проста, як здаецца, бо, як мы ўжо абмяркоўвалі раней, гэтыя пухліны ўтвараюцца паблізу вельмі адчувальных, важных органаў і нерваў.

• Пухліны ў падставе чэрапа: іх вельмі цяжка цалкам выдаліць, таму што яны размешчаны паблізу ствала мозгу, важных нерваў і крывяносных сасудаў.
• Пухліны спіннога мозгу: яны могуць пранікаць у спінны мозг, нервы і буйныя крывяносныя сасуды. Калі яны пашкоджваюцца падчас аперацыі, можа наступіць незваротная інваліднасць або нават смерць.

Таму нейрахірургі імкнуцца максімальна выдаліць пухліну, не наносячы шкоды пацыенту.

Рак хордомы звычайна дрэнна рэагуе на прамянёвую тэрапію і хіміятэрапію, таму яны рэдка выкарыстоўваюцца ў якасці асноўнага лячэння. Аднак прамянёвая тэрапія прызначаецца пасля аперацыі, каб знішчыць любыя пакінутыя ракавыя клеткі і знізіць рызыку рэцыдыву раку.

У цяперашні час даследчыкі вывучаюць сучасныя метады лячэння, такія як таргетная тэрапія і імунатэрапія.

Які прагноз захворвання?

«Прагноз» — гэта прадказанне верагоднасці выздараўлення і выжывання пасля хваробы. У выпадку з хондромай гэта залежыць ад некалькіх фактараў:

• Размяшчэнне пухліны і колькасць выдаленай падчас аперацыі: калі пухліна была цалкам выдалена, вынікі лепшыя.
• Ці распаўсюдзіўся рак (метастазіраваў):Калі хвароба распаўсюдзілася на аддаленыя органы, выжывальнасць зніжаецца.
• Узрост на момант пастаноўкі дыягназу: вынікі могуць быць крыху ніжэйшымі ў людзей старэйшых за 60 гадоў.
• Тып раку: Звычайныя тыпы маюць лепшыя вынікі, чым больш агрэсіўныя тыпы, такія як «дэдыферэнцыяваны», пра які мы казалі.

Згодна з адным даследаваннем, паказчыкі выжывальнасці пацыентаў з хордомай наступныя:

• Пасля 3 гадоў: 80,5%
• Пасля 5 гадоў: 68,4%
• Пасля 10 гадоў: 39,2%

Ці можна прадухіліць гэтую хваробу? Калі варта звярнуцца да лекара?

Мы нічога не можам зрабіць, каб прадухіліць развіццё хондромы. Большасць выпадкаў узнікаюць выпадкова. Калі ў кагосьці ў вашай сям'і ёсць хондрома або туберозны склероз, важна рэгулярна праходзіць медыцынскія агляды.

Найважнейшае — гэта доўгатэрміновае назіранне пасля лячэння. Хондрома — гэта рак, які можа рэцыдываваць нават праз гады пасля лячэння. Таму вельмі важна рэгулярна праходзіць абследаванні ў лекара, як рэкамендавана вашым лекарам.

Калі ў вас з'явяцца якія-небудзь новыя сімптомы або калі вашы сімптомы пагоршацца, неадкладна звярніцеся да лекара.

Гэта нармальна адчуваць страх і прыгнечанасць, калі даведваешся пра такі рэдкі рак. Але памятайце, што ваша медыцынская каманда будзе працаваць з вамі, каб распрацаваць для вас найлепшы план лячэння і зрабіць усё магчымае, каб палепшыць якасць вашага жыцця.