Што такое сіндром Эйзенменгера? Пагаворым пра гэта падрабязней?

Ці чулі вы калі-небудзь, што некаторыя прыроджаныя заганы сэрца могуць прывесці да сур'ёзных захворванняў у далейшым жыцці? Адным з такіх складаных захворванняў з'яўляецца сіндром Эйзенменгера. Назва можа быць для вас новай, але важна ведаць пра яе, асабліва калі ў кагосьці ў вашай сям'і ёсць прыроджаны парок сэрца. Давайце пагаворым пра гэта крыху больш падрабязна, таму што ранняе выяўленне і ўсведамленне гэтага захворвання вельмі важныя.

Што такое сіндром Эйзенменгера?

Проста кажучы, сіндром Эйзенменгера — гэта стан, які ўзнікае, калі занадта шмат крыві працякае праз крывяносныя сасуды (артэрыі), якія нясуць кроў ад сэрца да лёгкіх. Уявіце сабе гэта як ваду, якая занадта хутка цячэ з крана. Гэта прыводзіць да высокага крывянага ціску ў крывяносных сасудах лёгкіх і ў правай частцы сэрца — стану, які называецца лёгачнай гіпертэнзіяй . Гэта як спроба прапхнуць вялікую колькасць вады праз вузкую трубу, што стварае вялікі ціск унутры трубы.

Акрамя таго, кроў пачынае парушацца паміж левай і правай часткамі сэрца («шунтаванне крыві»). Гэта азначае, што з-за анамальнага злучэння (напрыклад, адтуліны ў сэрцы, якая прысутнічае пры нараджэнні) кроў з левага боку сэрца (багатай кіслародам) цячэ ў правы бок (з нізкім утрыманнем кіслароду). З часам гэты стан таксама можа змяніцца на адваротны, гэта значыць, што кроў з меншай колькасцю кіслароду цячэ з правага боку ў левы.

Гэты стан, які называецца сіндромам Эйзенменгера, часта ўзнікае, калі адзін або некалькі прыроджаных парокаў сэрца не лячацца або не дыягнастуюцца . Калі гэты стан захоўваецца працяглы час, ён можа прывесці да незваротнага пашкоджання лёгкіх і іншых небяспечных для жыцця ўскладненняў. Вось чаму гэта стан, які патрабуе пільнай увагі.

Хто больш схільны да развіцця гэтага стану?

Сіндром Эйзенменгера — гэта стан, які звычайна ўзнікае ў дзяцей і маладых людзей, якія нараджаюцца з дэфектам міжжалудачкавай перагародкі (ДМЖП) — адтулінай у сценцы паміж двума ніжнімі помпавымі камерамі сэрца (левым і правым страўнічкамі).

Акрамя таго, сіндром Эйзенменгера можа ўзнікнуць, калі некаторыя іншыя прыроджаныя заганы сэрца не лячыцца належным чынам. Вось некалькі прыкладаў:

• Дэфект атрыявентрыкулярнага канала
• Дэфект міжпрадсэрнай перагародкі
• Цыянотычная хвароба сэрца (пры якой цела сінее)
• Адкрытая артэрыяльная пратока (крывяносная пасудзіна, якая павінна зачыніцца пасля нараджэння)
• Тэтралогія Фало (спалучэнне чатырох заганаў сэрца)
• Артэрыяльны ствол `(Truncus arteriosus)`

Яшчэ адна рэч — сіндром Даўна.Дзеці з сіндромам Даўна таксама маюць больш высокі рызыка развіцця прыроджаных захворванняў сэрца. У выніку яны таксама могуць быць больш схільныя да сіндрому Эйзенменгера. Фактычна, статыстыка паказвае, што ад 25% да 50% дарослых з сіндромам Эйзенменгера таксама маюць сіндром Даўна.

Наколькі распаўсюджаны сіндром Эйзенменгера?

На шчасце, сіндром Эйзенменгера — вельмі рэдкае захворванне . Яно сустракаецца ў 1–6% дарослых з прыроджаным парокам сэрца. Аднак, нягледзячы на ​​яго рэдкасць, важна ведаць пра яго з-за яго сур'ёзнасці.

Што выклікае сіндром Эйзенменгера?

Каб дакладна зразумець, чаму гэта адбываецца, трэба мець невялікае ўяўленне пра тое, як кроў цячэ ў нашым сэрцы. Уявіце, што наша сэрца падобнае да дома з чатырма пакоямі.

Кровазварот у здаровым сэрцы адбываецца наступным чынам:

1. Правае перадсэрдзе: Тут спачатку збіраецца выкарыстаная арганізмам, дэаксігенаваная кроў. Затым гэтая кроў перапампоўваецца ў правы страўнічак.

2. Правы страўнічак: адсюль кроў, бедная кіслародам, накіроўваецца ў лёгкія для атрымання новага кіслароду.

3. Левае перадсэрдзе: чыстая кроў, якая насыцілася кіслародам у лёгкіх, вяртаецца ў сэрца. Затым гэтая кроў накіроўваецца ў левы страўнічак.

4. Левы страўнічак: гэта галоўны помпа сэрца. Менавіта тут кроў, насычаная кіслародам, размяркоўваецца па ўсім целе.

А цяпер уявіце, што ў сэрцы ёсць структурны дэфект, напрыклад, адтуліна ў сценцы паміж правым і левым страўнічкамі (ДМЖП). Што тады адбываецца? Кроў, багатая кіслародам (з левага боку), і кроў, бедная кіслародам (з правага боку), пачынаюць змешвацца . У выніку ў лёгкія паступае занадта шмат крыві. Гэта выклікае вышэйзгаданую лёгачную гіпертэнзію. Акрамя таго, колькасць багатай кіслародам крыві, якая павінна паступаць да астатніх органаў, памяншаецца. Гэта асноўная праблема сіндрому Эйзенменгера.

Якія сімптомы сіндрому Эйзенменгера?

Сімптомы сіндрому Эйзенменгера могуць адрознівацца ў розных людзей. Яны залежаць ад тыпу сардэчнага заганы і пашкоджаных органаў. Часта гэтыя сімптомы не з'яўляюцца адразу. Звычайна яны пачынаюць праяўляцца ў перыяд палавога паспявання або ранняга маладога ўзросту. Затым сімптомы паступова пагаршаюцца.

Вось некаторыя з найбольш распаўсюджаных сімптомаў:

• Боль або сцісканне ў грудзях (стэнакардыя)
• Нерэгулярнае сэрцабіцце (арытмія) - гэта азначае, што сэрца б'ецца па-рознаму, а не адным спосабам.
• Павелічэнне кончыкаў пазногцяў і скрыўленне пазногцяў (клубообразность) - як кончык барабаннай палачкі.
• Кашаль з крывёю.
• Сіні або шараваты адценне скуры (цыяноз) - гэта выклікана зніжэннем колькасці кіслароду ў крыві.
• Галавакружэнне або непрытомнасць.
• Ацёк ног, шчыкалатак, ступняў або жывата (ацёк).
• Адчуванне хуткага сэрцабіцця, чутны гук стуку ў грудзях (серцабіцце).
• Моцная стомленасць і недахоп энергіі (млявасць).
• Дыспноэ - цяжкасць дыхання нават пры невялікіх фізічных нагрузках.

Калі ў вас ёсць адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, вельмі важна неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Якія магчымыя ўскладненні сіндрому Эйзенменгера?

На жаль, сіндром Эйзенменгера — гэта не хвароба, якая застаецца на месцы. Яна можа прывесці да розных ускладненняў са здароўем. Вось некаторыя з іх:

• Кровазліццё ў мозг.
• Абсцэс галаўнога мозгу з-за інфекцыі.
• Недастатковае кровазабеспячэнне мозгу (цэрэбральная сасудзістая недастатковасць).
• Падагра.
• Сардэчны прыступ.
• Сардэчная недастатковасць.
• Сардэчна-сасудзістыя інфекцыі, напрыклад, эндакардыт.
• Згушчэнне крыві (сіндром гіперглейкасці).
• Нырачная недастатковасць.
• Ускладненні падчас цяжарнасці (гэта вельмі небяспечна).
• Інсульт.
• Раптоўная смерць.

Гледзячы на ​​гэтыя ўскладненні, можна зразумець, наколькі сур'ёзная гэта сітуацыя, ці не так? Таму нам трэба звярнуць на гэта асаблівую ўвагу.

Як дыягнастуецца сіндром Эйзенменгера?

Звычайна лекар падчас фізічнага агляду шукае прыкметы сіндрому Эйзенменгера. Напрыклад, ці сіняватая ваша скура, ці скрыўленыя вашы пальцы і ці чуеце вы анамальныя гукі пры праслухоўванні сэрца.

Затым лекар можа прызначыць адзін або некалькі з наступных аналізаў для пацверджання дыягназу:

• Праверка ўзроўню кіслароду ў крыві.
• Катетерызацыя сэрца: гэта працэдура, пры якой у сэрца ўстаўляецца невялікая трубка для вымярэння ціску і вывучэння яго структуры.
• Рэнтген грудной клеткі.
• Агульны аналіз крыві (ААК).
• Эхакардыяграма (Эхакардыяграма - рэха): гэта ультрагукавое даследаванне сэрца. З яго дапамогай можна агледзець камеры сэрца, клапаны і тое, як цячэ кроў.
• Электракардыяграма (ЭКГ/ЭКГ): гэта даследаванне дазваляе ацаніць электрычную актыўнасць сэрца.
• МРТ-даследаванне сэрца.
• Тэставанне функцыі лёгкіх.

Лекар можа дакладна дыягнаставаць захворванне, грунтуючыся на інфармацыі, атрыманай з дапамогай гэтых аналізаў.

Як лячыцца сіндром Эйзенменгера?

Асноўная мэта лячэння сіндрому Эйзенменгера - кантроль сімптомаў і прадухіленне далейшага пашкоджання сэрца або лёгкіх.

У якасці лячэння можна выкарыстоўваць наступныя сродкі:

• Антыбіётыкі: прадухіляюць бактэрыяльныя інфекцыі ў сэрцы і лёгкіх.
• Антыкаагулянты: памяншаюць адукацыю тромбаў у крывяносных сасудах.
• Дыўрэтыкі (мачагоныя сродкі): памяншаюць колькасць лішняй вадкасці, якая назапашваецца ў арганізме.
• Антаганісты падвойных эндатэлінавых рэцэптараў: гэта спецыяльны тып лекаў, якія прызначаюцца для зніжэння высокага крывянага ціску ў лёгкіх.
• Жалезныя прэпараты: лячэнне анеміі, выкліканай дэфіцытам жалеза.
• Дадатковы кісларод: палягчае дыханне і павышае ўзровень кіслароду ў крыві.

Важна тое, што пасля развіцця сіндрому Эйзенменгера часта бывае позна хірургічна выпраўляць прыроджаны загана сэрца, бо да таго часу пашкоджанне лёгкіх ужо нанесена.

Аднак некаторым людзям з вельмі цяжкімі сімптомамі і сур'ёзнымі пашкоджаннямі органаў можа спатрэбіцца трансплантацыя сэрца або лёгкіх. Але гэта таксама вельмі складаная і рызыкоўная працэдура.

Ці можна прадухіліць сіндром Эйзенменгера?

Так, адзіны спосаб прадухіліць сіндром Эйзенменгера — гэта выявіць прыроджаныя заганы сэрца як мага раней, у раннім узросце, і правільна іх лячыць, а пры неабходнасці — правесці хірургічнае ўмяшанне. Калі гэтыя заганы будуць выяўлены і вылечаны ў дзяцінстве, ёсць вялікая верагоднасць прадухіліць такое сур'ёзнае захворванне, як сіндром Эйзенменгера.

Якая працягласць жыцця людзей з сіндромам Эйзенменгера?

Людзі з сіндромам Эйзенменгера могуць мець меншую працягласць жыцця, чым у агульнай папуляцыі. Гэта звязана з ускладненнямі, якія суправаджаюць гэта захворванне. Аднак некаторыя людзі дажываюць да сярэдняга ўзросту. Працягласць іх жыцця залежыць ад такіх фактараў, як цяжкасць сімптомаў, характар ​​асноўнага прыроджанага заганы сэрца і тое, наколькі добра яны рэагуюць на лячэнне. Таму важна прытрымлівацца рэкамендацый лекара і клапаціцца пра сваё здароўе.

Ці магу я зацяжарыць, калі ў мяне сіндром Эйзенменгера?

Гэта вельмі важнае пытанне. Цяжарнасць вельмі небяспечная для людзей з сіндромам Эйзенменгера. Яна можа прывесці да сур'ёзных рызык, такіх як сардэчная недастатковасць, тромбы і раптоўная смерць. Калі ў вас гэты стан і вы думаеце пра цяжарнасць, вам абавязкова варта звярнуцца да спецыяліста па прыроджаных захворваннях сэрца ў дарослых («(спецыяліст па прыроджаных захворваннях сэрца ў дарослых)»), каб абмеркаваць гэтыя рызыкі. Ён ці яна зможа даць вам найлепшую параду.

Як я магу клапаціцца пра сябе з сіндромам Эйзенменгера?

Калі ў вас сіндром Эйзенменгера, ёсць некалькі рэчаў, якія вы можаце зрабіць, каб знізіць рызыку ўскладненняў. Выкананне гэтых крокаў дапаможа палепшыць вашу працягласць жыцця і палепшыць яе якасць.

Чым заняцца:

• Прытрымлівайцеся дыеты з кантролем натрыю: ужыванне занадта вялікай колькасці солі можа прывесці да затрымкі вадкасці ў арганізме і павышэння крывянага ціску.
• Атрымайце правільныя вакцыны: абараніце сябе ад такіх інфекцый, як пнеўманія і грып.
• Піце шмат вады і не дапускайце абязводжвання арганізма («(падтрыманне воднага балансу)») : але толькі ў той колькасці, якую рэкамендаваў ваш лекар.
• Дакладна выконвайце ўсе прызначэнні кардыёлагам лекаў і іншых метадаў лячэння. Не прапускайце ніводнай дозы.
• Прымайце антыбіётыкі перад лячэннем зубоў або хірургічным умяшаннем: гэта можа дапамагчы прадухіліць сардэчныя інфекцыі. Спытайце ў лекара пра гэта.

Рэчы, якія не варта рабіць:

• Пазбягайце наведвання месцаў, размешчаных вельмі высока над узроўнем мора («(вялікія вышыні)»): цяжкасці з дыханнем могуць узмацніцца з-за недахопу кіслароду на вялікіх вышынях.
• Пазбягайце наведвання саунаў, парных або гідрамасажных ваннаў: яны могуць выклікаць рэзкае падзенне артэрыяльнага ціску.
• Цалкам адмовіцеся ад курэння або ўжывання тытунёвых вырабаў.
• Пазбягайце цяжкіх фізічных нагрузак: рабіце толькі лёгкія практыкаванні на ўзроўні, зацверджаным вашым лекарам.

Паведамленне на вынас

Сіндром Эйзенменгера — гэта стан, пры якім назіраецца высокі крывяны ціск у крывяносных сасудах лёгкіх і правай паловы сэрца. Звычайна ён выкліканы нелечанымі прыроджанымі парокамі сэрца. Сімптомы звычайна пачынаюць з'яўляцца ў падлеткавым або маладым узросце. Да сімптомаў адносяцца сінюшнасць скуры (цыяноз), дыхавіца падчас фізічнай нагрузкі і парушэнне сэрцабіцця.

Лячэнне гэтага захворвання ў першую чаргу накіравана на палягчэнне сімптомаў і мінімізацыю пашкоджанняў сэрца і лёгкіх. Вылечыць гэты стан хірургічным шляхам ужо позна. Таму лепш за ўсё дыягнаставаць і лячыць прыроджаныя заганы сэрца як мага раней.

Калі ў вас ёсць яшчэ якія-небудзь пытанні па гэтым пытанні, не бойцеся звярнуцца да лекара. Ён вам дапаможа.

Сіндром Эйзенменгера , хваробы сэрца, лёгачная гіпертэнзія, цыяноз, прыроджаныя заганы сэрца, цяжкасці з дыханнем, здароўе сэрца