Што такое сіндром Эванса? Давайце пагаворым пра гэта!

Ці адчуваеце вы часам стомленасць? Ці вам цяжка спыніць крывацёк нават ад самых дробных рэчаў? Магчыма, гэта таму, што імунная сістэма вашага арганізма працуе супраць вас. Сёння мы пагаворым пра такое рэдкае, але вельмі важнае захворванне, пра якое трэба ведаць. Гэта сіндром Эванса . Не хвалюйцеся, мы раскажам пра ўсё простай мовай.

Дык што ж такое сіндром Эванса?

Проста кажучы, сіндром Эванса — гэта аутаімуннае захворванне . Адбываецца наступнае: салдаты, якія павінны абараняць наша цела, імунную сістэму, памылкова пачынаюць знішчаць некаторыя з нашых уласных крывяных клетак. Гэта як быццам наша ўласная армія атакуе наш уласны народ. У выніку наш арганізм губляе неабходную колькасць крывяных клетак. Гэта анамальнае зніжэнне колькасці крывяных клетак у медыцыне называецца цытапеніяй .

У большасці людзей з сіндромам Эванса спачатку назіраецца нізкі ўзровень эрытрацытаў (стан, які называецца анеміяй ) і трамбацытаў (стан, які называецца трамбацытапеніяй ). Акрамя таго, у некаторых людзей можа быць нізкая колькасць тыпу лейкацытаў, якія называюцца нейтрофіламі (стан, які называецца нейтропеніяй ).

Калі ўзровень гэтых тыпаў клетак крыві нізкі, гэта ўплывае на многія важныя рэчы ў нашым арганізме, такія як атрыманне кіслароду, згусальнасць крыві і барацьба з хваробамі. Вось чаму мы адчуваем слабасць, стомленасць, пачынаем лёгка крывацечыць і часцей хварэем .

Гэты стан можа працякаць у некаторых людзей вельмі лёгка, а ў іншых — даволі сур'ёзна. І яго наступствы не доўжацца аднолькава ўсё жыццё. Самае лепшае, што , хоць лекаў ад яго няма, лячэнне можа дапамагчы кантраляваць сімптомы і мінімізаваць наступствы .

Якія сімптомы сіндрому Эванса?

Сімптомы сіндрому Эванса могуць моцна адрознівацца. Гэта залежыць ад тыпу цытапеніі і яе ступені цяжкасці. Часта спачатку ўзнікае анемія або трамбацытапенія, а астатнія — пазней.

Раннія сімптомы дэфіцыту эрытрацытаў ( анеміі ):

Ці адчуваеце вы стомленасць нават пасля кароткай хады? Ці адчуваеце вы стомленасць і не можаце рабіць тое, што рабілі раней? Магчыма, ваш твар выглядае крыху бледным. Вось некаторыя з ранніх прыкмет анеміі :

• Проста адчуваю сябе вельмі стомленым .
• Бледная скура (паблякласць) .
• Галавакружэнне або лёгкае галавакружэнне .
• Цяжкасці дыхання (дыспноэ) .
• Пачашчанае сэрцабіцце (тахікардыя) .
• Адчуванне або адчуванне, што ваша сэрца б'ецца ненармальна (пачашчанае сэрцабіцце) .

Раннія сімптомы дэфіцыту трамбацытаў (трамбацытапенія):

Ці заўважалі вы, што часам на вашай скуры з'яўляюцца маленькія чырвоныя кропкі? Ці ў вас проста сінякі па ўсім целе? Ці адчуваеце вы, што вашы дзясны крывацечаць больш, чым звычайна, калі чысціце зубы? Вось магчымыя сімптомы нізкага ўзроўню трамбацытаў:

• Дробныя чырвоныя крывацёкі (петэхіі) пад скурай.
• Фіялетавыя плямы на скуры (пурпура) .
• Сінякі (экхімоз) , якія ўзнікаюць без прычыны.
• Празмернае крывацёк з дзёсен або носа.
• Моцныя крывацёкі падчас менструацыі ў жанчын.
• Крывацёк з калам або мачой.

Сімптомы нейтрапеніі (яны могуць праявіцца пазней, а могуць і не):

Прастуда ці дзве ў месяц — гэта нармальна. Але ці часта вы хварэеце з тэмпературай? Ці ў вас пастаянна з'яўляюцца язвы ў роце? Ці здаецца, што яны доўга гояцца? Вось што можа адбыцца, калі ў вас нізкі ўзровень нейтрофілаў:

• Гарачка.
• Язвы ў роце.
• Частыя прастуды, ліхаманка і болі ў жываце.
• Рэцыдывавальныя вушныя інфекцыі.
• Доўгатэрміновыя грыбковыя інфекцыі.
• Інфекцыі мочэвыводзячых шляхоў (ІМШ) .

Іншыя сімптомы сіндрому Эванса (яны могуць узнікаць зрэдку):

• Апухлыя лімфатычныя вузлы на шыі.
• Павялічаная селязёнка .
• Павялічаная печань .
• Жаўтуха .

Чаму ўзнікае сіндром Эванса?

Як мы ўжо згадвалі раней, сіндром Эванса — гэта аутаімуннае захворванне . Гэта азначае, што імунная сістэма нашага арганізма памылкова распазнае некаторыя з нашых уласных клетак крыві як «ворага» і пачынае іх атакаваць.

Гэтую працу выконваюць B-клеткі — асаблівы тып клетак нашай імуннай сістэмы. Гэтыя B-клеткі выпрацоўваюць рэчыва, якое называецца антыцеламі . Гэтыя антыцелы ловяць гэтыя нявінныя клеткі крыві і знішчаюць іх. Звычайна яны спачатку атакуюць адзін тып клетак крыві, а потым могуць пачаць атакаваць іншыя тыпы клетак крыві.

Гэты працэс у канчатковым выніку прыводзіць да дэфіцыту як мінімум двух тыпаў клетак крыві (цытапенія), а часам і ўсіх трох. Дэфіцыт усіх трох называецца панцытапеніяй . Тры асноўныя станы, пры якіх колькасць гэтых клетак крыві нізкая:

• Аўтаімунная гемалітычная анемія (АІГА)Гэта адбываецца, калі колькасць эрытрацытаў змяншаецца. Гэта значыць, яны руйнуюцца хутчэй, чым арганізм можа іх выпрацоўваць.
• Імунная трамбацытапенія (ІТП) : гэта стан, пры якім назіраецца зніжэнне колькасці трамбацытаў. Імунная сістэма атакуе трамбацыты і выдаляе іх з крыві.
• Аўтаімунная нейтропенія (АІН) : гэта стан, пры якім колькасць нейтрофілаў, тыпу лейкацытаў, памяншаецца. Імунная сістэма атакуе і знішчае нейтрофілы.

Падумайце, прычын нізкага ўзроўню клетак крыві (цытапеніі) можа быць шмат. Часам гэта можа быць звязана з тым, што касцяны мозг не выпрацоўвае дастаткова клетак крыві. Аднак пры аўтаімуннай цытапеніі імунная сістэма знішчае ўласныя клеткі крыві.

Якія трыгеры з'яўляюцца сіндромам Эванса?

Навукоўцы дагэтуль не ведаюць дакладна, чаму развіваюцца гэтыя аўтаімунныя захворванні. Але яны заўважылі, што гэтыя захворванні часта пачынаюцца пасля сур'ёзнай хваробы або падзеі, якая стварае вялікую нагрузку на імунную сістэму. Іх называюць трыгерамі .

Акрамя таго, калі ў вас адно аутаімуннае захворванне, статыстычна большая верагоднасць развіцця іншага. Быццам гэтае парушэнне імуннай сістэмы распаўсюджваецца з адной часткі цела на іншую.

Сіндром Эванса можа ўзнікаць самастойна (гэта называецца першасным сіндромам Эванса ) або як другаснае захворванне, звязанае з іншым захворваннем (гэта называецца другасным сіндромам Эванса) . Некаторыя з захворванняў, якія могуць быць звязаныя такім чынам:

• Сістэмная чырвоная ваўчанка (чырвоная ваўчанка)
• Агульны варыябельны імунадэфіцыт
• Селектыўны дэфіцыт IgA
• Сіндром Шёгрэна
• Неходжкінская лімфома
• Хранічны лімфацытарны лейкоз
• Хранічны гепатыт С
• Хранічная ВІЧ-інфекцыя

Калі ў вас першасны сіндром Эванса, ён мог развіцца пасля часовай хваробы, альбо ў вас можа не быць выразнага трыгера. Навукоўцы класіфікуюць сіндром Эванса як ідыяпатычнае захворванне. Гэта азначае, што прамая прычына не знойдзена.

Якія магчымыя ўскладненні сіндрому Эванса?

Не ў кожнага чалавека з сіндромам Эванса развіваюцца ўскладненні. У некаторых людзей назіраюцца толькі вельмі лёгкія сімптомы. Аднак у цяжкіх выпадках гэтыя парушэнні ў крыві (цытапенія) могуць быць небяспечнымі для жыцця. Напрыклад:

• Калі эрытрацытаў недастаткова для пераносу кіслароду ў арганізм, у крыві не хапае кіслароду (гіпаксемія) . Гэта вельмі моцна ўплывае на сэрца і можа прывесці да сардэчных захворванняў і сардэчнай недастатковасці.
• Калі ў вас недастаткова трамбацытаў , якія дапамагаюць згортванню крыві, яна не згортваецца належным чынам. Гэта можа прывесці да лёгкага і хуткага крывацёку. Гэта можа хутка прывесці да цяжкай анеміі.
• Калі ваш арганізм губляе нейтрофілы , якія дапамагаюць змагацца з інфекцыяй, вы часцей хварэеце на інфекцыі, якія могуць стаць цяжкімі і распаўсюдзіцца па ўсім целе. Гэта можа прывесці да небяспечнага стану, які называецца сепсісам .

Як лекары дыягнастуюць сіндром Эванса?

Сіндром Эванса дыягнастуецца з дапамогай аналізу крыві . Яго можна выявіць, калі ў вас развіваюцца сімптомы цытапеніі або падчас аналізу крыві, які праводзіцца падчас звычайнага агляду здароўя.

Калі агульны аналіз крыві пакажа нізкі ўзровень эрытрацытаў, трамбацытаў або нейтрофілаў, ваша медыцынская брыгада правядзе дадатковыя аналізы. Напрыклад, яны правераць вашу кроў на наяўнасць павышанага ўзроўню антыцелаў, звязаных з сіндромам Эванса. Яны таксама правераць на наяўнасць іншых захворванняў, якія могуць выклікаць цытапенію, такіх як некаторыя інфекцыі або рак.

Лекары пацвярджаюць сіндром Эванса, выключаючы ўсе іншыя прычыны. Часам ім таксама можа спатрэбіцца зрабіць камп'ютэрную тамаграфію (КТ) або біяпсію касцявога мозгу , каб выключыць іншыя захворванні.

Ці існуе поўнае лячэнне сіндрому Эванса? Як яго лячыць?

Насамрэч, поўнага лячэння сіндрому Эванса або любога іншага аўтаімуннага захворвання не існуе . Лекары лечаць гэтыя аўтаімунныя захворванні, прызначаючы вам лекі, якія зніжаюць актыўнасць вашай імуннай сістэмы.

Акрамя таго, вашы сімптомы могуць лячыцца асобна. Напрыклад, калі ўзровень клетак у крыві вельмі нізкі, ваш лекар можа выправіць гэта з дапамогай перыядычных пераліванняў крыві .

Як і многія іншыя доўгатэрміновыя аўтаімунныя захворванні, сіндром Эванса можа з часам паляпшацца і пагаршацца. Часам сімптомы могуць здавацца знікшымі (гэта называецца рэмісіяй) , але потым яны могуць вярнуцца або пагоршыцца (гэта называецца рэцыдывам ).

Магчыма, вам прыйдзецца спрабаваць розныя метады лячэння на працягу ўсяго жыцця, бо іх поспех можа змяняцца з цягам часу. Ваш лекар паспрабуе абараніць вас ад найбольш сур'ёзных ускладненняў сіндрому Эванса.

Якія метады лячэння?

Стандартнае лячэнне сіндрому Эванса — гэта імунасупрэсанты і, пры неабходнасці, пераліванне крыві. Гэтыя імунасупрэсанты працуюць, змяншаючы памылковую атаку вашай імуннай сістэмы.

Асноўныя віды прызначаных лекаў:

• Кортыкастэроіды , такія як преднізон . Звычайна гэта першы прэпарат, які прызначаецца.
• Нутравенная імунаглабулінавая тэрапія (ВВІГ) прадугледжвае ўвядзенне праз вену раствора, які змяшчае чалавечыя антыцелы. Гэтыя новыя антыцелы могуць звязвацца з пашкоджанымі аўтаімуннымі антыцеламі і адключаць іх.

Калі стандартныя метады лячэння не дапамагаюць, лекар можа паспрабаваць іншыя. Сярод іх:

• Манаклональныя антыцелы , такія як рытуксімаб . Гэта антыцелы, якія вырабляюцца ў лабараторыі. Часам яны могуць спыніць аўтаімунны адказ. Ваш лекар можа парэкамендаваць іх, калі іншыя лекі не дапамагаюць.
• Спленэктамія . У цяжкіх выпадках лекар можа парэкамендаваць аперацыю па выдаленні селязёнкі. Менавіта з селязёнкі выдаляюцца старыя крывяныя клеткі. Таму пры выдаленні селязёнкі працэс крыху запавольваецца.

Ці ёсць якія-небудзь ускладненні або пабочныя эфекты ад лячэння?

Калі вы прымаеце імунасупрэсанты, рэакцыя вашай імуннай сістэмы на аўтаімуннае захворванне зніжаецца. Аднак ваш імунітэт да інфекцый таксама зніжаецца . Таму вам трэба будзе прымаць спецыяльныя меры засцярогі, каб пазбегнуць захворвання.

Ваш лекар можа парэкамендаваць дадатковыя вакцыны ў дадатак да тых, якія вы ўжо атрымалі. Калі ваша імунная сістэма аслаблена (імунакампраметавана), вы можаце быць больш успрымальныя да хвароб, якімі звычайна не хварэеце.

Ці ўплывае сіндром Эванса на працягласць жыцця?

Сіндром Эванса не абавязкова ўплывае на працягласць жыцця. У некаторых людзей назіраюцца толькі вельмі лёгкія, перыядычныя сімптомы. Аднак некаторыя ўскладненні, такія як крывацёкі, хваробы сэрца і інфекцыі, могуць быць небяспечнымі для жыцця.

Калі ў вас другасны сіндром Эванса, гэта значыць, ён прысутнічае ў спалучэнні з іншым хранічным захворваннем, гэта таксама можа паўплываць на працягласць жыцця. У вас могуць узнікнуць пагражальныя жыццю ўскладненні, звязаныя з вашым іншым захворваннем.

Якія перспектывы для чалавека з сіндромам Эванса?

У людзей з сіндромам Эванса сімптомы могуць быць як лёгкімі, так і цяжкімі. Некаторыя людзі адчуваюць, што іх сімптомы цалкам знікаюць (рэмісія). Іншыя адчуваюць іх зноў пазней (рэцыдыў).

Многім людзям патрэбна нейкая форма лячэння і рэгулярныя медыцынскія агляды. Лячэнне часта працуе добра, але не заўсёды. Часам эфектыўнасць лячэння можа здацца зніжацца з цягам часу. Вам можа спатрэбіцца паспрабаваць іншыя метады лячэння.

Як мне клапаціцца пра сябе, жывучы з сіндромам Эванса?

Калі ў вас сіндром Эванса, важна рэгулярна праходзіць медыцынскія агляды . Нават калі вы адчуваеце сябе добра, ваш лекар захоча сачыць за вашым станам і своечасова выявіць яго, калі ён пагоршыцца.

Акрамя таго, вам варта заўсёды звяртаць увагу на сябе і сачыць за любымі новымі сімптомамі. Калі ў вас прастуда, якая не праходзіць, або калі ў вас некантралюемы крывацёк, неадкладна звярніцеся да лекара .

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Магчыма, вы захочаце задаць свайму лекару такія пытанні:

• Якіх тыпаў крывяных клетак у мяне не хапае?
• Наколькі яны зменшыліся?
• На якія сімптомы або папераджальныя знакі мне варта звярнуць увагу?
• Як даведацца, ці працуе лячэнне, ці не?
• Што адбудзецца, калі лячэнне не дасць выніку?
• Калі мне варта запісацца на наступны прыём да ўрача?

Сіндром Эванса — рэдкае захворванне, пра якое вы, магчыма, раней не чулі. Сімптомы могуць быць дзіўнымі і трывожнымі. Зразумець, што адбываецца і што гэта азначае, можа быць даволі складана.

Нягледзячы на ​​тое, што сіндром Эванса — гэта пажыццёвае захворванне, яно не заўсёды аднолькавае. Спадзявайцеся, што вам стане лепш, хаця б часам. Незалежна ад таго, як вы сябе адчуваеце, ваша медыцынская каманда будзе побач, каб аказаць вам неабходную дапамогу.

Заключнае пасланне

Добра, давайце нагадаем вам некаторыя з найважнейшых рэчаў, пра якія мы казалі.

• Што такое сіндром Эванса?Рэдкае захворванне, пры якім ваша ўласная імунная сістэма атакуе вашы ўласныя клеткі крыві.
• Гэта можа прывесці да зніжэння колькасці эрытрацытаў ( анемія ), трамбацытаў (тромбацытапенія) і, магчыма, нейтрофілаў (нейтропенія) .
• Могуць узнікнуць такія сімптомы, як празмерная стомленасць, бледнасць, лёгкае з'яўленне сінякоў, частыя крывацёкі і частыя інфекцыі .
• Нягледзячы на ​​тое, што поўнага лячэння ад гэтага не існуе, сімптомы можна кантраляваць з дапамогай лячэння .
• Вельмі важна рэгулярна прытрымлівацца рэкамендацый лекара і звяртаць увагу на сімптомы.
• Вы не самотныя. Вашы лекары і блізкія дапамогуць вам. Таксама вельмі важна захоўваць пазітыўны настрой.

Спадзяюся, гэтая інфармацыя будзе вам карыснай. Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні, не саромейцеся звяртацца да лекара.

сіндром Эванса , аўтаімунная хвароба, цытапенія, анемія, трамбацытапенія, нейтропенія, захворванні крыві