Вашы косці таксама слабыя? Давайце пагаворым пра фіброзную дысплазію!

Ці задумваліся вы калі-небудзь пра тое, што нашы косці часам могуць слабець і развівацца дзіўным чынам? Сёння мы пагаворым пра захворванне костак, пра якое мала хто чуў, але пра якое важна ведаць. Яно называецца фіброзная дысплазія . Гэта захворванне можа працякаць без якіх-небудзь сімптомаў. Таму давайце пагаворым пра яго крыху падрабязней, добра?

Што такое фіброзная дысплазія?

Проста кажучы, фіброзная дысплазія — гэта рэдкае захворванне, пры якім замест здаровай касцяной тканкі ў нашым целе расце анамальная фіброзная (падобная на рубцы) тканка. Гэтая новая тканка не такая трывалая, як сапраўдная косць. У выніку косці становяцца слабымі і больш схільнымі да пераломаў.

Гэта захворванне можа паражаць любую косць у целе, але часцей за ўсё яно ўзнікае:

• Да сцегнавой косткі (найбуйнейшай косткі ў верхняй частцы нагі — «сцегнавой косткі»)
• Да галёначнай косткі (косці пад каленам нагі - «вялікаберца»)
• Да рэбраў
• Чэрап (у тым ліку косці твару)
• Плечавая костка (плечавая костка)

Добрая навіна ў тым, што гэта не рак (дабраякасны) . Гэта значыць, што ён не распаўсюдзіцца на іншыя косці ў целе. Гэта невялікае палягчэнне, ці не так?

Ці існуюць віды фібрознай дысплазіі?

Так, лекары падзяляюць гэты стан на два асноўныя тыпы ў залежнасці ад колькасці здзіўленых костак:

1. Манастатычная фіброзная дысплазія: гэта захворванне ўплывае толькі на адну косць.

2. Поліастатычная фіброзная дысплазія: гэта захворванне закранае некалькі костак .

Часам, калі ў вас рэдкае захворванне пад назвай «сіндром Мак-К'юна-Олбрайта», у вас таксама можа развіцца поліастатычная фіброзная дысплазія. Гэты сіндром уплывае на нашы косці, скуру і «эндакрынную сістэму» (сістэму, якая кантралюе гармоны).

Якія сімптомы гэтага?

Не ва ўсіх людзей з фібрознай дысплазіяй ёсць сімптомы. Таму гэта крыху цяжка ўявіць. Некаторыя людзі выпадкова даведваюцца пра наяўнасць гэтага захворвання падчас рэнтгенаўскага здымка па іншай прычыне.

Аднак у тых, у каго развіваюцца сімптомы, могуць узнікнуць наступныя праблемы:

• Частыя пераломы костак: нават нязначнае падзенне можа прывесці да зламання косткі.
• Боль у касцях: Вы можаце адчуваць рэзкі боль у пашкоджанай касці. Гэты боль можа паступова ўзмацняцца і часам быць вельмі моцным.
• Змены формы костак: косткі могуць выглядаць апухлымі або анамальна разрослымі.
• Бязбольны ацёк у рэбрах: у некаторых людзей у рэбрах узнікае гузападобны ацёк, але ён не баліць.
• Скаліёз: пазваночнік можа выгінацца ў адзін бок.
• Выпуклыя вочы:Калі пашкоджаныя косці чэрапа, вочы могуць здавацца выступаючымі наперад.
• Паторгванне сківіцы: калі пашкоджаныя сківічныя косці, сківіца можа паторгвацца ў адзін бок.
• Рухомасць або няправільны прыляганне зубоў: зубы могуць рухацца або няправільна збліжацца з-за змяненняў у сківічнай косці.
• Заложенность носа: калі пашкоджаныя косці твару, вы можаце адчуваць пастаянную заложенность носа.

Як правіла, у тых, у каго пашкоджана некалькі костак (поліастозія), узнікае больш праблем, чым у тых, у каго пашкоджана толькі адна костка (монастазія).

Чаму ўзнікае фіброзная дысплазія?

Гэта крыху складана. Гэты стан выкліканы выпадковай мутацыяй у гене пад назвай «GNAS1» у нашым арганізме пасля зачацця ў чэраве маці. Гэтая генетычная мутацыя ўплывае на нашы клеткі, якія называюцца «астэабластамі». Астэабласты — гэта асаблівы тып клетак, якія дапамагаюць нашым косткам расці і фармавацца. Такім чынам, калі функцыя гэтых клетак парушаецца, утвараецца анамальная фіброзная тканка.

Вельмі важна: лекары дагэтуль не ведаюць дакладна, чаму ўзнікае гэтая генетычная мутацыя. Акрамя таго, яна не з'яўляецца спадчыннай. Гэта азначае, што нават калі ў вас гэта захворванне, вашы дзеці яго не атрымаюць у спадчыну. Гэта не ваша віна. Таму не хвалюйцеся з гэтай нагоды, добра?

Якія ўскладненні гэта можа выклікаць?

Асноўным ускладненнем фібрознай дысплазіі з'яўляецца тое, што косці лёгка ламаюцца, таму што новаўтвораная тканіна не такая трывалая, як сапраўдная косць.

Акрамя таго, калі гэты стан закранае косці вакол вачэй або косці вакол вушэй, можа ўзнікнуць пагаршэнне слыху або зроку . Таму важна ведаць і пра такія сімптомы.

Як лекары гэта выяўляюць?

Калі ў вас боль у касцях або іншыя незвычайныя сімптомы, вам варта звярнуцца да лекара. Спачатку лекар спытае вас пра вашы сімптомы, напрыклад, як доўга яны прысутнічаюць. Затым ён правядзе фізічны агляд, асабліва ўважліва агледзячы вобласць, дзе адчуваецца боль.

Акрамя таго, можна правесці такія тэсты, як:

• Аналізы крыві і мачы: гэтыя аналізы праводзяцца для вызначэння павышанага ўзроўню пэўных ферментаў. Калі яны павышаны, гэта можа даць падставу меркаваць пра анамальны рост фібрознай тканкі.
• Візуалізацыйныя тэсты:
• Рэнтгенаўскія прамяні: яны могуць выявіць анамальныя тканіны, пераломы і змены формы костак.
• КТ і МРТ: яны могуць даць больш выразныя і падрабязныя выявы, чым рэнтген. Яны дапамагаюць больш падрабязна вывучыць стан костак.
• Біяпсія:Часам, калі ў лекара ёсць якія-небудзь сумневы, ён бярэ вельмі маленькі кавалачак анамальнай тканкі або здаровай касцяной тканкі і даследуе яго пад мікраскопам. Гэта называецца біяпсіяй. Менавіта яна канчаткова пацвярджае захворванне.

Як лячыцца фіброзная дысплазія?

Варыянты лячэння залежаць ад вашых сімптомаў, цяжкасці захворвання і таго, як яно ўплывае на ваша жыццё. Не ўсім патрабуецца аднолькавы тып лячэння.

Асноўныя метады лячэння наступныя:

1. Назіранне: Калі ў вас няма сімптомаў або яны не вельмі моцныя, ваш лекар можа не прызначыць ніякага спецыяльнага лячэння, але можа кантраляваць стан вашых костак з дапамогай рэгулярных аглядаў (кантрольных прыёмаў). Гэта робіцца для таго, каб высветліць, ці ёсць якія-небудзь змены.

2. Лекавыя прэпараты: для ўмацавання костак, зніжэння рызыкі пераломаў і кантролю болю могуць быць прызначаныя некаторыя лекі (напрыклад, бісфасфанаты).

3. Нашэнне бандажоў: Часам вас могуць папрасіць насіць бандажы для падтрымкі аслабленых костак, садзейнічання іх правільнаму росту і прадухілення дэфармацый.

4. Хірургічнае ўмяшанне:

• Умацоўвайце косці, якія часта ламаюцца.
• Выправіць моцна зламаныя косці.
• Калі форма костак скажоная, выпраўце яе.
• Часам можа спатрэбіцца правядзенне «касцявой трансплантацыі». Гэта азначае ўзяцце кавалка здаровай косткі з іншай часткі цела і перасадку яго ў пашкоджаную косць.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас боль у касцях , якая не праходзіць, абавязкова звярніцеся да лекара. Гэта можа быць не звязана з фібрознай дысплазіяй, але важна знайсці прычыну.

Калі вы ўжо ведаеце, што ў вас фіброзная дысплазія, звярніцеся да лекара, калі:

• Калі вы адчуваеце, што вашы сімптомы пагаршаюцца .
• Калі вы адчуваеце, што лячэнне, якое вы атрымліваеце, не дапамагае .

Важна: Паколькі фіброзная дысплазія аслабляе косці, калі вы ўпадзеце, ударыцеся аб нешта цвёрдае або патрапіце ў аўтамабільную аварыю, неадкладна звярніцеся ў бліжэйшы бальнічны траўмапункт. Існуе высокая рызыка пералому.

Чаго мне чакаць, калі ў мяне фіброзная дысплазія?

На гэтае пытанне цяжка даць адназначны адказ, бо фіброзная дысплазія ў кожнага праяўляецца па-рознаму. Некаторыя людзі могуць жыць без сур'ёзных праблем. Іншым, магчыма, спатрэбіцца крыху больш асцярожнасці і лячэнне.

Але адно можна сказаць дакладна: фіброзная дысплазія — гэта хранічнае захворванне.Гэта азначае, што гэта не цалкам вылечная хвароба, але існуюць метады лячэння, якія могуць дапамагчы мінімізаваць яе ўплыў на ваша жыццё.

Калі вы даведаецеся пра гэта захворванне, вы можаце адчуць здзіўленне і крыху занепакоенасць. Гэта нармальна. Але памятайце, што вы не самотныя. Адкрыта пагаворыце пра гэта са сваім лекарам. Ён ці яна растлумачаць вам, чаго чакаць і якія метады лячэння падыходзяць менавіта вам.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Добра, давайце ўспомнім гэтыя моманты ў якасці рэзюмэ фібрознай дысплазіі, пра якую мы сёння гаварылі:

• Фіброзная дысплазія - рэдкае захворванне костак.
• Пры гэтым замест здаровай косці ўтвараецца слабая фіброзная тканка .
• Гэта можа прывесці да лёгкага пералому костак.
• Некаторыя людзі могуць не адчуваць ніякіх сімптомаў .
• Гэта не рак, і гэта не спадчыннае захворванне.
• Нягледзячы на ​​тое, што поўнага лячэння няма, існуюць метады лячэння, якія дазваляюць кантраляваць сімптомы і паменшыць уплыў на жыццё.
• Калі ў вас баліць касцяная тканіна або ёсць іншыя падазроныя сімптомы, абавязкова звярніцеся па медыцынскую дапамогу.

Спадзяюся, гэтая інфармацыя будзе вам карыснай. Калі ў вас ёсць якія-небудзь дадатковыя пытанні па гэтым пытанні, не саромейцеся звяртацца да лекара. Будзьце здаровыя!

Фіброзная дысплазія, захворванні костак, пералом костак, боль у костках, ген GNAS1, здароўе костак, рэдкія захворванні