Хочаце даведацца пра лячэнне хваробы Гошу? Не бойцеся, давайце пагаворым!

Калі ваш лекар паведамляе вам ці вашаму блізкаму, што ў яго хвароба Гошу, вы можаце адчуць шок і страх. Гэта нармальна. Але важна тое, што сёння існуе шмат добрых метадаў лячэння, якія могуць дапамагчы вам жыць камфортна з гэтым захворваннем. Нягледзячы на ​​тое, што лекаў ад гэтай хваробы няма, сучасныя метады лячэння могуць дапамагчы вам прадухіліць пашкоджанне органаў і кантраляваць сімптомы, каб вы маглі жыць здаровым жыццём. Таму не хвалюйцеся, давайце пагаворым пра гэта падрабязней.

Некаторыя метады лячэння падыходзяць толькі дарослым. Іншыя метады лячэння распрацаваны спецыяльна для пэўных тыпаў хваробы Гошу. Акрамя таго, калі ў вас ці вашага дзіцяці вельмі лёгкія сімптомы, вам можа наогул не спатрэбіцца ніякае лячэнне. У такім выпадку вам, магчыма, трэба будзе паглядзець, ці палепшацца вашы сімптомы, і пачаць лячэнне толькі пры неабходнасці. Усё гэта вызначае ваш лекар.

Асноўны метад лячэння: ферментазамяшчальная тэрапія (ЗЗТ)

Гэта найбольш распаўсюджаны і эфектыўны метад лячэння. Яго могуць атрымліваць дарослыя і дзеці з хваробай Гошу 1 і 3 тыпаў.

Проста кажучы, хвароба Гошу — гэта стан, пры якім зніжаецца здольнасць арганізма выпрацоўваць пэўны фермент. У выніку некаторыя тлушчы ў арганізме не могуць належным чынам расшчапляцца і адкладаюцца ў такіх месцах, як печань, селязёнка і касцяны мозг. Ферментна-замяшчальная тэрапія (ФЗТ) прадугледжвае ўвядзенне арганізму адсутнага фермента звонку ў выглядзе ін'екцыі.

Якія перавагі лячэння ЭРТ?

• Амаладжэнне апухлай печані і селязёнкі: гэтыя органы, якія павялічыліся з-за хваробы, зноў памяншаюцца, і іх функцыя паляпшаецца.
• Зніжэнне анеміі: Гэта дапамагае кантраляваць анемію, якая выклікае стомленасць і слабасць у многіх людзей.
• Умацаванне костак: памяншае боль у касцях, умацоўвае іх і прадухіляе іх лёгкую пераломнасць.

Аднак важна памятаць, што ЭРТ не вельмі эфектыўна кантралюе сімптомы мозгу або нервовай сістэмы (напрыклад, курчы), якія ўзнікаюць пры хваробе Гошу 3 тыпу. Гэта звязана з тым, што прэпарат мае абмежаваную здольнасць пранікаць з крыві ў мозг (гематаэнцэфалічны бар'ер).

У цяперашні час выкарыстоўваюцца тры асноўныя тыпы прэпаратаў ЭРТ:

• Іміглюцэраза (Іміглюцэраза - Цэрэзім)
• Таліглюцэраза альфа (Таліглюцэраза альфа - Элелісо)
• Велаглюцэраза альфа (VPRIV)

Гэты прэпарат уводзіцца ў выглядзе фізіялагічнага раствора (нутравенна) праз невялікую трубку ў вену. Звычайна вам трэба наведваць бальніцу або клініку кожныя два тыдні, каб атрымаць гэта лячэнне на працягу 1-2 гадзін.

Пероральныя лекі

Акрамя лячэння ЗРТ, можна таксама прымаць таблеткі для прыёму ўнутр. Яны прызначаюцца спецыяльна для дарослых з хваробай Гошу 1 тыпу. Гэтыя таблеткі дзейнічаюць, памяншаючы назапашванне тлушчавых адкладаў у арганізме, пра якія мы казалі раней.

Іншыя дапаможныя метады лячэння

Існуе некалькі іншых метадаў лячэння, даступных для кантролю розных ускладненняў хваробы Гошу.

Лячэнне слабых костак

Слабасць костак і боль з'яўляюцца распаўсюджанымі пры хваробе Гошу. Для лячэння гэтага захворвання выкарыстоўваецца клас прэпаратаў пад назвай бісфасфанаты . Яны ўмацоўваюць косткі. Прыкладамі з'яўляюцца алендранат (Фосамакс) і памідранат (Арэдыя). Яны падыходзяць як для дзяцей, так і для дарослых.

Лячэнне болю

Вы можаце выкарыстоўваць звычайныя абязбольвальныя прэпараты ад такіх рэчаў, як боль у целе і боль у суставах.

• Пры нязначным болі: лекі, такія як ацэтамінафен (Тайленол) або ібупрофен (Адвіл, Мотрын).
• Пры моцным болі: вам можа спатрэбіцца прымаць моцныя абязбольвальныя прэпараты з групы опіоідаў , прызначаныя вашым лекарам.

Акрамя таго, часам антыдэпрэсанты або міярэлаксанты могуць дапамагчы кантраляваць боль.

Хірургія

Нягледзячы на ​​тое, што хваробу часта можна кантраляваць з дапамогай лекаў, у некаторых выпадках можа спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне.

• Хірургічнае выдаленне селязёнкі: калі апухлая селязёнка не памяншаецца пасля лячэння ЭРТ і працягвае выклікаць праблемы, ваш лекар можа парэкамендаваць хірургічнае выдаленне селязёнкі.
• Аперацыя па замене сустава: калі хвароба сур'ёзна пашкодзіла суставы (напрыклад, тазасцегнавы сустаў) і боль настолькі моцны, што хада немагчымая, можа быць праведзена аперацыя па замене гэтага сустава штучным суставам. Гэта можа паменшыць боль і вярнуць лепшую рухомасць.

Трансплантацыя касцявога мозгу

Гэта вельмі рызыкоўны і рэдкі метад лячэння хваробы Гошу. Ён прадугледжвае замену пашкоджаных клетак крыві здаровымі. Аднак да гэтага часу няма дакладных доказаў яго бяспекі і эфектыўнасці ў параўнанні са стандартнымі метадамі лячэння, такімі як ЭЗТ. Таму яго разглядаюць толькі ў вельмі асаблівых выпадках, калі ніякія іншыя метады лячэння не дапамаглі.

Пераліванне крыві

Гэта можа быць карысным для людзей з цяжкай анеміяй, выкліканай хваробай Гошу. Донарства крыві можа павялічыць колькасць эрытрацытаў, аднаўляючы энергію і жыццёвыя сілы арганізма.

Важнасць ладу жыцця: дыета і фізічныя практыкаванні

Акрамя лячэння, вельмі важна таксама весці здаровы лад жыцця.

• Пажыўная ежа: вельмі важна ўжываць прадукты, багатыя кальцыем і вітамінам D , асабліва для падтрымання моцных костак. Уключыце ў свой рацыён такія прадукты, як малако, ёгурт, сыр, зялёныя гародніна і дробную рыбу.
• Фізічныя практыкаванні: парайцеся са сваім лекарам і знайдзіце практыкаванні, якія падыходзяць менавіта вам і не ствараюць нагрузкі на суставы. Такія рэчы, як хада і плаванне, выдатна падыдуць.
• Харчовыя дабаўкі: Калі ваш лекар лічыць, што вы не атрымліваеце дастаткова вітаміна D або кальцыя з рацыёну, ён ці яна можа парэкамендаваць харчовыя дабаўкі.

Нарэшце, навукоўцы і лекары пастаянна даследуюць новыя метады лячэння хваробы Гошу. Гэта называецца клінічнымі выпрабаваннямі . Гэтыя выпрабаванні дазваляюць вам паспрабаваць новыя метады лячэння, якія пакуль не шырока даступныя. Пагаворыце са сваім лекарам аб тым, ці можаце вы прыняць удзел у адным з гэтых выпрабаванняў.