У вас ёсць сябар, які вельмі высокі, з доўгімі рукамі і нагамі і худы? Калі мы бачым такога чалавека, мы думаем, што ён выдатна падыдзе для такога віду спорту, як баскетбол. Але сёння мы пагаворым пра стан здароўя, які суправаджае гэтыя фізічныя асаблівасці, пра якія мы мала гаворым, але якія могуць быць вельмі важнымі. Гэта сіндром Марфана. Ён можа асабліва паражаць сэрца, таму вельмі важна ведаць пра гэта.
Проста кажучы, што такое сіндром Марфана?
Сіндром Марфана — гэта генетычнае захворванне, якое ўзнікае ў нашых генах. Яно выклікана тым, што «злучальная тканка» ў нашым целе не развіваецца належным чынам. Уявіце сабе наша цела як будынак. Усё ў гэтым будынку, напрыклад, цэгла, сцены і дах, трымаецца разам і трывала дзякуючы цэменту. Падобным чынам, злучальная тканка — гэта «клей», які дапамагае ўтрымліваць разам усё ў нашым целе, напрыклад, органы, косці і крывяносныя сасуды, і падтрымліваць іх трываласць.
У чалавека з сіндромам Марфана «дзёсна», або злучальная тканка, у арганізме слабая. Гэта як будаваць дом з таннага цэменту. Гэта можа паўплываць на многія вобласці, у тым ліку на вочы, лёгкія і шкілетную сістэму. Але найбольш сур'ёзныя наступствы могуць быць для нашага сэрца і буйных крывяносных сасудаў.
Чаму гэта так моцна ўплывае на сэрца? Дзве асноўныя праблемы!
Слабая злучальная тканка можа пашкодзіць дзве асноўныя часткі сэрца.
1. Аорта: гэта галоўная і самая вялікая крывяносная сасуда, якая нясе кроў ад нашага сэрца да ўсяго цела. Гэтак жа, як і галоўная сістэма труб, якая нясе ваду з вадаёма ў нашым доме паўсюль.
2. Клапаны сэрца: гэта як маленькія дзверы ўнутры сэрца. Гэтыя клапаны забяспечваюць паток крыві толькі ў адным кірунку.
Цяпер давайце паглядзім, які ўплыў гэта акажа на гэтыя дзве часткі.
1. Што адбываецца з аортай?
У чалавека з сіндромам Марфана слабая злучальная тканка ў сценках аорты. Гэта можа выклікаць дзве асноўныя праблемы:
- Пашырэнне аорты: Звычайна крывяносная пасудзіна гнуткая. Аднак з-за гэтай слабасці аорта паступова пачынае пашырацца і павялічвацца, не вытрымліваючы ціску, які ствараецца кожным ударам сэрца.
- Анеўрызма аорты: Часам гэта пашырэнне не спыняецца. Найслабейшая частка артэрыі пачынае выпінацца, як паветраны шар. Гэта тое, што мы называем «анеўрызмай аорты». Гэта найбольш небяспечнае ўскладненне сіндрому Марфана. Таму што гэтае паветрана-падобнае выпінанне можа лопнуць (разарвацца) або разарвацца (рассякаць) у любы момант. Гэта надзвычайная сітуацыя, якая пагражае жыццю.
2. Што адбываецца з клапанамі сэрца?
Слабая злучальная тканка таксама можа прывесці да парушэння належнага функцыянавання сардэчных клапанаў. Яны могуць аслабнуць і не зачыняцца належным чынам. Вось чаму:
- Рэгургітацыя клапана: калі клапан не зачыняецца належным чынам, кроў можа прасочвацца назад у сэрца. Гэта прымушае сэрца працаваць больш інтэнсіўна, каб перапампоўваць кроў па арганізме. З часам гэта можа прывесці да сардэчнай недастатковасці. Найбольш часта паражаюцца аартальны клапан і мітральны клапан.
- Пролапс мітральнага клапана: пры гэтым стане мітральны клапан з левага боку сэрца слабее і не зачыняецца належным чынам, а замест гэтага загінаецца назад.
Важна адзначыць, што прыкладна ў дзевяці з дзесяці чалавек з сіндромам Марфана развіваюцца праблемы з сэрцам або аортай, таму важна пра гэта ведаць.
Якія гэтыя сімптомы хвароб сэрца? Як іх распазнаць?
У большасці выпадкаў на ранніх стадыях сімптомы могуць адсутнічаць. Аднак гэтыя сімптомы могуць з'яўляцца па меры пашырэння аорты або пагаршэння праблем з клапанамі. Калі ў вас ёсць адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, вельмі важна звярнуцца да лекара.
| Сімптом | Простае тлумачэнне |
|---|---|
| Боль у грудзях або верхняй частцы спіны | Асабліва небяспечна, калі боль раптоўны і моцны. |
| Задышка або цяжкасць дыхання | Стомленасць, якая ўзнікае пры невялікай хадзе або выкананні працы. |
| Сэрцабіцце (адчуванне, што сэрцабіцце хутка б'ецца) | Адчуванне, што пульс змяняецца або ў грудзях стукае. |
| Адчуванне галавакружэння або лёгкага галавакружэння | Адчуванне галавакружэння пры рэзкім уставанні або ўставанні. |
| Незвычайная стомленасць і слабасць | Пастаяннае пачуццё стомленасці без прычыны. |
| Ацёк ног і ступняў | Гэта можа быць прыкметай зніжэння функцыі сэрца. |
Як лекар дакладна дыягнастуе гэтую хваробу?
Дыягностыка сіндрому Марфана можа быць даволі складанай, бо сімптомы праяўляюцца не ва ўсіх, таму лекар будзе ўлічваць некалькі фактараў.
- Медыцынскі агляд: лекар праверыць ваш рост, даўжыню рук і ног, даўжыню пальцаў, форму грудзей, вочы і пазваночнік.
- Сямейны анамнез: Паколькі гэта спадчыннае захворванне, вас спытаюць, ці былі ў каго-небудзь з вашай сям'і такія сімптомы або ці памёр хто-небудзь ад раптоўнага спынення сэрца.
- Спецыяльныя тэсты: Для вызначэння дакладнага стану сэрца праводзіцца некалькі тэстаў.
- Эхакардыяграма: гэта падобна на сканаванне сэрца. З яе дапамогай можна выразна ўбачыць такія рэчы, як памер аорты і функцыя клапанаў.
- Электракардыяграма (ЭКГ): гэта дапамагае праверыць электрычную актыўнасць сэрца, гэта значыць высветліць, ці ёсць якія-небудзь праблемы з рытмам сэрцабіцця.
- Генетычнае тэставанне: аналіз крыві, каб вызначыць, ці ёсць у вас генетычная мутацыя, якая выклікае сіндром Марфана.
- Пазбяганне заняткаў, якія ствараюць празмерную нагрузку на сэрца. Напрыклад, такія віды спорту з высокай нагрузкай, як цяжкая атлетыка, рэгбі і футбол, не падыходзяць.
- Калі аорта становіцца небяспечна шырокай, праводзіцца хірургічнае ўмяшанне, каб прадухіліць яе разрыў (дысекцыю). Лепш за ўсё спланаваць гэта да таго, як узнікне надзвычайная сітуацыя.
- Лекар можа прызначыць такія лекі, як «бэта-адреноблокаторы» або «БРА». Яны дзейнічаюць, кантралюючы артэрыяльны ціск і зніжаючы ціск на аорту. Гэта запавольвае хуткасць пашырэння артэрыі.
- Выдаленне пашкоджанай часткі аорты і яе аднаўленне з дапамогай штучнай трубкі (трансплантата).
- Рамонт або замена няспраўных сардэчных клапанаў штучным клапанам.
- Вельмі важна праходзіць сканаванне, напрыклад, эхакардыяграму, хаця б раз на год, каб кантраляваць памер аорты. Гэта можа дапамагчы выявіць любыя праблемы на ранняй стадыі, калі яны ўзнікнуць.
- Калі дыяметр аорты перавышае 5 сантыметраў.
- Калі артэрыя вельмі хутка пашыраецца на працягу года.
- Калі ў кагосьці з вашай сям'і ёсць выпадкі расслаення аорты.
Калі ў кагосьці з вашай сям'і ёсць гэта захворванне або падобныя сімптомы, паведамленне пра гэта лекару вельмі дапаможа ў дыягностыцы захворвання.
Добра, а якія ёсць метады лячэння?
Сіндром Марфана немагчыма цалкам вылечыць. Таму што гэта генная спадчына. Аднак існуюць вельмі добрыя метады лячэння, якія дазваляюць кантраляваць шкоду, якую ён наносіць сэрцу, прадухіляць сур'ёзныя захворванні і дазваляюць людзям жыць нармальным жыццём. Лячэнне можна падзяліць на дзве асноўныя часткі.
| Нехірургічнае лячэнне | Хірургічнае лячэнне |
|---|---|
Змены ладу жыцця: | Чаму патрэбна хірургічнае ўмяшанне?: |
Лекі: | Віды хірургічных умяшанняў: |
Рэгулярныя медыцынскія агляды: | Хірургічнае ўмяшанне рэкамендуецца пры: |
Надзвычайныя сітуацыі, якія патрабуюць неадкладнай шпіталізацыі! (Папераджальныя знакі)
Гэтыя сімптомы могуць сведчыць аб разрыве або рассяканні аорты. Калі ўзнікне які-небудзь з іх, неадкладна звярніцеся ў бліжэйшае аддзяленне неадкладнай дапамогі.
| Калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы, неадкладна звярніцеся ў ЭТУ! | |
|---|---|
| - Раптоўны, невыносны боль у грудзях, спіне або жываце . | - Моцная цяжкасць дыхання. |
| - Страта свядомасці. | - Здранцвенне або паколванне ў якой-небудзь частцы цела. |
| - Празмернае потаадлучэнне, халодная скура. | - Млоснасць і ваніты. |
Ці можна паўнавартасна жыць з сіндромам Марфана?
Безумоўна, так! Гады таму працягласць жыцця людзей з гэтым захворваннем была кароткай. Але сёння, дзякуючы перадавым медыцынскім метадам лячэння, рэгулярным абследаванням і аперацыям, чалавек з сіндромам Марфана можа жыць здаровым жыццём нават у 70 ці 80 гадоў, як і звычайны чалавек.
Самае галоўнае — падтрымліваць рэгулярны кантакт з лекарам, дакладна выконваць яго ўказанні, своечасова праходзіць абследаванне і правільна ўжываць лекі.
У прыватнасці, калі жанчына з сіндромам Марфана плануе цяжарнасць, ёй абавязкова варта пракансультавацца з кардыёлагам і гінеколагам перад цяжарнасцю. Паколькі нагрузка на сэрца падчас цяжарнасці высокая, неабходна быць асабліва асцярожнай.
Разумеючы гэты стан, прымаючы неабходныя меры і жывучы ўважліва, вы можаце абараніць сваё сэрца і пражыць здаровае, доўгае жыццё.
Паведамленне на вынас
- Сіндром Марфана - гэта спадчыннае захворванне, якое аслабляе злучальныя тканіны арганізма.
- Гэта можа мець сур'ёзныя наступствы для сэрца і галоўнай крывяноснай пасудзіны — аорты.
- Найбольш небяспечнымі ўскладненнямі з'яўляюцца пашырэнне аорты і анеўрызма.
- Абавязкова варта наведаць лекара ў прызначаны час і прайсці абследаванне, напрыклад, эхакардыяграму.
- Пазбягайце заняткаў, якія ствараюць нагрузку на сэрца, напрыклад, узняцця цяжараў.
- Звяртайце ўвагу на папераджальныя прыкметы, такія як раптоўны, моцны боль у грудзях.
- Пры правільным лячэнні і лячэнні вы можаце пражыць цалкам нармальнае, доўгае жыццё.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар