Ці адчуваеце вы дзіўныя адчуванні ў целе? Магчыма, важна ведаць пра множную сістэмную атрафію (МСА)!

Ці адчувалі вы калі-небудзь, што ў вашым целе адбываюцца змены, якія вы не можаце кантраляваць? Часам гэта бывае так, быццам вы губляеце раўнавагу пры хадзе або адчуваеце галавакружэнне, калі рэзка ўстаеце. Гэта рэчы, на якія мы часам не звяртаем асаблівай увагі, але яны таксама могуць быць сімптомамі некаторых рэдкіх неўралагічных захворванняў. Сёння мы пагаворым пра адзін такі стан, які крыху складаны, але пра які вельмі важна ведаць. Гэта множная сістэмная атрафія (МСА) .

Што такое множная сістэмная атрафія (МСА)?

Проста кажучы, множная сістэмная атрафія (МСА) — гэта рэдкае неўралагічнае захворванне, пры якім часткі нашага мозгу паступова слабеюць, гэта значыць пагаршаюцца. З часам функцыі і здольнасці нашага цела, якія кантралююцца гэтымі часткамі мозгу, пачынаюць пагаршацца. Насамрэч гэта даволі сур'ёзны стан, бо ад яго цяжка цалкам акрыяць.

У мінулым МСА называлі па-рознаму. Магчыма, вы чулі такія назвы, як «сіндром Шай-Дрэгера», «Спарадычная алівапонтацэрэбелярная атрафія», «Стрыатанігральная дэгенерацыя». Толькі пазней лекары зразумелі, што ўсе гэтыя захворванні маюць некаторыя агульныя рысы. Вось чаму яны аб'ядналі іх усе і далі ім новую назву — «Множная сістэмная атрафія» (МСА). Сімптомы адрозніваюцца ў залежнасці ад таго, якая частка мозгу пашкоджана. Вось чаму ў кожнага чалавека назіраецца рознае спалучэнне сімптомаў.

Ёсць два тыпы MSA, ці не так? Якія яны?

Так, каб больш выразна вызначыць стан MSA, лекары падзялілі яго на два асноўныя тыпы ў залежнасці ад сімптомаў, якія з'яўляюцца:

1. MSA-C : «C» тут азначае «мазжачок». Гэты тып у асноўным уплывае на вашу здольнасць каардынаваць рухі. Гэта значыць, вы губляеце раўнавагу , што лекары таксама называюць «атаксіяй». Гэта асноўны сімптом гэтага тыпу. У той жа час вы таксама можаце назіраць праблемы з аўтаматычнымі сістэмамі кантролю арганізма («аўтаномная дысфункцыя») і частыя падзенні.

2. MSA-P : «P» тут азначае «паркінсанізм». Пры гэтым тыпе назіраюцца сімптомы, падобныя да хваробы Паркінсана. Нягледзячы на ​​тое, што гэтыя сімптомы хваробы Паркінсана больш выяўленыя на ранніх стадыях, з часам могуць таксама з'явіцца праблемы з вегетатыўнай нервовай сістэмай і сімптомы «атаксіі».

Хто найбольш пакутуе ад гэтага захворвання MSA? Наколькі распаўсюджана яно?

МСА звычайна дзівіць дарослых старэйшых за 30 гадоў. Сімптомы часцей за ўсё з'яўляюцца ва ўзросце ад 50 да 59 гадоў. Яна можа закрануць каго заўгодна, незалежна ад полу.

Але MSA — вельмі рэдкае захворванне . Эксперты кажуць, што штогод рэгіструецца толькі 0,6 ці 0,7 новых выпадкаў на 100 000 чалавек. Агульная колькасць выпадкаў ацэньваецца ў 3,4–4,9 на 100 000. Такім чынам, вы бачыце, наколькі гэта рэдкае захворванне.

Што адбываецца з арганізмам пры MSA? Якія часткі мозгу пацярпелі?

MSA — гэта прагрэсавальнае захворванне, якое дзівіць розныя часткі мозгу. Сімптомы залежаць ад таго, якая частка мозгу пашкоджана. Асноўныя вобласці мозгу, якія паражаюцца MSA:

• Базальныя гангліі : яны размешчаны прама ў цэнтры мозгу. Яны злучаюць розныя часткі мозгу і дапамагаюць ім працаваць разам. Гэта як галоўны кантрольны пункт мозгу .
• Ствол мозгу : гэта тое, што кантралюе многія аўтаматычныя працэсы ў нашым целе. Гэта значыць рэчы, якія адбываюцца аўтаматычна, без нашага мыслення, напрыклад, дыханне, пульс і артэрыяльны ціск. Яны неабходныя для выжывання.
• Мазжачок : размешчаны ў патыліцы, ля асновы. Ён у асноўным адказвае за кантроль рухаў і падтрыманне раўнавагі. Ён таксама супрацоўнічае з іншымі часткамі мозгу. Даследчыкі ўсё яшчэ вывучаюць яго поўную функцыю, але некаторыя дадзеныя сведчаць аб тым, што ён таксама ўдзельнічае ў нашых эмоцыях і прыняцці рашэнняў.

Такім чынам, калі гэтыя часткі мозгу пашкоджаныя, функцыі, якія кантралююцца гэтымі часткамі, не могуць выконвацца належным чынам. Напрыклад, калі пашкоджаны «ствол мозгу», могуць узнікнуць праблемы з аўтаматычнымі рэчамі, такімі як артэрыяльны ціск.

Якія сімптомы MSA? Як іх распазнаць?

Некаторыя сімптомы MSA характэрныя для абодвух тыпаў, а некаторыя спецыфічныя для кожнага тыпу. Але адна рыса, агульная для абодвух тыпаў, — гэта вегетатыўная дысфункцыя. Проста кажучы, аўтаматычныя сістэмы кантролю вашага арганізма выходзяць з ладу.

Сімптомы, выкліканыя праблемамі з вегетатыўнай нервовай сістэмай:

• Артастатычная гіпатэнзія : гэта стан, калі артэрыяльны ціск раптоўна падае, што выклікае галавакружэнне пры змене становішча цела, напрыклад, пры рэзкім уставанні з сядзячага становішча.
• Немагчымасць кантраляваць мачавыпусканне («нетрыманне мачы») і немагчымасць кантраляваць крэсла («нетрыманне кала»).
• Сэксуальная дысфункцыя, асабліва ў мужчын, — гэта цяжкасці з атрыманнем эрэкцыі (эректільная дысфункцыя).
• Парушэнні хуткага руху вачэй (REM-фаза сну) : падобна хваробе Паркінсана, калі вы бачыце сны, вы насамрэч выконваеце тое, што рабілі ў сваіх снах. Вы можаце крычаць або махаць рукамі.
• Зніжэнне потаадлучэння (ангідроз).
• Праблемы са зрокам.
• Сухасць у роце.
• Апноэ сну.
• Павольнае страваванне і завалы.

Улічыце, што многія з гэтых вегетатыўных сімптомаў могуць праявіцца за месяцы, нават гады, да з'яўлення рухальных сімптомаў. Гэта адбываецца ў 20–75 % пацыентаў з МСА.

Псіхічныя і эмацыйныя характарыстыкі

Прыкладна траціна людзей з MSA маюць праблемы са здольнасцю думаць і канцэнтравацца. Ім таксама цяжка кантраляваць свае эмоцыі. Гэта можа прывесці да праблем з псіхічным здароўем, такіх як:

• Трывога.
• Дэпрэсія.
• Эмацыйная няўстойлівасць: гэта значыць, недарэчны плач і смех.
• Панічныя атакі.
• Думкі пра самагубства або прычыненне сабе шкоды.

Асаблівасці, звязаныя з рухам

Характарыстыкі MSA-C (мазжачковага тыпу):

Гэты тып у асноўным звязаны з «атаксіяй» (стратай раўнавагі). «Мазжачок» — гэта частка мозгу, якая адыгрывае важную ролю ў кантролі рухаў цягліц. Такім чынам, калі гэтая каардынацыя губляецца, могуць адбыцца наступныя рэчы:

• Некантралюемыя, хаатычныя рухі канечнасцяў.
• Трэмар пры дзеянні : гэта азначае, што пры спробе нешта зрабіць трэмар у канечнасцях узмацняецца.
• Хада з незвычайна шырокімі ступнямі .
• Некантралюемае паторгванне вачэй (ністагм).

Характарыстыкі MSA-P (тып паркінсанізму):

Гэты тып сімптому часта пачынаецца з аднаго боку цела, а затым распаўсюджваецца на абодва бакі. Звычайна гэтыя сімптомы выглядаюць наступным чынам:

• Павольныя рухі (брадыкінезія), адчуванне, быццам цела знясіленае .
• Адчуванне скаванасці і скованасці ў целе, у выніку чаго пастава быццам нахіленая наперад.
• Частыя спатыканні падчас хады.
• Заіканне пры размове, невыразная гаворка .

Чаму ўзнікае гэтая MSA? У чым прычына?

Дакладная прычына MSA пакуль невядомая , але эксперты мяркуюць, што яна звязана з бялком пад назвай «альфа-сінуклеін», які можа назапашвацца ў розных частках нашага мозгу. Гэты ж бялок таксама лічыцца адной з асноўных прычын хваробы Паркінсана.

Бялкі — гэта неабходныя хімічныя рэчывы для функцыянавання нашага арганізма. Яны дапамагаюць у многіх рэчах, такіх як сувязь паміж рознымі сістэмамі ў арганізме і транспарт хімічных злучэнняў. Аднак, калі гэтыя бялкі назапашваюцца ў няправільных месцах, яны могуць прывесці да пашкоджанняў. Эксперты лічаць, што менавіта гэта пашкоджанне прыводзіць да паступовага адмірання тканіны мозгу пры MSA.

Навукоўцы ўсё яшчэ даследуюць, чаму гэты бялок «альфа-сінуклеін» назапашваецца ў пэўных частках мозгу. Яны таксама падазраюць, што пэўныя генетычныя мутацыі могуць змяніць тое, як некаторыя клеткі выкарыстоўваюць гэты «альфа-сінуклеін». Ёсць таксама доказы таго, што тып MSA-C перадаецца па спадчыне. Аднак для тыпу MSA-P такая генетычная сувязь пакуль не выяўлена.

Самае галоўнае, што MSA не з'яўляецца заразным захворваннем . Вы не можаце заразіцца ім ад кагосьці іншага і не можаце перадаць яго камусьці іншаму.

Як дакладна даведацца, ці ёсць у вас MSA? Якія аналізы праводзяцца?

Што ёсць MSAАдзіны спосаб быць на 100% упэўненым — гэта даследаваць тканіну мозгу пасля смерці чалавека, бо няма магчымасці дакладна вызначыць, ці назапашваўся «альфа-сінуклеін» у пэўных участках мозгу пры жыцці чалавека.

Пакуль чалавек жывы, лекары падазраюць MSA на падставе сімптомаў, анамнезу хваробы, сямейнага анамнезу і таго, ці рэагуе чалавек на пэўныя метады лячэння. Часта першым дыягназам з'яўляецца хвароба Паркінсана або іншае падобнае парушэнне руху, і пазней дыягназ мяняецца на MSA, калі з'яўляюцца новыя сімптомы або пэўныя лекі перастаюць дзейнічаць.

Ёсць некалькі ключавых прыкмет, якія могуць адрозніць MSA ад хваробы Паркінсана:

• МСА хутка прагрэсуе : у чалавека з хваробай Паркінсана праблемы з вегетатыўнай нервовай сістэмай развіваюцца гадамі. Але пры МСА гэтыя праблемы могуць пачацца на працягу года.
• Некаторыя сімптомы праяўляюцца па-рознаму : у прыватнасці, сімптомы вегетатыўнай нервовай сістэмы больш выяўленыя пры MSA. Аднак такія рэчы, як тремор, могуць быць менш выяўленымі або могуць зусім адсутнічаць. Спосаб распаўсюджвання сімптомаў па целе таксама можа адрознівацца.
• Лячэнне не працуе : леводопа з'яўляецца асноўным прэпаратам для лячэння хваробы Паркінсана. Аднак леводопа менш эфектыўная пры множанай слізістай анеміі (МСА). Гэта часта з'яўляецца асноўнай прычынай, па якой лекары лічаць, што гэта можа быць МСА, а не хвароба Паркінсана.

Якія тэсты для гэтага праводзяцца?

Існуе вельмі мала тэстаў, якія непасрэдна дапамагаюць дыягнаставаць MSA. Большасць тэстаў праводзяцца для выключэння іншых захворванняў і збору дадатковых доказаў, якія пацвярджаюць падазрэнне на MSA. Некаторыя з іх ўключаюць:

• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) : часам гэта даследаванне можа паказаць пашкоджаныя ўчасткі мозгу. Гэта можа дапамагчы паставіць больш дакладны дыягназ. Яно таксама карысна для выяўлення MSA-C, бо можа паказваць крыжападобны ўзор у частцы мозгу (сімптом «гарачай крыжападобнай булачкі»). Аднак гэты прыкмета можа назірацца і пры іншых захворваннях, таму недастаткова толькі для дыягностыкі MSA.
• Генетычнае тэставанне : гэта даследаванне дазваляе праверыць наяўнасць генетычнай мутацыі, якая ўплывае на тое, як арганізм чалавека перапрацоўвае альфа-сінуклеін. Гэтыя тэсты з большай верагоднасцю выяўляюць генетычныя мутацыі, звязаныя з MSA-C, сярод японцаў.
• Біяпсія скуры : некаторыя віды біяпсіі скуры дазваляюць выявіць прыкметы назапашвання альфа-сінуклеіна ў нервовай тканіне. Аднак неабходныя дадатковыя даследаванні, каб вызначыць, ці дастаткова гэта карысна, каб быць стандартнай часткай дыягнастычнага працэсу.

Ваш лекар раскажа вам пра іншыя адпаведныя аналізы і пра тое, як яны могуць вам дапамагчы. Ён улічыць вашу гісторыю хваробы, сямейны анамнез і іншыя фактары, каб прыняць найлепшае для вас рашэнне.

Ці існуе лячэнне ад MSA? Ці можна яго вылечыць?

Пакуль што канчатковага лячэння MSA не знойдзена.Такім чынам, лячэнне ў першую чаргу накіравана на кантроль сімптомаў як мага даўжэй. Лячэнне сімптомаў MSA залежыць ад многіх фактараў, у тым ліку ад сімптомаў пацыента і іх ступені цяжкасці.

Якія лекі або метады лячэння выкарыстоўваюцца?

Існуе мноства відаў лекаў, якія могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы MSA. Тып лекаў, якія вы атрымаеце, будзе залежаць ад вашых сімптомаў і іншых фактараў. Ваш лекар — найлепшы чалавек, які парэкамендуе вам найлепшыя лекі, бо ён найбольш добра разбіраецца ў вашым захворванні. Ён таксама растлумачыць вам магчымыя пабочныя эфекты лячэння.

Важна: МСА — гэта захворванне, якое можа дыягнаставаць толькі кваліфікаваны лекар. Таму не спрабуйце самастойна дыягнаставаць або лячыць сімптомы без кансультацыі з лекарам.

Ці ёсць спосаб прадухіліць развіццё MSA?

Эксперты пакуль не ведаюць, што выклікае MSA або якія фактары спрыяюць гэтаму. Таму ў цяперашні час няма спосабу прадухіліць гэта або знізіць рызыку .

Якой будучыні можа чакаць чалавек з MSA?

У людзей з MSA звычайна спачатку развіваюцца сімптомы, звязаныя з рухам. Гэты стан паступова пагаршаецца з цягам часу. Прыкладна палове пацыентаў патрэбна дапамога пры хадзе ў гэты час. Гэта азначае выкарыстанне кійкі або хадункоў. Прыкладна праз пяць гадоў пасля пачатку MSA каля 60% пацыентаў павінны карыстацца інвалідным вазком. На працягу шасці-васьмі гадоў прынамсі палова пацыентаў прыкавана да ложка.

Па меры прагрэсавання хваробы могуць спатрэбіцца дадатковыя працэдуры або ўмяшанні для падтрымання функцый арганізма і прадухілення небяспечных ускладненняў. Некаторыя з іх ўключаюць:

• Трахеастамія для падтрымання дыхання.
• Кармленне праз зонд («зондавае харчаванне» / «энтэральнае харчаванне»).
• Пастаянныя катетары або ўрастамія пры нетрыманні мачы.
• Калостома пры цяжкасцях з дэфекацыяй.

Як доўга доўжыцца MSA?

МСА — гэта пажыццёвае, пастаяннае захворванне. Сярэдняя працягласць жыцця з гэтым захворваннем складае ад шасці да дзесяці гадоў . У менш цяжкіх выпадках яно можа працягвацца да 15 гадоў. Аднак у больш цяжкіх выпадках працягласць жыцця можа быць значна карацейшай. Гэтыя цяжкія выпадкі звычайна ўключаюць наступныя сімптомы:

• Сімптомы вегетатыўнай нервовай сістэмы становяцца сур'ёзнымі да з'яўлення сімптомаў, звязаных з рухам.
• Старэйшы ўзрост на момант пастаноўкі дыягназу.
• Наяўнасць рухальных сімптомаў, якія выклікаюць частыя падзенні.

Які погляд на гэтую сітуацыю?

Прагнозы пры MSA не вельмі добрыя. Сімптомы гэтага захворвання паступова пагаршаюцца, часта парушаючы функцыі арганізма і прыводзячы да смяротных ускладненняў. Да ўскладненняў, якія могуць прывесці да смерці, адносяцца:

• Пнеўманія.
• Інфекцыі мочэвыводзячых шляхоў (ІМШ) могуць выклікаць сепсіс (заражэнне крыві).
• Раптоўная смерць (часта ўначы, з-за парушэнняў у тым, як мозг кантралюе дыханне падчас сну).

Як мне клапаціцца пра сябе/свайго блізкага чалавека? Пра што мне варта турбавацца?

У людзей з MSA назіраюцца прагрэсавальныя сімптомы. Гэта азначае, што як толькі сімптомы дасягаюць пэўнага ўзроўню, яны больш не могуць жыць самастойна. Гэты стан таксама можа ў рэшце рэшт паўплываць на вашу здольнасць думаць, гаварыць і прымаць рашэнні самастойна. З-за ўсіх гэтых фактараў важна пагаварыць са сваімі блізкімі пра вашы пажаданні на будучыню і скласці план медыцынскага абслугоўвання, калі вы не можаце прымаць рашэнні .

Калі варта звярнуцца да лекара?

Многія раннія сімптомы MSA варта абмеркаваць з лекарам. Да іх адносяцца:

• Сэксуальная распуста.
• Артастатычная гіпатэнзія (пастаяннае галавакружэнне або непрытомнасць без бачных прычын).
• Праблемы са сном і апноэ сну (удушша падчас сну).

Калі лекар дыягнастуе ў вас парушэнне руху, такое як хвароба Паркінсана, важна пагаварыць з ім пра любыя змены ў вашых сімптомах. Ваш лекар прызначыць наступныя візіты для кантролю вашага стану і карэкціроўкі лекаў. Вы можаце пагаварыць пра любыя змены, якія вы заўважыце падчас гэтых візітаў. Людзі з дыягназам хваробы Паркінсана часта мяняюць свой дыягназ пазней, альбо калі з'яўляюцца новыя сімптомы, альбо калі левадопа перастае належным чынам дзейнічаць.

Людзі з MSA часта адчуваюць іншыя сімптомы, асабліва праблемы з псіхічным здароўем. Важна звярнуцца па лячэнне як пры праблемах з псіхічным здароўем, звязаных з MSA, так і пры фізічных сімптомах. Ваш лекар можа парэкамендаваць лячэнне або накіраваць вас да спецыяліста па псіхічным здароўі.

Карацей кажучы (пасланне на заметку)

Множная сістэмная атрафія (МСА) — сур'ёзнае, у рэшце рэшт смяротнае захворванне. На жаль, пакуль няма прамога леку або лячэння ад гэтага стану.

>

Аднак многія з яго сімптомаў можна лячыць , і існуюць спосабы мінімізаваць наступствы і сімптомы. Дзякуючы лячэнню многія людзі могуць падтрымліваць якасць свайго жыцця гадамі, праводзіць каштоўны час з блізкімі і максімальна выкарыстоўваць свой час. Таму важна кіраваць сімптомамі з дапамогай належнай медыцынскай кансультацыі, не выклікаючы расчаравання.

`Мультысістэмная атрафія, МСА, неўралагічнае захворванне, захворванне галаўнога мозгу, сімптомы хваробы Паркінсана, рухальныя парушэнні, праблемы з вегетатыўнай нервовай сістэмай