Ваша скура патаўшчаецца і становіцца цвёрдай? Давайце даведаемся пра склерадэрмію!

Ці адчуваеце вы часам, што ваша скура крыху таўсцейшая і падцягнутая, чым звычайна? Ці ў вас баліць суставы ці з'яўляецца ранішняя скаванасць? Гэта рэчы, на якія мы можам не звяртаць асаблівай увагі. Аднак яны таксама могуць быць сімптомамі рэдкага захворвання пад назвай склерадэрмія . Давайце пагаворым пра гэта сёння крыху падрабязней, добра?

Што такое склерадэрмія?

Проста кажучы, склерадэрмія — гэта рэдкае захворванне, пры якім тканіны вашага цела становяцца таўсцейшымі і цвярдзейшымі, чым звычайна. Часцей за ўсё гэта дзівіць скуру. Але часам гэта захворванне можа паражаць любую іншую тканіну ў целе.

Насамрэч гэта аутаімуннае захворванне . Цяпер вам можа быць цікава, што такое «аутаімунае захворванне». Наш арганізм мае падобную на армію сістэму, якая абараняе нас ад хвароб, якая называецца імуннай сістэмай. Але ў гэтай сітуацыі гэтая сістэма дае збой, і замест таго, каб змагацца з чужароднымі мікробамі, яна пачынае атакаваць нашы ўласныя здаровыя клеткі. Быццам мы не можам адрозніць, хто нашыя, а хто вораг. Нават лекары дагэтуль не могуць дакладна высветліць, чаму гэта адбываецца.

Калі ў вас склерадэрмія, ваша імунная сістэма сігналізуе клеткам вашага арганізма выпрацоўваць занадта шмат бялку пад назвай калаген . Нашаму арганізму насамрэч патрэбен калаген. Менавіта ён утварае моцную, здаровую злучальную тканку, якая падтрымлівае нашы органы. Але калі яго назапашваецца занадта шмат, скура і іншыя тканкі становяцца таўсцейшымі і больш валакністымі, чым звычайна.

Склерадэрмія — хранічнае захворванне . Гэта азначае, што вам, магчыма, давядзецца жыць з гэтымі сімптомамі доўгі час, магчыма, усё астатняе жыццё. Акрамя таго, калі яна закранае тканіны вашых унутраных органаў, гэта можа выклікаць небяспечныя для жыцця ўскладненні. Калі вы адчуваеце, што ў вас сардэчны прыступ, вам цяжка дыхаць або глытаць, неадкладна патэлефануйце па нумары 911 (або па мясцовым нумары экстранай дапамогі) або звярніцеся ў аддзяленне неадкладнай дапамогі бальніцы.

Калі ў вас баліць або адчуваецца скаванасць у суставах, асабліва вакол пальцаў рук і ног, вам абавязкова варта звярнуцца да лекара.

Якія асноўныя тыпы склерадэрміі?

Лекары падзяляюць склерадэрмію на два асноўныя тыпы:

1. Лакалізаваная склерадэрмія: «Лакалізаваная» азначае абмежаваную адной вобласцю. Гэты тып дзівіць толькі адну частку цела (звычайна скуру). Ён выклікае плямы або палоскі патаўшчанай, васковай скуры. Самае лепшае, што лакалізаваная склерадэрмія часам можа прайсці сама па сабе . Яна таксама звычайна не распаўсюджваецца на іншыя часткі цела.

2.Сістэмны склероз: гэты тып можа паражаць і іншыя органы, акрамя скуры. Ён можа паражаць дыхальную сістэму (орган, які дапамагае вам дыхаць і адчуваць пах) і стрававальную сістэму (орган, які пераўтварае ежу, якую мы ямо, у энергію). Калі склерадэрмія ўплывае на вашу здольнасць дыхаць або засвойваць пажыўныя рэчывы, у вас большая верагоднасць развіцця сур'ёзных ускладненняў. Яна можа нават быць смяротнай. Сістэмны склероз таксама мае тры падтыпы: дыфузны, абмежаваны і сінусавы склероз.

Дыфузны склероз

«Дыфузны» азначае «распаўсюджаны». Пры гэтым стане дыфузны склероз узнікае раптоўна на вялікіх участках цела. Напрыклад:

• Грудзі
• Жывот
• Сцёгны
• Зброя
• Ногі
• Твар

Акрамя таго, гэта можа адначасова паражаць некалькі органаў. Гэта азначае:

• Стрававальная сістэма (Стрававальная сістэма - ЖКТ)
• Ныркі
• Сэрца
• Лёгкія

Абмежаваны склероз (CREST-сіндром)

Лекары часта называюць абмежаваную склерадэрмію сіндромам CREST . Кожная літара ў CREST абазначае сімптом, які выкліканы ёю:

• C - Кальцыноз: лішак адкладаў кальцыя ў скуры. Можа праяўляцца ў выглядзе невялікіх белых гузоў на скуры.
• R - Сіндром Рэйна: змяненне колеру і здранцвенне кончыкаў пальцаў рук і ног. Яны могуць бляднець, сінець або чырванець пры ўздзеянні холаду.
• E - Парушэнне функцыі стрававода: цяжкасці з глытаннем і кіслотны рэфлюкс.
• S - Склерадактылія: напружанне скуры на пальцах, што абцяжарвае згінанне і выпростванне пальцаў.
• Т - Тэлангіэктазіі: невялікія, чырвоныя або зменшанага колеру плямы на скуры. Яны могуць выглядаць як павуцінне.

Сінусны склероз

У выпадку сінуснага склерозу назіраюцца сімптомы абмежаванага склерозу, згаданыя раней, але скура не пашкоджваецца . Гэта значыць, у вас могуць быць некаторыя з сімптомаў, згаданых пры сіндроме CREST, але бачнага патаўшчэння скуры няма.

Наколькі распаўсюджаная склерадэрмія?

Склерадэрмія — гэта сапраўды рэдкае захворванне.Паводле ацэнак экспертаў, прыблізна ў 250 чалавек на мільён чалавек у Злучаных Штатах назіраюцца ўсе тры тыпы склерадэрміі. З іх каля 100 000 чалавек хварэюць на сістэмны склероз.

Якія сімптомы склерадэрміі?

У некаторых людзей са склерадэрміяй на ранніх стадыях сімптомы могуць адсутнічаць. Аднак для многіх асноўным сімптомам з'яўляецца з'яўленне патаўшчаных, васковых плям або палос на скуры. Акрамя таго, ёсць некалькі іншых распаўсюджаных сімптомаў:

• Боль у суставах
• Скаванасць , асабліва пасля абуджэння раніцай
• Стомленасць (пачуццё моцнай стомленасці ўвесь час)
• Невытлумачальная страта вагі

Іншыя сімптомы, якія вы адчуваеце (і дзе яны вас уплываюць), залежаць ад тыпу склерадэрміі, якая ў вас ёсць.

Сімптомы лакалізаванай склерадэрміі

У людзей з лакалізаванай склерадэрміяй звычайна назіраецца толькі патаўшчэнне скуры . Гэта патаўшчэнне можа быць у адной вобласці або ўзнікаць плямамі. Яно можа закрануць наступныя ўчасткі скуры:

• Грудзі
• Жывот (вобласць вакол страўніка)
• Рукі і ногі (Вашы рукі і ногі)
• Рукі і пальцы
• Ступні і пальцы ног

Аднак лакалізаваная склерадэрмія, якая дзівіць унутраныя органы, сустракаецца вельмі рэдка .

Сімптомы сістэмнага склерозу

Сістэмны склероз можа выклікаць розныя сімптомы. Пры гэтым скура таксама патаўшчаецца, але звычайна на вялікіх участках і плямамі. Асабліва на твары і руках. Патаўшчэнне скуры можа пачынацца з пальцаў рук і ног, а затым распаўсюджвацца па ўсім целе. Пры сіндроме Рэйна пальцы рук і ног пашкоджанай канечнасці могуць змяняць колер пад уздзеяннем холаду (звычайна белы, чырвоны або пурпурна-сіні).

Сістэмны склероз можа таксама выклікаць сімптомы ў іншых органах і тканінах. Напрыклад:

• Мышцы: здранцвенне і ацёк, асабліва ў руках і нагах (канцах канечнасцяў).
• Суставы: скаванасць, ацёк і страта рухомасці.
• Лёгкія: кашаль і цяжкасць дыхання (дыспноэ).
• Стрававальны тракт: дысфагія, пякотка, уздуцце жывата, завала і дыярэя.
• Сэрца:Парушэнні сардэчнага рытму (арытмія), назапашванне вадкасці вакол сэрца (перыкардыальны выпат) і патаўшчэнне сардэчнай мышцы (фіброз).
• Ныркі: нырачная недастатковасць (гэта можа быць небяспечна для жыцця).
• Палавыя органы: эректільная дысфункцыя (ЭД) у мужчын і сухасць похвы ў жанчын.

Што выклікае склерадэрмію?

Насамрэч, лекары дагэтуль не ведаюць дакладнай прычыны склерадэрміі.

Некаторыя даследаванні паказалі, што гэта захворванне можа ў пэўнай ступені перадавацца ў спадчыну (гэта значыць ад бацькоў да дзяцей), але яно сустракаецца настолькі рэдка, што няма дастаткова доказаў, каб канчаткова даказаць, што гэта генетычнае захворванне .

Фактары рызыкі склерадэрміі

Склерадэрмія можа развіцца ў любога чалавека, але некаторыя групы падвяргаюцца большай рызыцы:

• Жанчыны прыкладна ў чатыры разы часцей хварэюць на гэта захворванне, чым мужчыны.
• Часцей за ўсё гэта сустракаецца ў людзей ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў. Склерадэрмія вельмі рэдка сустракаецца ў людзей ва ўзросце да 30 гадоў.
• Чорныя людзі часцей хварэюць на склерадэрмію. У іх таксама хвароба развіваецца раней, яны часцей маюць сімптомы, якія ўплываюць на лёгкія, і маюць больш сур'ёзныя скурныя сімптомы.

Якія магчымыя ўскладненні склерадэрміі?

Людзі са склерадэрміяй маюць больш высокі рызыка развіцця двух іншых захворванняў: сіндрому Рэйна і сіндрому Шёгрэна .

Сіндром Рэйна паражае дробныя крывяносныя сасуды ў пальцах рук і ног (вашых пальцах). Людзі з гэтым захворваннем адчуваюць эпізоды сімптомаў (часам іх называюць «прыступамі»). Гэта калі крывяносныя сасуды ў пальцах рук раптоўна занадта моцна скарачаюцца. Гэта можа прывесці да блякасці скуры на пашкоджаных пальцах або яе святлейшага колеру за натуральны. Часам яна можа нават выглядаць сіняватай.

Сіндром Шёгрэна прыводзіць да таго, што некаторыя залозы вашага цела выпрацоўваюць менш вільгаці — часцей за ўсё слінныя залозы ў роце і слёзныя залозы ў вачах. Некаторыя людзі з сіндромам Шёгрэна таксама адчуваюць боль у цягліцах і суставах.

Некаторыя тыпы склерадэрміі могуць выклікаць сур'ёзныя ўскладненні . Да іх адносяцца:

• Нырачная недастатковасць
• Лёгачная гіпертэнзія (падвышаны крывяны ціск у артэрыях, якія пераносяць кроў ад сэрца да лёгкіх)
• Лёгачны фіброз (рубцаванне лёгачнай тканіны)
• Сардэчна-сасудзістыя захворванні (праблемы, якія ўплываюць на ваша сэрца і крывяносныя сасуды)
• Застойная сардэчная недастатковасць, захворванне сэрца
• Імунадэфіцыт
• Захворванні страўнікава-кішачнага гасцінца (станы, якія ўплываюць на тое, як арганізм перапрацоўвае ежу і засвойвае пажыўныя рэчывы)
• Рак

Некаторыя з гэтых ускладненняў могуць быць смяротнымі . Калі вы заўважылі якія-небудзь новыя або змененыя сімптомы, як мага хутчэй звярніцеся да лекара. Калі вы падазраяце, што ў вас ёсць сімптомы сардэчнага прыступу, такія як цяжкасці з дыханнем або глытаннем, неадкладна патэлефануйце па нумары 911 (або па мясцовым нумары экстранай дапамогі) або звярніцеся ў аддзяленне неадкладнай дапамогі бальніцы.

Як дыягнастуецца склерадэрмія?

Лекар дыягнастуе склерадэрмію з дапамогай фізічнага агляду і некалькіх іншых аналізаў.

Вам таксама можа спатрэбіцца звярнуцца да рэўматолага , лекара, які спецыялізуецца на лячэнні захворванняў імуннай сістэмы. Ён ці яна агледзіць вас і спытае пра вашы сімптомы. Вам варта паведаміць лекару, якія ў вас сімптомы, калі яны пачаліся і ці ёсць што-небудзь, што іх пагаршае.

Вам таксама трэба будзе прайсці некалькі аналізаў, каб пераканацца, што ў вас няма іншых захворванняў, якія выклікаюць падобныя сімптомы.

Якія аналізы выкарыстоўваюць лекары для дыягностыкі склерадэрміі?

Дыягностыка склерадэрміі звычайна з'яўляецца часткай працэсу, які называецца «дыферэнцыяльнай дыягностыкай». Гэта азначае, што ваш лекар, хутчэй за ўсё, выключыць іншыя захворванні і правядзе шэраг аналізаў, каб высветліць прычыну вашых сімптомаў, перш чым паставіць дыягназ склерадэрміі. Вось некаторыя з аналізаў, якія вам могуць прайсці:

• Аналізы крыві , каб убачыць, як працуе ваша імунная сістэма.
• Тэсты лёгачнай функцыі , каб высветліць, ці пашкоджаныя вашы лёгкія або дыхальная сістэма.
• Біяпсія - гэта працэдура, пры якой бярэцца невялікі ўзор здзіўленай скуры або іншай тканіны і даследуецца ў лабараторыі.
• Калі ў вас ёсць сімптомы з боку стрававальнага гасцінца (ЖКТ), эндаскапія - гэта даследаванне, падчас якога невялікая камера, прымацаваная да доўгай тонкай трубкі, аглядае ваша горла або страўнік.

Акрамя таго, вам трэба будзе прайсці некалькі візуалізацыйных даследаванняў , каб зрабіць здымкі ўнутраных органаў. Сярод іх:

• Электракардыяграма (ЭКГ)
• Эхакардыяграма (Эхакардыяграма - Эха)
• Рэнтген грудной клеткі
• КТ (кампутарная тамаграфія - КТ)

Як лячыцца склерадэрмія?

Склерадэрмія не вылечваецца , але лекар можа падабраць камбінацыю метадаў лячэння, якія дапамогуць кантраляваць сімптомы і мінімізаваць іх уплыў на паўсядзённае жыццё.

Тып лячэння, які вам спатрэбіцца, залежыць ад таго, дзе праяўляюцца вашы сімптомы і наколькі яны сур'ёзныя. Вось некаторыя распаўсюджаныя метады лячэння склерадэрміі:

• Сыход за скурай: вам трэба будзе выкарыстоўваць крэмы і ўвільгатняльнікі, каб прадухіліць перасыханне скуры.
• Імунасупрэсанты: гэтыя прэпараты перашкаджаюць вашай імуннай сістэме пашкоджваць здаровыя клеткі і тканіны.
• Лекавыя прэпараты для кантролю пэўных сімптомаў: напрыклад, вам можа спатрэбіцца прымаць лекі для кантролю артэрыяльнага ціску, палягчэння дыхання, лячэння нырачнай недастатковасці або палягчэння сімптомаў, звязаных з страваваннем.
• Фізіятэрапія: фізіятэрапеўт можа дапамагчы вам палепшыць вашыя фізічныя рухі.
• Фотатэрапія: гэта лячэнне скурных захворванняў з выкарыстаннем яркага, сфакусаванага ультрафіялетавага (УФ) святла. Гэта можа дапамагчы ў лячэнні патаўшчэння скуры.
• Трансплантацыя ствалавых клетак: некаторым людзям з цяжкімі сімптомамі можа спатрэбіцца трансплантацыя ствалавых клетак. Гэта прадугледжвае замену пашкоджаных клетак крыві здаровымі донарскімі клеткамі.

Калі ў мяне склерадэрмія, чаго мне чакаць?

Вам варта разлічваць на тое, што склерадэрмія і яе сімптомы будуць лячыцца ўсё астатняе жыццё . Нягледзячы на ​​тое, што пастаяннага лячэння няма, многія людзі знаходзяць метады лячэння і змены ладу жыцця, якія могуць мінімізаваць уплыў сімптомаў на іх паўсядзённае жыццё.

Жыццё з працяглай хваробай часам можа быць вельмі непрыемным. Спытайце ў лекара пра групы падтрымкі або адукацыйныя магчымасці, якія дапамогуць вам справіцца са стрэсам і псіхічным здароўем.

Ці можна прадухіліць склерадэрмію?

Паколькі дакладная прычына невядомая, няма спосабу прадухіліць склерадэрмію .

Як мне клапаціцца пра сябе? (Самаабслугоўванне)

Акрамя звычайнага лячэння, вы можаце справіцца з некаторымі сімптомамі, змяніўшы свой паўсядзённы лад жыцця. Вось некаторыя з іх:

• Прытрымлівайцеся здаровага харчавання і плана фізічных практыкаванняў , які падыходзіць менавіта вам.
• Пазбягайце інтэнсіўнай фізічнай актыўнасці, калі вы дрэнна сябе адчуваеце.
• Абараніце сваю скуру, апранаючы адзенне, якое адпавядае навакольнаму асяроддзю, і карыстаючыся якасным сонцаахоўным крэмам, калі выходзіце на вуліцу.
• Рэгулярна наведвайце стаматолага (стаматолага) для чысткі зубоў і аглядаў.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Склерадэрмія можа выклікаць розныя сімптомы, таму часам яе спачатку бывае цяжка распазнаць. Калі ў вас з'явіўся новы боль або іншыя сімптомы, асабліва калі яны пагаршаюцца, звярніцеся да лекара. Нават калі вашы сімптомы выкліканы чымсьці іншым, ваш лекар можа вызначыць прычыну і парэкамендаваць лячэнне для іх кантролю.

Калі лячэнне склерадэрміі не дае належнага выніку, або калі вашы сімптомы змяняюцца або пагаршаюцца, асабліва калі яны ўплываюць на вашу здольнасць дыхаць або глытаць , звярніцеся да лекара.

Калі мне варта звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі (АДМ) ?

Калі ў вас ёсць сімптомы сардэчнага прыступу , такія як боль у грудзях, цяжкасці з дыханнем або калі вы адчуваеце, што не можаце глытаць, неадкладна патэлефануйце па нумары 911 (або па мясцовым нумары экстранай дапамогі) або звярніцеся ў аддзяленне неадкладнай дапамогі бальніцы.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Не забудзьцеся задаць наступныя пытанні, калі будзеце на прыёме ў лекара:

• Ці ёсць у мяне склерадэрмія ці іншая хвароба?
• Які ў мяне тып склерадэрміі?
• Якое лячэнне мне патрэбна?
• Пра якія ўскладненні мне варта асабліва ведаць?

Якая працягласць жыцця чалавека са склерадэрміяй?

У большасці людзей са склерадэрміяй не развіваюцца пагражальныя жыццю ўскладненні .

Аднак, калі ў вас сістэмны склероз, які дзівіць унутраныя органы, у вас падвышаная рызыка сур'ёзных ускладненняў. Ваш лекар раскажа вам, чаго чакаць і ці ёсць у вас падвышаная рызыка смяротных ускладненняў.

Ці з'яўляецца склерадэрмія сур'ёзным захворваннем?

Як і любое хранічнае захворванне, склерадэрмія з'яўляецца сур'ёзным і сур'ёзным захворваннем.Гэта таму, што вам, хутчэй за ўсё, давядзецца сутыкнуцца з сімптомамі ўсё астатняе жыццё. Аднак гэта не азначае, што склерадэрмія будзе кіраваць вашым жыццём. У кожнага свой досвед. Пагаворыце са сваім лекарам пра свае страхі, сумневы і праблемы.

Склерадэрмія можа быць вельмі непрыемным захворваннем. Паколькі лекары не ведаюць дакладна, што яе выклікае, і не існуе універсальнага лячэння, можа спатрэбіцца некаторы час, каб знайсці лячэнне, якое будзе добра кантраляваць вашы сімптомы. Ваш лекар будзе дапамагаць вам на кожным этапе.

Давярайце сваёй інтуіцыі і таму, што здаецца «няправільным». Нават невялікая змена сімптомаў можа сведчыць аб праблеме, якую павінен праверыць ваш лекар. Не бойцеся задаваць пытанні і дзяліцца сваімі думкамі аб вашых сімптомах або лячэнні.

Жыццё з хранічнай хваробай можа быць вельмі стомным. Знайдзіце час, каб паважаць сябе і прызнаць тую цяжкую працу, якую вы ўкладваеце ў барацьбу са сваімі сімптомамі.

Некалькі важных рэчаў, якія вы павінны памятаць (пасланне на вынас)

Добра, мы ўжо шмат казалі пра склерадэрмію. У заключэнне вось некаторыя з найважнейшых рэчаў, якія вам трэба памятаць:

• Склерадэрмія — гэта рэдкае аутаімуннае захворванне, пры якім арганізм выпрацоўвае занадта шмат калагена, што прыводзіць да патаўшчэння скуры, а часам і ўнутраных органаў.
• Існуе два асноўныя тыпы гэтага захворвання: лакалізаваны і сістэмны. Сістэмны тып крыху больш небяспечны, бо можа паражаць і ўнутраныя органы.
• Сімптомы розныя. Асноўнымі з іх з'яўляюцца патаўшчэнне скуры, боль у суставах, стомленасць і сіндром Рэйна.
• Нягледзячы на ​​тое, што няма пастаяннага лячэння, існуюць эфектыўныя метады лячэння для кантролю сімптомаў. Звярніцеся да лекара і распрацуйце план лячэння, які падыходзіць менавіта вам.
• Ранняя дыягностыка і лячэнне вельмі важныя, таму, калі ў вас ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, абавязкова звярніцеся па медыцынскую дапамогу.
• Паколькі гэта доўгатэрміновы стан, важна заставацца псіхічна моцным. Пры неабходнасці звярніцеся па дапамогу ў групы падтрымкі.

Не хвалюйцеся, вы не самотныя. З правільнымі ведамі і медыцынскай кансультацыяй вы можаце паспяхова жыць з гэтым захворваннем.

Склерадэрмія , склерадэрмія, патаўшчэнне скуры, імунныя захворванні, калаген, сіндром Рэйна, сістэмны склероз, скурныя захворванні