Ці ведаеце вы пра крызіс серпападобна-клеткавай анеміі? Давайце пагаворым пра гэты балючы стан!

Калі ў вас серпападобна-клеткавая анемія, вы, магчыма, чулі пра раптоўны, моцны прыступ болю або адчувалі яго. Гэта тое, што мы называем крызісам серпападобна-клеткавай анеміі. Гэта можа быць вельмі трывожным і балючым перажываннем. Але не хвалюйцеся, сёння мы пагаворым пра гэта падрабязна.

Што такое гэты крызіс серпападобна-клеткавай анеміі?

Проста кажучы, серпападобна-клеткавая анемія — гэта калі «серпападобныя клеткі» вашага цела, або серпападобныя эрытрацыты, захрасаюць у крывяноснай пасудзіне, запавольваючы або спыняючы прыток крыві. Ведаеце, нашы эрытрацыты — гэта тыя, хто пераносіць кісларод па ўсім целе. Такім чынам, калі ў вас серпападобна-клеткавая анемія, вашы тканіны і органы не атрымліваюць дастаткова кіслароду. Гэта можа выклікаць моцны боль і іншыя ўскладненні .

Уявіце сабе, што калі ў вадаправодную трубу трапляе трохі бруду, паток вады запавольваецца. Але тут захрасаюць серпападобныя эрытрацыты. Яны не гнуцца так лёгка, як звычайныя круглыя ​​эрытрацыты, і не праслізгваюць праз невялікія прасторы. Вось чаму яны і спрабуюць затрымацца.

Часам гэты стан можна лячыць дома, але калі сімптомы моцныя, вам можа спатрэбіцца застацца ў бальніцы на некалькі дзён для лячэння.

Якія існуюць тыпы крызісаў серпападобна-клеткавай анеміі?

Існуе чатыры асноўныя тыпы крызісу серпападобна-клеткавай анеміі. Давайце разгледзім, што яны сабой уяўляюць:

• Вазааклюзіўны крыз: гэта найбольш распаўсюджаны тып. Тут адбываецца, што серпападобныя клеткі захрасаюць у капілярах або іншых дробных крывяносных сасудах, памяншаючы прыток крыві да тканін і органаў. Гэта выклікае моцны боль. Іншыя тыпы ўплываюць на пэўныя ўчасткі цела.

• Апластычны крыз: гэта калі ваш касцяны мозг (месца ўнутры костак, якое выпрацоўвае клеткі крыві) раптоўна перастае выпрацоўваць эрытрацыты. Звычайна гэта выклікана некаторымі віруснымі інфекцыямі, асабліва парвавірусам B19.

• Гіпергемалітычны крыз: гэта калі ўзровень гемаглабіну (бялку ў эрытрацытах, які пераносіць кісларод) раптоўна зніжаецца. Гэта адбываецца таму, што эрытрацыты занадта хутка разбураюцца. Гэта таксама можа адбыцца пасля пералівання крыві, якое з'яўляецца распаўсюджаным метадам лячэння серпападобна-клеткавай анеміі.

• Секвестрацыя селязёнкі: гэта калі серпападобныя клеткі захрасаюць у селязёнцы (органе, размешчаным у левай верхняй частцы жывата), што прыводзіць да раптоўнага павелічэння селязёнкі і яе балючага ацёку . Гэта можа быць асабліва небяспечна для маленькіх дзяцей, бо ў селязёнцы можа назапашвацца вялікая колькасць крыві, памяншаючы яе колькасць у арганізме.

Якія сімптомы гэтага?

Сімптомы серпападобна-клеткавай анеміі могуць адрознівацца ў залежнасці ад таго, у якой частцы цела яна здзіўлена. Звычайныя сімптомы ўключаюць:

• Галавакружэнне.
• Моцная стомленасць, знясіленне.
• Галаўны боль.
• Жаўтуха (пажаўценне скуры і вачэй).
• Боль (гэта асноўны і найбольш цяжкі сімптом).
• Цяжкасці дыхання.
• Слабасць.

Боль пры серпападобна-клеткавай анеміі можа быць тупым, вострым, колючым або рэжучым . Ён можа доўжыцца гадзінамі, днямі ці нават тыднямі. Боль можа ўзнікаць у любой частцы цела, у адным месцы або ў некалькіх месцах. Напрыклад:

• У руках або далоні.
• У грудзях.
• У нагах або ступнях.
• У ніжняй частцы спіны.
• У страўніку.

Чаму ўзнікае гэты крызіс серпападобна-клеткавай анеміі?

Серпападобна-клетачная анемія ўзнікае, калі серпападобныя эрытрацыты зліпаюцца разам і блакуюць крывяносную пасудзіну. Аднак эксперты не заўсёды дакладна ведаюць, што выклікае гэта.

Аднак ёсць некаторыя фактары , якія могуць спрыяць гэтаму стану:

• Абязводжванне : калі арганізму не хапае вады, кроў згушчаецца, і клеткі часцей за ўсё закаркоўваюцца.
• Паездка на вялікую вышыню (таму што на вялікай вышыні менш кіслароду).
• Інфекцыі : любая інфекцыя, напрыклад, прастуда ці грып.
• Цяжарнасць.
• Курэнне або вейпінг.
• Занадта інтэнсіўная фізічная актыўнасць.
• Стрэс : такія рэчы, як празмерная трывога і страх.
• Рэзкія перапады тэмператур (напрыклад, прыняцце халоднага душа пасля знаходжання ў вельмі гарачым асяроддзі).
• Дэфіцыт некаторых вітамінаў, напрыклад, фалійнай кіслаты.

Якія ўскладненні гэта можа выклікаць?

Цяжар серпападобна-клеткавай анеміі залежыць ад таго, дзе знаходзіцца заблакаваная крывяносная пасудзіна. Калі крывяносныя пасудзіны заблакаваныя ў вашых тканінах або органах, могуць узнікнуць такія ўскладненні, як:

• Востры грудны сіндром : гэта сур'ёзны, небяспечны для жыцця стан, які ўзнікае ў грудной клетцы. Сімптомы ўключаюць ліхаманку, боль у грудзях і цяжкасць дыхання.
• Згусткі крыві.
• Хранічны боль (пастаянны боль).
• Павелічэнне селязёнкі і іншыя захворванні, звязаныя з селязёнкай.
• Незагойныя раны на нагах.
• Захворванне печані.
• Захворванні лёгкіх, напрыклад, лёгачная гіпертэнзія.
• Некроз : гібель косткі або тканкі з-за страты крывацёку (асабліва ў такіх месцах, як сцягно).
• Балючая эрэкцыя пеніса (таксама называецца «прыяпізмам» у мужчын).
• Інсульт : выкліканы закаркаваннем або разрывам крывяноснай пасудзіны, якая забяспечвае крывёю мозг.

Як вы гэта распазнаеце?

Калі ў вас серпападобна-клеткавая анемія, вы, верагодна, ужо наведваеце лекара кожныя 6 месяцаў або раз на год для здачы аналізаў крыві. Але калі ў вас крызіс серпападобна-клеткавай анеміі, вам трэба будзе прайсці поўны набор лабараторных аналізаў. Яны могуць уключаць:

• Аналіз групы крыві (калі вам патрэбна пераліванне крыві).
• Агульны аналіз крыві (ААК) : ён вымярае ўзровень гемаглабіну і колькасць эрытрацытаў і лейкацытаў.
• КМП (Комплексная метабалічная панэль) : поўны набор метабалічных тэстаў, якія даследуюць функцыянаванне такіх органаў, як ныркі і печань.
• Тэсты функцыі печані .
• Колькасць рэтыкулоцитаў : гэты паказчык вымярае колькасць новых эрытрацытаў. Гэта можа даць уяўленне аб тым, наколькі добра працуе касцявы мозг.

Акрамя таго, ваш лекар можа правесці поўны фізічны агляд і візуалізацыйныя тэсты, такія як:

• Доплераграфія : назіранне за тым, як кроў цячэ па крывяносных сасудах.
• МРТ : асабліва калі ёсць падазрэнне на такое захворванне, як інсульт.
• Ультрагукавое даследаванне : дазваляе агледзець такія рэчы, як органы брушной поласці і селязёнку.
• Рэнтгенаграфія грудной клеткі : для праверкі на наяўнасць такіх захворванняў, як востры сіндром грудной клеткі.

Як гэта лячыцца?

Калі ў вас серпападобна-клетачная анемія, вам могуць спатрэбіцца абязбольвальныя прэпараты , каб кантраляваць непрыемныя сімптомы. У лёгкіх выпадках вы можаце справіцца з гэтым дома з дапамогай безрэцэптурных лекаў, такіх як ацэтамінафен (напрыклад, Панадол®, Тайленол®) або ібупрофен (напрыклад, Адвіл®, Бруфен®).

Аднак у выпадках моцнага болю вам можа спатрэбіцца застацца ў бальніцы на некалькі дзён. Затым лекары могуць даць вам моцныя абязбольвальныя (напрыклад, марфін), нутравенныя ўліванні (каб падтрымліваць нармальны кровазварот) і кісларод пры неабходнасці.

Акрамя таго, лячэнне серпападобна-клеткавай анеміі залежыць ад здзіўленых частак цела і ступені цяжкасці сімптомаў. Лекары могуць выкарыстоўваць лекі, пераліванне крыві, трансплантацыю касцявога мозгу або камбінацыю гэтых метадаў лячэння.

Лекавыя прэпараты для працяглага лячэння

Існуе некалькі відаў лекаў, якія лекары выкарыстоўваюць для доўгатэрміновага лячэння серпападобна-клеткавай анеміі і зніжэння частаты яе ўзнікнення:

• Гідраксімачавіна: гэты прэпарат павялічвае памер эрытрацытаў, павялічвае іх здольнасць да згортвання і павялічвае ўзровень тыпу гемаглабіну, які называецца фетальным гемаглабінам. Гэта зніжае згусальнасць клетак.
• Кризанлизумаб `(Crizanlizumab)`:Гэта тып моноклональных антыцелаў. Яны могуць прадухіліць прыліпанне эрытрацытаў да сценак крывяносных сасудаў.
• L-глутамін: гэта амінакіслата, якая дапамагае паменшыць пашкоджанне эрытрацытаў.
• Вокселатар: Гэты прэпарат прадухіляе серпападобную адукацыю і склейванне эрытрацытаў.

Пераліванне крыві

Лекары могуць выкарыстоўваць пераліванне крыві для лячэння апластычных або гіпергемалітычных серпападобна-клеткавых крызісаў. Гэта лячэнне можа аднавіць здаровыя эрытрацыты і знізіць рызыку ўскладненняў, звязаных з серпападобна-клеткавай анеміяй. Некаторым людзям можа спатрэбіцца часцейшае пераліванне крыві.

Перасадкі

Трансплантацыя касцявога мозгу або трансплантацыя ствалавых клетак можа быць адзіным спосабам лячэння серпападобна-клеткавай анеміі ў некаторых выпадках. Аднак пошук падыходнага донара (напрыклад, брата ці сястры) можа заняць некаторы час. Акрамя таго, трансплантацыя касцявога мозгу можа выклікаць іншыя сур'ёзныя ўскладненні, такія як рэакцыя трансплантата супраць гаспадара (РТПХ). Па гэтай прычыне лекары рэдка праводзяць трансплантацыю касцявога мозгу пры лячэнні серпападобна-клеткавай анеміі. Замест гэтага галоўная мэта — лячыць вашы сімптомы і палягчаць боль.

Ці можна гэтаму перашкодзіць?

Крызісы серпападобна-клеткавай анеміі не заўсёды можна прадухіліць. Аднак ёсць некаторыя рэчы, якія могуць дапамагчы знізіць рызыку:

• Цалкам адмоўцеся ад курэння.
• Калі вы знаходзіцеся ў халодным асяроддзі, апранайцеся цёпла. Холад можа звужаць крывяносныя сасуды і выклікаць крыз.
• Абмяжуйце або цалкам адмоўцеся ад ужывання алкаголю . Алкаголь можа выклікаць затрымку вады.
• Піце не менш за 8-10 шклянак вады ў дзень (падтрымлівайце водны баланс).
• Штодня прымайце таблеткі фоліевай кіслаты , каб павялічыць выпрацоўку эрытрацытаў (гэта варта рабіць па рэкамендацыі лекара).
• Рэгулярна мыйце рукі з мылам, каб знізіць рызыку заражэння.
• Своечасова рабіце ўсе неабходныя прышчэпкі (напрыклад, прышчэпку ад грыпу, прышчэпку ад пнеўманіі).
• Пазбягайце празмерных фізічных нагрузак, але ўмераныя фізічныя нагрузкі карысныя.
• Знайдзіце спосабы зняць стрэс (напрыклад, ёга, медытацыя).

Як мне паклапаціцца пра сябе (калі ўзнікае крызіс)?

Калі ў вас ці ў кагосьці з вашых блізкіх узнік крызіс серпападобна-клеткавай анеміі, наступныя дзеянні могуць дапамагчы палегчыць сімптомы:

• Трымайце ў цяпле. Прыняцце гарачай ванны або прыкладанне грэлкі да балючага месца пашырыць крывяносныя сасуды і палепшыць прыток крыві. Цяпло таксама дапаможа супакоіць балючыя мышцы.(Не прыкладвайце пакеты з лёдам. Холад можа справакаваць болевы крызіс. Таму лепш за ўсё сагрэцца.)
• Піце шмат вады. Калі вы п'яце шмат вады, вашы эрытрацыты менш склейваюцца, што дазваляе ім лягчэй рухацца па крывяных каналах.
• Зрабіце масаж. Мяккі масаж можа павялічыць прыток крыві, расслабіць мышцы і паменшыць боль.
• Практыкуйце ўважлівасць. Даследаванні паказалі, што засяроджванне думкі на адной мэце на працягу кароткага перыяду часу можа дапамагчы адцягнуцца і паменшыць боль, звязаны з серпападобна-клеткавай анеміяй. Нават такая простая рэч, як засяроджванне на дыханні, можа дапамагчы.
• Прымайце абязбольвальныя прэпараты, якія адпускаюцца без рэцэпту. Да іх адносяцца парацэтамол, ібупрофен або напроксен (напрыклад, Aleve®). Але не прымайце больш, чым прызначыў лекар.

Калі варта звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі (АДМП) ?

Калі ў вас ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, неадкладна звярніцеся ў бліжэйшае аддзяленне неадкладнай дапамогі (аддзяленне неадкладнай дапамогі) :

* Калі ў вас узнік раптоўны, моцны боль, які нельга кантраляваць хатнімі сродкамі.

* Цяжкасці з дыханнем або боль у грудзях.

* Высокая тэмпература (вышэй за 38,3°C або 101°F).

* Раптоўная слабасць, цяжкасці з маўленнем, апушчэнне аднаго боку твару (сімптомы інсульту).

* Моцны боль у жываце або ўздуцце жывата.

* Калі жаўтуха ўзмацняецца.

* У мужчын балючая эрэкцыя, якая доўжыцца больш за 4 гадзіны.

Не марудзьце. Ранні пачатак лячэння можа знізіць рызыку доўгатэрміновых ускладненняў.

Найважнейшыя рэчы, якія трэба памятаць

Калі ў вас серпападобна-клетачная анемія, думка пра крызіс можа быць трохі трывожнай. Гэтыя станы могуць выклікаць непрыемныя сімптомы і ўскладненні на ўсё жыццё. Калі ў вас калі-небудзь быў крызіс серпападобна-клетачнай анеміі, вы ведаеце , наколькі каштоўны час.

Калі вашы сімптомы не паляпшаюцца пасля прыёму безрэцэптурных абязбольвальных або звычайных хатніх сродкаў, пара звярнуцца да лекара. Яны тут, каб дапамагчы. Не бойцеся казаць пра свой стан лекару. Лепш за ўсё пачаць лячэнне на ранняй стадыі. Супрацоўнічайце з лекарам, каб распрацаваць план лячэння болю, які падыходзіць менавіта вам.

Крызіс серпападобна -клеткавай анеміі, серпападобна-клеткавая анемія, эрытрацыты, боль, крывяносныя сасуды, кісларод