Ці ёсць у вашага малога гэтыя чатыры складаныя праблемы з сэрцам? (Тэтралогія Фало) - Давайце пагаворым пра гэта!

Тэтралогія Фало, або скарочана ТоФ, — гэта стан, пры якім пры нараджэнні ў сэрцы вашага дзіцяці адначасова ўзнікаюць чатыры анамаліі. Гэтыя праблемы перашкаджаюць сэрцу дзіцяці перапампоўваць дастатковую колькасць насычанай кіслародам крыві да астатніх органаў. Вы ведаеце, наколькі важны кісларод для належнага функцыянавання ўсяго ў нашым арганізме. Нармальна адчуваць страх, калі чуеш пра гэты стан, але давайце пагаворым пра яго падрабязней, каб вы маглі лепш яго зразумець.

Чаму гэтая «(Тэтралогія Фало)» такая асаблівая? Што адбываецца ў сэрцы?

Проста кажучы, у здаровым сэрцы кроў рухаецца па пэўным шляху. Гэта значыць, дэаксігенаваная кроў трапляе ў лёгкія, насычаецца кіслародам, а затым вяртаецца ў сэрца для размеркавання па ўсім целе. Але з-за гэтых чатырох структурных праблем у сэрцы дзіцяці з «тэтралогіяй Фала» частка дэаксігенаванай крыві трапляе непасрэдна ў арганізм, а не ў лёгкія. Гэта галоўная праблема.

Цяпер давайце паглядзім, якія гэтыя чатыры праблемы з сэрцам:

1. Дэфект міжжалудачкавай перагародкі (ДМЖП) : уявіце, што ваша сэрца мае дзве асноўныя камеры, адну справа і адну злева. Калі ДМЖП узнікае ў сценцы паміж імі, дэаксігенаваная кроў (блакітная кроў) у правым страўнічку змешваецца з насычанай кіслародам крывёю (чырвоная кроў) у левым страўнічку. Гэта не добра, бо арганізму патрэбна чыстая, насычаная кіслародам кроў.

2. Стэноз лёгачнай артэрыі : галоўная крывяносная сасуда, якая пераносіць бедную кіслародам кроў з правага страўнічка сэрца ў лёгкія (лёгачная артэрыя), і яе клапан (клапан) звужаюцца. Гэта падобна на закаркоўванне вадаправоднай трубы. З-за гэтага памяншаецца колькасць крыві, якая можа паступаць у лёгкія з кожным ударам сэрца. Гэта абмяжоўвае колькасць кіслароду, які можа паступаць у кроў.

3. Галоўная крывяносная сасуда, якая нясе кроў па целе, знаходзіцца ў няправільным месцы («пераважная аорта») : «(Аорта)» — гэта найбуйнейшая крывяносная сасуда, якая нясе насычаную кіслародам кроў па ўсім целе. Звычайна яна злучана з ніжняй левай камерай сэрца. Але пры «(ДМЖП)» гэтая «(Аорта)» размешчана над абедзвюма камерамі, адкрываючыся ў абедзве іх. З-за гэтага як бедная кіслародам кроў, так і багатая кіслародам кроў пачынаюць цячы праз гэтую «(Аорту)» у арганізм. Простымі словамі, частка крыві, якая павінна ісці ў лёгкія, каб атрымаць кісларод, трапляе непасрэдна ў арганізм.

4. Павелічэнне сценкі правай ніжняй камеры сэрца («гіпертрафія страўнічкаў») : з-за ўсіх вышэйзгаданых праблем, асабліва звужэння крывяноснай пасудзіны, якая пасылае кроў у лёгкія, ніжняя камера сэрца («правы страўнічак») павінна шмат працаваць, каб перапампоўваць кроў. Гэтак жа, як мышца павялічваецца, калі вы падымаеце вагу, мышачны пласт у сценцы гэтай камеры таксама павялічваецца з часам. Гэта можа яшчэ больш перашкаджаць працы сэрца.

Калі гэтыя чатыры праблемы аб'ядноўваюцца, узнікае стан, вядомы як «тэтралогія Фало».

Наколькі распаўсюджана гэта захворванне? Хто часцей за ўсё яго развівае?

Тэтралогія Фало насамрэч з'яўляецца рэдкім захворваннем.Згодна з амерыканскай статыстыкай, гэта сустракаецца прыкладна ў аднаго з 2000 народжаных немаўлят. Аднак сярод прыроджаных захворванняў сэрца («(прыроджаныя захворванні сэрца)») гэта даволі распаўсюджаны стан. Гэты стан крыху часцей сустракаецца сярод хлопчыкаў. Акрамя таго, лекары заўважылі, што «(ToF)» можа назірацца і ў дзяцей з іншымі храмасомнымі ўскладненнямі, такімі як «(сіндром Даўна)».

Вельмі рэдка ў некаторых людзей праблемы могуць развіцца ў дарослым узросце, калі іх не лячыць у дзяцінстве.

Як лекары дыягнастуюць тэтралогію Фало?

Ваш лекар можа выявіць гэты стан падчас цяжарнасці або пасля нараджэння дзіцяці . Часцей за ўсё яго дыягнастуюць на працягу першых некалькіх тыдняў ці месяцаў пасля нараджэння дзіцяці.

Прэнатальныя тэсты

Калі падчас звычайнага ультрагукавога даследавання падчас цяжарнасці выяўляюцца якія-небудзь паталогіі ў сэрцы, лекар можа правесці спецыяльнае абследаванне, якое называецца фетальнай эхакардыяграфіяй . Гэта можна зрабіць паміж 18 і 22 тыднямі цяжарнасці, каб выразна ўбачыць структуру сэрца дзіцяці і вызначыць, ці ёсць якія-небудзь праблемы.

Аналізы пасля нараджэння дзіцяці

Пасля нараджэння дзіцяці, калі лекар аглядае яго і праслухоўвае сэрца, можа быць пачуты незвычайны гук («шум у сэрцы») . Гэта распаўсюджаны сімптом, які назіраецца ў немаўлят з «(ToF)».

Акрамя таго, для пацверджання гэтай сітуацыі праводзіцца шэраг іншых тэстаў:

• Пульсаксіметрыя : гэта вельмі просты і бязбольны тэст. Перад тым, як забраць дзіця дадому, на яго руку або нагу ўстаўляюць невялікі датчык для вымярэння ўзроўню кіслароду ў крыві. Нізкі ўзровень кіслароду можа быць прыкметай стану, які называецца «ToF».
• Эхакардыяграма (таксама вядомая як рэха) : гэта падобна на сканаванне. Пры гэтым выкарыстоўваюцца гукавыя хвалі, каб выразна ўбачыць структуру сэрца дзіцяці, у тым ліку яго клапаны і крывацёк.
• Рэнтгенаграфія грудной клеткі або камп'ютэрная тамаграфія сэрца : часам гэта можа паказаць анамальны «ботаўпадобны» выгляд сэрца. Гэта характэрная рыса ToF.
• Электракардыяграма (ЭКГ) : гэта даследаванне дазваляе ацаніць электрычную актыўнасць сэрца. Яно дазваляе выявіць любыя парушэнні сардэчнага рытму або перагрузку камер сэрца.
• Катэтарызацыя сэрца : гэта крыху больш складанае даследаванне. Яно праводзіцца толькі пры неабходнасці. Невялікая трубка (катетер) праводзіцца праз крывяносную пасудзіну ў назе або руцэ ў сэрца, каб вымераць ціск унутры сэрца, узяць пробы крыві і больш выразна ўбачыць структуру.

Пры дыягностыцы гэтага стану ў дарослага або крыху старэйшага дзіцяці можна выкарыстоўваць вышэйзгаданыя тэсты, такія як «(ЭКГ)» і «(катетерызацыя сэрца)».

Як лячыцца гэты стан (тэтралогія Фало)?

Асноўнымі метадамі лячэння дзіцяці з «ToF» з'яўляюцца лекі і хірургічнае ўмяшанне . У якасці першага кроку лекары могуць даць дзіцяці такія лекі, як «(бэта-адреноблокаторы)», каб кантраляваць сімптомы дзіцяці і палепшыць кровазварот. Яны таксама могуць даваць дадатковы кісларод.

Хірургічнае ўмяшанне для выпраўлення ўсіх чатырох гэтых праблем з сэрцам звычайна праводзіцца праз тры-шэсць месяцаў пасля нараджэння дзіцяці. Пасля гэтай аперацыі кровазварот у сэрцы вяртаецца ў норму.

Якія хірургічныя варыянты?

Варыянты лячэння могуць адрознівацца ў залежнасці ад стану дзіцяці. Часам, калі дзіця вельмі маленькае або вельмі слабае, можа быць цяжка адразу правесці сур'ёзную аперацыю. У такіх выпадках можна правесці простую аперацыю («(паліятыўная хірургія)»), каб часова кантраляваць сімптомы, пакуль дзіця трохі не падрасце і не адужэе. Толькі тады можна правесці «(поўнае аднаўленне)».

Існуе некалькі асноўных хірургічных працэдур:

• Поўнае рамонт : падчас гэтай працэдуры хірург пашырае звужаны клапан і праход, які нясе кроў у лёгкія. Акрамя таго, адтуліна паміж дзвюма ніжнімі камерамі сэрца (ДМЖП) закрываецца пластырам.
• Працэдура шунтавання БТТ : гэта часовая аперацыя, пра якую згадвалася раней. Невялікая трубка (шунт) устаўляецца паміж артэрыяй рукі дзіцяці (падключычнай артэрыяй) і лёгачнай артэрыяй (лёгачнай артэрыяй). Гэта дазваляе большай колькасці крыві прыцякаць да лёгкіх.
• Працэдура катетера : Часам стэнт можна ўставіць у сэрца праз катетер без хірургічнага ўмяшання, каб падтрымліваць правы страўнічак адкрытым. Яго таксама можна выкарыстоўваць, каб прадухіліць закрыццё адкрытай артэрыяльнай пратокі ў дзіцяці (труба, якая злучае лёгачную артэрыю і аорту).

Хірургічныя ўмяшанні для дарослых

Вельмі рэдка некаторыя людзі могуць перажыць дзяцінства без хірургічнага ўмяшання і дасягнуць дарослага ўзросту. Спецыялісты раяць такім людзям прайсці поўную аперацыю, каб прадухіліць будучыя ўскладненні і знізіць рызыку раптоўнай смерці.

Падчас гэтай працэдуры хірург, які спецыялізуецца на прыроджаных захворваннях сэрца (ПЗС) у дарослых, закрывае дэфект лапікам, адкрывае правае перадсэрдзе і аднаўляе або замяняе лёгачны клапан. Лёгачная артэрыя, якая забяспечвае крывёю абодва лёгкія, пашыраецца. Часам паміж правым перадсэрдзем і лёгачнай артэрыяй усталёўваецца трубка для паляпшэння крывацёку.

Большасць дарослых, якія праходзяць карэкцыю з-за заганы сэрца (ToF), не маюць патрэбы ў далейшым хірургічным лячэнні, але ім варта працягваць рэгулярна наведваць кардыёлага па прыроджаных захворваннях для дарослых.

Якія ўскладненні могуць узнікнуць пасля аперацыі?

Пасля аперацыі па тэтралогіі Фало часам (а часам нават праз нейкі час) могуць узнікнуць некаторыя ўскладненні. Але не хвалюйцеся, лекары заўсёды ўважліва ставяцца да гэтага.

• Электрычныя парушэнні: Пластыр, які закрывае ДМЖП, часам можа перашкаджаць электрычным сігналам ад верхніх камер сэрца (перадсэрдзяў) да ніжніх камер (страўнічкаў). Гэта можна выправіць з дапамогай кардыёстымулятара. Пры адрамантаваным ToF існуе рызыка арытмій (нерэгулярнага сэрцабіцця) як у верхніх, так і ў ніжніх камерах сэрца. Калі ў вас сінкопальны эпізод, вам варта прайсці абследаванне на гэта.
• Рэшткавы дэфект міжжалудачкавай перагародкі : Часам вакол пластыра, які выкарыстоўваецца для закрыцця ДМЖП, можа быць невялікая ўцечка.
• Анеўрызма : Пластыр, які выкарыстоўваецца для рамонту клапана, можа прывесці да выпінання слабых месцаў клапана і ўтварэння анеўрызмы (падобнага на паветраны шар выпінання ў крывяноснай пасудзіне). Існуе таксама больш высокая рызыка развіцця анеўрызмы ўзыходнай аорты.
• Праблемы з шунтам : з-за шунта, усталяванага падчас першапачатковай часовай аперацыі, могуць узнікнуць такія праблемы, як звужэнне (стэноз), высокі крывяны ціск у лёгачнай артэрыі і празмерная нагрузка на левы бок сэрца.
• Негерметычныя клапаны : кроў можа прасочвацца назад праз клапаны ў лёгкіх, аорце або правай частцы сэрца (трохстворкавым). Часам можа спатрэбіцца замена лёгачнага клапана (замена клапана).

Чаго можна чакаць, жывучы з гэтым захворваннем?

Нягледзячы на ​​тое, што пасля аперацыі па тэтралогіі Фало крывацёк у сэрцы нармалізуецца, ёсць некалькі рэчаў, пра якія вам ці вашаму дзіцяці трэба ведаць:

• Рызыка сардэчнай інфекцыі : рызыка эндакардыту крыху вышэйшая. Таму вам варта вельмі ўважліва сачыць за здароўем сваіх зубоў. Ваш лекар можа парэкамендаваць вам прымаць антыбіётыкі для прафілактыкі інфекцыі падчас стаматалагічнага лячэння.
• Павольнае развіццё : Дзеці з тэтралогіяй Фало могуць мець павольны рост і набор вагі. Ім можа спатрэбіцца фізічная, лагапедычная або эргатэрапія.
• Рызыкі цяжарнасці : жанчынам сталага ўзросту варта прайсці спецыяльнае абследаванне сэрца перад цяжарнасцю. Рызыка выкідка можа быць крыху вышэйшай за звычайную.
• Абмежаванні на лекі : у дарослым узросце вам можа спатрэбіцца выкарыстоўваць толькі пэўныя лекі і метады кантрацэпцыі з-за захворвання сэрца.

Якая будучыня статусу `(ToF)`?

Дзякуючы развіццю медыцынскай навукі будучыня дзяцей з тэтралогіяй Фала значна лепшая, чым раней. Хірургічнае лячэнне вельмі паспяховае ў выпраўленні дэфектаў структуры сэрца і крывацёку. Узровень поспеху хірургічных аперацый у дарослых, праведзеных дасведчаным хірургам па прыроджаных хваробах сэрца, таксама вельмі высокі.

Сёння большасць дзяцей, якія перанеслі аперацыю па карэкцыі тэтралогіі Фало, вядуць актыўны лад жыцця. Аднак могуць быць некаторыя абмежаванні на інтэнсіўную дзейнасць, такую ​​як спаборніцкія віды спорту. Доўгатэрміновая выжывальнасць пасля аперацыі ToF вельмі добрая. Большасць людзей, якія перанеслі аперацыю, дажываюць да 30 гадоў. Аднак, калі аперацыя не праводзіцца, толькі каля 1 з 3 чалавек з тэтралогіяй Фало выжыве на працягу 10 гадоў.

У некаторых дарослых, якія ў дзяцінстве перанеслі аперацыю па тэтралогіі Фало, у дарослым узросце могуць развіцца праблемы, якія патрабуюць прыёму лекаў, медыцынскага лячэння або далейшага хірургічнага ўмяшання. Таму дарослым важна пракансультавацца з кардыёлагам, перш чым рабіць аперацыю на іншай частцы цела.

Ці магу я што-небудзь зрабіць, каб маё дзіця адчувала сябе лепш?

Пакуль ваша дзіця чакае аперацыі, вы можаце дапамагчы яму, калі ў яго здараюцца «тэт-прыпадкі» (калі яно сінее і яму цяжка дыхаць). Калі ў яго цяжка дыхаць, пасадзіце яго на кукішкі, прыціснуўшы калені да грудзей . Гэта становішча павялічвае прыток крыві да лёгкіх, што можа дапамагчы вашаму дзіцяці адчуваць сябе лепш.

Акрамя таго, вельмі важна даваць дзіцяці дастаткова вадкасці і не дапускаць яго ператамлення.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вашага дзіцяці цяжкі «тэт-прыступ», гэта значыць, што яно сінее і мае праблемы з дыханнем, неадкладна адвядзіце яго ў аддзяленне хуткай дапамогі бліжэйшай бальніцы . Калі вы дарослы, і вы адчуваеце слабасць, галавакружэнне, праблемы з дыханнем або боль у грудзях, вам таксама варта звярнуцца ў аддзяленне хуткай дапамогі.

Дарослыя, якія ў дзяцінстве перанеслі першую аперацыю на сардэчным клапане, павінны праходзіць поўнае абследаванне сэрца кожны год ці два . Для праверкі функцыі сэрца могуць быць праведзены розныя аналізы, напрыклад:

• Холтэраўскі манітор (прылада, якая запісвае ЭКГ на працягу дня)
• Электракардыяграма (ЭКГ)
• Тэст на нагрузку
• Эхакардыяграма (сканаванне сэрца)
• МРТ сэрца

Акрамя таго, ваш лекар будзе рэгулярна кантраляваць памер і функцыю правага боку вашага сэрца.

Пасля аперацыі па тэтралогіі Фало вашаму дзіцяці трэба будзе рэгулярна праходзіць агляды ў дзіцячага кардыёлага. Гэты планавы догляд будзе працягвацца і ў дарослым узросце.

Некаторыя пытанні, якія вы можаце задаць свайму лекару:

• Ці прыйдзецца майму дзіцяці абмежаваць свае заняткі спортам пасля аперацыі?
• Ці спатрэбіцца майму дзіцяці яшчэ аперацыі?
• Якія яшчэ лекі (калі такія маюцца) павінна прымаць маё дзіця?

Нарэшце, я павінен сказаць... (Паведамленне на вынас)

Гэта нармальна адчуваць прыгнечанасць і смутак, калі вы даведваецеся, што ў вашага нованароджанага парок сэрца. Але памятайце, што ваша медыцынская каманда дапамагла многім іншым бацькам, якія сутыкнуліся з падобнымі сітуацыямі, і яны могуць дапамагчы і вам. Калі вы адчуваеце стрэс з-за догляду за дзіцем з тэтралогіяй Фало, не бойцеся звярнуцца да псіхатэрапеўта. Таксама псіхатэрапеўт можа дапамагчы дзецям і маладым людзям, якія адчуваюць, што апярэджваюць сваіх аднагодкаў у развіцці. Верце, што пры належным лячэнні і любоўным доглядзе гэтыя дзеці таксама могуць мець добрае жыццё.

Тэтралогія Фало, дзіцячыя захворванні сэрца, прыроджаныя заганы сэрца, адтуліны ў сэрцы, сіндром «блакітнага дзіцяці», хірургія сэрца, структура сэрца